Иммунитет тапшылығы – адам ағзасының қорғаныш функцияларының бұзылуы, әртүрлі табиғаттың қоздырғыштарына иммундық жауаптың әлсіреуінен. Ғылым мұндай күйлердің тұтас сериясын сипаттады. Аурулардың бұл тобы жұқпалы аурулар ағымының күшеюімен және шиеленісуімен сипатталады. Бұл жағдайда иммунитеттің жұмысындағы сәтсіздіктер оның жеке құрамдас бөліктерінің сандық немесе сапалық сипаттамаларының өзгеруімен байланысты.
Иммунитет қасиеттері
Иммундық жүйе ағзаның қалыпты жұмыс істеуінде маңызды рөл атқарады, өйткені ол сыртқы ортадан (инфекциялық) еніп, ісіктің өзіндік өсуінің нәтижесі болуы мүмкін антигендерді анықтауға және жоюға арналған. жасушалар (эндогенді). Қорғаныс функциясын ең алдымен фагоцитоз және комплемент жүйесі сияқты туа біткен факторлар қамтамасыз етеді. Алынған иммунитет организмнің бейімделу реакциясына жауап береді: гуморальды және жасушалық. Бүкіл жүйенің байланысы арнайы заттар – цитокиндер арқылы жүзеге асады.
Себептеріне байланысты иммундық бұзылулар жағдайы біріншілік және екіншілік иммундық тапшылықтарға бөлінеді.
Біріншілік иммун тапшылығы дегеніміз не
Біріншілік иммун тапшылығы (PID) – генетикалық ақаулардан туындаған иммундық жауаптың бұзылуы. Көп жағдайда олар тұқым қуалайды және туа біткен патологиялар болып табылады. PID көбінесе ерте жаста анықталады, бірақ кейде олар жасөспірімдік немесе тіпті ересек жасқа дейін диагноз қойылмайды.
PID – әртүрлі клиникалық көріністері бар туа біткен аурулар тобы. Аурулардың халықаралық классификациясы сипатталған және жеткілікті зерттелген 36 біріншілік иммун тапшылығы жағдайын қамтиды, алайда, медициналық әдебиеттерге сәйкес, олардың 80-ге жуығы бар. Негізі, барлық ауруларға жауапты гендер анықталмаған.
Тек Х-хромосоманың гендік құрамы үшін кем дегенде алты түрлі иммундық тапшылық тән, сондықтан ұлдарда мұндай аурулардың пайда болу жиілігі қыздарға қарағанда үлкен дәрежеде. Құрсақішілік инфекция туа біткен иммун тапшылығының дамуына этиологиялық әсер етуі мүмкін деген болжам бар, бірақ бұл мәлімдеме әлі ғылыми түрде расталған жоқ.
Клиникалық сурет
Біріншілік иммун тапшылығының клиникалық көріністері осы жағдайлардың өзі сияқты әртүрлі, бірақ бір ортақ белгі бар – гипертрофияланған инфекциялық (бактериялық) синдром.
Біріншілік иммундық тапшылықтар, сондай-ақ қайталама, науқастардың жиі қайталанатын (қайталанатын) жұқпалы ауруларға бейімділігімен көрінеді.атипті қоздырғыштар тудыруы мүмкін этиологиялар.
Адамның бронх-өкпе жүйесі мен ЛОР мүшелері бұл аурулардан жиі зардап шегеді. Шырышты қабаттар мен тері де жиі зардап шегеді, олар абсцесс және сепсис түрінде көрінуі мүмкін. Бактериялық патогендер бронхит пен синусит тудырады. Иммунитет тапшылығы бар адамдар жиі ерте таз және экзема, кейде аллергиялық реакцияларды бастан кешіреді. Аутоиммундық бұзылулар және қатерлі ісіктерге бейімділік те сирек емес. Балалардағы иммун тапшылығы әрқашан дерлік психикалық және физикалық дамудың артта қалуын тудырады.
Біріншілік иммун тапшылығының даму механизмі
Аурулардың даму механизмі бойынша жіктелуі иммундық тапшылық жағдайларын зерттеу жағдайында ең ақпаратты болып табылады.
Медиктер иммундық сипаттағы барлық ауруларды 4 негізгі топқа бөледі:
- Брутон синдромын (Х хромосомасымен біріктірілген агаммаглобулинемия), IgA немесе IgG тапшылығын, жалпы иммуноглобулин тапшылығымен IgM артықшылығын, қарапайым айнымалы иммун тапшылығын, өтпелі гипогаммаглобулинемияны және жаңа туылған нәрестелердің бірқатарын қамтитын гуморальды немесе В-клеткалары гуморальды иммунитетке байланысты басқа аурулар.
