Қалқанша безі – құрамында йод бар гормондарды өндіруге жауапты эндокриндік жүйенің мүшесі. Оның пішіні көбелек тәрізді және мойынның алдыңғы жағында орналасқан. Қалқанша безінің гормондары адам ағзасына кең ауқымды әсер етеді. Оларға мыналар жатады:
- метаболизм,
- физикалық және психоэмоционалды даму,
- жүрек-қантамыр жүйесінің жұмысы,
- табиғи дене температурасын сақтау.
Туа біткен гипотиреоз - қалқанша безі шығаратын тироксин (Т4) гормонының тапшылығымен бала туылатын ауру. Бұл гормон өсуді, мидың дамуын және зат алмасуды (ағзадағы химиялық реакциялардың жылдамдығы) реттеуде маңызды рөл атқарады. Балалардағы туа біткен гипотиреоз эндокриндік аурулардың бірі болып табылады. Дүние жүзінде жыл сайын шамамен екіден бірмыңдаған жаңа туған нәрестеге бұл ауру диагнозы қойылған.
Гипотиреозбен туылған нәрестелердің көпшілігі туған кезде қалыпты болып көрінеді, әдетте ана құрсағында қабылдаған қалқанша безінің гормондарына байланысты. Егер ауру ерте кезеңде анықталса, күнделікті ауызша дәрі-дәрмектермен оңай емделеді. Терапия туа біткен гипотиреозы бар балаға салауатты өмір салтын ұстануға, қалыпты өсуіне және барлық қалыпты балалар сияқты дамуына мүмкіндік береді.
Сұрттар
Балалардағы туа біткен гипотиреоздың кейбір түрлері уақытша. Баланың жағдайы туылғаннан кейін бірнеше күн ішінде жақсарады. Аурудың басқа түрлері тұрақты болып табылады. Оларды үздіксіз гормондарды алмастыратын терапия арқылы сәтті бақылауға болады. Гипотиреозды емдемеудің зияны, тіпті терапия сәл кейінірек басталса да, қайтымсыз.
Себептер
75 пайыз жағдайда туа біткен гипотиреоздың себептері жаңа туған нәрестенің қалқанша безінің дамуындағы ақаулар болып табылады. Міне, кейбір мүмкін мүмкіндіктер:
- ағзаның болмауы,
- қате позиция,
- шағын өлшем немесе дамымаған.
Кейбір жағдайларда қалқанша безі қалыпты дамыған, бірақ белгілі бір ферменттердің жетіспеуінен тироксинді жеткілікті түрде өндіре алмауы мүмкін.
Туа біткен гипотиреоз және генетика ұғымдары бір-бірімен тығыз байланысты. Егер ата-аналарда немесе жақын туыстарында қалқанша безімен проблемалар болса, онда жаңа туған нәрестеде олардың пайда болу қаупі бар. Істердің шамамен 20 пайызытуа біткен гипотиреоздың пайда болуы генетикаға байланысты.
Маңызды фактор – жүктілік кезіндегі ананың рационында йодтың болмауы. Жүктілік кезінде қолданылатын әртүрлі дәрі-дәрмектер баланың қалқанша безінің дамуына да әсер етуі мүмкін.
Гипотиреоз гипофиздің зақымдануынан да туындауы мүмкін. Ол қалқанша безінің жұмысын бақылайтын қалқанша безді ынталандыратын гормонды өндіруге жауапты.
Белгілер мен белгілер
Әдетте, туа біткен гипотиреозбен ауыратын балалар мерзімінде немесе сәл кейінірек туылады және мүлдем қалыпты көрінеді. Олардың басым көпшілігінде тироксин тапшылығының көріністері жоқ. Бұл ішінара ананың қалқанша безінің гормондарын плацента арқылы жеткізуіне байланысты. Туылғаннан кейін бірнеше апта ішінде гипотиреоздың клиникалық белгілері мен симптомдары айқынырақ болады. Жаңа туылған нәрестелердің миы қайтымсыз зақымдану қаупіне ұшырайды. Осы қауіпке байланысты емдеуді мүмкіндігінше тезірек бастау маңызды.
Жоғарыда айтылған себептерге байланысты дүниеге келген әрбір бала түрлі тексерулерден өтеді. Соның бірі – неонатальды скрининг. Оны симптомдар пайда болғанға дейін көптеген жаңа туған нәрестелерде гипотиреозды анықтау үшін қолдануға болады. Скрининг туғаннан кейін 4-5 күннен кейін жүргізіледі. Бұрын мұндай сауалнама жалған оң нәтиже алу қаупіне байланысты жүргізілмеді.
