Туа біткен мерез – ана қаны арқылы плацента арқылы құрсақтағы балаға берілетін ауру. Бұл патология екі түрде болады - ерте және кеш мерез.
Ерте формаға ұрықта, нәрестеде және ерте балалық шақта байқалатын патологиялар жатады.
Кеш туа біткен мерез, әдетте, 14-16 жастан кейін кездеседі, бірақ сол уақытқа дейін ауру өзін көрсетпейді. Кейде мерезге күдік ертерек, шамамен 6-7 жаста пайда болатын жағдайлар бар. Дегенмен, бұл сирек болады.
Патологияның себептері
Туа біткен мерез (өкінішке орай, симптомдар фотода көрсетілмеген) ұрыққа кіндік тамырлар арқылы бозғылт трепонема деп аталатын микроорганизм түскенде дамиды, ол мерезбен ауыратын ананың лимфа саңылаулары арқылы да түсуі мүмкін.
Анасы жүкті болғанға дейін жұқтырса, құрсақтағы нәресте жұқтырылуы мүмкін және бұл жүктіліктің кез келген кезеңінде болуы мүмкін. Ұрықтың органдарындағы патологиялық дисфункциялар шамамен 5-6 айда анықталады. Басқаша айтқанда, кезіндеқалыптастыру.
Патогенез
Кейбір ғалымдардың пікірінше, мұндай инфекция ана жасушаларының хромосомалық аппаратына айтарлықтай әсер етуі мүмкін. Олар әдетте ерекшеленеді:
- сифилитті гаметопатиялар, олар жыныс жасушаларында жұмыртқаны ұрықтандырудан көп бұрын пайда болған дегенеративті өзгерістер;
- бластопатиялар, олар бластогенез кезінде эмбрионның зақымдалуы;
- сифилитикалық эмбриопатиялар, олар дамудың 4-22 аптасында ұрық ағзасындағы патологиялық өзгерістер.
Ұрықтың физикалық дамуында әртүрлі ақаулар бар, сонымен қатар неврологиялық дисфункциялар мен интеллектуалдық тежелулер бар. Туа біткен мерезде психикалық бұзылулар жиі кездеседі.
Босанушы балаға плацента арқылы жұқтыру, егер ана жүктілікке дейін және кейінірек, оның дамуының әртүрлі кезеңдерінде жұқтырған жағдайда болуы мүмкін. Мерез қоздырғышы бозғылт трепонема ұрыққа кіндік қан тамырлары арқылы енеді. Бұл жағдайда жүктіліктің ерте кезеңдерінде белсенді мерезге қарсы ем жүргізген жөн, бұл сау баланың туылуына кепілдік береді.
Екіншілік мерез, әдетте, спирохетемия құбылыстарымен бірге жүретіндіктен, мерездің ұқсас түрімен ауыратын әйелдердің балаларында патологияның даму қаупі жоғары. Сонымен қатар, инфекцияның ұрпаққа берілуі көбінесе ана жұқтырғаннан кейінгі алғашқы жылдары орын алады. Кейін бұл қабілет біртіндеп төмендейді.
Ауру балаларды қиналған анадан туады деп есептейді.екінші немесе тіпті үшінші ұрпақтағы туа біткен мерез. Алайда мұндай жағдайлар өте сирек кездеседі. Мұндай жүктіліктің нәтижесі әртүрлі:
- ол кеш түсікпен аяқталуы мүмкін;
- мерзімінен бұрын босану;
- сондай-ақ аурудың ерте немесе кеш көрінісі немесе жасырын инфекциясы бар балалардың туылуы.
Мерездің белгілі бір түрінен зардап шегетін әйелдер үшін жүктіліктің әртүрлі нәтижесі тән және бұл ұрықтың инфекция дәрежесіне және инфекцияның белсенділігіне байланысты кез келген уақытта болуы мүмкін. Балаға ауруды сперматозоидтар арқылы беру арқылы жұқтыру ықтималдығы әлі ғалымдармен дәлелденген жоқ. Бірақ зерттеу жүйелі түрде жүргізілуде.
Туа біткен мерездің сенімді белгілері қандай?
Туа біткен инфекция белгілері
Әрбір жеке жағдайда қандай клиникалық симптомдардың пайда болуына, көрініс ерекшеліктеріне және туа біткен мерезді анықтау уақытына байланысты ауру әдетте келесі санаттарға бөлінеді:
- Ұрықтың мерезі.
