Антифосфолипидті синдром (АПС) – аутоиммунды ауру. Ол жасуша мембранасының негізгі құрамдас бөліктері болып табылатын фосфолипидтерге антиденелердің түзілуіне негізделген. Мұндай ауру қан тамырларының, жүректің, басқа органдардың, сондай-ақ жүктілік кезіндегі проблемалармен көрінеді.
Мақалада антифосфолипидті синдромның себептерін, белгілерін, диагностикалау әдістерін қарастырамыз. APS емдеуге арналған клиникалық нұсқаулар қоғамдық сараптамадан өтті және 2013 жылдың желтоқсанында бекітілді. Нұсқаулықтар сонымен қатар антифосфолипидті синдромды құрайтын нәрсенің толық сипаттамасын береді. Бұл құжатта берілген ақпарат APS диагнозы бар емделушілермен жұмыс істейтін денсаулық сақтау мамандарына арналған практикалық нұсқаулық болып табылады.
Жалпы ақпарат
АПС қайталанатын артериялық және веноздық тромбозды, сондай-ақ акушерлік патологияны қамтитын симптомдық кешен деп атауға болады. Аурудың екі түрі бар:
- Біріншілік антифосфолипидті синдром.
- Қосымша API.
Науқас 5 жыл бойы АПС-тан басқа басқа ауруларды көрсетпегенде бастапқы диагноз қойылады.
Екіншілік – бұл басқа патологияның (қызыл жегі, склеродермия, ревматоидты артрит және т.б.) фонында дамыған патология.
Бірінші нұсқада науқастың бетінде эритема, тері бөртпесі, стоматит, іш пердесінің қабынуы, Рейно синдромы және антинуклеарлы фактор, нативті ДНҚ-ға антиденелер және құрамында Sm-антигенге антиденелер жоқ. қан сынағы.
Аурудың диагностикасы
Антифосфолипидті синдром адамдарда оның көрінісінің кем дегенде бір клиникалық және зертханалық критерийі болған кезде диагноз қойылады. Егер тек клиникалық критерийлер болса және зертханалық көрсеткіштер болмаса, онда бұл аурудың диагнозы қойылмайды. Сондай-ақ, АПС диагнозы тек зертханалық критерийлер болған кезде қойылмайды. Егер адамның қанында бес жылдан астам қатарынан антифосфолипидті антиденелер болса, бірақ клиникалық симптомдар болмаса, АПС диагнозы жоққа шығарылады.
Антифосфолипидті синдромның диагностикасының өзіндік нюанстары бар.
АПС зертханалық көрсеткіштерін анықтау үшін қандағы антифосфолипидті антиденелердің концентрациясын кем дегенде екі рет зерттеу қажет екенін ескере отырып, бір тексеру аясында дәл диагноз қою мүмкін емес. Сәйкес сынақтар екі рет өткенде ғана зертханалық критерийлерді бағалауға болады.
Антифосфолипидті синдромға қан анализінде фосфолипидтерге қарсы антиденелер саны қатарынан екі рет ұлғайған жағдайда ғана сынақтың оң нәтижесі қарастырылады. Егер антифосфолипидті антиденелердің жоғарылауы бір рет байқалса және қайта тексеру кезінде олар қалыпты болса, бұл теріс критерий болып саналады және бұл аурудың белгісі болып табылмайды. Антифосфолипидті синдромның диагностикасын жоғары білікті маман жүргізуі керек.
Қандағы антифосфолипидті антиденелердің уақытша жоғарылауы өте жиі болуы мүмкін. Шын мәнінде, ол әрбір жұқпалы аурудан кейін, тіпті банальды отоларингологиялық аурулардың фонында бекітіледі. Антиденелер деңгейінің бұл уақытша жоғарылауы емдеуді қажет етпейді және бірнеше апта ішінде өздігінен өтеді.
Бұл синдромның диагнозы расталған немесе жоққа шығарылған кезде, оны бірден түпкілікті деп санауға болмайды, өйткені олардың деңгейі жақында суық тию немесе стресс сияқты әртүрлі себептерге байланысты өзгеруі мүмкін.