Басқа жағдайларда, жүктілік кезінде әйелдің денесіне йодтың жеткіліксіз мөлшері жеткізілген кезде,Балада туылғаннан кейін гипотиреоздың ерте белгілері болуы мүмкін, мысалы:
- қытырлы бет;
- көз айналасының ісінуі;
- үлкейген ісінген тіл;
- іштің ісінуі;
- іш қату;
- сарғаю (терінің, көздің және шырышты қабықтың сарғаюы) және билирубиннің жоғарылауы;
- қарлыған жылау;
- тәбет нашар;
- сору рефлексі төмендеді;
- кіндік жарығы (кіндіктің сыртқа шығуы);
- сүйектің баяу өсуі;
- үлкен көктем;
- бозғылт құрғақ тері;
- төмен белсенділік;
- ұйқының жоғарылауы.
Диагностика
Барлық жаңа туған нәрестелер алғашқы бірнеше күнде неонатальды скринингтен өтеді. Тестілеу баланың өкшесінен бірнеше тамшы қан алу арқылы жүзеге асырылады. Сынақтардың бірі - қалқанша безінің жұмысын тексеру. Туа біткен гипотиреозды диагностикалаудың негізгі көрсеткіші - жаңа туған нәрестенің қан сарысуындағы тироксин деңгейінің төмендігі және қалқанша безді ынталандыратын гормонның (TSH) жоғарылауы. TSH гипофизде өндіріледі және қалқанша безде гормон өндірісінің негізгі стимуляторы болып табылады.
Диагностика мен емдеу тек неонатальды скрининг нәтижелеріне негізделмеуі керек. Қалқанша безінің патологиясы бар барлық жаңа туылған нәрестелер қосымша қан анализінен өтуі керек. Бұл талдау тікелей тамырдан алынады. Диагноз расталғаннан кейін бірден гормондық препараттармен емдеу басталады.
Сонымен қатар қосымшаТуа біткен гипотиреозды диагностикалау қалқанша безінің ультрадыбыстық және сцинтиграфиясы (радионуклидті сканерлеу) арқылы жасалуы мүмкін. Бұл процедуралар органның мөлшерін, орналасуын бағалауға, сондай-ақ құрылымдық өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді.
Емдеу әдістері
Туа біткен гипотиреоздың негізгі емі – жетіспейтін қалқанша без гормонын дәрі-дәрмекпен алмастыру. Тироксиннің дозасы баланың өсуіне қарай және қан анализінің нәтижелеріне қарай реттеледі.
Туа біткен гипотиреозға арналған клиникалық ұсыныс емдеуді мүмкіндігінше ерте басталып, өмір бойы жалғастыру керек. Терапияның кеш басталуы ақыл-ойдың артта қалуына әкелуі мүмкін. Бұл ми мен жүйке жүйесінің зақымдалуына байланысты.
Емдеудің кейбір ерекшеліктері
Ауыстыру терапиясы «Левотироксин» («L-тироксин») деп аталатын препаратпен жүргізіледі. Бұл тироксин гормонының синтетикалық түрі. Дегенмен, оның химиялық құрылымы қалқанша без шығаратынға ұқсас.
Туа біткен гипотиреозды емдеудің кейбір ерекшеліктері бар:
- Гормондарды алмастыратын дәріні балаға күнделікті беру керек.
- Таблеткалар ұсақталып, формуланың, емшек сүтінің немесе кез келген басқа сұйықтықтың аз мөлшерінде ерітіледі.
- Қалқанша безінің гипотиреозымен ауыратын балалар эндокринолог пен невропатологтың есепте тұруы керек. Сондай-ақ емдеуді бақылау және реттеу үшін мерзімді тексерулерден өту керек.
Дәрілік доза және қабылдау жиілігітек дәрігер анықтауы керек. Егер дұрыс емес енгізілсе, жанама әсерлер пайда болуы мүмкін. Белгіленген гормонның артық мөлшерімен балада келесі белгілер болуы мүмкін:
- тынышсыздық,
- сұйық нәжіс,
- тәбеттің төмендеуі,
- салмақ жоғалту,
- жылдам өсу,
- жылдам жүрек соғу жиілігі,
- құсу,
- ұйқысыздық.
Егер «Левотироксин» дозасы жеткіліксіз болса, келесі белгілер пайда болады:
- салақтық,
- ұйқышылдық,
- әлсіздік,
- іш қату,
- ісіну,
- жылдам салмақ қосу,
- өсудің баяулауы.
Соя формулалары мен құрамында темірі бар дәрілер қандағы гормон концентрациясын төмендетуі мүмкін. Мұндай жағдайларда маман препараттың дозасын түзетуі керек.
Салдарлар
Емдеу нәресте туылғаннан кейінгі алғашқы екі апта ішінде басталса, денсаулыққа қатысты маңызды мәселелердің алдын алуға болады, мысалы:
- кешіктірілген даму кезеңдері,
- ақыл-ой кемістігі,
- өсу нашар,
- есту қабілетінің жоғалуы.
