«Жұмсақ тіндердің липосаркомасы» термині әртүрлі қолайсыз факторлардың әсерінен май қабатында қалыптаса бастайтын қатерлі ісікке жатады. Статистикаға сәйкес, ауру көбінесе 50-ден 60 жасқа дейінгі ер адамдарда диагноз қойылады. Көптеген жағдайларда феморальды аймақта жұмсақ тіндік липосаркома қалыптасады. Біршама сирек, ол бөкселерде және ретроперитонеальды кеңістікте локализацияланған. Оқшауланған жағдайларда ісік дененің басқа бөліктерінде, соның ішінде ішкі органдарда қалыптасады. Қазіргі уақытта жұмсақ тіндердің липосаркомасының жалғыз емі хирургиялық араласу болып табылады. Күтім ретінде химиотерапия және сәулелік терапия тағайындалады.
Патогенез
Әртүрлі қолайсыз факторлардың әсерінен май тінінде ісік қалыптаса бастайды. Ісіктің негізі жетілмегенлипобластар деп аталатын дәнекер тін жасушалары.
Уақыт өте келе ісік көлемі ұлғаяды. Липосаркома жұмсақ тіндерге тереңдеп, бұлшықеттерге, периартикулярлық аймақтарға және фасцияға әсер етеді. Әдетте, ісік шекаралары жақсы анықталған. Ісік мөлшері 25 см-ге дейін жетуі мүмкін. Ісіктің түсі сары және түйіршікті құрылымы бар.
Липосаркомалар бірнеше түрге бөлінеді:
- Жоғары сараланған. Олар рецидивтердің жиі эпизодтарымен сипатталады, бірақ метастаздар тән емес. Ісік жетілген жасушалармен ұсынылған және қолайлы болжамға ие.
- Миксоид. Жұмсақ тіндік липосаркома (неоплазманың фотосуреті төменде келтірілген) жетілген жасушалар мен липобласттардан тұрады. Әдетте, ол жамбасқа локализацияланған.
- Плеоморфты. Дөңгелек немесе шпиндель тәрізді жасушалар бар. Плеоморфты жұмсақ тіндік липосаркома – нашар дифференциацияланған түрі.
- Дөңгелек ұяшық. Майға ұқсамайтын жасушалардан тұрады.
- Сараланбаған. Құрамында неоплазманың әртүрлі жерлерінде байқалатын екі компонент бар.
Ісіктің тығыздығы біркелкі емес. Неоплазманың өсуі ауыр зардаптарға әкелуі мүмкін, нәтижесінде алғашқы ескерту белгілерінде дәрігермен кеңесу керек.
Жұмсақ тіндердің миксоидты липосаркомасының ерекшеліктері
Көбінесе ісік төменгі аяқтың проксимальды бөліктерінде локализацияланған. Неоплазма – пішіні дұрыс емес жалғыз түйін.
Миксоиджұмсақ тіндердің липосаркомасы (ісіктің фотосы схемалық түрде төменде көрсетілген) жетілген май жасушаларымен де, шпиндель тәрізді және дөңгелек липобласттармен де ұсынылған. Бұл ісік шырышты строманың болуымен сипатталады. Липосаркоманың қан тамырларының саны көп.
Бұл ісік түрі өте жиі қайталанады. Бірақ сонымен бірге жұмсақ тіндердің миксоидты липосаркомасы метастаздардың пайда болуына бейім емес. Кейбір жағдайларда ісікте нашар дифференциацияланған жасушалармен ұсынылған аймақтар кездеседі. Бұл жағдайда болжам қолайсыз.
Этиология
Қазіргі уақытта санның жұмсақ тіндерінің миксоидты липосаркомасының себептері анықталмаған. Сирек жағдайларда неоплазма липоманың қатерлі ісігінің нәтижесі болып табылады. Осыған байланысты дәрігерлер үлкен венді дер кезінде алып тастауды ұсынады.
