VMK зертханалық сынағы (ванилмандель қышқылы үшін) жиі тағайындалады. Бұл зат әдетте бүйрек үсті бездері стресспен күресу үшін шығарылатын басқа гормондармен бірге несепте кездеседі. Кейбір бақылауларға сәйкес, катехоламиндер бөлетін ісігі бар науқастарда бұл қышқылдың деңгейі қалыптыдан жоғары.
Ванилмандель қышқылының анықтамасы оның құрылымымен сипатталады. Бұл катехоламиндер – норадреналин және адреналин алмасуының соңғы өнімі.
Катехоламиндер бүйрек үсті безінің миында синтезделеді және олардың қанға түсуі дененің психикалық және физикалық стресске (қорқыныш, толқу, күлкі) табиғи реакциясы болып табылады. Норадреналин және эпинефрин жүйке жасушалары арасында импульстарды тасымалдайтын нейротрансмиттерлер болып табылады. Норадреналин қан тамырларының тарылуына ықпал етеді және осылайша қан қысымының деңгейін жоғарылатады, адреналин жүректің жиырылуын тездетеді және зат алмасу жылдамдығын арттырады.заттар.
Зәрде немесе қанда ванильмандел қышқылының жоғарылауы катехоламиндерді артық өндіретін кейбір ісіктерде байқалады (феохромоцитома, нейробластома).
Бұл қышқыл зәрде аз мөлшерде болады, ол стресстен кейін артады. Феохромоцитома, нейробластома және басқа нейроэндокриндік түзілімдер метаболизм өнімдерінің көбеюіне себеп болатын катехоламиндердің көп мөлшерін өндіруге қабілетті.
Бұл заттың түзілу механизмі
Ванилилмандел қышқылы норадреналин мен адреналиннен тікелей емес, аралық метаболиттер: метанефрин, дигидроксифенилгликоль және норметанефрин арқылы түзіледі. Дигидроксифенилгликоль норадреналиннен МАО ферментінің қатысуымен, норметанефрин мен метанефриннен - сәйкесінше норадреналин мен адреналиннен COMT ферментінің қатысуымен түзіледі.
Медицинаның маңыздылығы
Клиникалық медициналық тәжірибеде феохромоцитоманың болуын көрсетуі мүмкін зәрдегі ванильмандел қышқылының қаншалықты жоғарылағаны ғана ерекше маңыздылыққа ие. Дегенмен, стресстік жағдайларда жалған-оң диагноз қою мүмкіндігі бар. Метанефринді өлшеу бұл патологияның жоқтығы немесе болуы туралы ең объективті ақпаратты береді.
Феохромоцитома
Феохромоцитома – адреналин мен норадреналин түзетін патологиялық ісік. Бұл ісік пайда боладыжасы 30-50. Ол негізінен қатерсіз және метастаз бермейді. Феохромоцитоманың белгілері қанға көп мөлшерде катехоламиндердің мерзімді түрде бөлінуінен туындайды. Нәтижесінде:
- қысымның күрт жоғарылауы және осы жағдайдан туындаған асқынулар (жүрек пен мидағы қан айналымының бұзылуы, стенокардия пекторисінің өршуі);
- тұрақты гипертензия дәстүрлі емге жақсы жауап бермейді;
- қатты бас ауруы;
- жүрек соғысы;
- шамадан тыс терлеу.
Феохромоцитома MEN синдромының бөлігі болып табылады (бірнеше эндокриндік мүшелерде ісік бір мезгілде пайда болатын көптеген эндокриндік неоплазия).
Хирургиялық емдеу ісік пен белгілерден толық арылуға мүмкіндік береді.
Нейробластома
Нейробластома – ерте жастағы қатерлі ісік, көбінесе 2 жасқа дейін, 90% - 5 жасқа дейін. Сирек жағдайларда ол туа біткен болуы мүмкін. Ол симпатикалық жүйенің қарабайыр жүйке жасушаларынан пайда болады, құрсақ қуысында, бүйрек үсті бездерінде, кеуде қуысында, мойын немесе кіші жамбаста орналасады. Диагноз қою кезінде 2/3 жағдайда жақын органдарда метастаздар мен өсінділер бар.
