Гемостаз немесе қанның коагуляция жүйесі – қан кетудің алдын алу және тоқтату, сондай-ақ қанның қалыпты сұйық күйін сақтау үшін қажетті процестердің жиынтығы. Қалыпты қан ағымы тіндер мен мүшелерге оттегі мен қоректік заттардың жеткізілуін қамтамасыз етеді.
Гемостаз түрлері
Қанның ұю жүйесі үш негізгі компоненттен тұрады:
- нақты коагуляция жүйесі - қан жоғалтуды болдырмайды және жояды;
- ұюға қарсы жүйе - қанның ұюын болдырмайды;
- фибринолиз жүйесі - бұрыннан қалыптасқан қан ұйығыштарын ерітеді.
Тамырлардың қан ұйығыштарымен бітелуін немесе керісінше, жоғары қан жоғалуын болдырмау үшін осы үш компоненттің барлығы тұрақты тепе-теңдікте болуы керек.
Гемостаз, яғни қан кетуді тоқтату екі түрлі болады:
- тромбоциттер гемостазы - тромбоциттердің адгезиясымен (жабысуымен) қамтамасыз етіледі;
- коагуляциялық гемостаз - арнайы плазма ақуыздарымен қамтамасыз етіледі - қанның ұю жүйесінің факторлары.
Тромбоциттік гемостаз
Қан кетуді тоқтатудың бұл түрі ең алдымен жұмысқа, тіпті коагуляция белсендірілгенге дейін енгізіледі. Егер кеме зақымдалған болса, оның спазмы байқалады, яғни люменнің тарылуы. Тромбоциттер белсендіріліп, тамыр қабырғасына жабысады, бұл адгезия деп аталады. Содан кейін олар өзара және фибрин жіптері арасында жабысады. Олар жинақталуда. Бастапқыда бұл процесс қайтымды, бірақ көп мөлшерде фибрин түзілгеннен кейін ол қайтымсыз болады.
Гемостаздың бұл түрі шағын диаметрлі тамырлардан: капиллярлардан, артериолалардан, венулалардан қан кетуде тиімді. Орташа және ірі тамырлардан қан кетуді соңғы тоқтату үшін қан ұю факторларымен қамтамасыз етілетін коагуляциялық гемостазды белсендіру қажет.
Коагуляциялық гемостаз
Қан кетуді тоқтатудың бұл түрі, тромбоциттерден айырмашылығы, жұмысқа сәл кейінірек кіреді, осылайша қан жоғалтуды тоқтату үшін көбірек уақыт қажет. Дегенмен, бұл гемостаз қан кетуді соңғы тоқтату үшін ең тиімді болып табылады.
Коагуляция факторлары бауырда түзіліп, қанда белсенді емес түрде айналады. Тамыр қабырғасы зақымдалған кезде олар белсендіріледі. Ең алдымен протромбин белсендіріледі, содан кейін ол тромбинге айналады. Тромбин үлкен фибриногенді кішірек молекулаларға бөледі, олар келесі кезеңде қайтадан жаңа зат – фибринге біріктіріледі. Біріншіден, еритін фибрин ерімейтін болады және қан кетудің соңғы тоқтауын қамтамасыз етеді.
Коагуляциялық гемостаздың негізгі компоненттері
Жоғарыда айтылғандай, қан кетудің коагуляциялық түрінің негізгі компоненттері ұю факторлары болып табылады. Барлығы 12 данамен ерекшеленеді, олардың әрқайсысы рим цифрымен көрсетілген:
- I - фибриноген;
- II - протромбин;
- III - тромбопластин;
- IV - кальций иондары;
- V - proaccelerin;
- VII - проконвертин;
- VIII - антигемофильді глобулин А;
- IX - Рождестволық фактор;
- X - Стюарт-Проуэр факторы (тромботропин);
- XI - Розенталь факторы (плазмалық тромбопластиннің прекурсоры);
- XII - Хагеман факторы;
- XIII - фибринді тұрақтандыру факторы.
Бұрын классификацияда VI фактор (акселерин) де болған, бірақ ол V факторының белсенді түрі болғандықтан қазіргі классификациядан алынып тасталды.
Сонымен қатар, коагуляциялық гемостаздың маңызды компоненттерінің бірі К витамині болып табылады. Кейбір ұю факторлары мен К витамині тікелей байланыста, өйткені бұл витамин II, VII, IX және X факторларының синтезі үшін қажет.
Факторлардың негізгі түрлері
Жоғарыда аталған коагуляциялық гемостаздың 12 негізгі компоненті плазмалық коагуляция факторларына қатысты. Бұл бұл заттардың қан плазмасында бос күйінде айналатынын білдіреді.
