Өкпе тінінің зақымдалуымен байланысты және тыныс алу жетіспеушілігіне әкелетін көптеген патологиялар бар. Осындай аурудың бірі гистиоцитоз X. Туберкулез, пневмония немесе өкпе ісігі сияқты аурулардан айырмашылығы, бұл патология өте сирек кездеседі. Дегенмен, дұрыс емдеуді таңдау үшін гистиоцитозды уақтылы анықтау керек. Бұл ауру балалар арасында жиі кездеседі.
«Гистиоцитоз X» термині бірнеше патологиялық жағдайларды біріктіреді. Бұл топтың кейбір аурулары тек өкпе тінінің зақымдануымен ғана емес, сонымен қатар басқа органдармен де сипатталады. Бұл патологиялардың онкологиялық процестерге қатысы жоқтығына қарамастан, оларды емдеу цитостатикалық және сәулелік терапияны қамтиды.
Гистиоцитоз X - бұл не?
Әдетте әр адамның иммундық жасушалары болады. Олар дененің тіндерінде кездесетін гистиоциттермен ұсынылған. Белгісіз факторлардың әсерінен бұл жасушалар қарқынды түрде бөлініп, қалыптаса бастайдыбірдей клондар. Бұл гранулемалардың пайда болуына әкеледі. Олар патологияның барлық белгілерінің дамуының себебі болып табылады. Гистиоцитоз тобына кіретін барлық аурулардың даму механизмі ұқсас. Дегенмен, әрбір аурудың патогенезінің өзіндік ерекшеліктері бар.
Статистика бойынша гистиоцитоз 1 миллион адамның 5-інде дамиды. Әйелдер мен ер адамдарда аурудың жиілігі бірдей. Гранулемалардың пайда болуының негізгі себебі - темекі өнімдерін теріс пайдалану. Белгілі болғандай, 85% жағдайда шектелген гистиоцитоз дамиды, онда негізінен өкпе тіндері әсер етеді. Патологияның бұл түрінің белгілері тыныс алу жүйесінің басқа ауруларының көріністеріне ұқсас. Олардың ішінде: кеудедегі ауырсыну, ентігу, қақырық шығару және жөтел.
Клиникалық деректер негізінде патологияны анықтау мүмкін емес, өйткені аурудың белгілері спецификалық емес. Дұрыс диагноз қою үшін морфологиялық растау қажет - өкпе тінінің биопсиясы. Гистиоцитоз X емдеу гормоналды және химиотерапияға негізделген. Егер патологиялық процесс өкпенің зақымдалуымен шектелсе, болжам қолайлы болуы мүмкін. Дегенмен, бұл тіннің зақымдану дәрежесіне және адекватты емге байланысты.
Патологияның себептері
Гистиоцитоз X не тудырады? Бұл аурудың себептері ұзақ уақыт бойы зерттелді. Дегенмен, бұл аурулар тобын тудыратын нақты фактор әлі анықталған жоқ. Ықтимал себептерге мыналар жатады:
- Тұқым қуалаушылық.
- Темекі шегу.
- Вирустар.
Патологиялық процестің пайда болуының генетикалық теориясының пайдасына гистиоцитоз белгілі бір популяциялық топтарда, атап айтқанда, кавказдықтарда ғана диагноз қойылады. Сонымен қатар, ауырған тұқым қуалаушылықпен ауыру ықтималдығы артады. Сондай-ақ аурудың басталуына жасуша трансформациясына қатысатын созылмалы вирустық инфекция әсер етуі мүмкін деп саналады. Атап айтқанда, герпес.
Темекі шегу - негізгі триггер. Гистиоцитоз диагнозы қойылған науқастардың барлығы дерлік темекі өнімдерін теріс пайдаланады. Ауру балаларда жиі кездесетініне қарамастан, темекі шегу әлі де негізгі себеп болып саналады. Темекі түтінін жұтқан сәбилер ата-анасы темекі өнімдерін теріс пайдаланбайтын науқастарға қарағанда жиі ауырады.
Аурудың даму механизмі
Аурудың патогенезін зерттеу үшін гранулема деген не екенін білу керек. Бұл патологиялық формация жасушалардың шоғыры болып табылады. Басқаша айтқанда, гранулема - бұл органның қалыпты тінінде жұмыс істеуге кедергі келтіретін түйін. Мұндай түзілістер жасушалық элементтердің әртүрлі түрлерімен ұсынылуы мүмкін. Аурудың морфологиялық субстраты гистиоцитарлы гранулема болып табылады. Бұл қандай білім және ол қайдан алынған?
Гранулемалар аутоиммунды агрессия нәтижесінде пайда болады. Бұл денеде қандай да бір сәтсіздіктер орын алып, қорғаныс жүйесі зиянды фактормен күресе бастайды дегенді білдіреді. Дегенмен, «бұзылу» иммундық жүйеге әсер етеді жәнежасушалар тез бөліне бастайды. Бұл жағдайды ушықтырады. Гистиоциттер аурудың себебін жоюдың орнына гранулемаларда жиналып, тіндерді зақымдайды.
