Моноклональды гаммопатия – бұл иммуноглобулиндердің бір клонының немесе олардың құраушы тізбектерінің тұрақты патологиялық секрециясына әкелетін В-лимфоциттердің тиімділігінің бұзылуына негізделген пайда болуымен байланысты бірқатар ауруларды біріктіретін ұжымдық ұғым.
Аурудың қатерсіз және қатерлі сипаты
Осылайша, қалыптыдан тыс иммуноглобулиндерді шығаратын жасушалардың клональды популяциясы көбейіп, бақыланбайтын өсуге бейім болмаса немесе қалыптан тыс белоктардың өндірісін ретсіз арттырса, моноклоналды гаммопатия жақсы болуы мүмкін.
Патология сондай-ақ аномальды ақуызды шығаратын клондық популяциялар бақыланбайтын тұрақты өсуге және сонымен бірге көбеюге бейім болғанда қатерлі болуы мүмкін. Нәтижесінде бұл ақуыздың секрециясы әдетте артады.
Моноклональды гаммопатияның қатерлі түрлеріне, мысалы, Вальденстремнің макроглобулинемиясы, ауру жатады.жеңіл тізбектер және т.б. Аурудың қатерлі түрі, әдетте, басқа гемобластоздардың көпшілігімен салыстырғанда химиотерапияға азырақ сезімтал.
Патологияның себептері
Бұл аурудың жиілігі жасына қарай артады (25 жастағы адамдарда бір пайыздан жетпіс жастан асқан адамдарда төрт пайызға дейін). Моноклональды гаммопатия M-белоктың өндірілуі ұзақ антигендік тітіркендіргішке жауап ретінде көп мөлшерде түзілетін антиденелердің әсерінен болатын басқа патологиялармен бірге жүреді.
Айта кетейік, моноклональды гаммопатияның қатерсіз түрлері жиі созылмалы шамадан тыс ынталандырудың салдары ретінде дамиды. Соңғысы плазмалық жасушалардың кейбір клондарының көбеюінің жоғарылауына әкеледі. Мысалы, бұл сүйек кемігін трансплантациялаудан кейін байқалатын жақсы гаммопатияның сипаты. Көбінесе бұл тіндерді трансплантациялаудан кейін немесе кейбір созылмалы инфекциялар болған кезде бірден түзетіледі.
Симптомдар
Моноклональды гаммопатия адамдарда жиі симптомсыз өтеді, дегенмен шеткергі нейропатиялар да пайда болуы мүмкін. Аурудың көптеген мысалдары қатерсіз болғанына қарамастан, 25% жағдайда бұл ауру В-жасушалық ісікке, сонымен қатар миеломаға немесе макроглобулинемияға ұласуы мүмкін.
Моноклональды гаммопатия белгілерін елемеуге болмайды.
Диагностика
Сарысудағы иммуноглобулин мөлшері электрофорез арқылы бағаланады. Иммуноглобулиндер электр өрісінде әртүрлі жылдамдықпен қозғала алады және гамма-глобулин аймағында жеткілікті кең шыңды құра алады. Моноклональды гаммопатияның дамуымен (ICD-10 коды - D47.2) қан сарысуындағы гамма-глобулиндердің мөлшері әдетте адамдарда жоғарылайды және бұл аймақтағы электроферограммада М-градиент деп аталатын өткір шыңы анықталады. Көбінесе бета немесе альфа-глобулиндер аймағында пайда болуы мүмкін. Бұл әдістің сезімталдық шегі литріне бес грамм. М-градиенттің моноклональды түрі иммуноэлектрофорез кезінде ауыр және жеңіл тізбектердің бір түрін анықтау арқылы расталады. Осылайша, M-градиент сандық (электрофорез көмегімен) және сапалық (иммуноэлектрофорез көмегімен) бағаланады.
Егер секрецияның моноклональды сипаты дәлелденсе, болашақта тек электрофорезді қолдану орынды. M-градиенттің мәні ісік массасын хабарлайды. M-градиент сенімді, бірақ массаға тән ісік маркері болып табылады. Ол тек моноклональды гаммопатияда ғана емес, сонымен қатар әртүрлі лимфопролиферативті патологияларда да кездеседі. Мысалы, бұл науқаста созылмалы лимфоцитарлы лейкоз және жасушалық лимфома болған кезде байқалады. Ол сондай-ақ созылмалы миелоидты лейкемия, сүт безі және тоқ ішек қатерлі ісігі түріндегі қатерлі ісіктердің фонында, сонымен қатар бірқатар аутоиммунды патологиялардың (ревматоидты артрит, миастения грависі, суық тиюмен аутоиммунды гемолитикалық анемия) фонында бекітіледі.антиденелер). Сондай-ақ басқа да аурулармен (бауыр циррозы, саркоидоз, паразитарлық аурулар, гангренозды пиодерма, Гошер ауруы).