Басқа аурулардан айырмашылығы
ICD 10 бойынша антифосфолипидті синдромның D 68.6 коды бар. Оныншы қайта қарау 1989 жылы Женевада өтті. Оның жаңалығы ауру кодтарында сандарды да, әріптерді де қолдану болды. Бұған дейін ICD 9 сәйкес антифосфолипидті синдромның «Қан және қан жасау мүшелерінің аурулары» класында 289,81 коды болды. APS жиі басқа патологиялармен шатастырылуы мүмкін. Осылайша, ауруды ажырата білу керекұқсас клиникалық белгілері бар келесі аурулар:
- Науқаста жүре пайда болған немесе генетикалық тромбофилия бар.
- Фибринолиз ақауларының болуы.
- Кез келген локализациядағы қатерлі ісіктердің дамуы.
- Атеросклероз немесе эмболияның болуы.
- Жүрек қарыншаларының тромбозы бар миокард инфарктісінің дамуы.
- Декомпрессиялық аурудың дамуы.
- Науқаста тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура немесе гемолитикалық уремиялық синдром бар.
APS диагностикасы үшін қандай сынақтар жасау керек
Антифосфолипидті синдром сияқты аурудың диагностикасының бөлігі ретінде тамырдан қан тапсыру қажет. Бұл таңертең аш қарынға жасалады. Бұл ретте адамға суық тиюге болмайды.
Науқас өзін нашар сезінген жағдайда антифосфолипидті синдромға талдау жасау мүмкін емес. Күй толығымен қалыпты болғанша күту керек, содан кейін ғана қажетті сынақтар жасалады.
Осы сынақтарды өткізер алдында бірден арнайы диетаны ұстанудың қажеті жоқ, бірақ алкогольді, темекі шегуді және зиянды тағамдарды тұтынуды шектеу өте маңызды. Тесттерді етеккірдің кез келген күнінде, егер бұл әйелге қатысты болса, алуға болады. Сонымен, антифосфолипидті синдромның диагностикасының бөлігі ретінде келесі зерттеулерді жүргізу қажет:
- "IgG" және "IgM" сияқты фосфолипидтерге антиденелер.
- "IgG" және "IgM" типті кардиолипинге антидене.
- Гликопротеин түріне антиденелер «IgG» және"IgM".
- Люпусқа қарсы антикоагулянтты зерттеу. Бұл параметрді зертханада жылан уын пайдаланып Рассел сынағы арқылы анықтау оңтайлы болып саналады.
- Тромбоциттер саны бар толық қан анализі.
- Коагулограмма жасау.
Көрсетілген талдаулар сәйкес диагнозды қою немесе жоққа шығару үшін жеткілікті. Дәрігердің ұсынысы бойынша қанның коагуляция жүйесінің күйін сипаттайтын көрсеткіштер үшін басқа қосымша сынақтардан өтуге болады. Мысалы, сіз қосымша D-dimer, тромбоэластограмма және т.б. Дегенмен, мұндай қосымша сынақтар диагнозды нақтылауға мүмкіндік бермейді, бірақ олардың негізінде тромбоз қаупін және тұтастай алғанда коагуляция жүйесін барынша дәл бағалауға болады.
Антифосфолипидті синдром және жүктілік
Әйелдерде APS түсік түсіруге (егер етеккір қысқа болса) немесе мерзімінен бұрын босануға әкелуі мүмкін.
Ауру дамудың кешігуіне немесе ұрықтың өліміне әкелуі мүмкін. Жүктіліктің үзілуі 2-ші және 3-ші триместрлерде жиі кездеседі. Егер терапия болмаса, мұндай қайғылы нәтиже пациенттердің 90-95% -ында болады. Уақытылы дұрыс емделген жағдайда 30% жағдайда жүктіліктің жағымсыз дамуы мүмкін.
Жүктілік патологиясының нұсқалары:
- Ешқандай себепсіз сау ұрықтың өлуі.
