Адамда неліктен көк склера болуы мүмкін? Көздің ақ түсінің мұндай ерекше түсі әрқашан алаңдаушылық тудыруы керек. Өйткені, бұл көбінесе денсаулыққа қатысты елеулі проблемаларды көрсетеді. Балалардағы склераның мұндай бояуы ерекше алаңдаушылық тудыруы керек. Бұл ауыр туа біткен аурулардың симптомы болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда мүмкіндігінше тезірек дәрігермен кеңесу керек, әсіресе бұл көрініс әл-ауқаттың басқа ауытқуларымен бірге жүрсе.
Склераның түссіздену себептері
Неге кейбір адамдардың көздері көгілдір болады? Көбінесе мұндай ерекше реңк көздің ақуыз қабығы жұқарып, қан тамырлары арқылы жарқырайды. Ақуыздардың көкшіл түсі осыдан шығады.
Көгілдір склераның симптомы болып табылатын басқа патологиялық жағдайлар бар. Ақуыз арқылы қан тамырларының мөлдір болуының себебі көз тіндерінде коллаген және дәнекер тін талшықтарының жетіспеушілігі болуы мүмкін.
Көгілдір түсақуыздарды организмде мукополисахаридтердің артық болуымен де байқауға болады. Мұндай метаболикалық бұзылыс дәнекер тінінің жетілмегендігін және қан тамырларының трансиллюминациясын тудыруы мүмкін.
Алайда көздің ақ түсінің өзгеруі әрқашан патологияны көрсетпейді. Егде жастағы адамдарда көкшіл склераны байқауға болады. Мұның себебі - жасқа байланысты өзгерістер.
Кейде өмірінің алғашқы айларында балада көк склера болады. Бала көзінің осындай ерекшелігімен туылады. Бұл әрқашан ауруды көрсетпейді, кейбір жағдайларда мұндай симптом белоктардағы пигменттің жетіспеушілігімен байланысты. Егер нәресте сау болса, өмірдің шамамен алтыншы айында склераның түсі қалыпқа келеді. Егер ақуыздың көкшіл түсі сақталса, бұл генетикалық ауруларды көрсетеді. Сонымен қатар нәрестеде аурудың түріне байланысты басқа патологиялық белгілер де бар.
Мүмкін аурулар
Науқаста қандай патологияларда көк склера пайда болады? Бұл ауруларды үш топқа бөлуге болады.
Бірінші топқа дәнекер тінінің зақымдануымен болатын аурулар жатады. Әдетте олар туа біткен және тұқым қуалайды. Бұл ауруларға жатады:
- Лобштейн-Ван дер Хью синдромы;
- Марфан синдромы;
- серпімді псевдоксантома;
- Кулен де Вриз синдромы;
- Элерс-Данлос синдромы.
Бұл өте сирек кездесетін патологиялар. Олармен бірге көк склера нәрестеде туғаннан бастап жиі байқалады.
Екінші топқа қан мен сүйек аурулары жатады:
- темір тапшылығы анемиясы;
- Diamond-Blackfan анемиясы;
- қышқыл фосфатаза тапшылығы;
- Педжет ауруы.
Бұл патологиялармен склераның көгілдір түсі көздің қасаң қабығының дегенеративті өзгерістерінен және дәнекер тінінің нашарлауынан туындайды.
Үшінші топқа офтальмологиялық аурулар жатады:
- миопия;
- глаукома;
- склеромалакия.
Бұл патологиялар жүйелі емес және дәнекер тініне әсер етпейді.
Лобштейн-Ван дер Хьюе синдромы
Бұл ауруды бөлек қарастырған жөн. Бұл көздің ақ қабатының туа біткен түсінің өзгеруінің ең көп тараған себебі. Дәрігерлер бұл патологияны көк склера синдромы деп атайды. Бұл ең елеулі, бірақ бұл аурудың жалғыз көрінісінен алыс.
Бұл ауру туа біткен. Медициналық статистикаға сәйкес, 50 000 жаңа туған нәрестенің біреуі осы синдроммен ауырады. Нәресте көздің ағысының көкшіл түсімен туылады, ол уақыт өте келе жоғалмайды. Төменде пациенттің көк склерасының суретін көруге болады.
Сонымен қатар науқастарда келесі ауытқулар бар:
- жиі сынуға бейім;
- қаңқа сүйектерінің деформациялары;
- жаман есту;
- жүрек ақаулары;
- аспан құрылымындағы ақаулар (жарық таңдай).
Лобштейн-Ван-дер-Хью синдромы 3 түрге бөлінеді (курсқа байланысты):
- Бірінші жағдайда ауыр сүйек сынуы пайда боладыпренатальды кезеңде, сондай-ақ босану кезінде. Бұл жағдайда ұрықтың өлімі жиі байқалады. Тірі туылған нәрестелер көбінесе ерте балалық шақта өледі.
- Екінші жағдайда сынықтар нәресте кезінде пайда болады. Баланың кез келген абайсыз қозғалысы дислокацияға әкелуі мүмкін. Өмірдің болжамы бірінші жағдайға қарағанда қолайлы, бірақ жиі сынықтар сүйектің ауыр деформациясын тудырады.
- Үшінші жағдайда 2-3 жаста сынықтар пайда болады. Жыныстық жетілу кезінде сүйектердің сынғыштығы айтарлықтай төмендейді. Бұл патологияның ең қолайлы ағымы.
Мұндай патологияны толық емдеу мүмкін емес, өйткені ол гендердің зақымдалуымен байланысты. Науқастың жағдайын жеңілдету үшін тек симптоматикалық ем жүргізе аласыз.
