Дезмоидты фиброма – дәнекер тіндеріндегі ісіктің сирек түрі. Бұлшықет құрылымынан, фассиядан, сіңірлерден, апоневроздардан дамиды. Бұл қатерсіз және қатерлі ісік арасындағы аралық нұсқа. Бұл фиброма метастаздар береді, бірақ ол агрессивті өсу және жиі қайталану үрдісіне ие. Осыған байланысты онкологияда ол шартты түрде қатерсіз ісік ретінде қарастырылады. Оны десмоидты, бұлшықет-апоневротикалық фиброматоз деп те атайды.
Неоплазманың сипаттамасы
Десмоидты фиброма – дәнекер тінінің ісігі. Ол айналадағы тіндерге өсуге бейім, бірақ метастаздар оқшауланбайды. Ол дененің кез келген бөлігінде пайда болуы мүмкін, бірақ көп жағдайда ол іштің алдыңғы қабырғасында, артқы жағында немесе иығында орналасады. Бұл бұлшықеттерде орналасқан немесе олармен байланысты ісік тәрізді ісікке ұқсайды. Болашақта ол сүйек тіндеріне, буындарға, қан тамырларына, ішкі ағзаларға айналуы мүмкін.
Тін үлгілерінің гистологиялық талдауы қатерлі ісік белгілерін көрсетпейді. Десмоид(суретте) қатерсіз және қатерлі түзіліс арасындағы аралық кезең болып саналады. Бірақ сонымен бірге жойылғаннан кейін жиі және бірнеше рет қайталану десмоидқа тән. Ісік агрессивті түрде дамиды және жақын жерде орналасқан мүшелерге, тіндерге, тіпті сүйектерге де жайылып, соғылып, оларды біртіндеп бұзады.
Десмома ауырмайтын қатты массаға ұқсайды. Дөңгелек пішіні бар. Диаметрі 0,2-ден 15 см-ге дейін, бірақ сирек жағдайларда өлшемдері үлкенірек. Беті тегіс, бірақ шамалы бұдырлар болуы мүмкін.
Ішінде консистенциясы желеге ұқсас қоңыр немесе сұр реңктің массасы бар. Ішінде беті эпидермиспен қапталған. Қабырғаларында сүйек немесе шеміршек тіндері, кальцинация аймақтары болуы мүмкін. Неоплазма баяу өседі, бірақ кейбір адамдарда, керісінше, тез. Егер мөлшері үлкен болса, онда ол жақын маңдағы ішкі органдарға қысым жасай алады. Кейде өсіндінің ішіндегі затта қабыну процестері басталады. Іріңді массаның іргелес ішкі тіндерге немесе сыртқа өту ықтималдығы жоғары.
Десмоидты фиброма бұлшықеттердің апоневрозынан немесе фассиясынан түзіледі. Кез келген жағдайда ол дәнекер тінінің қабықшаларын қажет етеді. Мұндай ісіктер кез келген аймақтарда орналасуы мүмкін.
Сұрттар
Орналасқан жеріне байланысты келесі сорттар ажыратылады:
- Іштің десмоидтары. Олар ақиқат деп те аталады. Олар тікелей іште дамиды. Мұндай өсулербарлық жағдайлардың 35% кездеседі.
- Іштен тыс. Басқа жерлерде өсіңіз. 65% жағдайда кездеседі. Әдетте, олар қолдарда, иықтарда, бөкселерде кездеседі. Сирек жағдайларда - кеудеде, төменгі аяқтарда. Әйелдерде ол жатырдың артында, ал ерлерде жатырдың артында өсуі мүмкін.
Іштен тыс десмоидты фиброманың (десмоидты) бірнеше түрі бар:
- Маңайдағы фасцияға әсер ететін жалғыз зақымдануы бар классикалық.
- Біркелкі тығыздалған және қалыңдатылған аяқтың немесе қолдың бұлшықет фассиясы мен тамырларының жоғалуы.
- Орналасуы әртүрлі бірнеше түйінді ісіктер.
- Қатерлі ісікке ауысу, десмоидты саркомаға трансформация.
Бұл орналасқан жері, сипаты, сыртқы түрі бойынша ерекшеленетін негізгі түрлер.
Десмоидты фиброманың себептері
Дәрігерлер мен ғалымдар мұндай аурудың нақты себептерін әлі анықтай алған жоқ. Бірақ бірге немесе жеке алғанда мұндай ісіктің пайда болу ықтималдығын арттыратын бірқатар факторлар бар.
Оларға мыналар кіреді:
- Гиперестрогения. Бұл менопаузы бар әйелдерде, сондай-ақ дұрыс таңдалған гормондық терапия кезінде регрессияның болуы фактісімен расталады.
- Босану кезінде бұлшықет талшықтарының жыртылуы.
- Генетикалық бейімділік.
- Жұмсақ тіндердің жарақаты.
Бұл ауру ерлер де, әйелдер де ауырады. Бірақ сонымен бірге соңғысында 4 есе жиі кездеседі. Және олардыңтуылған әйелдер небәрі 6% құрайды.