- 34 аптаға дейінгі преэклампсия, эклампсия немесе плацентарлы жеткіліксіздік.
- Ата-анасында хромосомалық ауытқуларсыз, сонымен қатар гормондық немесе анатомиялық 10 аптаға дейінгі өздігінен түсік жасауананың жыныс мүшелерінің бұзылуы.
Антифосфолипидті синдром қалыпты жүктілікке әкелуі мүмкін.
Клиникалық көріністер болмауы мүмкін. Мұндай жағдайларда ауру зертханалық зерттеулерді орындау кезінде ғана анықталады. Емдеу ретінде тәулігіне 100 мг-ға дейін ацетилсалицил қышқылы тағайындалады, бірақ мұндай терапияның пайдасы түпкілікті анықталған жоқ.
Симптоматикалық антифосфолипидті синдром гидроксихлорокинмен емделеді. Әсіресе жиі жүйелі қызыл жегі сияқты дәнекер тінінің қатар жүретін аурулары үшін тағайындалады. Тромбоз қаупі бар болса, «Гепарин» профилактикалық дозада тағайындалады.
Келесі, біз бұл патологияның қазіргі уақытта қалай емделіп жатқанын білеміз.
Емдеу
Қазіргі уақытта, өкінішке орай, антифосфолипидті синдромды емдеу өте күрделі мәселе болып табылады, өйткені бүгінгі күні бұл патологияның механизмі мен себебі туралы нақты және сенімді деректер әлі жоқ.
Терапия қазіргі уақытта тромбозды жоюға және алдын алуға бағытталған. Осылайша, емдеу негізінен симптоматикалық болып табылады және бұл ауруды абсолютті емдеуге қол жеткізуге мүмкіндік бермейді. Бұл мұндай терапия өмір бойы жүзеге асырылады дегенді білдіреді, өйткені бұл тромбоз қаупін азайтуға мүмкіндік береді, бірақ сонымен бірге ауруды жоймайды. Яғни, қазіргі медицинаның жағдайы мен ғылымның біліміне сәйкес науқастар АПС белгілерін өмір бойы жоюы керек екен. Бұл үшін терапиядааурулардың екі негізгі бағытын ажыратады, олар қазірдің өзінде дамып келе жатқан тромбозды жеңілдету, сондай-ақ тромбоздың қайталанатын эпизодтарының алдын алу.
Шұғыл емдеуді қамтамасыз ету
Апататты антифосфолипидті синдром фонында науқастарға жедел емдеу жүргізіледі, ол қарқынды терапияда жүргізіледі. Ол үшін қабынуға қарсы және қарқынды терапияның барлық қолжетімді әдістерін қолданыңыз, мысалы:
- Инфекция ошақтарын жоятын бактерияға қарсы терапия.
- "Гепаринді" қолдану. Сонымен қатар, Фрагмин және Клексанмен бірге Фраксипарин сияқты төмен молекулалық препараттар қолданылады. Бұл препараттар қан ұйығыштарын азайтуға көмектеседі.
- Глюкокортикоидтармен емдеу «Преднизолон», «Дексаметазон» және т.б. Бұл препараттар жүйелі қабыну процестерін тоқтатуға мүмкіндік береді.
- Глюкокортикоидтарды «Циклофосфамидпен» ауыр жүйелік қабыну процестерін жеңілдету үшін бір мезгілде қолдану.
- Тромбоцитопения фонында иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу. Мұндай шара қандағы тромбоциттер саны аз болған жағдайда орынды.
- Глюкокортикоидтарды, иммуноглобулинді және гепаринді қолдану әсер етпеген жағдайда Ритуксимаб және Экулизумаб сияқты тәжірибелік гендік-инженерлік препараттар енгізіледі.
- Плазмаферез антифосфолипидті антиденелердің өте жоғары титрімен ғана орындалады.
