Рабдомиосаркома саркома түрлерінің біріне жатады – жұмсақ тіндердің, сүйектердің немесе дәнекер тіндердің қатерлі ісігі. Ісік көбінесе сүйектерге бекітілген бұлшықеттерде пайда болады. Рабдомиосаркомалар - бұл қаңқа бұлшықетінен пайда болатын қатерлі ісіктер. Олар дененің кез келген бөлігінде немесе бірден бірнеше жерден басталады.
Микроскопиялық түрде ересектердегі рабдомиосаркома біртүрлі пішінді ұзынша немесе дөңгелек жасушаларға ұқсайды. Бұл ісік балалық шаққа көбірек тән.
Рабдомиосаркома түрлері
Рабдомиосаркомалар ішкі құрылысына қарай мынадай түрлерге бөлінеді:
1. Эмбриональды рабдомиосаркома дөңгелек және шпиндель тәрізді жасушалардан тұрады, олардың цитоплазмасын зерттеу көлденең немесе бойлық жолақты көрсетеді. Рабдомиосаркоманың бұл түрі ең жиі кездеседі. Эмбриональды рабдомиосаркома балалар мен жасөспірімдерде пайда болады. Ол мойын немесе бас, жыныс мүшелерінде, ішінде орналасқанназофаринс. Ісік сәулелік терапияға сезімтал, бірақ тез қайталануға бейім.
2. Альвеолярлы рабдомиосаркоманың құрамында дәнекер тінінің бөлімдерімен қоршалған дөңгелек және сопақ пішінді жасушалар топтары бар. Ісіктердің бұл түрі аяқтарда немесе қолдарда, іште, кеудеде, анальды аймақта немесе жыныс мүшелерінде пайда болуымен сипатталады. Көбінесе бұл жасөспірімдер мен ересектерде аяқ-қолдарда кездеседі. Болжам нашар.
3. Плеоморфты рабдомиосаркоманың құрамы полиморфты шпиндель тәрізді, лента тәрізді, жұлдыз тәрізді жасушалардан тұрады, олардан ісіктер адамдардың аяқтарында немесе қолдарында пайда болуы мүмкін. Әдетте, рабдомиосаркоманың өсуі тез жүреді және ауырсыну мен дисфункцияны тудырмайды. Тек тамырлардың кеңеюі бар. Олар көбінесе тері арқылы өседі және жараланып, экзофитті, қан кететін ісіктерді түзеді.
Қауіп факторлары
Қоршаған орта факторларының ішінде бұл ісіктің пайда болу ықтималдығын арттыратын мұндай факторлар табылмады. Бұл рабдомиосаркоманы қатерлі ісіктердің көпшілігінен ажыратады.
Ісікті дамытудың нақты себептері белгісіз болғандықтан, оның пайда болуын болдырмау үшін ешқандай кеңес беруге болмайды. Дегенмен, рабдомиосаркоманы адекватты емдегенде науқастарды кейде толық емдеуге болатынын есте ұстаған жөн.
Ұрықтың рабдомиосаркомасының қауіп факторлары генетикалық анықталған аурулар болып табылады:
1. Ли-Фраумени синдромы, бұл сирек кездесетін ауруқасиет бір ата-анада геннің зақымдануы жеткілікті болған кезде тұқым қуалайды, сондықтан әртүрлі типтегі ісіктер жоғары жиілікте пайда болады. Бұл патологияда тіндердің ісікке спецификалық реакциялары тұқым қуалайды, жас кезінде қатерлі ісіктердің даму ықтималдығы (30 жасқа дейін) күрт артады.
2. 1 типті нейрофиброматоз – қатерлі ісікке бейім болатын ең көп тараған тұқым қуалайтын ауру.
3. Беквит-Видеман синдромы – макросомия, макроглоссия және омфалоцелемен сипатталатын патология. Ол сондай-ақ іштің алдыңғы қабырғасында ақауы бар балаларда, грыжа, неонатальды гипогликемия және тік ішек бұлшықеттерінің дивергенциясы бар балаларда көрінеді.