Готгрон склеромикседемасы деп аталатын сирек кездесетін тері ауруы да әдетте моноклональды гаммопатиямен бірге жүреді. Бұл аурумен лямбда тізбегін тасымалдайтын оң зарядталған иммуноглобулин дермада тұндырылуы мүмкін. Бұл антиденелердің дерманың кейбір элементтеріне қарсы бағытталғаны жоққа шығарылмайды.
Әртүрлі гаммопатиядағы M-градиентінің табиғаты бірдей емес. Ол қалыпты иммуноглобулиндерді, анормальды немесе олардың фрагменттерін білдіреді. Жеке тізбектердің секрециясы алынып тасталмайды: жеңіл немесе ауыр. Миелома жағдайларының жиырма пайызында несепте Джонс протеині түрінде пайда болатын жеңіл тізбектер ғана бөлінеді. Кейбір плазмалық жасуша ісіктері (әсіресе жалғыз сүйек пен жұмсақ тіндердің плазмоцитомасы) барлық жағдайлардың үштен бірінен азында моноклональды ақуызды бөледі.
Диагностикалық процесс кезінде дәрігерлер көп миелома болған кезде иммуноглобулиндердің бөліну жиілігі олардың қан сарысуындағы қалыпты мөлшеріне пропорционалды екенін атап өтеді.
Емдеу
Моноклональды гаммопатияны емдеу (ICD-10 ауру коды D47.2) әдетте талап етілмейді, дегенмен гемобластоздардың даму қаупінің жоғарылауын ескере отырып, осы парапротеинемиямен емделушілерді жүйелі түрде тексеру қажет. Пациенттердің 47 пайызында парапротеинемия өмір бойы сақталуы мүмкін (бірақ өлімге әкелмейді). Пациенттердің он алты пайызы арасындамиелома дамиды және парапротеин деңгейінің он пайызы үш граммнан асатын мәндерге дейін көтерілуі мүмкін.
Сондай-ақ науқастардың үш пайызында Вальденстремнің макроглобулинемиясымен бірге біріншілік амилоидоз дамитынын және басқа да гемобластоздар пациенттердің дәл осындай санында байқалатынын атап өткен жөн. Гемобластоздар он жылдан кейін науқастардың он жеті пайызында дамуы мүмкін. Олар қатерсіз моноклональды гаммопатияның болуы диагнозынан кейін бірден жиырма жылда 33 пайызда дамиды. Кейде науқастар химиотерапиямен емделеді.
Осылайша, біріншілік қатерсіз, созылмалы және симптомсыз жағдай моноклональды гаммопатия үшін арнайы емдеуді қажет етпейді. Бірақ пациенттерге қандағы моноклональды иммуноглобулин мөлшерін ұзақ мерзімді бақылау қажет. Яғни, бұл жағдайда барлық емдеу күту мен байқауға байланысты.
Белгісіз шыққан моноклоналды гаммопатия
Бұл гаммопатия көбінесе қан жүйесінің ықтимал қатерлі ісігімен сипатталады. Патологияның осы түрінің келесі ерекшеліктері бар:
- Негізі анық емес науқаста ісік алды болатын қатерсіз ауру болуы мүмкін.
- Патологияның ісікке ауысу қаупі түзілетін парапротеиннің мөлшері мен түріне, сонымен қатар ауыр және жеңіл тізбектердің арақатынасына байланысты.
- Жағдай В-лимфоциттердің мутациясының нәтижесінде пайда болуы мүмкін, олар әдетте иммуноглобулиндерді, яғни ақуыздарды өндіретін жасушалар болып табылады.инфекциялардан қорғайды.
- Әдетте, жиырма жылдан кейін белгісіз шыққан гаммопатия науқастардың қырық пайызында ісікке айналуы мүмкін.
- Гаммопатияның бұл түрі ешқашан химиотерапиямен емделмейді.