Ереже бойынша 20 мен 40 жас аралығындағы әйелдер шағымдарымен мамандарға жүгінеді. Бірақ ерлерде олар әдетте жасөспірім кезінде диагноз қойылады. Ықтимал түсініктеме бұлшықет массасының белсенді өсуі немесе бұлшықет пен дәнекер тініне микротравма тудыратын шамадан тыс физикалық белсенділік болып табылады. Балаларда ауру өте сирек кездеседі. Медициналық тәжірибеде десмоидты фиброманың туа біткен түрі бар жағдайлар белгілі.
Симптомдар
Кішкентай өлшемдегі десмоидты фибромалар ауырсынуды, ыңғайсыздықты тудырмайды. Неоплазмалар келесі белгілермен сипатталады:
- Тығыз қозғалмалы ісік. Терінің астында орналасқан. Біртіндеп өседі. Бұл жағдайда десмоидты фиброма жиі операцияларға немесе жарақаттарға ұшырайтын жерде орналасқандықтан күдіктенуге болады.
- Біртіндеп өседі және қозғалмайтын болады.
- Егер ол төменгі аяқтың үстінде болса, онда бұл аяқ ісінеді. Бұл ісік веноздық фассия арқылы өскенде немесе тамыр қабырғасымен тығыз біріктірілгенде болады. Осыған байланысты қанның ағуы нашарлайды. Бұл ісінуді, ісінуді тудырады.
- Құрсақішілік орналасу, нәтижесінде жақын жерде орналасқан ішкі ағзалардың зақымдану белгілері болуы мүмкін. Мезентериядан өсуі мүмкін. Ісік үлкен мөлшерге жеткенде, ол ішектің ығысуын немесе қысылуын тудырады. Асқорыту процестерінде проблемалар бар - асқазан дірілдейді, кебулер, іш қату. Кейбіреулеріндежағдайларда ішек өтімсіздігінің белгілері пайда болады.
- Әйел сүт бездерінің жанында орналасса, осыған байланысты оның кеудесі үлкейеді. Оның пішіні де, емшек ұшы да өзгеруі мүмкін.
- Ісік қозғалмалы немесе көрші тіндерге қосылған болуы мүмкін.
- Егер еркекте десмоидты фиброма ұрық түбіне жақын жерде өссе, онда аталық без ығысып, үлкейген сияқты болады.
- Егер ісік сүйектерге дейін өссе, олардың атрофиясы, сынуы мүмкін.
- Егер десмоид буын буынының жанында ұлғайса, бұл контрактураны тудыруы мүмкін.
- Десмоидты фибромада қабыну басталып, іріңді масса жақын маңдағы тіндер мен мүшелерге енсе, бұл интоксикацияға тән клиникалық көріністі тудырады. Науқаста дене қызуы көтеріледі, қалтырау, әлсіздік бар. Ірің құрсақ қуысына түссе, онда перитониттің дамуын көрсететін перитонеальды тітіркену белгілерін байқауға болады.
Десмоидты липома немесе гематомадан ажырату қажет (әсіресе адам жиі жарақаттанатын немесе жараланған жерлерде).
Диагностика
Диагностика келесі әрекеттерді қамтиды:
- Тексеру. Бұл сыртта орналасқан және тығыз неоплазма болып табылатын десмоидты фибромаларға қатысты. Пальпация ауырсынуды тудырмайды. Дамудың бастапқы кезеңдерінде ол тіндерге дәнекерленбейді және оңай ауыстырылуы мүмкін. Егер бұл айтарлықтай үлкен өсу болса, онда ол орнына жақсы сәйкес келеді. Ол тіпті периосте дейін өсе алады. Неоплазманың үстіндегі тері өзгермейді. Көбінесе жарақаттар немесе операциядан кейінгі жаралардың жанында орналасқан, бұл тыртықпен көрсетілген.
- Ісікті ультрадыбыстық. Мұндай зерттеу неоплазмада капсула жоқ екенін көрсетеді. Ол фассияға өседі. Кеме орналасуы мүмкін. Бұл бір камералы қуыс. Оның ішінде желе консистенциясы бар зат бар. Ультрадыбыстық суретте ол қараңғы қуысқа ұқсайды. Кейде оның жанында тығыз құрылымдар орналасады - кальцинациялар немесе кальцинациялар.
- Биопсия. Процедура жасушалық құрылымдардың құрылымын анықтау үшін жүзеге асырылады. Бұл бір-бірімен өрілген дәнекер тін талшықтарына да қатысты. Митоздары бар жасушалар жиі кездеседі - бұл құрылымның дұрыс емес бөлінуі. Олар неғұрлым көп болса, неоплазманың қайта пайда болуы немесе оның қатерлі ісікке ауысуы ықтималдығы жоғары болады (бұл жағдайда бұл саркома). Десмоидты фиброма мен сау тіндер арасындағы аймақта биопсия алынады. Бұл операцияны жүргізу тактикасын және кесілген тін аймағының шекарасын таңдауға көмектеседі.
