Гиперкортицизм, оның белгілері мен себептері мақалада талқыланатын болады, бұл ағзаға бүйрек үсті безінің қыртысы гормондарының қалыпты емес, шамадан тыс мөлшерде ұзақ уақытқа созылмалы әсер етуімен сипатталатын ауру. Бұл патологияны Иценко-Кушинг синдромы деп те атайды. Енді бұл туралы егжей-тегжейлі айтылады.
Себептер
Гиперкортицизм белгілерін қарастырмас бұрын, патологияның өзі туралы қысқаша айту керек. Оның пайда болуының екі себебі бар:
- Глюкокортикоидтармен ұзақ емдеу.
- Бүйрек үсті безі қыртысының кортизол секрециясының жоғарылауы.
Қарапайым тілмен айтқанда, себебі әрқашан гормоналды теңгерімсіздік. Гипофиз арқылы синтезделген кортизолдың өзі организм үшін өте маңызды, өйткені ол көмірсулар алмасуының реттеушісі, сондай-ақ стресстік реакциялардың дамуына тікелей қатысушы.
Кейбір адамдарда мамандығына байланысты бұл гормонның деңгейі үнемі жоғарылайды. Әдетте спортшылар осыдан зардап шегеді. Кортизол сонымен қатар ұрық әкелетін әйелдердің денесінде белсенді түрде өндіріледі. Жүкті әйелдерде бұл гормонның деңгейі мерзімінің соңғы айларында айтарлықтай артады.
Сондай-ақ кортизолды көп мөлшерде маскүнемдер, темекі шегетіндер және нашақорлар шығарады. Сондай-ақ тәуекел тобына кез келген психикалық бұзылыстары бар адамдар жатады.
Алдын ала алатын факторлар
Гиперкортицизм белгілерін келесі жағдайлардың бірінде күтуге болады:
- Тұқым қуалайтын бейімділіктің болуы (туыстарында болған эндокриндік жүйенің проблемалары).
- Глюкокортикоидты гормондарды қабылдауды қамтитын ұзақ емдік курстан өту. Дексаметазон мен преднизонды қолданғанда қауіп әсіресе жоғары.
- Гипофизде пайда болатын қабыну процестерінің немесе ісік түзілістерінің болуы. Бұл бейімділік факторы әйел денесіне көбірек тән екенін ескеру маңызды.
- Қалқанша безінің немесе өкпенің қатерлі ісігі.
- Бүйрек үсті бездерінің аденомалары (қатерсіз ісіктер).
Жіктеу
Гиперкортицизмнің белгілері мен диагностикасы туралы айтпас бұрын оған аздап назар аудару керек. Бұл патология үш түрге бөлінеді:
- Эндогенді. Ауру денеде пайда болатын ішкі бұзылуларға байланысты пайда болады. Жағдайлардың шамамен 70% -ында себеп - Иценко-Кушинг ауруы. Бұл аттас синдром емес. Атаулар ұқсас, бірақ патологиялардың өздері ұқсас емес. Иценко-Кушинг ауруыгипофиз безінің адренокортикотропты гормонының өндірісінің жоғарылауымен сипатталады. Айтпақшы, ол бүйрек үсті бездерінен кортизолдың бөлінуін ынталандырады.
- Экзогенді. Кушингоидтық синдроммен сипатталатын белгілер гиперкортицизмнің осы түріне ең тән. Бұл патологияның ең көп таралған түрі. Қалыптастырудың себебі - стероидтермен ұзақ мерзімді емдеу. Глюкокортикоидтар әдетте ревматоидты артрит, астма немесе иммуносупрессияны емдеу үшін қолданылады.
- Псевдосиндром. Кейде, белгілі бір белгілер мен көріністерге сәйкес, адам гиперкортизолизммен ауыратын сияқты. Бұл тіпті жалпы диагноздың нәтижелерімен де көрсетілуі мүмкін (сондықтан да сараланған диагнозды жүргізу маңызды). Науқаста шынайы гиперкортизолизм бар екенін көрсететін ерекше белгілер әрқашан емес. Ал псевдосиндром дамуының жалпы себептері - семіздік, жүктілік, алкогольдік интоксикация, депрессия және стресс. Жиі - прогестерон мен эстрогендер бар ауызша контрацептивтерді қабылдағанда. Тіпті нәресте псевдосиндромды сезінуі мүмкін, себебі ананың ағзасында болатын және осы ауруды тудыратын заттар оның ағзасына ана сүтімен бірге енеді.
Қандай болса да диагноз өтуі керек, ем тағайындалады. Бірақ нақты не - бұл емтихан нәтижелерін және науқастың денесінің ерекшеліктерін ескере отырып, эндокринологпен шешіледі.
