Мускат жаңғағының бауыры – ішкі ағзалардың созылмалы тоқырау веноздық көптігінің салдары. Бұл жағдай ас қорыту жүйесіне ғана емес, жүрекке, өкпеге, бүйрекке және миға да әсер етеді.
Жіктеу
Морфологиялық жағынан аурудың өршуіне қарай бауырда болатын өзгерістердің үш кезеңі бар:
- Жаңғақ бауыры: жасушалардың майлы дегенерациясының фонында (сары), кеңейген тамырлар көрінеді (қара қызыл).
- Тітіркендіргіш фиброз: дәнекер тіннің өсуіне байланысты тін тығызырақ. Қан органның паренхимасын сіңдіреді, сонымен қатар склероз ошақтары пайда болады.
- Жүрек циррозы: мүшенің беті түйіршікке айналады.
Этиология
Портал вена жүйесінен қанның ағуының бұзылуы мускат бауыры сияқты құбылыстың пайда болуына әкеледі. Тоқыраудың себептері - жүрек қарыншаларының дисфункциясы және веноздық қайтарудың төмендеуі. Бұл жүрек жеткіліксіздігінің көріністері және көбінесе олар жүректің ишемиялық ауруымен бірге жүреді. Веноздық жүйедегі қысымның жоғарылауы, сондай-ақ тамырларда қанның жиналуы және тоқырауы органдардағы тиімді қан ағымын болдырмайды.
Эпидемиология
Ауру жынысқа немесе жасқа байланысты емес. Бірақ статистикалық мәліметтерге сүйенсек, одан қарт және егде жастағы ер адамдар жиі зардап шегеді. Көбінесе, тек аутопсия кезінде науқаста мускат бауыры бар екенін анықтауға болады. Патоанатомия емдеуші дәрігерді қызықтыратын сұрақтарға жауап бере алады. Ол үшін мүшелерді визуалды түрде тексеріп қана қоймай, гистологиялық зерттеуге жібереді.
Бауыр патологиясын дамытудың қауіп факторларына физикалық белсенділік, дұрыс тамақтанбау, зиянды әдеттер, жүрек ауруы тарихы және егде жастағы жас жатады.
Клиника
Көп жағдайда аурудың клиникалық көрінісінде жүрек жеткіліксіздігінің белгілері басым болады, сондықтан науқас бауырында проблемалар бар деп күдіктенбеуі мүмкін. Мускат бауыры, кез келген басқа цирроз сияқты, оң жақ гипохондриядағы ауырсынумен, терінің және шырышты қабаттардың сарғаюымен, күннің соңында аяқтардағы ісінумен, асцитпен (іш қуысында сұйықтықтың жиналуы) көрінеді. Бірақ мұның бәрі жанама белгілер. 100% диагнозды аутопсиядан кейін ғана қоюға болады, өйткені заманауи бейнелеу әдістерінің ешқайсысы органның мускат жаңғағына ұқсайтынын көрсете алмайды. Пальпацияда бауыр тығыз, шеті дөңгелектенген және қабырға доғасының астынан шығып тұрады.
Диагностика
«Созылмалы пассивті веноздық қан кету» диагнозын қою үшін сізге:
1. Қол жетімділікті растаужүрек жеткіліксіздігі (аспаптық немесе физикалық тексеру):
- кеуде рентгені (жүрек ауруын, өкпенің веноздық тоқырауын немесе эффузияны көрсетеді);
- Жүректің және төменгі қуысты венаның доплерографиясы (жүрек ауруының себептерін анықтау үшін);
- КТ немесе МРТ;
- ЭКГ.
2. Қанның химиясы және бауыр сынағы сияқты зертханалық сынақтарды орындаңыз:
- қандағы билирубин жоғарылайды;
- трансаминазалардың орташа жоғарылауы (ALT, AST);
- сілтілі фосфатазаның жоғарылауы;
- альбуминді азайтып, қан ұю уақытын ұзартады.
3. Бауырдың дегенерация фактісін морфологиялық анықтау үшін аспаптық диагностикаға жүгіну. Бұл зерттеулерге мыналар жатады:
- лапароцентез (іш қуысынан бос сұйықтықты сору) асциттің себебін анықтау;
- пункциялық биопсия (мускат бауырының диагнозын растау үшін науқастың өмір бойы микропрепаратты жасауға болады).
Салыстырмалы диагностика алкогольдік цирроз, жүрек ісігі, гемохроматоз, төменгі қуыс вена тромбозы және порталдық гипертензия сияқты аурулармен жүргізіледі. Бауырдың вирустық аурулары - А, В, С, D, Е гепатиті туралы ұмытпаңыз. Сонымен қатар, паразиттік аурудың ықтималдығы бар.
Асқынулар
Мускат бауыры және оны тудыратын жүрек циррозы жүрек қызметінің нәтижесіне әсер етпейдіжеткіліксіздігі. Жедел бауыр жеткіліксіздігі өлімге әкелетін жағдайлар оқшауланған және индикативті деп саналмайды. Қанның ұюының бұзылуы да өте сирек кездеседі, бірақ бұрын-соңды болмаған. Кейбір сарапшылар бауыр циррозы мен бауырдың қатерлі ісіктерінің пайда болуы арасында байланыс бар деп күдіктенеді, бірақ бұл теория әлі дәлелденген жоқ.
Емдеу
Дәрілік терапия негізгі ауруды, яғни жүрек жеткіліксіздігін жоюға бағытталуы керек. Ал цирроздың өзіне тән емі жоқ. Сонымен қатар, науқасқа жақсы ұйықтау, таза ауада болу және жеткілікті физикалық белсенділік алу үшін тұзды шектеуді диетаны ұстануға және күнделікті режимін өзгертуге кеңес беріледі. Бұл қарапайым манипуляциялар негізгі тамырлардағы, соның ішінде қақпа венасындағы қан қысымын төмендетуге көмектеседі.
Симптоматикалық терапия диуретиктерді (іш қуысындағы сұйықтық мөлшерін азайту үшін), сондай-ақ бета-блокаторларды және ACE тежегіштерін (жүрек жұмысын қалыпқа келтіру үшін) қабылдаудан тұрады.
Хирургиялық емдеу, әдетте, жүргізілмейді. Бұл науқас үшін үлкен қауіппен байланысты және өзін ақтамайды. Кейде дәрігер бауырішілік қақпа венасын айналып өту туралы шешім қабылдауы мүмкін, бірақ бұл веноздық қайтарудың күрт артуына байланысты оң жақ қарыншаның ауыр жүрек жеткіліксіздігіне және өкпе ісінуіне әкелуі мүмкін.
