Нормальды жасушалардың түзілуі балада ми ісігі деп аталады. Бұл ауру дененің ең маңызды функцияларын бақылайтын және бүкіл дененің өмірлік процестеріне әсер ететін аймақтарға әсер етеді. Бұл балалардағы қатерлі ісік пен қатерсіз зақымданулардың ең жиі кездесетін түрлерінің бірі.
Жіктеу
Негізгі белгілерді анықтап, диагностикалық сынақтарды жүргізгеннен кейін ісік келесі жалпы сипаттамаларға сәйкес жіктелуі мүмкін:
- Баладағы бас миының қатерсіз ісігі баяу өседі және жақын маңдағы тіндерге өтпейді. Бұл жағдайда патологиялық ісік қауіпті, өйткені ол бірте-бірте ұлғайып, мидың көрші аймақтарын қыса бастайды, бұл белгілі бір белгілердің пайда болуын тудырады.
- Мидың қатерлі зақымдануы төмен дәрежелі түзілімдерді қамтиды (азагрессивтілік дәрежесі) және тез өсіп, дененің басқа тіндеріне таралатын жоғары дәрежелі ісіктер.
- Мидан пайда болатын бастапқы түзілімдер.
- Дененің басқа бөліктерінен метастаз беретін жасушалардан тұратын екіншілік ісіктер.
Астроцитома
Балалық шақтағы бұл ми ісігі астроциттерден (жұлдыз тәрізді жасушалар) пайда болатын бастапқы миішілік нейроэпителиальды ісік болып табылады. Балалардағы астроцитоманың қатерлі ісік дәрежесі әртүрлі болуы мүмкін. Оның белгілері орналасу орнына байланысты және жалпы (тәбеттің төмендеуі, әлсіздік, бас ауруы) және ошақты (гемигипестезия, гемипарез, координацияның бұзылуы, сөйлеу бұзылыстары, галлюцинация, мінез-құлықтың өзгеруі) болып бөлінеді. Бұл неоплазма клиникалық деректерді, МРТ, КТ және ісік тіндерінің гистологиялық зерттеулерінің нәтижелерін ескере отырып диагноз қойылады. Балалардағы астроцитоманың терапиясы әдетте бірнеше әдістердің үйлесімі болып табылады: хирургия немесе радиохирургия, химиотерапия және сәуле.
10 айлық нәрестеде ми ісігі болуы мүмкін бе? Ми астроцитомасы кез келген жаста дамуы мүмкін, бірақ көбінесе балаларда байқалады. Бұл неоплазма жұлдыз тәрізді астроциттердің онкологиялық деградациясының нәтижесі болып табылады. Соңғы уақытқа дейін бұл жасушалар жүйке жүйесінің нейрондарына қатысты көмекші көмекші функцияларды орындайды деп есептелді. Дегенмен, нейрофизиологиядағы соңғы зерттеулер мұны көрсеттіастроциттер нейрондардың зақымдалуын болдырмайтын және олардың тіршілік әрекетінің нәтижесінде пайда болатын химиялық заттарды басатын қорғаныс қызметін атқаратынын.
Астроциттердің мұндай патологиялық трансформациясын тудыратын факторлар туралы нақты деректер әлі жоқ. Бұл процесте артық радиация, химиялық заттардың ұзақ әсер етуі және вирустар рөл атқарады. Тұқым қуалайтын фактор маңызды рөл атқарады, өйткені астроцитома бар балаларда TP53 генінде генетикалық бұзылулар жиі кездеседі.
Ми астроцитомасы «қалыпты» немесе «арнайы» болып бөлінеді. Бірінші категорияға мидың фибриллярлық, гемистоцитарлы және протоплазмалық астроцитомалары жатады. "Арнайы" санатқа балалардағы мидың пиелоцитарлы, субэпендимальды және церебеллярлық микрокистаздық астроцитомалары жатады.
Астроцитомалар да қатерлі ісік деңгейіне қарай жіктеледі. Пиелоцитарлы астроцитома I дәрежеге, фибриллярлы астроцитома II дәрежеге, анапластикалық III дәрежеге, глиобластома IV дәрежеге жатады.
