SLE жүйелі қызыл жегінің эритематозын білдіреді. Бұл аутоиммунды ауру. Патологияның даму механизмі В және Т-лимфоциттердің жұмысының бұзылуы болып табылады. Бұл дұрыс жұмыс істемейтін және антиденелердің шамадан тыс өндірілуіне әкелетін иммундық жүйенің жасушалары. Басқаша айтқанда, дененің қорғанысы бөтен деп қателесіп, өз тіндеріне қателесе бастайды. Антиденелер мен антигендерден түзілген иммундық комплекстер бүйректе, теріде және серозды қабықтарда орналасады. Нәтижесінде денеде бірқатар қабыну процестері дами бастайды. Төменде SLE ауруының белгілері, аурудың диагностикасы мен емі, сондай-ақ ықтимал асқынулар сипатталған.
Себептер
Қазіргі уақытта патологияның нақты этиологиясы анықталмаған. SLE диагностикасы барысында пациенттердің көпшілігінің биоматериалында Эпштейн-Барр вирусына антиденелер табылды. Дәрігерлер жасағанжүйелі қызыл жегі вирустық сипатта деген қорытынды.
Сонымен қатар, дәрігерлер тағы бірнеше үлгіні белгіледі:
- Ауру әртүрлі себептермен қолайсыз температуралық жағдайлары бар аймақтарда ұзақ уақыт тұруға мәжбүр болған адамдарда өте сезімтал.
- Тәуекел тобына жақын туыстары аурумен ауыратын адамдар жатады. Осылайша, генетикалық бейімділік те арандату факторы болып табылады.
- Көптеген зерттеулердің нәтижелеріне сәйкес, SLE - бұл тітіркендіргіштердің белсенді өмірлік белсенділігіне организмнің реакциясының бір түрі. Соңғысы кез келген патогенді микроорганизмдер болуы мүмкін. Дегенмен, иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуі бір рет тітіркенуден кейін емес, тұрақты жағымсыз әсерлердің фонында пайда болады.
- Жүйелі қызыл жегінің дамуы организм белгілі бір химиялық қосылыстармен уланғанда пайда болады деген нұсқа бар.
Кейбір дәрігерлер SLE гормоналды деп санайды. Дегенмен, бұл теория тиісті зерттеулермен расталмады. Дегенмен, кез келген гормоналды бұзылулар аурудың ағымын нашарлатады. Темекі шегу мен алкогольді ішу де қауіп факторлары болып табылады.
SLE (жүйелі қызыл жегі) себептеріне қарамастан, аурудың диагностикасы мен емі стандартты алгоритм бойынша жүзеге асырылады.
Клиникалық көріністер
Патология симптомдардың кең ауқымымен сипатталады. SLE созылмалы, яғни өршу эпизодтары үнемі ауыстырыладыремиссия кезеңдері. Ауру көптеген органдар мен жүйелерге әсер етіп, тән клиникалық көріністердің пайда болуына себеп болады.
Аурудың негізгі белгілері:
- Тұрақты шаршау сезімі.
- Салмақ жоғалту.
- Тез шаршау.
- Дене температурасының жоғарылауы.
- Төмендеген тиімділік.
- Артрит. Көбінесе саусақтардың тізелері, білезіктері және буындары зақымдалады.
- Остеопороз.
- Бұлшық ет тініндегі ауырсыну және әлсіздік.
- Ашық терідегі эритема. Әдетте бет, иық және мойын зақымдалады.
- Шектеулі аймақта алопеция (көп жағдайда шаштың түсуі уақытша аймақтарда болады).
- Фотосенсибилизация.
- Шырышты қабықтың зақымдануы.
- Плеврит.
- Тыныс алудың қысқаруымен және қанды қақырық бөлетін жөтелмен сипатталатын қызыл жегі пневмониті.
- Өкпе гипертензиясы.
- Перикардит.
- Өкпе эмболиясы.
- Миокардит.
- Бүйрек зақымдалуы.
- Бас ауруы.
- Галлюцинациялар.
- Психоэмоционалды тұрақсыздық.