Кейбір зерттеулер фибринолизиннің урокиназа, альтеплаза және«Антисреплаза» синдромның апатты түрінің рельефінің бөлігі ретінде. Бірақ айта кету керек, бұл препараттар үнемі тағайындалмайды, өйткені оларды қолдану қан кетудің жоғары қаупімен байланысты.
Тромбозды дәрі-дәрмекпен емдеу
Тромбоздың алдын алу аясында осы синдроммен ауыратын адамдар қанның ұюын төмендететін дәрілерді өмір бойы қабылдауы керек. Дәрі-дәрмекті тікелей таңдау осы аурудың клиникалық ағымының ерекшеліктерін анықтайды. Бүгінгі күні дәрігерлерге антифосфолипидті синдроммен ауыратын науқастарда тромбоздың алдын алу кезінде келесі тактикаларды ұстану ұсынылады:
- Тромбоздың клиникалық эпизодтары жоқ фосфолипидтерге антиденелері бар АПС кезінде сіз тәулігіне 75 миллиграмм төмен дозада ацетилсалицил қышқылымен шектеле аласыз. «Аспирин» бұл жағдайда өмір бойы немесе емдеу тактикасы өзгергенше қабылданады. Бұл синдром қайталама болған жағдайда (мысалы, қызыл жегі фонында пайда болады) пациенттерге гидроксихлорокинді аспиринмен бір мезгілде қолдану ұсынылады.
- Варфарин веноздық тромбоз эпизодтары бар APS үшін ұсынылады. Варфариннен басқа олар гидроксихлорокинді тағайындай алады.
- Артериялық тромбоз эпизодтары бар антифосфолипидті антиденелер синдромында Варфарин мен Гидроксихлорокинді де қолдану ұсынылады. «Варфарин» және «Гидроксихлорокинге» қосымша тромбоз қаупі жоғары болған жағдайда олар да тағайындайды. Аспирин төмен дозада.
Емдеуге арналған қосымша дәрілер
Жоғарыда көрсетілген режимдердің кез келгеніне қосымша бар бұзылуларды түзету үшін белгілі бір препараттар тағайындалуы мүмкін. Мысалы, орташа тромбоцитопения фонында глюкокортикоидтардың төмен дозалары қолданылады - Метипред, Дексаметазон, Преднизолон және т.б. Клиникалық маңызды тромбоцитопения болған жағдайда глюкокортикоидтар, сондай-ақ Ритуксимаб қолданылады. "Иммуноглобулинді" де қолдануға болады.
Емдеу қандағы тромбоциттердің көбеюіне мүмкіндік бермеген жағдайда көкбауырды хирургиялық алып тастау жүргізіледі. Осы синдромның фонында бүйрек патологиялары болған жағдайда ингибиторлар санатындағы препараттар қолданылады, мысалы, Каптоприл немесе Лизиноприл.
Жаңа препараттар
Соңғы уақытта тромбоздың алдын алатын жаңа препараттар белсенді түрде жасалды, олардың құрамына гепариноидтар, сонымен қатар рецепторлардың тежегіштері кіреді, мысалы, «Тагрен», «Клопидогрел» және «Плавикспен бірге «Тиклопидин».
Алдын ала мәліметтер бойынша бұл препараттар антифосфолипидті синдромда өте тиімді екені хабарланады. Жақында олар халықаралық қауымдастықтар ұсынған емдеу стандарттарына енгізілуі әбден мүмкін. Бүгінгі күні бұл препараттар антифосфолипидті синдромды емдеудің бөлігі ретінде қолданылады, бірақ әрбір дәрігер оларды өз схемасы бойынша тағайындауға тырысады.
Егер бұл синдромда хирургиялық араласу қажет болса,«Варфарин» және «Гепарин» түрінде антикоагулянттарды мүмкіндігінше ұзақ қабылдау. Операциядан бұрын олардан бас тарту керек. Операциядан кейін Варфаринді қабылдауды жалғастыру қажет.
