Жүректің туа біткен ақауы (ЖИА) – жатырда дамитын жүректің, оның тамырлары мен қақпақшаларының анатомиялық өзгерісі. Статистикаға сәйкес, мұндай патология барлық жаңа туған нәрестелердің 0,8-1,2% -ында кездеседі. Баладағы ЖҚА – 1 жасқа дейінгі өлімнің ең көп тараған себептерінің бірі.
Балалардағы жүрек ауруының себептері
Қазіргі уақытта кейбір жүрек ақауларының пайда болуы туралы біржақты түсініктемелер жоқ. Біз тек жүктіліктің 2-ден 7 аптасына дейінгі ұрықтың ең осал органы екенін білеміз. Дәл осы уақытта жүректің барлық негізгі бөліктерінің төселуі, оның клапандары мен үлкен тамырларының қалыптасуы жүреді. Осы кезеңде орын алған кез келген әсер патологияның қалыптасуына әкелуі мүмкін. Әдетте, нақты себебін анықтау мүмкін емес. Көбінесе ЖҚА дамуына келесі факторлар әкеледі:
- генетикалық мутациялар;
- әйел жүкті кезінде ауыратын вирустық инфекциялар (әсіресе қызамық);
- анасының ауыр экстрагениталды аурулары (қант диабеті, жүйелі қызыл жегі және басқалары);
- жүктілік кезінде алкогольді асыра пайдалану;
- анасының жасы35-тен жоғары.
Балада ЖҚА қалыптасуына қолайсыз қоршаған орта жағдайлары, радиацияның әсері және жүктілік кезінде кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау да әсер етуі мүмкін. Ұқсас патологиясы бар нәресте туылу қаупі әйелде бұрын регрессивті жүктілік болған болса, өмірінің алғашқы күндерінде нәресте өлі туылған немесе қайтыс болған жағдайда артады. Бұл мәселелердің себебі диагноз қойылмаған жүрек ақаулары болуы мүмкін.
Туа біткен жүрек ақауы тәуелсіз патология емес, бірақ одан кем емес ауыр жағдайдың бөлігі болуы мүмкін екенін ұмытпаңыз. Мысалы, Даун синдромында жүрек ауруы 40% жағдайда кездеседі. Көптеген ақаулары бар бала туылған кезде патологиялық процеске ең маңызды орган да қатысады.
Балалардағы ЖЖА түрлері
Медицина әртүрлі жүрек ақауларының 100-ден астам түрін біледі. Әрбір ғылыми мектеп өзінің классификациясын ұсынады, бірақ көбінесе ДПУ «көк» және «ақ» болып бөлінеді. Ақаулардың мұндай таңдауы олармен бірге жүретін сыртқы белгілерге, дәлірек айтқанда, тері түсінің қарқындылығына негізделген. «Көкпен» балада цианоз бар, ал «ақпен» тері өте бозғылт болады. Бірінші нұсқа Фалло тетралогиясында, өкпе атрезиясында және басқа ауруларда кездеседі. Екінші түрі жүрекшелер мен қарыншалар перделерінің ақауларына көбірек тән.
Балалардағы ЖҚА-ны бөлудің тағы бір жолы бар. Бұл жағдайда жіктеу жамандықтарды топтарға топтастыруды қамтидыөкпе қан айналымының күйіне сәйкес. Мұнда үш опция бар:
1. Өкпенің тоқырауымен ЖЖА:
- ашық артериозды түтік;
- жүрекшеаралық перде ақауы (АСД);
- қарыншалық перде ақауы (VSD);
2. Шағын шеңбердің таусылуымен VPS:
- Фаллот тетралогиясы;
- өкпе стенозы;
- үлкен кемелердің транспозициясы.
3. Өкпе айналымындағы өзгермеген қан ағымы бар ЖҚА:
- қолқаның коарктациясы;
- қолқа стенозы.