4. Костелло синдромы – сирек кездесетін ауру, туа біткен ауытқулармен сипатталады: өсудің тежелуі, дөрекі бет әлпеттері, тері өзгерістері.
5. Нунан синдромы – бойдың қысқалығымен және соматикалық дамудағы ауытқулармен сипатталатын генетикалық ауру. Бүкіл отбасында немесе жеке мүшелерде дамуы мүмкін.
Туған кезде артық салмағы бар және бойы ұзын сәбилер басқаларға қарағанда ұрықтың рабдомиосаркомасының даму қаупі жоғары. Әдетте, эмбриональды рабдомиосаркоманың себептері белгісіз. Аурудың белгісі - ісіктің ұлғаюы және ұлғаюы.
Симптомдар
Аурудың белгілері қатерлі ісік түріне қарай анықталады. Балаларда төмендегілердің кез келгені болса, шұғыл медициналық кеңес қажетқатерлі ісік белгілері:
- көлемі ұлғайған немесе кетпейтін ісіну немесе ісіну, кейде ауырсыну;
- дөңес көздер;
- қатты бас ауруы;
- дефекация мен зәр шығарудың қиындауы;
- зәрдегі қан;
- тік ішекте, тамақта, мұрында қан кету.
Диагностика
Бүгінгі күнге дейін рабдомиосаркоманы оның алғашқы айқын белгілері пайда болғанға дейін анықтау әдістері әзірленбеген.
Онкологияның ең алғашқы белгілері - бастапқыда қиындық немесе ауырсыну тудырмайтын жергілікті ісіну немесе индурация. Бұл симптом қолдың, аяқтың және дененің рабдомиосаркомасына тән.
Егер ісік перитонеде немесе жамбас аймағында локализацияланса, іштің ауыруы, құсу немесе іш қату болуы мүмкін. Бұл ретроперитонеумның эмбриональды рабдомиосаркомасы. Сирек, өт жолдарында дамитын рабдомиосаркома сарғаюды тудырады.
Егер бұл ісікке күдік болса, рабдомиосаркоманың қай түрі пайда болғанын анықтау үшін биопсия жасау керек.
Көп жағдайда рабдомиосаркома мұрын қуысында немесе көз алмасының сыртында оңай табылған жерлерде пайда болады. Егер көз шығып кетсе немесе мұрыннан ағу пайда болса, оны дамуының ерте кезеңінде анықтау үшін ісікке күдікпен дереу дәрігермен кеңесу керек. Рабдомиосаркома дененің бетінде пайда болған жағдайда, терең тексерусіз оңай анықталады. Бұл осылайжұмсақ тіндік ұрықтың рабдомиосаркомасы деп аталады.
Науқастардың 30%-да эмбриональды рабдомиосаркома ерте кезеңде, оны толығымен алып тастауға болады. Бірақ пациенттердің басым көпшілігінде егжей-тегжейлі тексеру емі химиотерапияны қажет ететін шағын метастаздарды анықтайды.
Аталық без аймағында орналасқан эмбриональды рабдомиосаркомалар көбінесе жас балаларда қалыптасады және баланы ата-анасы жуғанда анықтайды. Несеп шығару жолдарында ісіктер пайда болса, олар зәр шығаруды немесе дақтардың пайда болуын қиындатады, бұл белгілерді елемеуге болмайды.
Ісік кезеңдері
1. Бірінші кезең. Ісік кез келген көлемде болуы мүмкін, бірақ ол лимфа жүйесінің түйіндеріне әлі таралмаған және дененің болжамды қолайлы аймақтарының бірінде орналасқан:
- көз немесе көз аймағы;
- мойын және бас (ми мен жұлын аймағындағы тіндерді қоспағанда);
- өт жолдары және өт қабы;
- жатырда немесе аталық безде.
Тізімде жоқ орындар қолайсыз аймақтар болып саналады.
2. Екінші кезең. Ісік қолайсыз аймақтардың бірінде (қолайлылар тізімінде жоқ аймақтар) орналасқан. Ісіктің көлемі 5 см-ден аспайды, лимфа түйіндеріне таралмаған.