Сонымен қатар, антифосфолипидті синдроммен ауыратын адамдар операциядан кейін төсектен тұрып, мүмкіндігінше тезірек қозғала бастауы керек. Арнайы қысқыш шұлықтардан жасалған шұлықтарды кию артық болмайды, бұл тромбоз қаупінің қосымша алдын алуға мүмкіндік береді. Арнайы компрессиялық іш киімнің орнына аяқты серпімді таңғыштармен оңай орау қажет.
Антифосфолипидті синдромға қатысты клиникалық нұсқауларды қатаң сақтау керек.
Басқа қандай препараттар қолданылады
Бұл ауруды емдеуде келесі топтардың препараттары қолданылады:
- Тромбоциттерге қарсы агенттермен және жанама антикоагулянттармен емдеу. Бұл жағдайда (Аспирин мен Варфариннен басқа) пентоксифиллин жиі қолданылады.
- Глюкокортикоидтарды қолдану. Бұл жағдайда «Преднизолон» препаратын қолдануға болады. Бұл жағдайда оны «Циклофосфамид» және «Азатиоприн» түріндегі иммуносупрессанттармен біріктіруге де болады.
- Аминохинолин препараттарын қолдану, мысалы, Делагил немесе Плакенил.
- Нимесулид, Мелоксикам немесе Целекоксиб түріндегі селективті стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды қолдану.
- Акушерлік патологиялардың бір бөлігі ретінде «Иммуноглобулин» көктамыр ішіне қолданылады.
- В дәрумендерімен емдеу.
- Көп қанықпаған май қышқылы препараттарын қолдану, мысалы, Omacora.
- Mexicora сияқты антиоксиданттарды қолдану.
Дәрілердің келесі категориялары әлі кеңінен қолданылмаған, бірақ олар антифосфолипидті синдромды емдеуде өте перспективалы:
- Тромбоциттерге моноклоналды антиденелерді қолдану.
- Антикоагулянттық пептидтермен емдеу.
- Апоптоз ингибиторларын қолдану.
- Жүйелі ферменттік терапия препараттарын қолдану, мысалы, Вобензим немесе Флогензим.
- Цитокиндермен емдеу (бүгінгі күні көбінесе Интерлейкин-3 қолданылады).
Қайталанатын тромбоздың алдын алу бөлігі ретінде жанама антикоагулянттар басым түрде қолданылады. Антифосфолипидті синдромның қайталама сипаты жағдайында емдеу негізгі аурудың адекватты терапиясы аясында жүргізіледі.
Патология фонындағы болжам
Бұл диагноздың болжамы екіұшты және ең алдымен емдеудің уақтылылығына, сондай-ақ терапевтік әдістердің сәйкестігіне байланысты. Науқастың тәртібі, емдеуші дәрігердің барлық қажетті рецептерінің сақталуы бірдей маңызды.
Антифосфолипидті синдромға тағы қандай ұсыныстар бар? Дәрігерлер емдеуді өз қалауы бойынша немесе «тәжірибелілердің» кеңесі бойынша жүргізбеуге кеңес береді, тек дәрігердің бақылауымен. Есіңізде болсын, әр науқас үшін дәрі-дәрмектерді таңдау жеке. Бір науқасқа көмектескен дәрілер екіншісінің жағдайын айтарлықтай нашарлатуы мүмкін. Сондай-ақ дәрігерлерAPS бар адамдарға зертханалық параметрлерін үнемі бақылауға кеңес беріңіз. Бұл әсіресе жүкті әйелдерге және ана болуды жоспарлаған әйелдерге қатысты.
Қай дәрігерге баруым керек?
Мұндай ауруды емдеуді ревматолог дәрігер жүргізеді. Бұл аурудың көптеген жағдайлары жүктілік кезіндегі патологиялармен байланысты екенін ескере отырып, акушер-гинеколог емдеуге жиі қатысады. Бұл ауру әртүрлі органдарды зақымдайтындықтан, тиісті мамандармен кеңесу қажет болуы мүмкін, мысалы, невропатолог, нефролог, офтальмолог, дерматолог, тамыр хирургы, флеболог, кардиолог сияқты дәрігерлердің қатысуы.