Эпендимома
Баладағы бұл бас миының ісігі мидың қарыншалық жүйесінің эпендимальды ұлпасынан түзіледі. Клиникалық түрде ол жоғары бассүйек ішілік қысым белгілерімен, атаксиямен, көру және есту қабілетінің бұзылуымен, құрысулармен, сөйлеудің бұзылуымен, жұтыну рефлекстерімен көрінеді. Диагностика негізінен мидың МРТ, ЭЭГ, жұлын пункциясы, гистологиялық зерттеулер көмегімен жүзеге асырылады. Терапияның негізі эпендимоманы радикалды кесу, содан кейін сәуле немесе химиотерапия болып табылады.
Эпендимома эпендимоциттерден туындайды,ми қарыншалары мен жұлын каналының жұқа қабығын құрайтын эпителий тәрізді жасушалар. Бұл патологиялық неоплазмалар балалардағы барлық ми ісіктерінің 7% құрайды және глиомалар ретінде жіктеледі. Мұндай ісікпен ауыратын науқастардың шамамен 60% -ы бес жасқа дейінгі балалар. Таралуы бойынша эпендимома церебральды ісіктер арасында 3-ші орында және оның қатерлі ағымы жиі байқалады.
Балалардағы мидың эпендимомасы көбінесе артқы бассүйек шұңқырында түзіледі. Ісік баяу ұлғаюымен, көрші ми тіндерінде өнудің болмауымен сипатталады. Дегенмен, мұндай ісік өсіп келе жатқанда, ол мидың қысылуын тудыруы мүмкін. Процестің метастаздары негізінен CSF жолдарының бойымен жүреді және жүйке жүйесінен шықпайды. Жұлынның құрылымдарында жиі байқалатын ретроградтық метастаздар.
Бірнеше ғылыми зерттеулер белсенді күйде ісік жасушаларында болатын SV40 вирусын тапты. Бірақ әзірге оның ісіктердің дамуындағы рөлі анық емес. Бұл түзілу жалпы онкогенді факторлардың: радиоактивті сәулеленудің, химиялық канцерогендердің, ұзақ мерзімді қолайсыз жағдайлардың (мысалы, гиперинсоляция), вирустардың (адам папилломавирусы, герпес вирусы және т.б.) әсерінен пайда болады деп болжанады.
Сонымен қатар эпендимоманың пайда болуына тұқым қуалайтын факторлардың қатысуын жоққа шығаруға болмайды. Балалардағы церебральды ісіктердің белгілі комбинациясы барРеклингхаузен нейрофиброматозы, тоқ ішектің отбасылық полипозы, эндокриндік неоплазия синдромы.
Sun, қазіргі классификация деректерін ескере отырып, эпендимомалардың 4 түрі бар, олар қатерсіздігі дәрежесімен және ісік процесінің ағымымен ерекшеленеді. Ең жақсысы миксопапиллярлы эпендимома. Субепендимома бірте-бірте жақсы өсумен, жиі симптомсыз ағыммен және сирек қайталануымен сипатталады. Ең жиі кездесетін классикалық эпендимома. Бұл цереброспинальды сұйықтықтың бітелуіне әкелуі мүмкін. Ол жиі қайталанады, уақыт өте келе ол анапластикалық эпендимомаға айналуы мүмкін, ол барлық эпендимомалардың шамамен 1/4 бөлігін қалдырады. Ол тез өсу мен метастазбен сипатталады, нәтижесінде ол: эпендимобластома, дифференциалданбаған эпендимома, қатерлі эпендимома деп аталды.
Медуллобластома
Балалардағы мидың бұл ісігі жетілмеген жасушалар мен глия болып табылатын медуллобласттардың қатерлі ісігі болып табылады және әдетте төртінші қарыншаның жанында орналасқан ми құртында локализацияланған. Балада онкологиялық интоксикация белгілерімен сипатталады, интракраниальды гипертензия және церебеллярлық атаксия күшейеді. Диагноз клиникалық көріністі бағалау арқылы қойылады, жұлын сұйықтығын, КТ, ПЭТ, биопсияны зерттеу нәтижелері. Терапияға ісіктерді хирургиялық алып тастау, жұлын сұйықтығының айналымын қалпына келтіру, химиотерапия кіреді.
Медулобластома – өте қатерлі патология. Ісік мишық вермисінде, ал балаларда алтыдан кейін дамидыжылдар кейде мидың жарты шарларында локализацияланған. Көп жағдайда ол CSF арналары арқылы тез метастаз береді, бұл оны басқа ми ісіктерінен ерекшелендіреді және балалардағы бас миының қатерлі ісіктері арасында жиілігі бойынша екінші орынды алады. Көбінесе ұл балаларда дамиды.