3. Үшінші кезең. Ісік қолайсыз аймақта орналасқан және келесі шарттардың бірі орындалады:
- ісік мөлшері 5 см-ден аз және жақын лимфа түйіндеріне тараған;
- ісік мөлшері 5 см-ден асады және бароның жақын маңдағы лимфа түйіндеріне таралу қаупі.
4. Төртінші кезең. Ісік мөлшері кез келген болуы мүмкін және ол жақын лимфа түйіндеріне таралған. Қатерлі ісік дененің алыс аймақтарына тараған.
Тәуекел топтары
Науқасқа тағайындалған тәуекел тобы рабдомиосаркоманың қайталану ықтималдығын анықтайды. Ұрықтың рабдомиосаркомасын емдейтін кез келген бала ісіктің қайталану ықтималдығын азайту үшін міндетті түрде қосымша химиотерапия алуы керек. Қатерлі ісікке қарсы препараттың түрі, дозасы және сеанстардың саны баланың төмен, орташа немесе жоғары қауіп тобына байланысты анықталады.
Емдеу опциялары
Ұрықтың рабдомиосаркомасы бар науқастарды әртүрлі тәсілдермен емдеуге болады. Қатерлі ісіктерді емдеу дәстүрлі болып саналатын бөлек әдістерді қамтиды. Басқа әдістер клиникалық сынақтар сатысында. Клиникалық сынақтар қолданыстағы емдеу әдістерін жақсарту немесе рабдомиосаркомасы бар науқастарға арналған соңғы емдеу әдістері туралы деректер көлемін арттыру үшін қолданылады. Егер клиникалық сынақтардың нәтижесінде емдеудің жаңа әдістері дәстүрліден жоғары екені анықталса, онда жаңа емдеу әдісі дәстүрлі болады.
Қатерлі ісік дененің әртүрлі аймақтарында пайда болатындықтан, емдеудің кең таңдауы бар. Емдеубалалардағы рабдомиосаркоманы балалар онкологы бақылайды.
Емдеу әдістерінің ішінде емдеуден кейін көп уақыт өтсе де жанама әсерлер тудыруы мүмкін.
Операция
Хирургиялық әдіс немесе ісіктерді алып тастау рабдомиосаркоманы емдеуде кеңінен қолданылады. Бұл операция «кең жергілікті кесу» деп аталады. Бұл араласу рабдомиосаркомадан зардап шеккен лимфа түйіндерімен бірге ісік пен көрші тіндердің бір бөлігін алып тастаудан тұрады. Емдеу кейде бірнеше операциядан тұрады. Операцияның мақсаты мен түрі туралы шешім қабылдауға келесі факторлар әсер етеді:
- ісіктің бастапқы локализациясы орны;
- ісік бала ағзасының қандай функцияларына әсер етеді;
- ісіктің сәулелік терапияға немесе химиотерапияға жауап беруі, оны басымдық ретінде қолдануға болады.
Балалардың көпшілігінде ісікті хирургиялық жолмен алып тастау мүмкін емес.
Эмбрионалдық жұмсақ тіндердің рабдомиосаркомасы дененің әртүрлі жерлерінде қалыптасады, олардың әрқайсысына жеке операция қажет. Егер биопсия диагнозды растаса, жыныс мүшелерінің немесе көздің рабдомиосаркомасы жағдайында хирургиялық араласу көрсетіледі. Қатерлі ісіктерді жоюды жеңілдету үшін ота жасауға болмайтын үлкен ісіктерді кішірейту үшін операция алдында химиотерапия немесе сәулелік терапия тағайындалуы мүмкін.
Дәрігер ісікті толығымен алып тастай алса да, операциядан кейін науқастар рак клеткаларын басу үшін химиотерапиядан өтуі керек,аман қалғандар. Радиациялық терапия химиотерапиямен бірге қолданылады. Қайталану қаупін азайтуға арналған емдеу көмекші терапия деп аталады.
Сәулелік терапия
Бұл емдеу түрі рентген сәулелерін немесе сәулеленудің басқа түрлерін пайдаланады. Радиациялық терапия ісік жасушаларын жоюға немесе оның өсуін тоқтатуға бағытталған. Медицинада сәулелік терапияның екі әдісі қолданылды - сыртқы және ішкі.