- Т-жасушалық біріншілік иммун тапшылығы, олар көбінесе біріктірілген деп аталады, өйткені алғашқы бұзылулар әрқашан тимус гипоплазиясы (Ди Джордж синдромы) немесе дисплазия (Т-лимфопения) сияқты гуморальды иммунитетті бұзады.
- Фагоцитоз ақауларынан туындаған иммундық тапшылықтар.
- Комплемент жүйесінің бұзылуынан болатын иммундық тапшылықтар.
Инфекцияға бейімділік
Иммундық тапшылықтың себебі иммундық жүйенің әртүрлі бөліктерінің бұзылуы болуы мүмкін болғандықтан, инфекция қоздырғыштарына сезімталдық әрбір нақты жағдай үшін бірдей болмайды. Мысалы, гуморальды аурулармен науқас стрептококк, стафилококк, Haemophilus influenzae тудыратын инфекцияларға бейім. Сонымен қатар, бұл микроорганизмдер көбінесе бактерияға қарсы препараттарға төзімділік көрсетеді. Иммундық тапшылықтың аралас түрлерімен негізінен кандидозбен ұсынылған герпес немесе саңырауқұлақтар сияқты вирустар бактерияларға қосылуы мүмкін. Фагоцитарлық түрі негізінен бірдей стафилококктармен және грамтеріс бактериялармен сипатталады.
Біріншілік иммун тапшылығының таралуы
Тұқым қуалайтын иммунитет тапшылығы – адамда өте сирек кездесетін аурулар. Иммунитет бұзылыстарының бұл түрінің пайда болу жиілігін әрбір нақты ауру үшін бағалау керек, өйткені олардың таралуы бірдей емес.
Орташа алғанда елу мың нәрестенің біреуі ғана туа біткен тұқым қуалайтын иммунитет тапшылығынан зардап шегеді. Бұл топтағы ең көп таралған ауру - селективті IgA тапшылығы. Бұл түрдегі туа біткен иммун тапшылығы орта есеппен мың жаңа туған нәрестенің бірінде кездеседі. Сонымен қатар, IgA тапшылығының барлық жағдайларының 70% -ы осы компоненттің толық жеткіліксіздігімен байланысты. Сонымен қатар, кейбіреулері сирекадамның иммундық аурулары, тұқым қуалайтын, 1:1000000 арақатынасында таралуы мүмкін.
Егер PID-аурулардың пайда болу жиілігін механизміне байланысты қарастыратын болсақ, онда өте қызықты көрініс пайда болады. В-клеткасының біріншілік иммун тапшылығы немесе оларды әдетте антиденелердің түзілу бұзылыстары деп атайды, басқаларға қарағанда жиі кездеседі және барлық жағдайлардың 50-60% құрайды. Бұл ретте Т-жасушалық және фагоцитарлық формалар науқастардың әрқайсысында 10-30% диагноз қойылған. Комплемент ақауларынан туындаған иммундық жүйенің аурулары ең сирек кездеседі - 1-6%.
Сонымен қатар әртүрлі елдерде PID сырқаттанушылық деректері өте әртүрлі екенін атап өткен жөн, бұл белгілі бір ұлттық топтың белгілі бір ДНҚ мутацияларына генетикалық бейімділігіне байланысты болуы мүмкін.
Иммундық тапшылықтың диагностикасы
Балалардағы біріншілік иммунитет тапшылығы көбінесе уақытынан тыс анықталады,жергілікті педиатр деңгейінде мұндай диагнозды қою өте қиын болғандықтан.
Бұл емдеудің кешіктірілуіне және нашар болжамға әкеледі. Егер дәрігер аурудың клиникалық көрінісіне және жалпы сынақтардың нәтижелеріне сүйене отырып, иммун тапшылығы жағдайын ұсынса, ол бірінші кезекте баланы иммунологтың кеңесіне жіберуі керек. Ондай ауруларды емдеу EOI деп аталады. (еуропалықИммундық тапшылықтар қоғамы). Олар PID ауруларының дерекқорын жасап, үнемі жаңартып отырады және өте жылдам диагноз қою үшін диагностикалық алгоритмді бекітті.
Диагнозды ауру анамнезін жинаудан бастаңыз. Генеалогиялық аспектіге ерекше назар аудару керек, өйткені туа біткен иммун тапшылығының көпшілігі тұқым қуалайды. Әрі қарай физикалық тексеруден және жалпы клиникалық зерттеулерден алынған мәліметтерден кейін алдын ала диагноз қойылады. Болашақта дәрігердің болжамын растау немесе жоққа шығару үшін пациент генетик, иммунолог сияқты мамандардың толық тексеруінен өтуі керек. Жоғарыда аталған барлық манипуляцияларды орындағаннан кейін ғана соңғы диагнозды қою туралы айтуға болады.