Тромбоциттерде орналасқан заттар да бар. Олар тромбоциттердің ұю факторлары деп аталады. Төменде негізгілері:
- PF-3 - тромбоциттер тромбопластин - матрицасында қанның ұю процесі жүретін белоктар мен липидтерден тұратын кешен;
- PF-4 - антигепариндік фактор;
- PF-5 - тромбоциттердің тамыр қабырғасына және бір-бірімен жабысуын қамтамасыз етеді;
- PF-6 - қан ұйығышын жабу үшін қажет;
- PF-10 - серотонин;
- PF-11 - ATP және тромбоксаннан тұрады.
Дәл осындай қосылыстар басқа қан жасушаларында: эритроциттер мен лейкоциттерде ашық. Үйлесімсіз топпен гемотрансфузия (қан құю) кезінде бұл жасушалар жаппай жойылады және тромбоциттердің коагуляция факторлары көп мөлшерде шығады, бұл көптеген қан ұйығыштарының белсенді қалыптасуына әкеледі. Бұл жағдай диссеминирленген тамырішілік коагуляция синдромы (DIC) деп аталады.
Коагуляциялық гемостаздың түрлері
Коагуляцияның екі механизмі бар: сыртқы және ішкі. Сыртқы факторды белсендіру үшін тіндік фактор қажет. Бұл екі механизм тромбиннің түзілуіне қажетті X ұю факторын өндіру үшін біріктіріледі, бұл өз кезегінде фибриногенді фибринге айналдырады.
Бұл реакциялардың каскады VIII-ден басқа барлық факторларды байланыстыруға қабілетті антитромбин III арқылы тежеледі. Сондай-ақ, коагуляция процестеріне V және VIII факторлардың белсенділігін тежейтін протеин С – ақуыз S жүйесі әсер етеді.
Қанның ұю фазалары
Қан кетуді толығымен тоқтату үшін қатарынан үш фазадан өту керек.
Ең ұзынбірінші кезең болып табылады. Процесстердің ең көп саны осы кезеңде орын алады.
Бұл фазаны бастау үшін белсенді протромбиназа кешені түзілуі керек, ол өз кезегінде протромбинді белсенді етеді. Бұл заттың екі түрі түзіледі: қан және тіндік протромбиназа.
Біріншісінің түзілуі үшін зақымдалған тамыр қабырғасының талшықтарымен жанасу нәтижесінде пайда болатын Хагеман факторын белсендіру қажет. XII фактор сонымен қатар жоғары молекулалық салмақты кининоген мен калликреинді қажет етеді. Олар қан ұю факторларының негізгі классификациясына кірмейді, дегенмен кейбір көздерде олар сәйкесінше XV және XIV сандарымен белгіленеді. Әрі қарай, Хагеман факторы XI Розенталь факторын белсендіреді. Бұл алдымен IX, содан кейін VIII факторлардың белсендірілуіне әкеледі. X факторының белсенді болуы үшін антигемофильді глобулин А қажет, содан кейін ол кальций иондарымен және V факторымен байланысады. Осылайша, қан протромбиназасы синтезделеді. Барлық осы реакциялар тромбоциттердің тромбопластин (PF-3) матрицасында жүреді. Бұл процесс ұзағырақ және 10 минутқа дейін созылады.
Тіндік протромбиназаның түзілуі тезірек және оңай жүреді. Біріншіден, тіндік тромбопластин белсендіріледі, ол тамыр қабырғасының зақымдануынан кейін қанда пайда болады. Ол VII фактормен және кальций иондарымен біріктіріліп, Стюарт-Проуэр X факторын белсендіреді. Соңғысы, өз кезегінде, тіндік фосфолипидтермен және проакцелеринмен әрекеттеседі, бұл тіндік протромбиназаның түзілуіне әкеледі. Бұл механизм әлдеқайда жылдам - 10 секундқа дейін.
Екінші және үшінші кезең
Екінші фаза протромбиназаның қызметі арқылы протромбиннің белсенді тромбинге айналуынан басталады. Бұл кезең IV, V, X сияқты плазмалық коагуляция факторларының әрекетін талап етеді. Кезең тромбиннің түзілуімен аяқталады және бірнеше секундта жалғасады.
Үшінші фаза – фибриногеннің ерімейтін фибринге айналуы. Біріншіден, тромбиннің әсерімен қамтамасыз етілетін фибрин мономері түзіледі. Әрі қарай ол қазірдің өзінде ерімейтін қосылыс болып табылатын фибриндік полимерге айналады. Бұл фибринді тұрақтандырушы фактордың әсерінен орын алады. Фибрин ұйығышы пайда болғаннан кейін оған қан жасушалары түседі, бұл қан ұйығышының пайда болуына әкеледі.