Балалардағы туа біткен жүрек ақауларының белгілері
ЖҚА балада бірқатар белгілер негізінде диагноз қойылады. Ауыр жағдайларда өзгерістер туғаннан кейін бірден байқалады. Тәжірибелі дәрігерге босану бөлмесінде алдын ала диагноз қою және оның әрекетін ағымдағы жағдайға сәйкес үйлестіру қиын болмайды. Басқа жағдайларда, ата-аналар ауру декомпенсация сатысына өткенге дейін көп жылдар бойы жүрек ауруының бар екеніне күдіктенбейді. Көптеген патологиялар тек жасөспірімдерде тұрақты медициналық тексерулердің бірінде анықталады. Жастар арасында туа біткен жүрек ақауы көбінесе военкоматта комиссиядан өткенде анықталады.
Дәрігердің босану бөлмесіндегі баланың туа біткен жүрек ақауын болжауына не себеп? Ең алдымен, жаңа туған нәрестенің терісінің атипті бояуы назар аударады. Қызғылт бетті нәрестелерден айырмашылығы, жүрек ауруы бар бала бозғылт немесе көк болады (өкпе қан айналымының зақымдану түріне байланысты). Тері салқын және құрғақтүрту. Ақаудың ауырлығына байланысты цианоз бүкіл денеге таралуы немесе мұрын-ерін үшбұрышымен шектелуі мүмкін.
Жүрек тондарын алғаш тыңдаған кезде дәрігер маңызды аускультация нүктелерінде патологиялық шуларды байқайды. Мұндай өзгерістердің пайда болуының себебі - тамырлар арқылы қанның дұрыс емес ағымы. Бұл жағдайда фонендоскопты қолдана отырып, дәрігер жүрек тонусының жоғарылауын немесе төмендеуін естиді немесе сау балада болмауы керек атипикалық шуды анықтайды. Мұның бәрі бірге неонатологқа туа біткен жүрек ақауының бар-жоқтығына күдіктеніп, нәрестені мақсатты диагностикаға жіберуге мүмкіндік береді.
Бір немесе басқа ЖҚА бар жаңа туған нәресте, әдетте, өзін мазасыз ұстайды, жиі және себепсіз жылайды. Кейбір балалар, керісінше, тым летаргиялық. Олар емізбейді, бөтелкеден бас тартады және жақсы ұйықтамайды. Мүмкін ентігу және тахикардия (жылдам жүрек соғысы)
Балада ЖҚА диагнозы кейінгі жаста қойылған жағдайда психикалық және физикалық дамудағы ауытқулардың дамуы мүмкін. Мұндай балалар баяу өседі, нашар салмақ қосады, мектептен артта қалады, дені сау және белсенді құрбыларына ілеспейді. Олар мектептегі жүктемелерге төтеп бермейді, дене шынықтыру сабағында жарқырамайды, жиі ауырады. Кейбір жағдайларда жүрек ақауы келесі медициналық тексеруде кездейсоқ табылған жағдайға айналады.
Ауыр жағдайларда созылмалы жүрек жеткіліксіздігі дамиды. Кішкене күш түскенде ентігу бар. Аяқтың ісінуі, бауырдың ұлғаюы жәнекөкбауыр, өкпе қан айналымында өзгерістер бар. Білікті көмек болмаған жағдайда бұл жағдай баланың мүгедектігімен немесе тіпті өлімімен аяқталады.
Бұл белгілердің барлығы балаларда жүрек-қан тамырлары ауруларының болуын аз немесе аз дәрежеде растауға мүмкіндік береді. Симптомдар әртүрлі жағдайларда әртүрлі болуы мүмкін. Заманауи диагностикалық әдістерді қолдану ауруды растауға және уақытында қажетті емдеуді тағайындауға мүмкіндік береді.
UPU даму кезеңдері
Түрі мен ауырлығына қарамастан, барлық кемшіліктер бірнеше кезеңнен өтеді. Бірінші кезең бейімделу деп аталады. Бұл кезде баланың денесі жаңа өмір сүру жағдайларына бейімделеді, барлық органдардың жұмысын сәл өзгерген жүрекке бейімдейді. Осы уақытта барлық жүйелер тозу үшін жұмыс істеуі керек болғандықтан, жедел жүрек жеткіліксіздігінің дамуын және бүкіл ағзаның жеткіліксіздігін жоққа шығаруға болмайды.