- Ерте туа біткен мерез - туғаннан 5 жасқа дейін.
- Әртүрлі жас топтарында көрінетін жасырын туа біткен формалар.
- Кеш туа біткен мерез - 5 жастан асқан балаларда.
Осы санаттардың барлығын толығырақ қарастырайық. Алдымен аурудың ерте түрін сипаттап алайық.
Ерте туа біткен мерез
Бұл аурудың түрі келесі бұзылулар түрінде көрінуі мүмкін жәненәресте тінінің зақымдануы:
- тері зақымдануы;
- шырышты қабат;
- висцеральды мерез;
- сифилитикалық ларингит;
- сифилитикалық офтальмопатия;
- сифилитикалық остеохондропатия;
- сифилитикалық фарингит;
- мерездік пневмония;
- сифилитикалық ринит.
Латентті мерез – клиникалық көрінісі жоқ туа біткен инфекция. Дегенмен, серологиялық тест және баладағы жұлын сұйықтығы сынамасы теріс нәтиже береді.
Туа біткен мерез, анықталмаған, балалардағы бактериологиялық немесе гистологиялық дәлелдерсіз инфекция. Басқаша айтқанда, диагнозды баланың денесін тексеру толық болмаған жағдайда немесе диагноздың клиникалық көрінісі патологияның спецификалық дәрежесін дәл анықтауға мүмкіндік бермеген жағдайда белгіленуі мүмкін.
Плацентаның мерезі
Плацентаның сифилис инфекциясы - оның тіндерінің ұлғаюы, гипертрофиясы. Көрнекі түрде ол әлсіреген, нәзік, оңай жыртылатын, ауыр көрінеді. Бұл жағдайда плацентаның массасы ұрық массасының шамамен ¼ құрайды. Статистикаға сәйкес, жағдайлардың жартысында мұндай плацентаның анықталуы туа біткен мерезбен байланысты. «Плацентаның мерезі» диагнозын растау үшін гистологиялық зерттеу жүргізу қажет. Сифилитикалық зақымдану кезінде плацентада ісіну пайда болады, түйіршіктеу жасушалары өседі, бүршіктер мен қан тамырлары зақымдалады. Сонымен бірге олар ашадыаурудың қоздырғыштары – бозғылт трепонема.
Ұрық мерезінің негізгі белгісі кіндікте микроорганизмдердің болуы, олар көптеп кездеседі.
Ұрықтағы туа біткен мерездің көріністерін қарастырыңыз.
Ұрықтың мерезі
Плацентада мерездік инфекцияның пайда болуы нәтижесінде ұрықтың қоректенуі және қажетті зат алмасу бұзылады, одан кейін жатырішілік өлім және түсік болуы мүмкін. Жүктіліктің алғашқы айларында ұрықтағы бозғылт трепонема анықталмауы мүмкін, өйткені ол оның денесіне плацентарлы қан айналымының дамуымен ғана енеді.
Жүктіліктің 4-ші айынан бастап ұрықта мұндай ауруға тән белгілер пайда болады:
- ұрықтың салмағы аз;
- ол мацерация белгілерін көрсетеді;
- ағзалардың дамуында диффузды инфильтрациямен, дәнекер тінінің гипоплазиясымен, қан тамырларының өзгеруімен көрінетін спецификалық бұзылыстар анықталады;
- мерездің қоздырғышы ішкі ағзалардың тіндерінде кездеседі.
Өкпе жарақаты
Балалардағы туа біткен мерездің тән белгісі өкпенің зақымдануы, альвеола аралық қалқалардың ошақты немесе диффузды спецификалық инфильтрациясы, сонымен қатар альвеолярлы эпителийдің гиперплазиясы, альвеолаларды майлы заттармен толтыруы болуы мүмкін. Өкпе ұлпасы ауасыз және сұрғылт ақ түсті болады.
Осы аурудағы бауырдың зақымдануы
Бауыр жұқтырған кездемерез көбейеді, қалыңдайды, беті тегіс болады. Ұсақ жасушалық инфильтрация және сары некроздың ұсақ ошақтары да кездеседі, бұл органның атрофиясы жиі кездеседі. Кесілген кезде бауыр тіндері сары-қоңыр болып көрінеді, ол склеротикалық өзгерістердің ауырлығын көрсетеді. Туа біткен мерездің белгілерін байқамау қиын.