Ісік белгілері:
- әлсіздік, шаршау, тәбеттің төмендеуі, қызба, мінез-құлықтың бұзылуы;
- анемия;
- буын ауруы;
- ісіну.
Зерттеу мүмкіндіктері
Зертханалық диагностика үшін,ванильмандел қышқылының деңгейін зерттеу, талдау үшін несеп немесе қан алынады. Күнделікті зәрді зерттеу қанды зерттеумен салыстырғанда жақсы нәтиже береді, өйткені ол катехоламиндердің күнделікті ауытқуын жояды.
Сынақтан екі күн бұрын көкөністерді, жемістерді, құрамында ванильді қант бар өнімдерді, ірімшік, шоколадты жеуге, кофе, шай, сыра ішуге болмайды. Келесі дәрілер тоқтатылады: сульфаниламидтер (этазол, стрептоцид, бисептол), диуретиктер, ацелитсалицир қышқылы, метилдоп, йод препараттары. Рентгендік зерттеулерге, радиациялы заттарды қолдануға және темекі шегуге тыйым салынады.
Оң зертханалық нәтиже және ванилмандель қышқылы концентрациясының жоғарылауы ісіктің визуализациясы немесе несептегі катехоламиндердің құрамын тікелей анықтау арқылы расталуы керек.
Нәтижеге әсер ететін факторлар
Ванильмандел қышқылына зәр анализіне қойылатын талаптарды сақтамау, контейнерлерді дұрыс сақтамау және зертханаға уақтылы жөнелтпеу нәтижелерді бұрмалауы мүмкін.
Қандағы зат деңгейін жоғарылататын факторлар:
- эмоциялық стресс;
- дене белсенділігі;
- дәрілер мен химиялық заттар: аймалин, глюкагон, эпинефрин, гуанетидин (бастапқы дозаларда), леводопа (аздап жоғарылату), инсулин (жоғары дозадан немесе инсулин шокынан кейін), литий препараттары, раувольфия алкалоидтары, «нитроглицерин»,Аспирин, Клофибрат (дозаға байланысты), Лабетолол, Метилдопа, Налидикс қышқылы, Гуаиаколь, Феназопиридин, Окситетрациклин;
- тағам: банан, кофе, шоколад, шай.
Қышқыл концентрациясын төмендететін факторлар:
- Хлорпромазин;
- "Дебрикзовин";
- "Клофибрат" (әсері дозаға байланысты);
- Дисульфирам;
- гидразин туындылары;
- "Гуанетидин";
- Имипрамин;
- "Морфин";
- МАО тежегіштері.
Зерттеу мақсаттары
Ванилмандель қышқылын талдаудың негізгі мақсаты нейробластома, феохромоцитома және ганглионеврома диагнозын жеңілдету болып табылады. Бүйрек үсті безінің қыртысының функционалды күйі де бағаланады.
Нормадан ауытқулар
Зәрдегі ванильмандел қышқылының деңгейі катехоламиндер бөлетін ісіктерде байқалады. Феохромоцитоманы диагностикалау және жоққа шығару үшін, оның ішінде гомованил қышқылының несеппен шығарылуын зерттеу үшін кейінгі зерттеулер ұсынылады. Феохромоцитома диагнозы күмән тудырмайтын жағдайда, пациентті жиі феохромоцитомамен байланысты ЕРлерден алып тастау керек (бұл ауру феохромоцитома расталған науқастың отбасы мүшелерінде де жоққа шығарылуы керек).
Анықтамалық мәндер
Бұл мәндер ішінде:
- жаңа туылған нәрестелер өмірінің 10 күніне дейін - 1-5, 05 мг/тәу;
- 10 күннен 1 жасқа дейінгі балалар - 2,0-ден азмг/тәу;
- 1 жастан 18 жасқа дейінгі балалар тәулігіне 5,0 мг-ден аз;
- ересектерге - 2, 1-7, 6 мг/тәу.
Зәрдегі және қандағы ванильмандел қышқылын анықтау қалай жүргізілетінін зерттедік.