Аурудың себептері белгісіз болғанына қарамастан, дәрігерлер бірқатар арандату факторларын анықтайды, олардың әсерінен липосаркоманың қалыптасу процесі басталуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:
- Нейрофибромалардың болуы. Көбінесе қатерлі ісіктің пайда болуы майлы тіннен қатерсіз ісіктің жанында басталады, оның дамуы жүйке талшықтарының қабығынан басталады.
- Жарақтардың барлық түрлері.
- Дененің канцерогендік қосылыстармен тұрақты байланысы.
- Сәулелену.
- Сүйек құрылымдарының туа біткен және жүре пайда болған патологиялары.
- Тұқым қуалайтын бейімділік. Адамдарда аурудың даму қаупі жоғарытуыстары қатерлі ісікпен ауырған.
Жұмсақ тіндердің липосаркомасы денсаулыққа ғана емес, адам өміріне де қауіп төндіреді. Ол буындар мен сүйек құрылымдарына айналады, оларды бұзады.
Клиникалық көріністер
Жұмсақ тіндік липосаркома дамуының бастапқы кезеңінде симптомдар болмайды. Алғашқы клиникалық көріністер ісік көлемі өсе бастағанда пайда болады. Неоплазманы жай көзбен көруге болады, диаметрі 25 см-ге дейін жетуі мүмкін. Пальпация кезінде ісік біркелкі емес консистенциясы тығыз түйін ретінде сезіледі. Әдетте, бір ғана ісік бар, бірақ көптеген липосаркомалар да байқалуы мүмкін.
Уақыт өте келе ісік айналадағы жұмсақ тіндерге, сүйек құрылымдарына еніп, қан тамырлары мен жүйке талшықтарын қысады. Бұл кезең келесі белгілермен сипатталады:
- Ауру сезімдер. Липосаркомамен ауыратын әрбір бесінші адамда ісік сүйек құрылымдарына өсіп, жүйке ұштарын қысады. Бұл ісік локализациясы аймағында жоғары қарқынды ауырсынудың пайда болуын түсіндіреді.
- Аяқ-қолдардың деформациясы. Жамбастың жұмсақ тіндерінің миксоидты липосаркомасы (дененің зардап шеккен бөлігінің фотосуреті төменде келтірілген) буындарға теріс әсер етеді. Соңғысы деформациялана бастайды, төменгі аяқтың көрінісі де өзгереді. Дәл сол себепті науқастарға тромбоз, ісіну, тромбофлебит, ишемиялар жиі диагноз қойылады.
- Төменгі аяқ-қолдардың сезімталдығының бұзылуы. миксоиджамбастың жұмсақ тіндерінің липосаркомасы, жоғарыда айтылғандай, жүйке талшықтарын қысады және жиі зақымдайды. Осыған байланысты сезімталдық жоғалады, сал және парез пайда болады.
- Жалпы әл-ауқаттың нашарлауы. Аурудың ағымының кейінгі кезеңдерінде науқастарда келесі патологиялық жағдайлар анықталады: интоксикация белгілері, бұлшықет әлсіздігі, дене температурасының жоғарылауы, дене салмағының күрт төмендеуі, тәбеттің төмендеуі. Липосаркома аймағындағы тері қызып, көкшіл болады.
Миксоидты типті ісік метастазға бейім еместігіне қарамастан, патологияның шалғайдағы екіншілік ошақтарының пайда болу мүмкіндігін жоққа шығаруға болмайды. Липосаркома қатерлі ісік болып табылады және барлық жағдайларда оның жасушаларының қан тамырлары арқылы таралу қаупі бар.
Жіктеу
Ісік әдетте дифференциация дәрежесіне қарай бөлінеді. Бұл термин құрылымның қалыптасу процесін білдіреді, оның барысында жасушалар бұлшықеттің, майдың немесе кез келген басқа тіннің ерекше белгілерін алады. Қатерлі болса, бұл сипаттамалар жойылады.