Басқа мүшелердің зақымдануы
Көкбауыр да қалыңдап, көлемі ұлғаяды. Ұрықтың бүйректеріне келетін болсақ, олардың кортикальды қабаты жиі зардап шегеді. Дамымаған шумақтары мен түтікшелері, киста түзілуі, диффузды ұсақ жасушалық инфильтрация ошақтары бар. Асқазан мен ішектің шырышты қабатында жалпақ инфильтраттар мен жаралар байқалуы мүмкін.
Туа біткен мерезде жүрек сирек зақымдалады. Әдетте, негізгі тамырлардың айналасында ұсақ жасушалардың инфильтрация ошақтары және жасушалардың ісінуі, сондай-ақ некроз аймақтары анықталады.
Бүйрек үсті бездері, ұйқы безі, жыныс бездері патологиялық процеске жиі қатысуы мүмкін.
Тамыр склерозымен немесе менингоэнцефалитпен және түйіршікті эпендиматитпен жүретін өнімді лептоменингит түрінде көрінетін орталық жүйке жүйесінің қабыну бұзылыстары анықталады. Сағыз миы жиі дамиды.
Баладағы туа біткен мерездің жиі кездесетін белгісі 1,2 және 3 дәрежелі спецификалық остеохондрит немесе түтікше сүйектердің ұштарында локализацияланған остеопериостит көріністерін анықтау.
Ұқсас патологиясы бар баланың сыртқы түрі
Мұндай аурудың негізгі белгілеріБалалардағы келесі патологиялық өзгерістер қарастырылады:
- құрғақ және мыжылған бет терісі;
- жоғары маңдай туберкулезі және айқын көктамыр торы бар үлкен басы;
- мұрын көпірі;
- беттегі пигментация аймақтары;
- аяқтары жіңішке және көкшіл;
- бала өте мазасыз, ызылдаған, бұл орталық жүйке жүйесінің айқын зақымдануымен байланысты;
- дамуының артта қалуы, қатты арықтау;
- мұрыннан су ағу, тыныс алу және емізу қиын;
- майлы тіндердің толық болмауы симптомдары бар дистрофия, төсек жаралары;
- әртүрлі тері зақымдары.
Мерездік пемфигус
Бұл симптом туылған кезде немесе өмірдің алғашқы күндерінде байқалатын балалардағы туа біткен мерездің негізгі белгілерінің бірі болып табылады.
Мұндай бұзушылық келесі клиникалық көріністерге ие:
- алақанда, табанында, бетінде, білек және төменгі аяқ қатпарларының беттерінде, кейде бүкіл денеде орналасуы;
- көпіршік өлшемі - диаметрі 1-2 см;
- көпіршіктердің беті тығыз, ал негізі айтарлықтай гиперемияланған және инфильтрацияланған;
- көпіршіктердің мазмұны серозды немесе іріңді, сирек геморрагиялық (онда қоздырғыштардың көп саны кездеседі);
- мұндай түзілімдерді ашқаннан кейін инфильтрацияланған эрозиялар түзіледі;
- папулезді бөртпелер пайда болғанға дейін пайда болады.
Адекватты антисифилитикалық терапия болмаған жағдайда балалардаөліп жатыр.
Патологиялық процесс әдетте дененің жеке мүшелері мен жүйелерін ғана қамтиды. Жеңіл симптомдар өте тән, мысалы, қайталама қайталанатын мерездің дамуында. Ірі папула перинэя мен шап қатпарларының терісінде, аяқтарда қалыптасады: жиі жылап, вегетациялық. Олар кейде біріктіріліп, ойық жара бастайтын үлкен сүйелдер түзеді. Әлсіз нәрестелерде бас терісінде пустулдар пайда болуы мүмкін.
Кейде атрофиялық катаральды және мұрын қалқасының перфорациясын тудыратын мерездік риниттің көріністері болады. Сондай-ақ диффузды немесе ошақты алопеция жиі байқалады, лимфа түйіндері ұлғаяды.