Анықсыз генезімен сипатталатын гаммопатияның сипаттамалары мен ерекшеліктері
Сонымен, сүйек кемігіндегі плазмоцитарлы жасушалардың бір сызығымен синтезделген иммуноглобулиннің немесе оның жеңіл тізбегінің дұрыс емес фрагменті болып табылатын қанда қалыпты емес М-белок болған кездегі биохимиялық жағдай туралы айтып отырмыз. Ол дұрыс емес деп аталады, өйткені ол ақуыз өндірісінде неке ретінде әрекет ететін денеге пайдалы функцияларды орындамайды. Қалыпты жағдайда оның қандағы концентрациясы минималды болуы керек.
Көп жағдайда M-белок деңгейі төмен және уақыт өте келе көбеймейді. Бірақ кейбір жағдайларда ол бірнеше миеломаға немесе басқа моноклональды гаммопатияға айналуы мүмкін.
Белгісіз генезбен сипатталатын патология плазмацит клонының баяу бөлінуімен және М-белоктың аз мөлшерде бөлінуімен сипатталады. Сондай-ақ, осы аурудың фонында көптеген миелома, AL-амилоидоз немесе басқа лимфопролиферативті аурулардың белгілері жоқ.
Популяцияда бұл патологияның жиілігі шамамен бір пайызды құрайды және әдетте жасына қарай артады. Елу жылдан кейін бұл ауру халықтың үш пайызында, ал сексеннен асқан ер адамдарда әрбір он екіде кездеседі. Маңыздылығы белгісіз моноклональды гаммопатия осы түрдегі барлық патологиялардың алпыс пайызын құрайды.
Себептер
Гаммопатияның бұл түрінің себептері, аты айтып тұрғандай, өкінішке орай, түсініксіз. Тек келесі қауіп факторлары белгілі:
- Біріншіден, бұл жас, өйткені жас неғұрлым үлкен болса, аурудың даму ықтималдығы соғұрлым жоғары болады.
- Бұл ауру негізінен ер адамдарда кездеседі.
- Пестицидтермен жанасу, яғни ауылшаруашылық қызметкерлері әсіресе қауіп төнеді.
- Жақын және тікелей туыстарында көп миеломаның немесе белгісіз шыққан моноклональды гаммопатияның болуы.
Бүгінгі күнге дейін нақты анықталған жоқ, нәтижесінде ісік пайда болады. Иммуноглобулиннің түзілуін кодтайтын гендердің дәйекті өзгеруі және М ақуызының пайда болуы туралы жұмыс гипотезасы бар. Моноклональды гаммопатия мен бірнеше миеломаның арасында тікелей плазмалық жасушадағы генетикалық қайта құрудың ұзақ жолы жатыр. Түсініксіз генезі бар патология M-белокты көбірек шығаратын В-лимфоциттердің бір сызығын болжайды. Көп миелома ісік жасушаларының клоны деп аталады, ол бастапқыда тек сүйектерде болады, содан кейін басқа мүшелерге таралады.
Патология классификациясы
Медицинада шығу тегі белгісіз моноклональды гаммопатия келесі вариацияларға бөлінеді:
- Лимфоплазматикалық гаммопатия, ол өте сирек айналуы мүмкінбірнеше миелома, бірақ макроглобулинемияға немесе басқа Ходжкиндік емес лимфомаларға айналуы мүмкін.
- плазмацитарлық гаммопатия, бұл плазмалық жасушалардың клондық пролиферациясы.
Диагностика
Белгісіз MGUS және зертханалық сынақтардың моноклональды гаммопатиясын зерттеудің бөлігі ретінде пациенттер келесі процедуралардан өтуі керек:
- Төмен гемоглобинді анықтау үшін міндетті қан сынағы.
- Бүйрек сынамасын алу. Пациенттердің көпшілігі бүйрек қызметін бағалау үшін креатининге сыналады.
- Қанның микроэлементтерін зерттеу, атап айтқанда, сүйек тінінің бұзылуының көрсеткіші болып табылатын кальций анализі жүргізіледі.
- Белок иммунофиксациясымен бірге қан ақуызының электрофорезін орындау.
- Қандағы иммуноглобулиндерді анықтау.
- Қандағы бос жеңіл тізбектерді құру.
- Бета-2-микроглобулин мөлшерін анықтау.
Аспаптық емтихандар
Аспаптық зерттеу ретінде келесі процедураларға назар аударылады:
- Қаңқа сүйектерінің рентгені, осылайша омыртқа, бас сүйек, жамбас сүйектері, жамбас және тізе буындары және т.б. зерттеледі.