Патология белгілері
Енді гиперкортизолизм белгілеріне назар аудару керек. КөпшілігіБелгілері - семіздік. Бұл диагнозы бар науқастардың 90% -дан астамында байқалады. Сонымен қатар, май шөгінділері өте біркелкі емес. Олар арқада, іште, кеудеде, мойынға, бетке локализацияланған. Аяқтар салыстырмалы түрде жұқа болуы мүмкін.
Ерлер мен әйелдерде байқалатын гиперкортицизмнің тағы бір симптомы - цианотикалық реңктері бар ай тәрізді қызыл-күлгін бет. Мұны «матронизм» деп те атайды. Мұндай белгіден басқа, «климактерикалық» дөңес де байқалады. Ол VII мойын омыртқасының аймағында майдың шөгуі нәтижесінде пайда болады.
Тері құрылымында өзгерістер бар. Ол жұқарады, дерлік мөлдір болады. Бұл әсіресе қолдың артқы жағында байқалады.
Бұлшықет жүйесіндегі бұзылулар
Гиперкортицизм (Иценко-Кушинг синдромы) белгілерін зерттеуді жалғастыра отырып, біз бұл аурумен бұлшықеттердің тонусы мен күші төмендейтінін және бұлшықеттердің атрофиясын ескеруіміз керек. Бұл өзгерістердің барлығы миопатияның белгілерін көрсетеді.
Сонымен қатар науқастарда «бөксесі еңкейеді». Бұл не? Бұл синдромның атауы, онда бөксе және феморальды бұлшықеттердің көлемі азаяды. Сондай-ақ дұрыс тамақтанбау арқылы көрінетін «бақа іші» бар.
Көбінесе іштің ақ сызығының грыжасы түзіледі. Преперитонеальді ұлпа мен грыжа қапшығы апоневроздың саңылау тәрізді кеңістіктері арқылы жай ғана «шығады». Бұл патология іштің ауыруы, метеоризм, іш қату, құсу және жүрек айнуы арқылы көрінеді. Бірақ оның дамуын ісік тәрізді шығыңқы жердің болуы арқылы тануға болады: оны жай көзбен көруге болады.
Тері өзгереді
Гиперкортицизмнің себептері мен белгілері туралы әңгімені жалғастыра отырып, бұл аурудан зардап шегетін адамдардың жамылғылары тән «мәрмәр» реңкке ие екенін атап өткен жөн. Теріде қан тамырларының сызбасы айқын, оның өзі құрғақтық пен қабыршақтануға бейім, кей жерлерде терлеудің жекелеген аймақтарымен қиылысады.
Жамбас, бөксе, іш, сүт бездері және иық белдеуінің терісіне назар аударсаңыз, созылу белгілерін байқауға болады. Бұл цианотикалық немесе күлгін түсті стриялар, олардың ұзындығы бірнеше миллиметрден басталып, кейде 8 см-ге жетеді. Олардың ені қорқынышты: созылу белгілері 2 см-ге жетуі мүмкін.
Науқастар сонымен қатар кейбір аймақтарда безеу, өрмекші веналар, тері астына қан кету және гиперпигментациядан зардап шегеді.
Сүйек проблемалары
Олардың сыртқы түрі де әйелдер мен еркектердегі гиперкортизолизмнің симптомы болып табылады. Бұл ауру болған кезде сүйек тіндері зақымдалады және жұқа болады, бұл остеопороздың дамуына әкеледі. Оның белгілері қатты ауырсыну, сүйек деформациясы (сынулар мүмкін), сколиоз және кифосколиоз. Әсіресе кеуде және бел аймақтары зардап шегеді.
Омыртқалардың қысылуынан адам бойлары төмендеп, еңкейіп қалатын сияқты. Егер балада Иценко-Кушинг синдромы анықталса, онда ол физикалық дамудан артта қалады. Оның себебі - эпифиз шеміршектерінің дамуының баяулауы.
Басқа өзгерістер
Жоғарыда көрсетілген белгілерден басқа тағы да көп белгілер баргиперкортицизм белгілері, бұл да осы аурудың салдары.
Жүрек жағынан, мысалы, жеткіліксіздік пен артериялық гипертензия көріністерімен жүретін кардиомиопатия жиі кездеседі. Көптеген науқастар экстрасистолиядан және жүрекшелердің фибрилляциясынан зардап шегеді.
Жүйке жүйесі де қатты зардап шегеді. Бұл депрессия, летаргия, стероидты психозда көрінеді. Кейбір емделушілерде эйфория, басқалары суицидке әрекеттенеді.
Гиперкортицизмнен зардап шегетін адамдардың тағы 10-20%-ы ұйқы безінің ауруымен ешқандай байланысы жоқ стероидты қант диабетін дамытады. Ауру салыстырмалы түрде жеңіл және қантты төмендететін препараттарды қабылдау және жеке диетаны сақтау арқылы тез түзетіледі.
Ерлер мен әйелдердегі гиперкортицизм белгілерін ескере отырып, сонымен қатар бұл ауру жиі поли- және түнгі бездердің және ісінудің (перифериялық) дамуын тудыратынын атап өткен жөн.