Туа біткен мерезбен ауыратын балалардың көпшілігінде дерлік сүйек жүйесі зақымдалады, шектелген периостит пен остеосклерозбен сипатталады. Саусақтардың диффузды периоститі жиі кездеседі. Сүйек тістері әлдеқайда сирек кездеседі. Бауырдың, көкбауырдың ұлғаюы байқалады, нефронефрит дамиды. Ұлдардың аталық бездері ұлғаяды және тығыз болады. Жүйке жүйесінің зақымдануы психикалық дамудың тежелуімен, жүйке талмаларымен, гидроцефалиямен, менингитпен сипатталады. Хориоретинит, оптикалық нервтердің атрофиясы және паренхималық кератит түріндегі көздің зақымдалуы да мүмкін. Кеш туа біткен мерездің белгілерін қарастырыңыз.
Аурудың кеш түрі
Мерездің бұл түрінің клиникалық көрінісі 5 жаста, кейде сәл ертерек байқалады. Дегенмен, симптомдар көбінесе жасында пайда болады14-15 жас.
Ауру балалардың көпшілігінде туа біткен мерездің белгілері жоқтың қасы, кейбіреулерінің сыртқы түрі мен ішкі мүшелерінде тән өзгерістер болуы мүмкін - ершікті мұрын, бас сүйегінің деформациясы және т.б.
Кеш мерезде терідегі туберкулез, висцеропатия, сондай-ақ орталық жүйке жүйесінің, эндокриндік бездердің аурулары байқалады. Кеш туа біткен мерездің клиникалық белгілері, әдетте, мерездің үшінші сатысындағыдан ерекшеленбейді. Сондай-ақ бауырдың қалыңдауы, көкбауырдың зақымдануы, нефроз және нефронефрит байқалады. Жүрек-тамыр жүйесінің патологиялық процестеріне қатысу кезінде жүрек клапанының жеткіліксіздігі, эндокардит, миокардит дамиды. Өкпе мен ас қорыту жолдары да зардап шегеді. Аурудың бұл түрінің типтік белгісі қалқанша бездің, жыныс бездерінің және бүйрек үсті бездерінің зақымдануы болып табылады.
Туа біткен мерездің диагностикасы
Диагностикалық құндылық тек аурудың негізгі белгілерімен бірге белгілі бір дистрофиялардың (стигма) болуы болуы мүмкін. Диагнозды анықтау кезінде туа біткен мерездің ерте формаларында оң деп саналатын стандартты серологиялық зерттеулердің маңызы зор. Кеш формалар болған кезде күрделі серологиялық зерттеулер жүргізіледі, олар пациенттердің 96% оң деп бағаланады, сондай-ақ иммунофлуоресценция реакциялары және бозғылт трепонеманың иммобилизациясы.
Өте маңызды диагностикалық рөлді ми-жұлын сұйықтығының құрамын зерттеу, сонымен қатар сүйек аппаратының рентгенографиясы, зерттеу.педиатр, офтальмолог, отоларинголог, невропатолог және басқа мамандар.
Ерте туа біткен мерездің диагнозын немесе антиденелерді берудің пассивті әдісін белгілеу кезінде сандық реакцияларға үлкен мән беріледі. Ауру балалардағы антидене титрлері әдетте аналарға қарағанда жоғары. Дені сау балаларда олар азайып, өздігінен теріс серологиялық реакция пайда бола бастайды. Мерездің қоздырғыштары болған кезде антидене титрлері тұрақты немесе олардың айтарлықтай жоғарылауы байқалады. Өмірдің алғашқы күндерінде серологиялық реакция теріс болуы мүмкін, сондықтан сарапшылар оны алғашқы 14 күнде жүргізуге кеңес бермейді.
Диагностикалық тактика
Ол келесі әрекеттерден тұрады:
- Ананы да, баланы да бір мезгілде тексеру.
- Әйелдерге босанудан 14 күн бұрын және босанғаннан кейін бірдей мөлшерде серологиялық зерттеулер үшін қан алу ұсынылмайды;
- Туылғаннан кейінгі алғашқы 14 күнде ұрықтың кіндігінен серологиялық зерттеу үшін қан алу ұсынылмайды, өйткені бұл кезеңде ақуыздың лабильділігі және сарысудың коллоидтық компонентінің тұрақсыздығы байқалуы мүмкін.
- Ана мен баланы серологиялық зерттеу кезінде белгілі бір серологиялық реакциялар кешенін қолдану қажет, мысалы, Вассерман реакциясы, RIF және т.б.