- Невропатия.
- Эпигастрий аймағындағы ауыру сезімі.
- Жүрек айнуы.
- Анемия.
Бұл клиникалық көріністердің толық тізімі емес. Ауру кез келген ішкі органдарға әсер етуі мүмкін, олардың жеңіліске тән белгілерін тудырады. Аурудың спецификалық белгілері болмағандықтан, SLE дифференциалды диагностикасы міндетті болып табылады. Жаңа ғанаКешенді тексеру нәтижелері бойынша дәрігер аурудың дамуын растай алады және емдеу схемасын жасай алады.
Диагностикалық критерийлер
Дәрігерлер патологияның негізгі клиникалық маңызды көріністерінің тізімін жасады. Науқаста 11 жағдайдың кемінде 4-еуі болса, ауру расталады.
SLE диагностикалық критерийлері:
- Артрит. Ол эрозия түзілмейтін перифериялық сипатқа ие. Ауырсыну және ісіну арқылы көрінеді. Буын аймағында сұйықтықтың аз мөлшері көрінеді.
- Дискоидты бөртпе. Оның сопақ немесе сақиналы пішіні бар. Бөртпенің түсі қызыл. Бляшкалардың контурлары біркелкі емес. Бөлінуі қиын дақтардың бетінде қабыршақтарды табуға болады.
- Шырышты қабықтың зақымдануы. Ауыз қуысында немесе мұрын-жұтқыншақта ауырсынусыз көріністер түрінде көрінеді.
- Ультракүлгінге жоғары сезімталдық.
- Мұрынның жақтары мен қанаттарында ерекше бөртпенің болуы. Сыртынан ол көбелектің сұлбасына ұқсайды.
- Бүйрек зақымдалуы. Ол ағзадан несеппен бірге ақуыздың шығарылуымен сипатталады.
- Серозды мембраналардың зақымдануы. Кеудедегі ауырсынумен көрінеді, ыңғайсыздықтың қарқындылығы дем алған кезде күшейеді.
- Бұлшықет құрысулары және психозбен сипатталатын ОЖЖ бұзылуы.
- Қандағы өзгерістер. SLE диагнозы кезінде талдау арқылы анықталды.
- Иммундық жүйенің жұмысындағы өзгерістер.
- Биологиялық материалдағы спецификалық антиденелердің жылдамдығының артуы.
Ауру белсенділігінің индексін анықтау
SLEDAI жүйесі ЖҚА диагностикасында қолданылады. Ол 24 параметр бойынша патологияның ағымын бағалауды қамтиды. Олардың әрқайсысы ұпаймен (ұпаймен) көрсетіледі.
SLEDAI бағалау критерийлері:
- Санасының бұзылуымен жүрмейтін құрысу ұстамаларының болуы – 8 балл.
- Психоз - 8.
- Мидағы органикалық сипаттағы өзгерістер (кеңістікте бағдарлану, есте сақтау қабілетінің бұзылуы, ұйқысыздық, келісілмеген сөйлеу) - 8.
- Көру нервінің қабынуы - 8.
- Бас миы жүйке жасушаларының біріншілік зақымдануы - 8.
- Наркотикалық анальгетиктерді қабылдағаннан кейін де сақталатын бас ауруы - 8.
- Мидағы қан айналымының бұзылуы - 8.
- Васкулит - 8.
- Артрит - 4.
- Миозит - 4.
- Зәрдегі цилиндрлер - 4.
- Зәрде 5-тен көп эритроциттер - 4.
- Зәрдегі ақуыз - 4.
- Зәрде 5-тен көп лейкоциттер - 4.
- Терінің қабынуы - 2.
- Алопеция - 2.
- Шырышты қабықтың ойық жаралы зақымдануы - 2.
- Плеврит - 2.
- перикардит - 2.
- Комплименттерді азайту C3 немесе C4 - 2.
- Оң антиДНҚ - 2.
- Дене температурасының жоғарылауы - 1.
- Тромбоциттердің төмендеуі - 1.
- Ақ қан клеткаларының азаюы - 1.