Дифференциация G әрпімен белгіленеді. G1 мәні ұяшықтарда шамалы өзгерістер болғанын көрсетеді. Басқаша айтқанда, ісік өзін агрессивті түрде ұстамайды. Ол өте баяу өседі және метастазға бейім емес. Сипаттамалары бойынша мұндай ісік қатерсіз ісік болып табылатын липомаға өте ұқсас.
Ең қолайсыз болжамG4 липосаркомасы бар. Бұл дифференциацияланбаған ісік, ол өзіндік ерекшеліктерін толығымен жоғалтқан жасушалармен көрінеді.
Ереже бойынша, жұмсақ тіндердің миксоидты липосаркомасы G3 баллына ие. Бұл мән неоплазманың қатерлі ісіктің орташа дәрежесіне ие екенін көрсетеді. Жамбастың жұмсақ тіндерінің G3 миксоидты липосаркомасы кезінде болжам дәрігерге барудың уақтылылығына тікелей байланысты.
Диагностика
Алғашқы ескерту белгілері пайда болған кезде онкологқа хабарласу керек. Қабылдау кезінде дәрігер анамнез және физикалық тексеруден тұратын бастапқы диагнозды жүргізеді. Маман барлық симптомдар туралы ақпарат беруі керек. Әдетте, науқастар ісік аймағындағы ісіну мен ауырсынуға шағымданады.
Дәл диагноз қою үшін онколог кешенді тексеруге жолдама береді, оның ішінде:
- Жалпы және биохимиялық қан мен зәр анализі. Олардың нәтижелері бойынша дәрігер бүйректің жұмыс істеу дәрежесін бағалай алады, қабыну процестерін анықтай алады, сондай-ақ гемопоэтикалық жүйедегі ауытқуларды анықтай алады (бұл сүйек кемігінің зақымдалуын көрсетеді).
- Рентген. Зерттеу сүйек құрылымдарының күйін бағалау және зақымдану дәрежесін анықтау мақсатында жүргізіледі. Сонымен қатар, дәрігер жұмсақ тіндердің липосаркомасының нақты орналасуы мен мөлшерін білуге мүмкіндік алады.
- КТ, МРТ. Бұл зерттеулер жұмсақ тіндердің жағдайын бағалау үшін жүргізіледі. Оларды жүзеге асыру барысында дәрігер ақпарат алады,емдеу тактикасын таңдау үшін қажет. Клиникалық маңызды онкологиялық процестің таралу дәрежесінің көрсеткіші болып табылады.
- Радионуклидтерді сканерлеу. Әдістің мәні науқастың қаңқасының барлық сүйектерінің жағдайын бағалау болып табылады. Метастаздарды анықтау үшін сканерлеу орындалады.
- Ультрадыбыстық.
- Цитологиялық және гистологиялық зерттеу.
Соңғы кезең – дифференциалды диагностика. Содан кейін барлық зерттеулердің нәтижелері бойынша дәрігер науқасты басқару тактикасымен анықталады.
Хирургиялық емдеу
Миксоидты липосаркома кешенді тәсілді қажет етеді. Бірақ кез келген жағдайда хирургия қажет.
Хирургиялық емдеудің бірнеше әдістері бар. Интервенция әдісін таңдауды дәрігер жүзеге асырады. Маман аурудың ауырлығын ғана емес, ісіктің локализациясын да ескереді.
Дамуының бастапқы кезеңінде ісік айналасындағы тіндермен бірге кесіледі. Әдетте, ені 3-тен 5 см-ге дейінгі қабат кесіледі. Кейінгі кезеңдерде түбегейлі резекция көрсетіледі, бірақ төменгі аяқтың сақталуымен. Липосаркома қоршаған жұмсақ тіндермен бірге ғана емес, сүйек құрылымдары да жойылады. Метастаздар болған жағдайда олар да кесіледі. Соңғы кезең - пластикалық хирургия. Хирург алынған сүйекті протезге ауыстырады.