Екінші кезең – салыстырмалы өтемақы фазасы. Жүректің өзгерген құрылымдары баланың барлық функцияларын тиісті деңгейде орындай отырып, азды-көпті қалыпты өмір сүруін қамтамасыз етеді. Бұл кезең дененің барлық жүйелерінің бұзылуына және декомпенсацияның дамуына әкелгенше жылдар бойы созылуы мүмкін. Баладағы CHD үшінші фазасы терминал деп аталады және бүкіл денеде елеулі өзгерістермен сипатталады. Жүрек енді өз қызметін атқара алмайды. Миокардта ерте ме, кеш пе өліммен аяқталатын дегенеративті өзгерістер дамиды.
Жүрекшелер қалқасының ақауы
UPU түрлерінің бірін қарастырайық. Балалардағы ASD - ең жиі кездесетін ақаулардың біріжүрек, үш жастан асқан нәрестелерде кездеседі. Бұл патологиямен баланың оң және сол жақ атриа арасындағы шағын тесік бар. Нәтижесінде қанның солдан оңға қарай тұрақты рефлюксі бар, бұл табиғи түрде өкпе айналымының толып кетуіне әкеледі. Бұл патологияда дамитын барлық белгілер өзгерген жағдайда жүректің қалыпты жұмысының бұзылуымен байланысты.
Әдетте жүрекшелер арасындағы саңылау ұрықта туғанға дейін болады. Ол сопақша тесік деп аталады және әдетте жаңа туған нәрестенің алғашқы тынысымен жабылады. Кейбір жағдайларда саңылау өмір бойы ашық қалады, бірақ бұл кемшілік соншалықты аз, бұл адам бұл туралы тіпті білмейді. Бұл нұсқада гемодинамиканың бұзылуы байқалмайды. Балаға ыңғайсыздық тудырмайтын ашық сопақша тесік жүректің ультрадыбыстық зерттеуі кезінде кездейсоқ табылуы мүмкін.
Керісінше, жүрекшеаралық қалқаның шынайы ақауы – анағұрлым күрделі мәселе. Мұндай саңылаулар үлкен және жүрекшелердің орталық бөлігінде де, жиектерінде де орналасуы мүмкін. Туа біткен жүрек ақауының түрі (балалардағы ЖСЖ, жоғарыда айтқанымыздай, ең көп таралған) ультрадыбыстық деректерге және басқа зерттеу әдістеріне негізделген маман таңдаған емдеу әдісін анықтайды.
ASD белгілері
Бірінші және екіншілік жүрекше аралық ақауларды ажырату. Олар бір-бірінен жүрек қабырғасындағы тесіктің орналасуының ерекшеліктерімен ерекшеленеді. Біріншілік АСД-да ақау анықталадытосқауылдың түбінде. Балалардағы ЖҚА, қайталама ASD диагностикасы тесік орталық бөлікке жақын орналасқан кезде қойылады. Мұндай ақауды түзету әлдеқайда оңай, себебі қабырға аралық қалқаның төменгі бөлігінде ақауды толығымен жабуға мүмкіндік беретін кішкене жүрек ұлпасы бар.
Көп жағдайда АСД бар жас балалар өздерінің құрдастарынан еш айырмашылығы жоқ. Олар жасына қарай өсіп, дамиды. Белгілі бір себепсіз жиі суық тию үрдісі бар. Қанның солдан оңға тұрақты рефлюксі және өкпе қан айналымының асып кетуіне байланысты нәрестелер бронх-өкпе ауруларына, соның ішінде ауыр пневмонияға бейім.
Ұзақ жылдар бойы АСД бар балаларда мұрын-ерін үшбұрышы аймағында аздаған цианоз болуы мүмкін. Уақыт өте келе терінің бозаруы, аздаған физикалық күш салу кезінде ентігу, ылғалды жөтел пайда болады. Емдеу болмаған жағдайда бала физикалық дамудан артта қалады, әдеттегі мектеп бағдарламасына төтеп беруді тоқтатады.