Сыртқы ісік аймағын сәулелендіру үшін адам денесінен тыс сәулелену көзін пайдаланады. Ішкі сәулелік терапия немесе брахитерапия адам денесінің ішіне радиоактивті заттарды жақын орналастыру арқылы ісіктің сәулеленуін тудырады. Ол қуықтың, бастың, мойынның, қуық асты безінің, жыныс безінің қатерлі ісіктерін емдеу үшін қолданылады.
Сәулелік терапия түрі мен дозалары баланың жасына және ісік түріне, оның бастапқы локализациясына, сондай-ақ ісік қалдықтарының болуына және емдеуден кейінгі жақын лимфа түйіндерінің ісікпен қамту дәрежесіне байланысты анықталады. операция.
Химиотерапия
Бұл ісік жасушаларының өсуін тоқтату үшін дәрілерді қолданатын ісіктерді емдеудің бір түрі. Химиотерапиялық препараттар бұл жасушаларды өлтіруге немесе олардың бөлінуіне жол бермейді. Жүйелік химиотерапия курсын жүргізген кезде препараттар ауызша қабылданады немесе көктамыр ішіне немесе бұлшықет ішіне енгізіледі. Қанға түскеннен кейін препараттар бүкіл денедегі ісік жасушаларына әсер етеді. Аймақтық химиотерапиямен препараттар дененің органдары мен қуысына, сондай-ақ ми жұлын сұйықтығына тікелей енгізіледі. Бірден көп ісікке қарсы препараттарды қолданатын ем болып табылатын аралас химиотерапия жиі қолданылады. Химиотерапия әдісі неоплазманың түрі мен даму сатысына байланысты таңдалады.
Химиотерапия рабдомиосаркомамен емделіп жатқан әрбір балаға көрсетілген. Бұл аурудың қайталану ықтималдығын барынша азайтуға мүмкіндік береді. Дәрі-дәрмекті таңдау, оның дозасы және процедуралар саны рабдомиосаркоманың қауіп тобына байланысты анықталады.
Жаңа емдеулер
Рабдомиосаркоманы емдеудің жаңа әдістері сынақта:
- Дің жасушаларын трансплантациялаумен біріктірілген химиотерапияның жоғары дозалары. Әдіс қатерлі ісікпен емдеу кезінде жойылған қан түзетін жасушаларды ауыстыруды ұйымдастыруға мүмкіндік береді. Емдеу алдында науқастың сүйек кемігінен немесе қанынан жетілмеген қан жасушалары алынып, сақталады. Химиотерапияның соңында сақталған дің жасушалары қайта консервацияланады және инфузия арқылы науқасқа қайтарылады. Осылайша қан жасушалары қалпына келтіріледі.
- Иммунотерапия. Емдеудің бұл түрі қатерлі ісікпен күресу үшін науқастың иммундық жүйесін пайдаланады. Қолданылатын препараттар дененің қатерлі ісікке қарсы табиғи қорғанысын арттыру немесе қалпына келтіру үшін қызмет етеді. Ісікті емдеудің бұл түрі биотерапия деп аталады.
- Мақсатты терапия. Терапияның бұл түрі метастаздарға қарсы бағытталған. Мақсатты терапия рак клеткасымен байланысатын арнайы антиденелерді қолдануға негізделген. Бұл антиденелер адам ағзасының дәстүрлі антиденелеріне ұқсас. Сонымен бірге олар өкілдік етедіжоғары технологиялық препараттар. «Химиотерапияны» емдеудегі мақсатты терапияның арқасында сау жасушаларға зиян келтірместен тек рак клеткаларын табуға және оларға шабуыл жасауға болады. Рабдомиосаркомада ангиогенез ингибиторлары мақсатты терапия ретінде қолданылады. Бұл препараттар неоплазмалардағы қан тамырларының пайда болуына кедергі келтіреді. Бұл ісіктің аш болуына және өсуін тоқтатады. Ангиогенез тежегіштері мен моноклоналды антиденелер ұрықтың рабдомиосаркомасымен күресу үшін клиникалық сынақтардағы агенттердің түрлері болып табылады.