Ең жоғары ұпай – 105 ұпай. Бұл барлық негізгі жүйелер әсер еткенде, ауру белсенділігінің өте жоғары дәрежесін көрсетеді. Дәрігерлер де осындай қорытынды жасайды.20 немесе одан да көп ұпай жинаған жағдайда. Жалпы 20 ұпайдан аз болса, белсенділіктің жеңіл немесе орташа дәрежесі туралы айту әдеттегідей.
SLE зертханалық диагностикасы
Аурудың дамуын растау немесе жоққа шығару үшін дәрігерлер көптеген сынақтарды тағайындайды. Қан анализі арқылы SLE диагностикасы мүмкін, бірақ кез келген жағдайда бірқатар аспаптық зерттеулер жүргізу қажет.
Зертханалық әдістер:
- ANA сынағы. Ол антиядролық факторды анықтауды білдіреді. Егер оның титрі 1:160-тан асса, ағзадағы аутоиммунды патологияның дамуы туралы айту әдетке айналған.
- АнтиДНҚ. Антиденелер пациенттердің жартысында кездеседі.
- Антисм. Арнайы Смит антигеніне антиденелерді анықтайтын сынақ.
- Anti-SSA (SSB). Бұл белоктарға қарсы антиденелер. Олар ЖҚА-ға тән емес, олар басқа жүйелік патологияларда да кездеседі.
- Антикардиолипин сынағы.
- Антигистондарға қан сынағы.
- Қабыну процесінің маркерлерінің болуы (ЭТЖ және С-реактивті ақуыздың жоғарылауы).
- Мақтау деңгейі төмендеді. Бұл иммундық жауапты қалыптастыруға тікелей қатысатын белоктар тобы.
- ЖҚА зертханалық диагностикасында толық қан анализі маңызды емес. Лимфоциттердің, эритроциттердің, тромбоциттер мен лейкоциттер деңгейінің аздап төмендеуі мүмкін.
- Зәрді тексеру. ЖҚА кезінде протеинурия, пиурия, цилиндрурия және гематурия байқалады.
- Биохимиялық қан сынағы. Қорқынышты нәтижелер: креатининнің жоғарылауы, ASAT, ALAT жәнекреатинкиназа.
Тесттер ЖҚА диагнозында көңіл көншітпесе де, кез келген жағдайда аспаптық әдістер тағайындалады. Кешенді тексеру нәтижелері бойынша ауру расталады немесе жоққа шығарылады.
Аспаптық әдістер
SLE диагностикасы үшін дәрігер тағайындайды:
- Буындардың рентгенографиясы. Сүйек құрылымдарындағы шамалы өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді.
- Кеуде қуысының рентгені және томографиясы.
- Ангиография және ядролық магниттік резонанс. Зерттеу жүйке жүйесінің зақымдануын анықтауға мүмкіндік береді.
- Эхокардиография. Жүрек бұлшықетінің жұмысын бағалау үшін орындалады.
Қажет болған жағдайда арнайы зерттеулер тағайындалуы мүмкін. ЖҚА диагностикасы кезінде дәрігерлер белдік пункция, тері және бүйрек биопсиясына жиі жүгінеді.
Дифференциалды диагностика
Егжей-тегжейлі тексеруге және мұқият тарихқа негізделген. Диффте де маңызды. ЖҚА диагнозы науқастың клиникалық көріністерінің патогенезін анықтау болып табылады. Бұл көптеген жағдайларда симптомдардың басқа аурудың ағымымен байланысты болуымен байланысты, бұл емдеу режимін таңдауға айтарлықтай әсер етеді.
Жүйелі қызыл жегіні мыналардан ажырату керек:
- Анемия.
- Гипотиреоз.
- Вирустық инфекция.
- Дәрілерді қабылдау кезінде ағзаның улануы.
- Роза безеу.
- Дерматит.
- Фотосезімтал экзема.
- Тұрақты моноартрит.
- Асептикалық некроз.
- Жүрек жеткіліксіздігі.
- Қант диабеті.
- Гипертония.