Кейін кальций иондары мен тромбостениннің (тромбоциттер синтездейтін ақуыз) әсерінен қан ұйығыштары тартылады. Ретракция кезінде қан сарысуы (фибриногенсіз плазма) сығылып шығарылатындықтан, тромб бастапқы көлемінің жартысына дейін жоғалтады. Бұл процесс бірнеше сағатты алады.
Фибринолиз
Алынған тромб тамырдың люменін толығымен бітеп тастамауы және оған сәйкес тіндердің қанмен қамтамасыз етілуін тоқтатпауы үшін фибринолиз жүйесі пайда болады. Ол фибринді тромбтың бөлінуін қамтамасыз етеді. Бұл процесс тромбтың қоюлануымен бір уақытта жүреді, бірақ әлдеқайда баяу.
Фибринолизді жүзеге асыру үшін арнайы заттың әрекеті қажет -плазмин. Ол қанда плазминогеннен түзіледі, ол плазминоген активаторларының болуына байланысты белсендіріледі. Осындай заттардың бірі урокиназа болып табылады. Бастапқыда ол адреналин (бүйрек үсті бездерінен бөлінетін гормон), лизокиназалардың әсерінен жұмыс істей бастайтын белсенді емес күйде болады.
Пласмин фибринді полипептидтерге ыдыратады, бұл қан ұйығышының еруіне әкеледі. Фибринолиз механизмдері қандай да бір себептермен бұзылса, тромб дәнекер тінімен ауыстырылады. Ол кенеттен тамыр қабырғасынан бөлініп шығып, тромбоэмболия деп аталатын органның басқа жерінде бітелуді тудыруы мүмкін.
Гемостаз күйінің диагностикасы
Егер адамда қан кетудің жоғарылау синдромы болса (хирургиялық араласу кезінде көп қан кету, мұрыннан, жатырдан қан кету, себепсіз көгеру), қанның ұюы патологиясынан күдіктенген жөн. Қан ұюының бұзылуының себебін анықтау үшін жалпы қан анализін, коагулограмманы тапсырған жөн, ол коагуляциялық гемостаздың күйін көрсетеді.
Сондай-ақ коагуляция факторларын, атап айтқанда VIII және IX факторларды анықтаған жөн. Өйткені бұл қосылыстардың концентрациясының төмендеуі көбінесе қанның ұюының бұзылуына әкеледі.
Қанның ұю жүйесінің күйін сипаттайтын негізгі көрсеткіштер:
- тромбоциттер саны;
- қан кету уақыты;
- ұю уақыты;
- протромбин уақыты;
- протромбин индексі;
- белсендірілген ішінара тромбопластин уақыты (APTT);
- фибриноген мөлшері;
- VIII және IX факторлардың белсенділігі;
- К витаминінің деңгейі.
Гемостаз патологиясы
Ұю факторы тапшылығының ең көп тараған ауруы – гемофилия. Бұл Х хромосомасымен бірге берілетін тұқым қуалайтын патология. Көбінесе ұлдар ауырады, ал қыздар аурудың тасымалдаушысы болуы мүмкін. Бұл қыздарда аурудың белгілері байқалмайды, бірақ олар гемофилия генін ұрпақтарына бере алады.
Коагуляция факторының VIII тапшылығы кезінде гемофилия А дамиды, IX мөлшері азаяды - гемофилия В. Бірінші нұсқа ауыр және болжамы азырақ.
Клиникалық түрде гемофилия хирургиялық араласудан, косметикалық процедуралардан, мұрыннан немесе жатырдан (қыздарда) жиі қан кетуден кейін қан жоғалтудың жоғарылауымен көрінеді. Гемостаздың бұл патологиясының тән белгісі буындарда қанның жиналуы (гемартроз) болып табылады, бұл олардың ауырсынуымен, ісінуімен және қызаруымен көрінеді.
Гемофилияны диагностикалау және емдеу
Диагностика факторлардың белсенділігін анықтаудан (айтарлықтай төмендеген), коагулограмма жүргізуден (қанның ұю уақыты мен АПТТ уақытының ұзаруы, плазманың рекальцификация уақытының артуы) тұрады.
Гемофилия өмір бойы қан ұю факторын алмастыратын терапиямен емделеді (VIII және IX). Сондай-ақ, тамыр қабырғасын нығайтатын препараттар ұсынылады(«Трентал»).
Осылайша, қан ұю факторлары ағзаның қалыпты жұмысын қамтамасыз етуде маңызды рөл атқарады. Олардың қызметі барлық ішкі ағзаларға оттегі мен маңызды қоректік заттардың жеткізілуіне байланысты олардың үйлесімді жұмысын қамтамасыз етеді.