Егер зақымдану ауқымды болса және сүйектің өте үлкен аймағы зақымданса, төменгі аяқтың ампутациясы көрсетіледі. Міндетті түрде кесілген аяқзертханаға жіберіледі. Бұл хирургиялық араласудың радикалдылық дәрежесін бағалау үшін қажет.
Патология дамуының өте кеш кезеңінде операция жасау ұсынылмайды. Ауыр науқастарға әл-ауқатын жеңілдетуге бағытталған симптоматикалық терапия көрсетіледі. Бірақ бұл жағдайда емделуге үміт жоқ. Мұндай науқастар паллиативтік бөлімшеге жатқызылады.
Сәулелену және химиотерапия
Операция - жұмсақ тіндердің миксоидты липосаркомасының негізгі емі. Алайда, егер ол сәуле және химиотерапиямен толықтырылмаса, операцияның тиімділігі минималды болады. Бұл қайталану қаупінің жоғары болуына байланысты.
Сәулелік терапия операцияға дейін де, одан кейін де жүргізіледі. Бұл әдісті қолданатын араласу алдында ісіктің өсуін тоқтатуға болады. Бұл жағдайда неоплазманың өзі де, жақын маңдағы 2-3 см тіндер де сәулелену өрісіне түседі.
Операциядан кейін қандай да бір себептермен ісік толығымен жойылмаса немесе қатерлі ісік жоғары болса, сәулелік терапия көрсетіледі.
Химиотерапия – ісікке әсер етудің көмекші әдісі. Ол сондай-ақ метастаздары бар науқастарға көрсетілген. Әдетте, дәрігерлер келесі препараттарды тағайындайды: Преднизолон, Метотрексат, Винкристин, Адриамицин, Циклофосфамид.
Қазіргі уақытта аймақтық химиотерапия ең тиімдісі болып саналады. Классикалық емдеу схемасы келесідей: ішілік«Винкристин» (1-ші және 8-ші күні), «Доксорубицин» (бірінші күні) енгізу. Бірінші күннен бесінші күнге дейін «Дакарбазин» көрсетіледі. Қажет болса, онколог емдеу режиміне түзетулер енгізеді. Дәрі-дәрмектер жеке денсаулық сипаттамаларына сәйкес қатаң түрде тағайындалады.
Егер диагноз нәтижелері бойынша дәрігер науқастың операцияға жарамсыз екенін анықтаса, бұл жағдайда емдеу тактикасына агрессивті сәулелену және химиотерапия жатады.
Болжам
Аурудың нәтижесі ісіктің дифференциациялану дәрежесіне тікелей байланысты. Егер науқас медициналық мекемеге уақтылы жүгінсе және ісік дамудың ерте кезеңінде анықталса, болжам қолайлы. Пациенттердің 75% -ында бес жылдық өмір сүру деңгейі бар. Он жыл, тиісінше, 25%.
Жұмсақ тіндердің липосаркомасының кейінгі сатысында болжам қолайлы емес. Бұл жағдайда тіпті бес жылдық өмір сүру мүмкіндігі 2 есе аз. Радикалды ота дер кезінде жасалса, оған қосымша радиациялық және химиотерапиямен толықтырылған болса, болжам жақсы. 30% жағдайда толық қалпына келтіру байқалады.
Балаларға келетін болсақ. Олар үшін болжам ең қолайлы болып табылады. Пациенттердің 90%-да бес жылдық өмір сүру байқалады.
Қорытынды
Миксоидты жұмсақ тіндік липосаркома – қатерлі ісік. Әртүрлі қолайсыз факторлардың әсерінен майлы қабатта ісік түзілу процесі басталады. Уақыт өте келе ол көлемі артып, қысыладықоршаған тіндер мен жүйке талшықтары. Сонымен қатар, липосаркома бұлшықеттер мен сүйек құрылымдарына өсе алады. Аурудың негізгі емі – хирургиялық араласу. Ол сәулелік және химиотерапиямен толықтырылады. Өте ауыр жағдайларда паллиативтік көмек көрсетіледі.