- Магниттік-резонансты бейнелеу. Оның арқасында сіз әртүрлі ісіктерді тіпті ең кішкентай өлшемдерде де көре аласыз, оның орналасуын, жақын маңдағы тіндердің патологиялық процеске қатысуын анықтай аласыз. Бұл әдіс адам денсаулығы үшін мүлдем қауіпсіз.
- Компьютерлік томография. Бұл рентгенограммалар сериясы. Суреттер зерттелетін аумақтың кесінділері түрінде алынады. Жұмсақ тіндер үшін процедураның ақпараттық мазмұны аз, сүйек құрылымдары үшін тамаша. Кальцинациялардың бар-жоғын анықтайды.
Қосымша эстрадиолды қолданыңызгормондық терапия қажеттілігін анықтау үшін сарысу. Өсу орналасқан аймақтағы сүйектердің зақымдалғанын анықтау үшін рентгенге түсіру керек. Егер ісіктер жамбас аймағында орналасса, онда цистография және экскреторлық урография қажет.
Науқастың жалпы жағдайын бағалау және оны операцияға дайындау үшін жалпы тексеру жүргізіледі, оған зәр мен қан анализі, электрокардиограмма, коагулограмма кіреді.
Емдеу
Қайталану ықтималдығы жоғары болғандықтан, хирургиялық және сәулелік терапияны қамтитын жұмсақ тіндердің десмоидты фибромасын кешенді емдеуді жүргізу ұсынылады. Сонымен қатар, химиялық және гормондық емдеуді қолдануға болады. Статистикаға сәйкес, егер тек хирургиялық араласуды қамтитын монометодология қолданылса, 70% жағдайда рецидивтер тіркеледі. Егер кешенді ем жүргізілсе, онда ісіктің қайталану қаупі айтарлықтай төмендейді.
Хирургиялық алып тастау
Сау тіннің шеттері бойынша ісіктерді кесуді қамтиды. Көбінесе ісік пайда болған бүкіл фассия жойылады. Бұл қайталану қаупін азайту үшін жасалады.
Сәулелік терапия
Операциямен алып тастағаннан кейін сәулелік терапия жүргізіледі. Бұл, статистика бойынша, ісік негізгі жерден 30 см өсетініне байланысты. Сәулеленуге науқас хирургиялық араласудан кейінгі жара жазылғаннан кейін өтетін бірнеше курстарды қамтиды.
Алдымен кеңірек аумақты өңдеңіз. Жалпы доза 40 Гр. 3 айдан кейін курс қайталанады. Бұл жағдайда тек орталық аймақ өңделеді, ал доза 2 есе аз болады.
Антистроген
Сонымен қатар антиэстрогендер де қолданылады. Бұл эстрогеннің айтарлықтай деңгейі бар әйелдерде фиброма өсу белсенділігінің артуына, сондай-ақ менопаузадан кейінгі регрессияның пайда болуына байланысты.
Бұл «Тамоксифенді» қолдануға негіз болды. Курс 5 айдан 10 айға дейін созылады. Сонымен қатар, Zoladex айына бір рет қолданылады. Оның құрамында гонадотропин-рилизинг гормонына ұқсас заттар бар.
Іш қабырғасының десмоидасын емдеудің бұл әдісін тіпті негізгі әдіс ретінде қолдануға рұқсат етіледі, бірақ хирургиялық араласуға қарсы көрсетілімдер болған жағдайда ғана.
Gestagens
Гормондық терапия сонымен қатар Мегестрол, Прогестерон сияқты гестагендерді қолдануды қамтиды. Олар эстроген деңгейін төмендетеді.
Қосымша
Химиотерапия да жүргізілуде. Олар цитостатиктер тобынан препараттарды пайдаланады - бұл Винбластин және Метотрексат. Курс 3 айдан 5 айға дейін созылады. Қанның биохимиялық көрсеткіштерін бақылауды ұмытпаңыз.
Қорытынды
Іштің алдыңғы қабырғасының десмоидты жағдайында фиброма өсе алатын сәйкес тіндерді алып тастаса, емдеу болжамы қолайлы. Келесі 3 жылда 60%жағдайлардың қайталануы. Бірнеше емдеу біріктірілсе, бұл ісіктің толық жойылуына әкелуі мүмкін.
Десмоидты фибромамен не жеуге болады деп ойласаңыз, жоғары калориялы және майлы тағамдардан бас тартуды біліңіз.
Диетада антиоксиданттық белсенділігі бар тағамдар болуы керек. Сондай-ақ түскі астан кейін және кешке тамақ мөлшерін азайту ұсынылады. Сіз консерванттарсыз, бояғыштарсыз және дәмсіз жаңа дайындалған тағамдарды ғана жеуіңіз керек.
Ыдыстарды жұмсақ аспаздық технологияларды, яғни қайнату, бұқтыру, пеште пісіру арқылы дайындау керек. Кез келген жағдайда емдеуші дәрігер аурудың ауырлығына назар аудара отырып, диетаға нақты ұсыныстар береді. Бірақ диета тек десмоидты фиброманы емдеуге қосымша болады.
