Зәр шығару жүйесінсіз адам ағзасының жұмысын елестету мүмкін емес. Оның құрамдас бөліктерінің бірі - бүйрек. Бұл жұпталған орган, оның негізгі міндеті сұйықтық пен суда еритін элементтерді жою болып табылады. Ол сонымен қатар метаболизмге және қышқыл-негіз балансын реттеуге тікелей қатысады. Абсолютті сау адамның денесінде екі бүйрек те болады. Жаңа туылған нәрестелердің 2,5% ақаулары бар. Сирек болса да, бүйректің қалыпты болмауы бар.
Бүйрек аплазиясы (агенез) дегеніміз не?
Осындай сирек кездесетін аурулардың себептері, белгілері және емі төменде талқыланады. Алдымен бұл терминдердің нені білдіретінін түсінуіңіз керек.
Әртүрлі медициналық анықтамалық кітаптарда сіз «аплазия» және «агенез» екі ұғымының қоспасын таба аласыз. Олардың арасында айырмашылық бар ма?Агенез – бір немесе екі бүйректің бір мезгілде толық болмауы. Бұл патология туа біткен. Жетіспейтін органның орнында тіпті бүйрек тінінің рудименттері де жоқ. Аплазия – бұл ретроперитонеальді қуыста дәнекер тінінің бір тізбегі ғана қалатын құбылыс. Басқаша айтқанда, бұл өз қызметін атқара алмайтын дамымаған бүйрек.
Клиникалық тәжірибеде балада аурудың қай түрі кездесетіні маңызды емес. Екі жағдайда да толыққанды орган жоқ. Аурулардың бірыңғай статистикасы да ұсынылмаған. Бүйрек аномалиялары несеп-жыныс жүйесінің барлық патологияларының шамамен 7-11% құрайтыны белгілі.
Тарихи дерек
Бүйрек агенезі адамзатқа ерте заманнан белгілі. Бұл ауруды Аристотель де өз еңбектерінде атап өткен. Ол егер жануар жүрексіз өмір сүре алмаса, онда бүйрек немесе көкбауырсыз - толық деп дәлелдеді. Қайта өрлеу дәуірінде бельгиялық ғалым Андреас Весалиус бұл мәселеге қызығушылық танытты. 1928 жылы кеңес дәрігері Соколов оның халық арасында таралуын анықтай бастады. Содан бері ғалымдар аплазияның (агенездің) бірнеше түрін анықтады, олардың әрқайсысының өзіндік клиникалық көрінісі мен болжамы бар.
Агенезия түрлері
Бұл патологияның бірнеше классификациясы бар. Негізгі ауруды мүшелердің саны бойынша ажыратады.
- Бүйректің оң жақты агенезі (ICD-10 коды - Q60.0). Аурудың бұл түрі көбінесе әйелдерде диагноз қойылады. Әдетте туғаннан бастап оң бүйрек әсіресе осал болады. Ол төменде орналасқанқалдырады және аз мобильді болып саналады. Көп жағдайда барлық функцияларды жұптастырылған орган қабылдайды және адам қатты ыңғайсыздықты сезінбейді.
- Сол жақты бүйрек агенезі. Патологияның бұл түрі сирек кездеседі және оны төзе білу өте қиын. Оң бүйректің қызметі нашар. Ол өтемақылық жұмысқа бейімделмеген.
Екі жақты агенезді бөлек қарастырған жөн. Аурудың бұл түрі бір мезгілде екі органның болмауымен сипатталады. Онымен бірге сәбилер сирек аман қалады. Туылғаннан кейін олар дереу трансплантациялау операциясын қажет етеді. Екі жақты бүйрек агенезінің коды қандай? ICD-10 бұл патологияны Q60.1 кодымен қамтиды.
Аплазия формалары
Бұл бүйрек аномалиясы тек бір жақты. Патологиялық процесс тек оң немесе сол жақ органға таралуы мүмкін. Бұл жағдайда бүйрек әдетте нәресте кезіндегі талшықты тінмен ұсынылған, бірақ жамбас, түтіктер және шумақсыз.
Бұзылу себептері
Жаңа туылған нәрестелердегі бүйрек агенезінің себептері туралы консенсус жоқ. Дәрігерлер әртүрлі көзқарастарды білдіреді. Кейбіреулер патологияның генетикалық бейімділікпен байланысын көреді. Басқалары бұл фактіні жоққа шығарады.
Ауруды ұзақ уақыт зерттеу және көптеген зерттеулер оның пайда болу ықтималдығын арттыратын бірнеше факторларды анықтады. Ұрықтағы бүйректің аплазиясы немесе агенезі келесі жағдайларда мүмкін:
- Созылмалы алкоголизм, ішужүктілік кезінде.
- Босанатын болашақ әйелдегі қант диабеті.
- Бірінші триместрдегі өткен вирустық/жұқпалы аурулар.
- Әйелдің 9 ай бойы есірткіні бақылаусыз қолдануы.
Бүйрек ұрық құрсағындағы өмірінің 5-ші аптасынан бастап қалыптаса бастайды. Бұл процесс жүктілік кезінде жалғасады. Дегенмен, 1-ші және 2-ші триместрлер ең қауіпті болып саналады. Осы уақытта қолайсыз факторлардың әсерінен патологияның даму ықтималдығы айтарлықтай жоғары.