- Баладағы серологиялық сынақтың оң болуы антиденелердің пассивті берілуіне байланысты болуы мүмкін екенін ескеріңіз. Алайда, бірте-бірте, туғаннан кейін бірнеше ай ішінде мұндай антиденелер жоғалып кетуі мүмкін және нәтижелерзерттеу теріс болады.
Туа біткен мерезді қалай емдейді?
Патологияны емдеу әдістері
Мерездің қоздырғыштары шын мәнінде пенициллинге ерекше сезімталдық пенициллиндік терапияның ұзақ кезеңіне қарамастан бүгінгі күнге дейін сақталған жалғыз микроорганизмдер болып табылады. Бұл инфекция жасуша қабырғасының белоктарының мутациясы немесе басқа қарапайым микроорганизмдермен бұрыннан дамытқан поливалентті дәріге төзімділік гендері сияқты антипенициллинді қорғаудың басқа құралдары жоқ пенициллиназаларды шығармайды. Сондықтан бүгінгі күні мерезге қарсы заманауи емдеудің негізгі әдісі пенициллин туындыларын жоғары дозада ұзақ мерзімді жүйелі қолдану болып табылады.
Бұл жерде ерекше жағдай - пациенттің пенициллин туындыларына аллергиялық реакциясы немесе бозғылт трепонеманың зақымдалған штаммынан оқшауланған пенициллин туындысының расталған төзімділігі. Эритромицин немесе белсенді болуы мүмкін басқа макролидтер сияқты препараттармен балама режимдер ұсынылуы мүмкін. Дегенмен, олардың тиімділігі Денсаулық сақтау министрлігінің нұсқауларымен әлі расталмаған, сондықтан олар әдетте ұсынылмайды.
Немесе тетрациклин мен цефалоспоринді қолданыңыз. Аминогликозидтер бұл жағдайда бозғылт трепонеманың көбеюін басуға қабілетті, бірақ баланың денесіне күшті токсикалық әсер ететін жоғары дозада ғана. Осылайшабұл заттарды туа біткен мерезге монотерапия ретінде қолдану ұсынылмайды. Сульфаниламидтер мүлдем тиімді емес.
Нейросифилис жағдайында антибактериалды препараттарды пероральді немесе бұлшықет ішіне енгізуді эндолюмбарлық енгізумен, сондай-ақ антибиотиктерге гематоэнцефалдық бөгеттің өткізгіштігін арттыратын пиротерапиямен біріктіру қажет.
Үшіншілік мерезді емдеуде қоздырғыштың бактерияға қарсы препараттарға төзімділігі фонында, сондай-ақ науқастың қолайлы жалпы жағдайы кезінде терапияның белгілі бір уыттылығына жол беріледі және сонымен бірге, висмут немесе мышьяк туындыларын (Миарсенол, Новарсенол) антибиотиктерге қосуға болады). Мұндай препараттар дәріханада жоқ және тек медициналық мекемелерге жеткізіледі, өйткені олар өте уытты және сирек қолданылады.
Мерезбен науқастың жыныстық серіктесін емдеу міндетті болып табылады. Біріншілік сифилис жағдайында соңғы 3 айда науқаспен жыныстық қатынаста болған барлық адамдар емделу керек. Дегенмен, екіншілік мерез кезінде науқаспен бір жыл ішінде осындай байланыста болған барлық адамдар емделеді.
Туа біткен мерездің алдын алу да өте маңызды.
Аурудың болжамы
Бұл аспект, әдетте, ананың рационалды терапиясымен, сондай-ақ ұрпақтың ауруының ауырлығымен анықталады. Жақсы болжам емдеудің ерте басталуы, құнарлы диета, балаға дұрыс күтім және міндетті емшек сүтімен қамтамасыз етіледі, бұлоң нәтижелерге ықпал етеді. Мұндай әрекеттерді бастау уақыты да маңызды рөл атқарады, өйткені 6 айдан кейін басталған арнайы емдеудің тиімділігі аз.
Статистикаға сәйкес, емдік процедуралардың толық курсынан кейін нәрестелерде стандартты серологиялық реакциялар өмірдің бірінші жылының соңына қарай қалыпқа келеді, бұл аурудың кеш түрлерімен - әлдеқайда кейінірек.
Біз туа біткен мерездің жіктелуін және оны емдеу әдістерін қарастырдық.