- Моноклональды гаммопатия кезінде сүйек өзгерістерін диагностикалауда алтын стандарт болып табылатын магнитті-резонансты зерттеуді орындау. Айта кету керек, егер сүйектердің кез келгенінде ауырсыну пайда болса, магнитті-резонансты бейнелеу қажет.
- Алдымен компьютерлік томографияКезек бұл ауру дамуы мүмкін басқа қан ісіктерін ерте анықтауға бағытталған.
- Стернальды пункция немесе трефин биопсиясын жасау. Бұл процедура сізде каппа-ламбда индексі қалыптан тыс болса немесе белгілердің бірі болса қажет.
- Денситометрияны жүргізу, яғни сүйек тығыздығын бағалау.
Белгісіз шыққан моноклональды гаммопатия қалай емделеді? Бұл патология емдеуді қажет етпейді. Дегенмен, кейде бұл «толық емес денсаулық» күйі неғұрлым ауыр ауруға айналады, сондықтан сіз гематологтың үнемі бақылауында болуыңыз керек. Мұндай ауысу орын алу үшін бірнеше жыл бақылау қажет болуы мүмкін.
Балаларда
Қарастырылып отырған патология бес пен он жас аралығындағы балалар мен отызға дейінгі жас ересектердегі локализацияланған және әдетте өзін-өзі шектейтін ауру болып табылады. Көбінесе балалардағы моноклональды гаммопатияда зардап шеккен органдар сүйектер, сонымен қатар өкпелер болып табылады. Сүйектің зақымдалуы жиі кездеседі, бірақ эндокриндік бездердің тартылуы жиі байқалады. Бұл ауру екі жасқа толмаған балалар үшін өте қолайсыз.
Арқа ауруы
Моноклональды гаммопатиямен арқадағы ауырсыну көбінесе омыртқада немесе паравертебральды жұмсақ тіндер аймағында ісік өсуі бар науқастарда пайда болады. Осындай ыңғайсыздық тамырлардың немесе жұлынның қысылу белгілері болған кезде де пайда болуы мүмкін. үшін зерттеу бөлігі ретіндеыңғайсыздықты жою үшін науқастарға жұлынның зақымдалуын анықтауға мүмкіндік беретін магнитті-резонансты томография тағайындалады, сонымен қатар омыртқаның патологиялық жағдайының ауырлығын бағалауға мүмкіндік береді.
Дәрігерлер мен пациенттердің пікірлері
Осы аурумен ауыратын науқастарды қолдауға қатысты шолуларда дәрігерлер ақуыз фракциясының электрофорезі иммунопролиферативті аурулармен байланысты моноклональды гаммопатияның қатерлі түрлерін скрининг және диагностикалау үшін таптырмас құрал екенін жазады.
Науқастардың бұл ауру туралы пікірлерінде оны ерте диагностикалау және алдын алу шараларын жүргізу өте маңызды екені атап өтіледі. Мамандар биохимиялық зерттеулер мен қан электрофорезін кеңінен қолдану дертті ерте анықтау мүмкіндігіне әкелгенін баса айтады.
Сіз моноклональды гаммопатиямен өмір сүре аласыз ба? Пациенттердің пікірінше, егер адамға осы ауру диагнозы қойылса, сондай-ақ заманауи талаптарға сәйкес мұндай диагнозды растағаннан кейін маманға мониторинг жүргізудің белгілі бір алгоритмін ұстану ұсынылады. Егер бірінші жыл ішінде науқаста шағымдар болмаса, парапротеиннің мөлшерін зерттеу жүргізіледі, ол әр үш ай сайын жасалуы керек. Магнитті резонансты зерттеу, пациенттердің пікірінше, әр алты ай сайын жасалады. Егер парапротеиннің жоғарылауы анықталмаса, одан әрі зерттеулер он екі ай сайын жүргізіледі.
Осылайша, моноклональды гаммопатия (және олардыңиммуноглобулинопатиялар немесе парапротеинемия деп те аталады) - иммуноглобулиндер бөлетін лимфоидты жасушалардың көбеюімен сипатталатын аурулардың гетерогенді санаты. Мұндай аурулардың басты ерекшелігі қан сарысуында немесе несепте анықталатын моноклональды иммуноглобулиннің түзілуі болып табылады.