- Несеп-жыныс жүйесінің жұқпалы аурулары.
- Бүйрек тамырларының тромбозы.
- Ми ісіктері.
- Орталық жүйке жүйесінің инфекциялық патологиялары.
- Менингит.
- Көп склероз.
- Әскери туберкулез.
Осылайша, дәл диагнозды қою үшін негізгі аурудың белсенділік дәрежесін көрсететін симптомдарды ең дұрыс бағалау қажет.
Емдеу
Тиімді терапия әдісін табуда айтарлықтай жетістіктерге қарамастан, аурудан құтылу мүмкін емес. Барлық іс-шаралардың мақсаты - өткір кезеңді тоқтату, жағымсыз белгілерден құтылу және асқынулардың дамуын болдырмау.
SLE ауруын ревматолог дәрігер анықтайды және емдейді. Қажет болса, ол тар профильдегі басқа мамандармен кеңесу үшін жолдама жасайды.
Жүйелі қызыл жегіні емдеудің стандартты схемасы келесі элементтерді қамтиды:
- Глюкокортикостероидтарды қабылдау және көктамыр ішіне енгізу (мысалы, Преднизолон).
- Біріктірілген импульстік терапия. Бұл цитостатик пен глюкокортикостероидты бір мезгілде енгізуді білдіреді. Біріншісі келесі препараттарды қамтиды: Метотрексат, Циклофосфамид.
- Қабынуға қарсы препараттарды қабылдау (Aertal, Nimesil).
- Аминохинолин сериясына жататын препараттарды енгізу («Плакенил»).
- Әсер ететін биологиялық агенттерді қабылдауаутоиммунды патологиялардың даму механизмдері. Бұл препараттар тиімді, бірақ өте қымбат. Қаражаттардың мысалдары: "Гумира", "Ритуксимаб", "Эмбрель".
- Антикоагулянттар, диуретиктер, тромбоциттерге қарсы препараттар, калий және кальций препараттарын қабылдау.
ЖҚА ауыр түрінде дәрігер экстракорпоральды емдеудің (плазмаферез және гемосорбция) сәйкестігін шешеді.
Ерекшесіз, барлық емделушілер стресстік жағдайларға жол бермеуі және ұзақ уақыт тікелей күн сәулесінің астында қалуы керек.
Болжам
Бұл дәрігерге уақытылы қаралуына және аурудың ауырлығына тікелей байланысты. Жүйелі қызыл жегі оның өткір түрінде найзағай жылдамдығымен дамиды, ішкі органдардың көпшілігі дерлік дерлік әсер етеді. Бақытымызға орай, бұл жағдай өте сирек кездеседі, ол әрқашан асқынуларға әкеледі және жиі өлімге әкеледі.
Созылмалы нұсқасы ең қолайлы болып саналады. Бұл аурудың баяу дамуымен байланысты, ішкі ағзалар бірте-бірте әсер етеді. Дегенмен, созылмалы SLE қайтымсыз салдарға әкелуі мүмкін. Көп жағдайда бұл мәселені елемеуден және емдеуші дәрігердің ұсыныстарын орындамаудан болады.
Өмірге қауіпті асқынуларға мыналар жатады: бүйрек жеткіліксіздігі, миокард инфарктісі, кардиосклероз, перикардит, жүрек және тыныс алу жеткіліксіздігі, тромбоэмболия және өкпе ісінуі, ішек гангренасы, инсульт, ішкі қан кету.
Бқорытынды
Жүйелі қызыл жегі – аутоиммунды ауру. Аурудың патогенезі әлі анықталған жоқ, дегенмен патологияның даму механизмі ағзаның өз жасушаларының қорғаныс жүйесіне қате шабуыл жасауда екені белгілі.
SLE-ның ерекше белгілері жоқ, аурудың клиникалық көріністері соншалықты көп, сондықтан толық кешенді тексеру қажет. Патологияны диагностикалау зертханалық және аспаптық әдістерді жүзеге асыруды, сондай-ақ ауруды басқа ықтимал патологиялардан ажыратуды қамтиды.