Кешіктірілген емдеу немесе оның болмауы ерте ме, кеш пе келесі белгілерге әкеледі:
- дөрекі, ісінген бет белгілері;
- тыныс алу проблемалары;
- басыңқы дауыс;
- психомоторлы және физикалық дамудың кешігуі;
- тәбеттің төмендеуі;
- салмақ пен бойдың өсуі;
- зоб (қалқанша безінің ұлғаюы);
- анемия;
- баяу жүрек соғу жиілігі;
- тері астындағы сұйықтықтың жиналуы;
- есту қабілетінің жоғалуы;
- метеоризм және іш қату;
- қарыншалардың кеш жабылуы.
Емделмеген балалардың ақыл-ойы артта қалады, бойы мен салмағы пропорционалды емес, гипертония және тұрақсыз жүру болады. Көпшілігінде сөйлеу кешігуі бар.
Үлесті аурулар
Туа біткен гипотиреозы бар балаларда туа біткен аномалиялар қаупі жоғары. Ең жиі кездесетін жүрек ауруы, өкпе стенозы, жүрекшелік немесе қарыншалық перде ақаулары.
Гормондарды бақылау
Емдеудің маңызды бөлігі қандағы қалқанша безінің гормондарының деңгейін бақылау болып табылады. Қабылданған дәрі-дәрмектерді уақтылы түзету үшін емдеуші дәрігер бұл көрсеткіштерді бақылауы керек. Қан анализі әдетте бір жасқа дейін үш ай сайын, содан кейін үш жасқа дейін екі-төрт ай сайын жасалады. Үш жастан кейін баланың өсуі аяқталғанша әр алты айдан бір жылға дейін зертханалық зерттеулер жүргізіледі.
Сонымен қатар дәрігерге жүйелі түрде бару кезінде нәрестенің физикалық көрсеткіштерін, психоэмоционалды дамуын және жалпы денсаулығын бағалау жүргізіледі.
Тәуекел тобы
Балада келесі жағдайлардың кез келгені болса, туа біткен гипотиреоз қаупі бар:
- Даун синдромы сияқты хромосомалық ауытқулар,Уильямс немесе Тернер синдромы.
- 1 типті қант диабеті немесе целиак ауруы (глютенге төзбеушілік) сияқты аутоиммундық бұзылулар.
- Қалқанша безінің жарақаты.
Болжам
Бүгінгі күні туа біткен гипотиреозбен туылған балалардың дамуы мен өсуінің күрделі кешігуі байқалмайды. Бірақ бұл үшін емдеуді мүмкіндігінше ертерек бастау керек - туғаннан кейін бірнеше күн ішінде. Диагноз қойылмаған немесе кейінірек емделген сәбилердің IQ деңгейі төмен және физикалық денсаулығында проблемалар бар.
Бұрын тироксин тапшылығы туылған кезде анықталмаған және гормондарды алмастыратын терапиямен емделмеген. Нәтижесінде туа біткен гипотиреоздың салдары қайтымсыз болды. Балалардың психоэмоционалды және физикалық дамуында айтарлықтай кешігу болды.
Дұрыс таңдалған дәрі-дәрмекпен уақтылы емделген гипотиреозбен ауыратын жаңа туған нәрестелер тұрақты дәрігердің бақылауымен, барлық сау балалар сияқты қалыпты өсіп, дамиды. Кейбір нәрестелер үшін қалқанша безінің гормонының тапшылығы уақытша жағдай болып табылады және бірнеше айдан бірнеше жылға дейін емдеуді қажет етеді.
Жаңа туылған нәрестеде гипотиреоздың пайда болуын болдырмау үшін жүкті әйел құрамында йод бар препараттарды қабылдауы керек.
Қалқанша безінің гормонының жетіспеушілігі кішкентай балаларда да болуы мүмкін, тіпті егер тест нәтижелері туған кезде қалыпты болса да. Балаңызда гипотиреоз белгілері мен симптомдары пайда болса, дереу дәрігерге қаралыңыз.
Бқорытынды
Қалқанша безінің гормондары бой мен салмақты реттеуде, ми мен жүйке жүйесінің дамуында маңызды рөл атқарады. Гормондардың жетіспеушілігі гипотиреозға әкеледі. Ерте балалық шақтағы ауру бүкіл әлемде ақыл-ой кемістігінің басты себебі болып табылады. Емдеудің жетістігі уақтылы диагностикада және гормондарды алмастыратын терапияны дереу қолдануда. Синтетикалық тироксин - қалқанша безінің гормондарының жетіспеушілігін емдеуге арналған ең қауіпсіз дәрі. Медициналық емнің болмауы ақыл-ой дамуының тежелуіне әкеледі.