Зертханалық зерттеулер
Егер диагностика кезінде біріншілік иммун тапшылығы синдромы күдіктенсе, келесі зертханалық зерттеулерді жүргізу керек:
- егжей-тегжейлі қан формуласын құру (лимфоциттер санына ерекше назар аударылады);
- қан сарысуындағы иммуноглобулиндердің құрамын анықтау;
- В- және Т-лимфоциттердің сандық саны.
Қосымша зерттеулер
Жоғарыда айтылған зертханалық диагностикалық сынақтарға қосымша, әрбір нақты жағдайда жеке қосымша сынақтар тағайындалады. АИТВ-инфекциясына немесе генетикалық ауытқуларға тестілеуді қажет ететін тәуекел топтары бар. Дәрігер иммунитет тапшылығының болуы мүмкіндігін де қарастырады.адамның 3 немесе 4 түрі, онда ол тетразолин көк индикаторы бар сынақты орнату және комплемент жүйесінің құрамдас құрамын тексеру арқылы пациенттің фагоцитозын егжей-тегжейлі зерттеуді талап етеді.
PID емдеу
Әрине, қажетті терапия ең алдымен иммундық аурудың өзіне байланысты болады, бірақ, өкінішке орай, туа біткен пішінді толығымен жою мүмкін емес, оны жүре пайда болған иммун тапшылығы туралы айту мүмкін емес. Заманауи медицина жетістіктеріне сүйене отырып, ғалымдар гендік деңгейде себебін жоюдың жолын табуға тырысуда. Олардың әрекеті сәтті болғанша, иммун тапшылығы емделмейтін ауру деп айтуға болады. Қолданылатын терапияның принциптерін қарастырыңыз.
Ауыстыру терапиясы
Иммунотапшылықты емдеу әдетте алмастыру терапиясына түседі. Бұрын айтылғандай, науқастың денесі иммундық жүйенің кейбір компоненттерін дербес өндіруге қабілетті емес немесе олардың сапасы қажетті деңгейден айтарлықтай төмен. Бұл жағдайда терапия табиғи өндірісі бұзылған антиденелерді немесе иммуноглобулиндерді қабылдаудан тұрады. Көбінесе дәрі-дәрмектер көктамыр ішіне енгізіледі, бірақ кейде науқастың өмірін жеңілдету үшін тері астына енгізу де мүмкін, бұл жағдайда бұл жағдайда медициналық мекемеге қайта барудың қажеті жоқ.
Ауыстыру принципі жиі пациенттерге дерлік қалыпты өмір сүруге мүмкіндік береді: оқу, жұмыс және демалыс. Әрине, ауру, гуморальды және жасушалық факторлар және тұрақты әлсіреген иммунитетҚымбат дәрілерді енгізу қажеттілігі науқастың толық босаңсуына мүмкіндік бермейді, бірақ ол қысым камерасында өмір сүруден жақсырақ.
Симптоматикалық емдеу және алдын алу
Біріншілік иммун тапшылығы тобындағы аурумен ауыратын науқас үшін сау адам үшін елеусіз кез келген бактериялық немесе вирустық инфекция өлімге әкелетінін ескере отырып, профилактиканы сауатты жүргізу қажет. Бұл жерде бактерияға қарсы, саңырауқұлаққа қарсы және вирусқа қарсы препараттар әрекет етеді. Негізгі ставканы алдын алу шараларына қою керек, өйткені әлсіреген иммундық жүйе жоғары сапалы емдеуді қамтамасыз етуге мүмкіндік бермеуі мүмкін.
Сонымен қатар, мұндай науқастар аллергиялық, аутоиммундық және одан да нашар ісік ауруларына бейім екенін есте ұстаған жөн. Мұның бәрі толық медициналық бақылаусыз адамға толыққанды өмір сүруге мүмкіндік бермеуі мүмкін.
Трансплантация
Мамандар науқасқа операциядан басқа жол жоқ деп шешсе, сүйек кемігін трансплантациялауға болады. Бұл процедура пациенттің өмірі мен денсаулығына көптеген қауіптермен байланысты және іс жүзінде сәтті нәтиже болған жағдайда да, иммундық бұзылулардан зардап шегетін адамның барлық мәселелерін әрқашан шеше алмайды. Мұндай операция кезінде реципиенттің бүкіл гемопоэтикалық жүйесі донор ұсынған жүйемен ауыстырылады.
Біріншілік иммундық тапшылықтар қазіргі медицинаның ең күрделі мәселесі болып табылады, өкінішке орай, әлі толық шешімін тапқан жоқ. Аурулардың нашар болжамыбұл түрі әлі де басым, және олардан балалардың жиі зардап шегетінін ескерсек, бұл екі есе өкінішті. Дегенмен, дер кезінде диагноз қойылып, адекватты терапия қолданылса, иммун тапшылығының көптеген түрлері толық өмір сүруге сәйкес келеді.