Патологиялық жағдайдың классификациясы
Иммундық жүйе элементтерінің пролиферациясының ең көп тараған түрі – Лангерганс жасушаларының гистиоцитозы. Бұл термин жалпы патогенезі бар аурулар тобына жатады. Ол әртүрлі органдарға әсер ететін үш ауруды қамтиды. Жіктеу тек гранулемалардың таралуына ғана емес, сонымен қатар патологиялық процестің клиникалық ағымына, сондай-ақ болжамына негізделген.
Гистиоцитоз тобындағы ең қауіпті ауру – Абт-Леттерер-Сиве ауруы. Негізінен жас балаларда диагноз қойылады. Патология иммундық жасушаларға бай тіндердің жүйелі зақымдануымен сипатталады.
Ханд-Шуллер-Христиан ауруы алдыңғы аурумен дерлік бірдей. Айырмашылығы - клиникалық көріністердің көрінісі кейінірек байқалады. Науқастардың жасы 7 жастан 35 жасқа дейін. Ауру жақсы дамиды.
Гистиоцитоз тобындағы үшінші патология эозинофильді гранулема. Басқа аурулармен салыстырғанда бұл ауру негізінен өкпеге әсер етеді. Басқа тіндердің зақымдануы науқастардың 1/5 бөлігінде дамиды. Аурудың белгілері әдетте жасөспірімдік шақта пайда болады.
Сәбилердегі патологияның ерекшеліктері
Көбінесе ауру педиатрия мәселелеріне байланысты, өйткені балалардағы гистиоцитоз X жиі дамиды. Орташанауқастардың жасы - 3 жас. Хенд-Шуллер-Кристиан синдромы кеш басталуымен және баяу дамуымен сипатталады. Гистиоцитоздың X жалпыланған түрлері бар балаларда терінің өзгерістері бірінші орынға шығады. Өмірдің алғашқы айларынан бастап нәрестелер экзема мен себореялық дерматитпен ауырады. Олар сонымен қатар шырышты қабықтың зақымдалуымен сипатталады – қызыл иектің гипертрофиясы, созылмалы стоматит.
Аурудың дерматологиялық көріністерін емдеу қиын және жиі қайталанады. Тері өзгерістері магистраль мен бас терісінен басталады. Бөртпе әртүрлі болуы мүмкін, жиі - бұл полиморфты және жолақ тәрізді. Папулярлы элементтер көбінесе қыртыспен жабылған, ол кейіннен жаралы бетке айналады.
Ересектерден айырмашылығы, балаларда өкпенің зақымдануы кейінірек пайда болады. Қатерлі гистиоцитозда (Абт-Леттерер-Сиве ауруы) ол тез дамып келе жатқан тыныс алу жеткіліксіздігі мен жүрек-қан тамырлары асқынуларын тудырады. Сондай-ақ, аурудың ерекшелігі - сүйек тінінің зақымдануы және оның қалыптасуының бұзылуы.
Патологияның белгілері мен клиникалық формалары
Абт-Леттерер-Сиве ауруы балалық шақ ауруларына жатады және ересек популяцияда ешқашан кездеспейді. Бұл форма ең қатерлі болып табылады, өйткені ол көбінесе 1 жыл немесе одан аз уақыт ішінде өлімге әкеледі. Ересектердегі гистиоцитоз X патологияның екі түрін білдіреді. Бұл эозинофильді гранулема және Хенд-Шуллер-Кристиан синдромы. Ересектерде бұл аурулар жас кезде пайда болады.
Эозинофилді гранулема Лангерганс жасушаларының (гистоциттерге жататын жасушалар) мақсатты мүшелердің бірінде шоғырлануымен сипатталады. Көбінесе бұл өкпе, сүйектер, көкбауыр немесе бауыр. Эозинофилді гранулеманың синонимі – Таратынов ауруы. Өкпе тінінің зақымдалуы тұрақты құрғақ жөтелмен және тыныс алудың қысқаруымен көрінеді. Мерзімді түрде аздап көрінетін интоксикация. Клиникалық көрінісі бойынша ауру созылмалы өкпе туберкулезіне ұқсайды. Сүйектер зақымданған кезде науқастар қозғалу кезінде аяқ-қолдарының ауырсынуына шағымданады, кейде ісіну байқалады.
Ханд-Шуллер-Христиан патологиясы мақсатты органдардың жүйелі зақымдануымен сипатталады. Бұл Абт-Леттерер-Сиве ауруына ұқсас, бірақ симптомдар бір мезгілде емес, баяу дамиды. Аурудың алғашқы белгілері спецификалық емес. Оларға жалпы әлсіздік, тәбеттің төмендеуі және интоксикацияның орташа белгілері жатады. Содан кейін терінің жұқа жерлерінде (шап қатпарлары, қолтықтар) пиллинг аймақтары пайда болады. Дерматологиялық белгілердің өршуі бөртпенің таралуына және инфекцияның қосылуына әкеледі.