Жалпы клиникалық сурет
Бүйректің аплазиясы немесе агенезі өте ұзақ уақыт бойы байқалмауы мүмкін. Кейбір аналар жүктілік кезінде ультрадыбыстық зерттеуге бармайды, ал нәресте туылғаннан кейін олар талдауларды елемейді. Нәтижесінде адам денсаулығының бар проблемаларын білмейді. Ол жағымсыз диагноз туралы бірнеше жылдан кейін біледі. Әдетте, мектепте профилактикалық тексеру кезінде немесе жұмысқа орналасу кезінде. Бұл жағдайда сау бүйрек жетіспейтін немесе нашар жұмыс істейтін органның функцияларының 75% -на дейін қабылдайды. Сондықтан адам ыңғайсыздықты сезінбейді.
Кейде бала өмірінің алғашқы күндерінде бүйрек аномалиясы пайда бола бастайды. Патологияның негізгі белгілерінің арасында дәрігерлер мыналарды ажыратады:
- беттің әртүрлі ақаулары (ісіну, кең және жалпақ мұрын);
- денедегі қатпарлардың көп саны;
- көлемді іш;
- құлақтың төмен орналасуы;
- төменгі аяқтың деформациясы;
- кейбіреулердің орнын ауыстыруішкі органдар.
Балада бүйрек агенезі анықталғанда, ауру әдетте жыныс мүшелерінің дамуындағы ауытқулармен бірге жүреді. Мысалы, қыздарда екі мүйізді жатыр, вагинальды атрезия бар. Ұлдарда қан тамырларының болмауы байқалады. Болашақта мұндай проблемалар белсіздікке және тіпті бедеулікке байланысты асқынуы мүмкін.
Диагностикалық әдістер
Ересек адамға әрқашан мүгедектік ретінде «бүйрек агенезі» диагнозы қойылады. Дегенмен, алдымен кешенді тексеруден өту керек. Оның барысында дәрігер науқастың тарихын жинайды, оның тұқым қуалайтын бейімділігін зерттейді. Алдын ала диагнозды растау үшін қосымша зерттеу әдістері қажет болуы мүмкін:
- Ультрадыбыстық.
- Контраст заты бар урография;
- Бүйрек ангиографиясы;
- CT.
Ұрықта бүйректің жоқ немесе дамымағанын УДЗ арқылы анықтауға болады. 12-14 аптаға жоспарланған бірінші скринингтік зерттеуде маман патологияны растай алады. Осыдан кейін әйелге қатар жүретін ақауларға қосымша тексеру тағайындалуы қажет.
Емдеу шаралары
Аурудың өмірге қауіп төндіретін жалғыз түрі – екі жақты бүйрек агенезі. Көбінесе мұндай диагнозы бар ұрық құрсақта немесе босану кезінде өледі. Сондай-ақ, өлім ықтималдығыөмірдің алғашқы бірнеше күндері бүйрек жеткіліксіздігіне байланысты айтарлықтай жоғары.
Перинаталдық медицинаның дамуының арқасында бүгінде осы патологиясы бар баланы құтқаруға болады. Ол үшін босанғаннан кейінгі алғашқы сағаттарда мүшелерді трансплантациялау операциясын жасап, одан кейін жүйелі түрде гемодиализ жасау қажет. Ауруды емдеудің бұл әдісі өте нақты және тәжірибеде ірі медициналық орталықтарда қолданылады. Дегенмен, бастапқыда жылдам дифференциалды диагнозды ұйымдастыру және зәр шығару жүйесінің басқа ақауларын болдырмау керек.
Бір жақты бүйрек агенезінің болжамы қолайлы. Науқастың патологиясы жағымсыз белгілермен асқынбаса, оған жылына бір рет профилактикалық тексеруден өтіп, қажетті сынақтардан өту жеткілікті. Сондай-ақ сау бүйрекке қамқорлық жасау керек. Егжей-тегжейлі ұсыныстарды емдеуші дәрігер беруі керек. Әдетте, олар ащы және тұзды тағамдарды қоспағанда диетаны ұстануды және жаман әдеттерден бас тартуды қамтиды.
Аплазия арнайы емделмейді. Дегенмен, иммундық жүйені нығайту үшін профилактикалық ұсыныстарсыз жасай алмайды. Дұрыс тамақтану, жұқпалы және вирустық аурулардан аулақ болу керек. Сондай-ақ ауыр физикалық күш салудан бас тарту ұсынылады.
Патологиялық процестің ауыр түрінде гемодиализ, тіпті орган трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Барлық басқа жағдайларда терапия аурудың сипаты мен жалпы клиникалық көріністі ескере отырып, жеке тағайындалады.
Алдын алу әдістері
Бүйректің аплазиясы және агенезіICD-10 кодтары әртүрлі. Дегенмен, бұл патологиялардың екеуі де болашақ ата-аналарға алаңдаушылық тудырады. Олардың алдын алуға бола ма?
Егер аурудың генетикалық бейімділігін жоққа шығарсақ, онда алдын алу шаралары өте қарапайым. Жоспарлау кезеңінде де болашақ ана денсаулығына бақылауды бастауы керек (дұрыс тамақтану, тәуелділіктен бас тарту, мүмкін болатын спортпен айналысу). Мұндай ұсыныстарды нәресте сәтті тұжырымдамасынан кейін орындау керек.
Егер патологияның дамуын болдырмау мүмкін болмаса, оны жою шараларын қолдану қажет. Екі жақты агенез кезінде ұрықтың дамуының симметриялық кешігуі, олигогидрамниоз бар. Егер аномалия жүктіліктің 22-ші аптасына дейін анықталса, медициналық себептер бойынша оны тоқтату ұсынылады. Әйел одан бас тартқан кезде консервативті акушерлік тактика қолданылады. Айта кету керек, бүйректің бір жақты болмауымен толық өмір сүруге болады. Тек анда-санда профилактикалық тексерулер мен тексерулерден өту қажет.
