Өкпе венасы (төмендегі сурет) өкпедегі оттегімен байытылған артериялық қанды сол жақ атриумға жеткізетін тамыр.
Өкпе капиллярларынан басталып, бұл тамырлар ірі веналарға қосылып, олар бронхтарға, содан кейін сегменттерге, лобтарға барады, ал өкпе қақпаларында үлкен діңдер (әр тамырдан екіден) түзеді, олар көлденең орналасқан. позиция сол жақ атриумның жоғарғы бөлігіне өтеді. Бұл жағдайда оқпандардың әрқайсысы жеке тесікке енеді: сол жақтары - сол жақ атриумның сол жағында, ал оң жақтары - оң жақта. Оң жақ өкпе веналары жүрекшеге (сол жақта) қарай оң жақ атриумды (оның артқы қабырғасы) көлденең кесіп өтеді.
Жоғарғы өкпе (оң) венасы
Өкпенің ортаңғы және жоғарғы бөліктерінің сегменттерінен сегменттік веналардан түзілген.
- R.apicalis (Апикальды тармақ) - үстіңгі бөлікте (оның медиастинальды беті) орналасқан және ұшы сегментінен қан алып жүретін қысқа веноздық діңмен бейнеленген. Оң жақ жоғарғы өкпе венасына кірмес бұрын ол көбінесе сегменттік (артқы) тармақпен біріктіріледі.
- R. артқы(Артқы тармақ) артқы сегменттен қан жинайды. Бұл тармақ жоғарғы лобта орналасқан барлық тамырлардың ең үлкені (сегменттік). Бұл тамырда бірнеше бөліктер ерекшеленеді: интрасегментальды сегмент және қиғаш жарықшақ аймағында лобаралық бетінен қан жинайтын сублобарлық сегмент.
- R.anterior (Алдыңғы тармақ) жоғарғы бөліктен (оның алдыңғы сегментінен) қан жинайды. Кейбір жағдайларда артқы және алдыңғы тармақтарды біріктіруге болады (одан кейін олар жалпы магистральға ағады).
- R.lobi medii (ортаңғы бөлік тармағы) оң өкпенің сегменттерінен (оның ортаңғы бөлігі) қан алады. Кейбір жағдайларда бұл вена бір дің пішінін алып, жоғарғы оң жақ өкпе венасына құяды, бірақ көбінесе тамыр екі бөліктен түзіледі: медиальды және бүйірлік, олар сәйкесінше медиальды және бүйірлік сегменттерді ағызады.
Төменгі өкпе (оң) венасы
Бұл тамыр төменгі бөліктен (оның 5 сегменті) қан алады және екі негізгі ағыны бар: негізгі жалпы вена және жоғарғы тармақ.
Үздік филиал
Базальды және жоғарғы сегменттер арасында жатады. Ол қосалқы және негізгі веналардан қалыптасады, алға және төмен қарай созылып, сегменттік апикальды бронхтың артынан өтеді. Бұл тармақ төменгі оң жақ өкпе венасына құйылатындардың ең жоғарысы болып табылады.
Бронх бойынша негізгі венада үш ағын бар: бүйірлік, жоғарғы, медиальды, негізінен сегментаралық орналасқан, бірақ сонымен қатар сегментішілік жатуы мүмкін.
Қосымша венаның арқасында қан жоғарғы сегменттен (оның жоғарғы бөлігі) жоғарғы бөліктің сегментарлы артқы венасының сублобар аймағына (оның артқы сегменті) ағызылады.
Базальды жалпы вена
Төменгі және үстіңгі базальды веналардың қосылуынан түзілген қысқа веноздық дің, оның негізгі тармақтары алдыңғы желбезек бетінен әлдеқайда тереңірек жатыр.
Базальды жоғарғы вена. Базальды сегменттік веналардың ең үлкендерінің, сондай-ақ медиальды, алдыңғы және бүйірлік сегменттерден қан тасымалдайтын веналардың қосылуынан түзілген.
Базальды төменгі вена. Оның артқы бетінің жағынан базальды жалпы венаға іргелес. Бұл тамырдың негізгі саласы - базальды артқы сегменттен қан жинайтын базальды артқы тармақ. Кейбір жағдайларда базальды төменгі вена базальды жоғарғы венаға жақындауы мүмкін.
ADLV
Бұл жүректің туа біткен патологиясы, онда өкпе веналарының жүрекшеге (оң жақта) немесе соңғы қуыс венаға анатомиялық емес кіруі анықталады.
Бұл патология жиі пневмониямен, шаршаумен, ентігумен, физикалық дамудың артта қалуымен, жүректің ауырсынуымен бірге жүреді. Диагноз ретінде олар мыналарды пайдаланады: ЭКГ, МРТ, рентгенография, жүрек зондтауы, УДЗ, вентрикуло- және атриография, ангиопульмонография.
Ақауды хирургиялық емдеу оның түріне байланысты.
Жалпы ақпарат
ADLV – туа біткен ақау және жүрек ақауларының шамамен 1,5-3,0% құрайды. Көпшілігіндеол ер науқастарда байқалады.
Көбінесе бұл ақау сопақша (ашық) терезе және қарыншалар арасындағы перде ақауларымен біріктіріледі. Біршама сирек (20%) – жалпы артериялық магистральмен, жүректің сол жақ бөлігінің гипоплазиясымен, VSD, декстрокардия, Фалло тетрадасы және негізгі тамырлардың транспозициясы, жүректің жалпы қарыншасы.