Науқастар созылмалы гингивит пен стоматитпен ауырады. Сүйек құрылымы мен шырышты қабықтың бұзылуына байланысты тістердің бұзылуы орын алады. Аурудың терминальді кезеңі күрделі симптомдармен сипатталады, олар экзофтальмді (көздің дөңесуі), патологиялық сынықтарды және қантсыз диабетті қамтиды. Өкпенің зақымдануы буллалар мен ателектаздардың пайда болуына байланысты тұрақты ентігуге әкеледі. Аурудың асқынуы - өздігінен пайда болатын пневмоторакс (жинақтаукеудедегі ауа) және неврологиялық бұзылулар.
Аурудың диагностикалық критерийлері
Тыныс алу жүйесі ауруының белгілері пайда болған кезде кеуде қуысының рентген және компьютерлік томографиясы жасалады. Дәл осындай зерттеулер сүйектерді бейнелеу үшін де жасалады. Бұл кезде өкпеде кішігірім тығыздау аймақтары (гранулемалар), буллалар және ателектаздар анықталады. Сүйектерде кистоздық түзілімдер мен тіндердің бұзылуы визуалды түрде көрінеді. Диагнозды растау үшін гистологиялық немесе цитологиялық зерттеу қажет. Осы мақсатта биопсиямен бронхоскопия жасалады.
Афференциалды диагноз қою
Лангерганс жасушаларының гистиоцитозы сараланған ауруларға мыналар жатады: өкпе туберкулезі, қатерлі ісік, пневмосклероз, COPD. Егер басқа тіндер патологиялық процеске қатысса, инфекциялар мен саңырауқұлақтар үшін теріні қырып алу, сүйек биопсиясы, іш қуысының ультрадыбыстық зерттеуі сияқты зерттеулер жүргізіледі. Бұл гистиоцитозды ас қорыту жолдарының ауруларынан, онкологиялық және дерматологиялық аурулардан ажыратуға көмектеседі. Алайда морфологиялық тексерусіз аспаптық зерттеу әдістері диагноз қоюға мүмкіндік бермейді.
Ауруды емдеу әдістері
Кортикостероидтар осы аурудың әрбір түрін емдеу үшін қолданылады. Қабылдауға болатын дәрілердің тізімін тек дәрігер бекіте алады. Өкпе зақымдалған жағдайда емдеумен пульмонолог айналысады. Ол гормондық терапияны және цитостатиктерді қолдануды қамтиды. Сүйектің бұзылуы хирургиялық емдеуді қажет етеді. Кейбір науқастарға радиация тағайындаладытерапия, сондай-ақ өкпе немесе сүйек кемігін трансплантациялау.
Ауруды емдеуге арналған препараттар топтары
Гистиоцитоздың негізгі емі – дәрілік терапия. Дәрілік заттардың келесі топтары бөлінеді:
- Цитостатикалық агенттер. Оларға аномальды гистиоциттердің өсуін тежеу үшін қолданылатын химиотерапиялық препараттар жатады. Мысалдар: Азатиоприн, Метотрексат және Винбластин.
- Жүйелі және жергілікті кортикостероидтар. Дәрілік заттардың тізімінде «Преднизолон» және «Гидрокортизон» препараттары бар.
- Фолий қышқылының антагонистері. Бұл фармакологиялық топтың өкілі «Лейковорин» препараты болып табылады.
- Иммуномодуляторлар. «Альфа-интерферон» препараты.
Гормонотерапия ауру белсенділігі аз болса да үздіксіз жүргізілуі керек. Науқаста өршу белгілері болса, цитостатиктер мен иммуномодуляторлар тағайындалады.
Алдын алу шаралары және болжам
Гистиоцитоздың алдын алудың негізгі жолы – темекі өнімдерінен толық бас тарту. Тіпті пассивті темекі шегу шиеленісуді тудыруы және өмірге деген болжамды нашарлатуы мүмкін. Егер сіз өмір салтын өзгертсеңіз және дәрігердің нұсқауларын орындасаңыз, гистиоцитоздың шектеулі түрімен тұрақты ремиссияға қол жеткізуге болады. Кейбір жағдайларда эозинофильді гранулема толығымен регрессияға ұшырайды. Жүйелі гистиоцитозды емдеу қиынырақ. Hand-Schuller-Christian патологиясының бес жылдық өмір сүру деңгейі 75% құрайды. Егер емделмеген болса, ауру асқынып, жедел түрде өтедіпішін. Темекі шегуді жалғастыру гистиоциттердің қатерлі трансформациясына әкелуі мүмкін.