Дәнекер тін аурулары
Көгілдір склера байқалатын дәнекер тінінің патологиялары да туа біткен. Ілеспе белгілерге назар аудару қажет:
- Марфан синдромы. Мұндай науқастар биік бойымен, үлкен қол аралығымен және жіңішкелігімен сипатталады. Науқастарда көру қабілетінің төмендеуі, омыртқаның деформациясы және жүрек қызметінің бұзылуы байқалады. Склераның көгілдір түсі туылған кезден әрқашан байқалмайды, кейде талшықты тіннің зақымдалуына қарай көздің ақ түсі өзгереді.
- Кулен де Вриз синдромы. Бұл сирек кездесетін хромосомалық аномалия. Науқас балаларда бет құрылымында бұзылулар бар: мұрынның дұрыс емес пішіні, құлақтары шығыңқы, тар пальпебральды жарықтар. Психомоторлы даму нормадан артта қалады. Жартысыэпилепсиялық ұстамалармен ауыратын науқастар.
- Эластикалық псевдоксантома. Бұл тұқым қуалайтын ауру тері мен көзге әсер етеді. Эпидермисте папула жиі пайда болады. Науқастың терісі әлсірейді және оңай салбырап қалады. Осыған байланысты науқастар өз жасынан үлкен көрінеді. Науқастарда көк склерадан басқа көздің басқа аномалиялары байқалуы мүмкін. Тор қабықта жолақтар кездеседі, көздің ақ бөлігінде қан кетулер жиі байқалады.
- Элерс-Данлос синдромы. Бұл туа біткен ауру буындарға, теріге және қан тамырларына әсер етеді. Пациенттерде буындардың шамадан тыс қозғалғыштығы мен икемділігі бар, бұл жиі дислокацияға әкеледі. Бұл кезде бұлшықет тонусының әлсіздігінен баланың моторикасының дамуы тежеледі. Науқастардың терісі оңай зақымдалады, ал жаралар өте баяу жазылады.
Қан мен сүйектердің патологиялары
Анемияның әртүрлі түрлері склераның көкшіл реңкіне әкеледі. Гемоглобиннің жетіспеушілігі дәнекер тінінің күйіне теріс әсер етеді. Бұл жағдай әлсіздік, бас айналу, шаршаудың жоғарылауымен бірге жүреді. Науқастың терісінің түсі жасылдау реңкпен бозғылт болады.
Diamond-Blackfan анемиясы тұқым қуалайды. Жоғарыда көрсетілген белгілерден басқа, ол туа біткен ауытқулармен бірге жүреді: бас сүйегінің кішкентай мөлшері, қабақтың салбырауы, страбизм және баланың өсуінің тежелуі.
Ауыр анемия туа біткен қышқыл фосфатаза тапшылығымен кездеседі. Жаңа туылған нәрестелердегі бұл ауру қатты құсумен, қан қысымының төмендеуімен, конвульсиялармен бірге жүреді. Аурудың болжамы өте қолайсыз, балалар 1 жасқа дейін өледі.
Склераның көкшіл түске боялу себебі Пагет ауруы болуы мүмкін. Бұл қаңқаның ауырсынуымен және деформациясымен бірге жүретін сүйектердің қабыну ауруы. Бұл қандағы сілтілі фосфатаза деңгейін жоғарылатады, бұл анемияға әкеледі.
Көз аурулары
Склераның көк түсі кейде көз ауруларымен бірге жүреді. Егер науқаста миопияның жоғары дәрежесі болса, онда көздің ақуыз қабығы өте жұқа болады. Дәл осындай құбылыс туа біткен глаукомада байқалады.
Сирек жағдайларда көздің ақ қабатының түссізденуі склеромаляциямен байланысты болуы мүмкін. Бұл ауру негізінен егде жастағы адамдарға әсер етеді. Склерада қабыну түйіндері пайда болады, олар кейіннен некрозданады. Аурудың себебі - зат алмасуының бұзылуы және авитаминоз.
Диагностика
Склераның түсі өзгерген кезде науқастар көбінесе офтальмологқа жүгінеді. Дегенмен, көз аурулары сирек ақуыздардың көкшіл реңктерін тудырады. Көбінесе бұл дәнекер тінінің патологиясының немесе анемияның белгісі. Сондықтан пациент әдетте басқа мамандармен кеңесуді қажет етеді.
Алғашқы тексеру кезінде офтальмолог келесі зерттеулерді жүргізеді:
- арнайы аппаратта көру өткірлігін тексеру;
- тамырды зерттеу;
- көзішілік қысымды өлшеу.
Одан әрі диагноз себебіне байланыстыбұл симптом. Егер дәнекер тінінің патологиясы немесе анемияға күдік болса, науқас генетикке, невропатологқа немесе гематологқа жіберіледі. Содан кейін маман ұсынылған диагнозға байланысты емтихандарды тағайындайды.
Емдеу
Склераның көк түсі бөлек ауру емес. Бұл әртүрлі аурулардың белгілерінің бірі ғана. Сондықтан емдеу толығымен негізгі патологияға байланысты болады.
Дәнекер тіннің туа біткен ауруларын толық емдеу мүмкін емес. Сондықтан мұндай жағдайларда симптоматикалық терапия көрсетілген.
Темір тапшылығы анемиясында темір препараттары тағайындалады. Гемоглобиннің туа біткен төмендеуі кезінде кортикостероидты гормондар мен эритроциттерді құю көрсетілген.
Егер склераның көкшіл түсі миопиямен байланысты болса, онда көзілдірік немесе линза кию, көруді лазермен түзету немесе линзаны ауыстыру операциясы ұсынылады. Туа біткен глаукома мен склеромалакияда да хирургия қажет.