Жоғарыда көрсетілген ақаулардан басқа, ADLV жиі экстракардиальды патологиямен бірге жүреді: кіндік грыжалары, эндокриндік және сүйек жүйелерінің ақаулары, ішек дивертикулалары, жылқы бүйрегі, гидронефроз және бүйректің поликистозы.
Аномальді өкпе веноздық дренажының классификациясы (APLV)
Егер барлық веналар жүйелі қан айналымына немесе оң жақ жүрекшеге ағып кетсе, бұл ақау толық аномальді дренаж деп аталады, егер бір немесе бірнеше вена жоғарыда аталған құрылымдарға ағып кетсе, онда бұл ақау жартылай деп аталады.
Қиысу деңгейіне сәйкес бұзылудың бірнеше нұсқалары ажыратылады:
- Бірінші нұсқа: супракардальды (супракард). Өкпе веналары (жалпы магистраль ретінде немесе бөлек) жоғарғы қуыс венаға немесе оның тармақтарына құяды.
- Екінші нұсқа: жүрек (жүрек ішілік). Өкпе веналары коронарлық синусқа немесе оң жақ атриумға ағызылады.
- Үшінші нұсқа: жүрек асты (инфра- немесе субкардиальды). Өкпе веналары қақпаға немесе төменгі қуыс венаға (әлдеқайда сирек лимфа каналына) енеді.
- Төртінші нұсқа: аралас. Өкпе тамырлары әртүрлі құрылымдарға және әртүрлі деңгейлерге енеді.
Гемодинамиканың ерекшеліктері
ВоҚұрсақішілік кезеңде бұл ақау, әдетте, ұрықтың қан айналымының ерекшеліктеріне байланысты өзін көрсетпейді. Нәресте туылғаннан кейін гемодинамикалық бұзылулардың көріністері ақаудың нұсқасымен және оның басқа туа біткен ауытқулармен үйлесуі арқылы анықталады.
Толық аномалиялық дренаж кезінде гемодинамикалық бұзылулар гипоксемиямен, оң жақ жүректің гиперкинетикалық шамадан тыс жүктелуімен және өкпе гипертензиясымен көрінеді.
Жартылай дренаж кезінде гемодинамика ASD кезіндегіге ұқсас. Бұзылулардағы жетекші рөл қанның аномальды веноздық-артериялық шунтына жатады, бұл кіші шеңбердегі қан көлемінің ұлғаюына әкеледі.
Өкпенің веноздық ағызуының белгілері
Бұл ақауы бар балалар жиі қайталанатын ЖРВИ және пневмониядан зардап шегеді, оларда жөтел, дене салмағының төмендеуі, тахикардия, ентігу, жүректің ауыруы, жеңіл цианоз және шаршағыштық бар.
Жас жаста айқын өкпе гипертензиясы кезінде жүрек жеткіліксіздігі, ауыр цианоз және жүректің дөңес болуы пайда болады.
Диагностика
ҚҚТЖ-да аускультация суреті АҚҚ ұқсас, яғни вена артерияларының проекциясы (өкпе веналары) және 2-ші тонның бөлінуі аймағында систолалық дөрекі шу естіледі.
- ЭКГ-да оң жақ жүректің шамадан тыс жүктелуі, ЭОЖ оңға ауытқуы, Гисс шоғырының оң аяқтың блокадасы (толық емес).
- ҚҚА фонографиялық белгілері бар.
- Рентгенограммада өкпе суреті күшейген, өкпе артериясы (оның доғасы) домбығуы, жүректің кеңеюі.қылыш» симптомы.
- EchoCG.
- Жүрек қуыстарын зондтау.
- Плебография.
- Атриография (оң жақта).
- Ангиопульмонография.
- Вентрикулография.
Бұл ақаудың дифференциалды диагностикасы мыналармен жүргізілуі керек:
- Лимфангиоэктазия.
- Аорта/митральды қақпақша атрезиясы.
- Тамырлардың ауысуы.
- Митральды стеноз.
- Оң/сол өкпе веналарының стенозы.
- Үш жүрекшелік жүрек.
- Оқшауланған ASD.
Емдеу
Жартылай дренажды хирургиялық емдеу түрлері ақаудың нұсқасына, АСД өлшеміне және орналасуына байланысты анықталады.
Жүрекшеаралық байланыс пластмасса немесе АСД тігісімен жойылады. Жағдайы ауыр үш айға дейінгі сәбилерге жүрекшеаралық байланысты кеңейтуге бағытталған паллиативтік операция (жабық атриальды септомия) жасалады.
Ақауды жалпы түбегейлі түзету (жалпы пішін) бірнеше манипуляцияларды қамтиды.
- Тамырлардың тамырлармен патологиялық байланысын байлау.
- Өкпе венасын оқшаулау.
- ASD жабылуда.
- Сол жүрекше мен өкпе веналары арасында анастомоздың түзілуі.
Мұндай операциялардың салдары: өкпе гипертензиясының және синус түйіндерінің жеткіліксіздігі синдромының жоғарылауы болуы мүмкін.
Болжамдар
Бұл ақаудың табиғи ағымының болжамы қолайсыз, өйткені 80%науқастар өмірінің бірінші жылында өледі.
Жартылай дренажы бар науқастар отыз жасқа дейін өмір сүре алады. Мұндай науқастардың өлімі көбінесе өкпе инфекцияларымен немесе ауыр жүрек жеткіліксіздігімен байланысты.
Ақауды хирургиялық түзету нәтижелері жиі қанағаттанарлық, бірақ жаңа туған нәрестелер арасында операция кезінде немесе одан кейінгі өлім жоғары болып қалады.