Медулобластома жиі анықталатын жас 5-10 жас. Дегенмен, бұл тек «балалық» патология емес, оны кез келген жаста анықтауға болады. Әдетте, медуллобластома жағдайлары спорадикалық болып табылады. Алайда аурудың пайда болуында тұқым қуалайтын фактор бар.
Неліктен балаларда мидың мұндай ісігі дамитыны қазіргі уақытта түсініксіз. Мұндай патологияның қауіп факторлары ғана белгілі, олар 10 жасқа толмаған жас, иондаушы сәулелену, тағамдық канцерогендер, бояулар, вирустық инфекциялар (цитомегаловирус, герпес, HPV, жұқпалы мононуклеоз), жасушалардың геномына зақым келтіруді қамтиды.
Медулобластома – қарабайыр нейроэктодермальды түзіліс. Ол, әдетте, субтенториальды, мишық астында орналасқан, оған өсіп, бүкіл төртінші ми қарыншасын толтырады. Бұл CSF ағынының бітелуіне әкеледі, өйткені ісік сұйықтықтың айналу жолдарын бөгей бастайды. Балада интракраниальды қысым күрт көтеріледі, ми бағанасында патологиялық неоплазманың өнуіне байланысты бульбарлы бөлімдер зақымдалады. Балада ми ісігінің алғашқы белгілерін дер кезінде тану маңызды.
Гистологиялық сурет - гиперхромды ядросы және жұқа цитоплазмасы бар пролиферацияланатын, ұсақ, нашар дифференциацияланған, дөңгелек, эмбриональды жасушалардың жинақталуы. Құрылымы бойынша мұндай неоплазманың келесі сорттары ерекшеленеді:
- бұлшық ет талшықтары бар медуломиобластома;
- құрамында меланин бар нейроэпителиальды жасушалардан тұратын меланоздық медуллобластома;
- май жасушалары бар липоматозды медуллобластома.
Краниофарингиома
Баладағы бас миының қатерсіз ісігі түрік ершігі аймағында локализацияланған және Ратке қалтасының эпителийінен дамитын кистозды-эпителиальды ісік болып табылады. Неоплазма өсіп, дамып келе жатқанда, балада интракраниальды қысым деңгейі жоғарылайды, дамудың кешігуі, көру қабілетінің бұзылуы, аденогипофиздің гипофункциясы бар. Бұл патологияны диагностикалаудың ең ақпараттық әдісі - ісіктегі кальцинацияның құрылымын және болуын анықтауға мүмкіндік беретін КТ. Терапия хирургиялық болып табылады, содан кейін науқасқа патологиялық ісіктің кейінгі өсуін тоқтатуға бағытталған сәулелік терапия тағайындалады.
Краниофарингиома, әдетте, гипоталамус-гипофиз аймағында орналасады. Ол прогреске байланысты ісік тіндерінде ақуыздың жоғары деңгейі бар сұйықтықпен толтырылған кисталар пайда болуы мүмкін. Краниофарингиомалардың жиілігі балалардағы ми ісіктерінің барлық түрлерінің шамамен 3% құрайды. Ең жиі кездесетін құбылыс - нейроэпителиальдыкраниофарингиомалар (шамамен 9% жағдайда), ал патологияның даму шыңы 5 жастан 13 жасқа дейін келеді. Бұл түзілістің тағы бір түрі - папиллярлы.
Клиниктер тұқым қуалаушылық пен әртүрлі мутацияларды бас сүйек-фарингиоманың негізгі себебі деп санайды. Сонымен қатар, кейбір басқа факторлар патологиялық формацияның дамуына теріс әсер етеді, әсіресе олардың әсері жүктіліктің бірінші триместрінде орын алса. Балалардағы краниофарингиомалардың себептеріне дәрі-дәрмектердің, уланудың, токсиндердің, радиацияның, ерте токсикоздың, жүкті әйелдің ауруларының (қант диабеті, бүйрек жеткіліксіздігі және т.б.) әсері жатады. Краниофарингиома 2 түрге бөлінеді: папиллярлы және адамантиноматозды.
Балалардағы ми ісігінің белгілері
Балалардағы ми ісіктерінің белгілері:
- Тәбеттің бұзылуы, құсу (әдетте таңертең).