Кішкентай науқастардың жүрегі артқан жүктемеге ұзақ төтеп бере алады. Тахикардияға және жүрек ырғағының бұзылуына шағымдар әдетте 12-15 жаста пайда болады. Егер бала дәрігерлердің бақылауында болмаса және ешқашан эхокардиограммадан өтпеген болса, балада ЖҚА, ЖҚА диагнозын тек жасөспірім кезінде қоюға болады.
ASD диагностикасы және емі
Тексеру кезінде кардиолог маңызды аускультация нүктелерінде жүрек шуының жоғарылауын байқайды. Бұл қан тарылған клапандар арқылы өткенде, дәрігер стетоскоп арқылы еститін турбуленттілік дамитындығына байланысты. Арқадағы ақау арқылы қан ағымы ешқандай шу тудырмайды.
Өкпені тыңдау кезінде өкпе қан айналымындағы қанның тоқырауымен байланысты ылғалды сырылдарды анықтауға болады. Перкуссияда (кеуде соғуы) гипертрофияға байланысты жүрек шекарасының ұлғаюы анықталады.
Электрокардиограмманы тексергенде оң жақ жүректің шамадан тыс жүктелу белгілері анық көрінеді. Эхокардиограммада жүрекшеаралық қалқа аймағында ақау анықталды. Өкпенің рентгені өкпе тамырларындағы қанның тоқырау белгілерін көруге мүмкіндік береді.
Қарыншалық перде ақауынан айырмашылығы, ASD ешқашан өздігінен жабылмайды. Бұл ақауды емдеудің жалғыз әдісі - хирургия. Операция 3-6 жаста, жүрек декомпенсациясы дамығанша жасалады. Операция жоспарланған. Операция кардиопульмональды шунтпен ашық жүрекке жасалады. Дәрігер ақауды тігеді немесе саңылау тым үлкен болса, оны перикардтан (жүрек көйлегі) кесілген патчпен жабады. Айта кету керек, ASD операциясы 50 жылдан астам уақыт бұрын жүрекке жасалған алғашқы хирургиялық араласулардың бірі болды.
Кейбір жағдайларда дәстүрлі тігіс салудың орнына эндоваскулярлық әдіс қолданылады. Бұл жағдайда феморальды венаға пункция жасалады және окклюдер (арнайыақауды жабатын құрылғы). Бұл опция аз травматикалық және қауіпсіз деп саналады, өйткені ол кеуде қуысын ашпай орындалады. Мұндай операциядан кейін балалар әлдеқайда тез қалпына келеді. Өкінішке орай, барлық жағдайларда эндоваскулярлық әдісті қолдану мүмкін емес. Кейде тесіктің орналасуы, баланың жасы, сондай-ақ басқа да байланысты факторлар мұндай араласуға мүмкіндік бермейді.
Қарыншалық перде ақауы
ДПО-ның басқа түрі туралы сөйлесейік. Балалардағы VSD - үш жастан асқан балалардағы екінші жиі кездесетін жүрек ауруы. Бұл жағдайда қалқада оң және сол жақ қарыншаларды бөлетін тесік анықталады. Қанның солдан оңға қарай тұрақты рефлюксі болады және АСД жағдайындағыдай өкпе қан айналымының шамадан тыс жүктелуі дамиды.
Кішкентай науқастардың жағдайы ақаудың мөлшеріне байланысты айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Кішкентай тесікпен бала ешқандай шағымдар жасамауы мүмкін, ал аускультация кезінде шу ата-аналарды алаңдататын жалғыз нәрсе. 70% жағдайда шағын қарыншалық перде ақаулары 5 жасқа дейін өздігінен жабылады.
ЖҚА ауыр түрімен мүлде басқа сурет пайда болады. Балалардағы VSD кейде үлкен өлшемдерге жетеді. Бұл жағдайда өкпе гипертензиясының даму ықтималдығы жоғары - бұл ақаудың ауыр асқынуы. Бастапқыда дененің барлық жүйелері жаңа жағдайларға бейімделіп, қанды бір қарыншадан екінші қарыншаға жылжытады және жоғарылайдышағын шеңбердің тамырларындағы қысым. Ерте ме, кеш пе декомпенсация дамиды, онда жүрек енді өз жұмысын жеңе алмайды. Веноздық қанның ағуы жоқ, ол қарыншада жиналып, жүйелі қан айналымына енеді. Өкпедегі жоғары қысым жүрекке операция жасауды болдырмайды, мұндай науқастар жиі асқынудан өледі. Сондықтан бұл ақауды дер кезінде анықтап, баланы хирургиялық емдеуге жіберу өте маңызды.