- Қатты ұйқышылдық, энергияның болмауы немесе белсенділігінің төмендеуі, бозару.
- Ауру, әсіресе құсудан кейін, шамадан тыс мазасыздық.
- Тітіркену және әрекеттерге (ойындарға, т.б.) қызығушылықтың төмендеуі.
- Көздің бұзылуы - көздің қалыпты қозғалысы, қос көру, бұлыңғыр көру.
- Координацияның бұзылуы, аяқтың әлсіздігі, жүрістің бұзылуы (жиі сүріну).
- Ұстамалар балалардағы ми ісігінің жиі кездесетін симптомы болып табылады.
- Басты үлкейту.
- Дененің ұюы.
- Еріксіззәр шығару, жиі іш қату.
- Бас ауруы.
- Гиперрефлексия және бассүйек нервтерінің салдануы.
- Дамудың кешігуі.
Балаларда ми ісігінің белгілері болса, қайда бару керек?
Диагностика
Ісікті диагностикалау кешенді тексеруді қамтиды. Заманауи жабдықта диагностика жүргізу қажеттілігіне байланысты балаға жалпы анестезия қажет болуы мүмкін. Неврологиялық тексеру жүргізіледі, ол жүйке жүйесінің дұрыс жұмыс істеуін немесе оның бұзылуын көрсететін негізгі функцияларды бағалауға бағытталған. Баланың көру, есту және тактильді реакциялары зерттеледі.
Диагностикалық әдістер параметрлерді зерттеу кезінде балалардағы ми ісіктерінің локализациясын және алғашқы белгілерін анықтауға мүмкіндік береді: үйлестіру бұзылыстары, рефлексиялық бұзылулар. Тағы бір зерттеу - бұл МРТ, онда мидың қажетті аймағы жақсы көрінеді. Бұл жағдайда арнайы контраст агенті қолданылады.
Балалардың ми ісігін алып тастау керек пе?
Емдеу
Балалардағы ми ісіктерін емдеу мүмкіндігінше тиімді болуы және мүмкін болатын жағымсыз реакцияларды болдырмау керек. Терапия үш негізгі әдіс арқылы жүзеге асырылады:
- Ісікті хирургиялық алып тастау.
- Химиотерапия.
- Сәулелік терапия.
Балалардағы бас миының ісіктерін емдеухирургиялық жолмен патологиялық фокусты жоюға бағытталған. Бұл әдіс басқа шаралармен бірге ең жоғары тиімділікті көрсетеді. Егер негізгі магистраль зақымдалған болса, баладағы ми ісігіне хирургиялық араласу мүмкін емес, өйткені өмірлік маңызды аймақтар осы аймақта орналасқан. Егер балада жақсы ісік пайда болса, араласу сәтті болады. Бұл жағдайда балалардағы ми ісігін алып тастағаннан кейін қалпына келтіру болжамы айтарлықтай жақсарады.
Сәулелік терапия
Сәулелік терапия хирургиялық емдеуге қарсы көрсетілімдер үшін қолданылады. Әдіс 3 жасқа дейінгі балаларды емдеуге ұсынылмайды, өйткені сәулеленуге байланысты жағымсыз салдарлар болуы мүмкін - интеллектуалдық және физикалық дамудың артта қалуы. Мұндай терапия тез өсетін немесе шағын өлшемдегі ісіктерге оң әсер етеді.
Егер науқаста ісіктің қатерлі ісігі жоғары болса, химиотерапияны қолдану қажет. Бала үш жасқа толмаған болса да, емдеуге рұқсат етіледі. Балалардағы ми бағаналы ісіктің болжамы қандай, бұл көпшілікті қызықтырады.
Болжам
Заманауи емдеу әдістері сауығу мүмкіндігін айтарлықтай арттырады. Балалардағы ми ісігінің болжамы оң болуы мүмкін, ол негізінен ісіктің қатерлі немесе қатерсіз екендігіне байланысты анықталады.
Емдеу нәтижесі көптеген факторларға байланысты:
- әртүрліісіктер;
- хирургиялық емнің табыстылығының болжамына әсер ететін зақымданудың мөлшері мен орналасуы;
- патологияның ауырлық дәрежесі және даму сатысы;
- науқастың жасы;
- қатар ісіктердің болуы.
Балалық шақта патологиялық түзіліс жойылғаннан кейінгі болжам ересектерге қарағанда әлдеқайда жақсы екені дәлелденді.