VSD 3-5 жылға дейін өздігінен жабылмаған немесе тым үлкен болған жағдайда, қарыншааралық қалқаның тұтастығын қалпына келтіру үшін операция жасалады. ASD жағдайындағы сияқты, саңылау тігіледі немесе перикардтан кесілген патчпен жабылады. Сондай-ақ жағдай мүмкіндік берсе, ақауды эндоваскулярлық әдіспен жабуға болады.
Туа біткен жүрек ақауларын емдеу
Хирургиялық әдіс – кез келген жаста мұндай патологияны жоюдың жалғыз әдісі. Ауырлық дәрежесіне байланысты балалардағы ЖҚА емдеу неонатальды кезеңде де, үлкен жаста да жүргізілуі мүмкін. Құрсақтағы ұрыққа жүрекке операция жасау жағдайлары бар. Сонымен қатар, әйелдер жүктілікті белгіленген мерзімге аман-есен жеткізіп қана қоймай, өмірінің алғашқы сағаттарында реанимацияны қажет етпейтін салыстырмалы түрде дені сау баланы дүниеге әкеле алды.
Әр жағдайда емдеу түрлері мен мерзімдері жеке анықталады. Кардиохирург емтихан деректеріне және зерттеудің аспаптық әдістеріне сүйене отырып, операция әдісін таңдайды жәнемерзімдерін белгілейді. Осы уақыт бойы бала оның жағдайын бақылайтын мамандардың бақылауында болады. Операцияға дайындық кезінде нәресте жағымсыз белгілерді мүмкіндігінше жою үшін қажетті дәрілік терапияны алады.
Балада ЖҚА бар мүгедектік дер кезінде емделсе, өте сирек дамиды. Көп жағдайда хирургия өлімді болдырмауға ғана емес, сонымен қатар елеулі шектеулерсіз қалыпты өмір сүру жағдайларын жасауға мүмкіндік береді.
Туа біткен жүрек ақауларының алдын алу
Өкінішке орай, медицинаның даму деңгейі ұрықтың құрсақішілік дамуына араласуға мүмкіндік бермейді және қандай да бір түрде жүректің төселуіне әсер етеді. Балалардағы ЖҚА алдын алу жоспарланған жүктілікке дейін ата-аналарды мұқият тексеруді қамтиды. Бала туар алдында болашақ ана да жаман әдеттерден бас тартуы керек, қауіпті өндірістегі жұмысты басқа қызметке ауыстыруы керек. Мұндай шаралар жүрек-қантамыр жүйесі дамуының патологиясы бар баланың туылу қаупін азайтады.
Барлық қыздарға берілетін қызамыққа қарсы егу осы қауіпті инфекцияның салдарынан жүрек ауруын болдырмауға көмектеседі. Сонымен қатар, болашақ аналар жоспарланған жүктілік жасында міндетті түрде ультрадыбыстық скринингтен өтуі керек. Бұл әдіс нәрестедегі ақауларды уақытында анықтауға және қажетті шараларды қабылдауға мүмкіндік береді. Мұндай баланың дүниеге келуін тәжірибелі кардиологтар мен хирургтар қадағалайтын болады. Қажет болған жағдайда жаңа туған нәресте дереу босану бөлмесінен мамандандырылған медициналық мекемеге жеткізіледібөлім дереу жұмыс істеп, оған өмір сүруге мүмкіндік беріңіз.
Жүректің туа біткен ақауларының дамуының болжамы көптеген факторларға байланысты. Ауру неғұрлым тезірек анықталса, соғұрлым декомпенсация жағдайын болдырмау ықтималдығы жоғары. Уақытылы хирургиялық емдеу жас пациенттердің өмірін сақтап қана қоймай, олардың денсаулығына айтарлықтай шектеулерсіз өмір сүруге мүмкіндік береді.