Аурудың жынысқа байланысты көріністері
Бұл аурудың белгілері барлық науқастарда бірдей. Алайда, жоғарыда айтылғандардың барлығынан басқа, ерлер мен әйелдер өз денесінде таза жеке өзгерістерге тап болады. Бұл қисынды, өйткені гормоналды фон жынысқа байланысты.
Бұл патологиясы бар әйелдерде бедеулік, аменорея, гипертрихоз, гирсутизм және вирилизация жиі кездеседі. Менструальдық цикл де бұзылған.
Ал еркектерде феминизацияның айқын белгілері бар. Аталық бездердің атрофиясы, либидо және потенция жиі төмендеуі мүмкін,гинекомастия.
Диагностика
Ерлер мен әйелдердегі гиперкортизолизм белгілері туралы жоғарыда көп айтылды. Емдеу кейінірек талқыланады, бірақ қазір диагностика мәселесіне аздап назар аудару керек.
Қарастырылған патологияға күдік туғызатын негіз физикалық және амнестикалық деректер болып табылады. Диагноздың бөлігі ретінде бірінші қадам гиперкортицизмнің себебін анықтау болып табылады. Осы мақсатта скринингтік сынақтар жүргізіледі. Атап айтқанда:
- Тәуліктік зәрді кортизолдың бөлінуінің бар-жоғын тексеру. Егер деңгей қалыптыдан 3-4 есе жоғары болса, онда гиперкортицизм диагнозы қойылады.
- Кіші дексаметазон сынағы. Егер адам сау болса, онда бұл құралды қабылдау гормон деңгейін кем дегенде екі есе төмендетеді. Бұл гиперкортизолизмде болмайды.
Зәрдегі 11-OX мөлшерінің жоғарылауы және 17-CS төмен деңгейі бар. Гипокалиемия, холестерин және эритроциттер көбейеді.
Нақты патологияның қайнар көзі болғанын анықтау үшін КТ немесе МРТ, сонымен қатар бүйрек үсті бездерінің сцинтиграфиясы жүргізіледі. Егер дәрігер қажет деп санаса, ол биохимиялық қан анализін тағайындайды. Әдетте, бұл зерттеу әйгілі стероидты қант диабеті мен электролиттік бұзылыстарды көрсетеді.
Терапия
Ал бұл нюансқа аздап назар аудару керек, өйткені біз гиперкортизолизмнің себептері мен белгілері туралы айтып отырмыз. Патологияны емдеу оның пайда болу себебіне байланысты.
Егер, мысалы, аурудың дәрілік (ятрогенді) түрі диагноз қойылса, онда емделу жолы глюкокортикоидтарды жою, сондай-ақ оларды кез келген басқа иммуносупрессанттармен әрі қарай ауыстыру арқылы өтеді. Адамда эндогендік сипаттағы патология болған кезде оған стероидогенезді басатын дәрі тағайындалады.
Кейбір жағдайларда бүйрек үсті бездерінің, өкпенің немесе гипофиздің ісік зақымдануы анықталады. Содан кейін шешім хирургия болып табылады. Өйткені мұндай жағдайларда ісіктерді тек операцияның көмегімен жоюға болады.
Алайда кейде араласу бір немесе басқа себептерге байланысты мүмкін емес. Содан кейін науқасқа бүйрек үсті безі түгел ампутацияланатын адреналэктомия тағайындалады. Балама - гипоталамус-гипофиз аймағының сәулелік терапиясы. Бұл көбінесе дәрілік немесе хирургиялық емдеумен біріктірілгенімен. Бұл тәсіл терапия әсерін күшейтуге және бекітуге көмектеседі.
Бірақ бұл симптомдарды басқару және гиперкортизолизмді емдеу туралы білудің бәрі емес. Диагноз ауыр, сондықтан хирургиялық араласу көрсетілсе де, дәрілік терапиясыз жасай алмайды. Науқасқа бірқатар дәрі-дәрмектер тағайындалады, соның ішінде:
- Антидепрессанттар.
- Гипертензияға қарсы препараттар.
- Диуретиктер.
- Биостимуляторлар.
- Қантты төмендететін дәрілер.
- Жүрек гликозидтері.
- Иммуномодуляторлар.
- Седативті дәрілер.
- Дәрумендер.
Егер науқаста остеопороз дамыған болса, оған симптоматикалық ем көрсетіледі. Өтемақы қажеткөмірсулар, минералдар және ақуыздар алмасуы.
Бірақ ең жауапты әрі маңыздысы – операциядан кейінгі емдеу. Егер пациент адреналэктомиядан өткен болса, онда ол гормондарды алмастыратын терапияны үнемі ұстануы керек. Онсыз оның денесі қалыпты жұмыс істей алмайды.
Болжам
Осындай ауыр аурудың ерекшеліктерін зерттей отырып, өте маңызды сұраққа жауап беру керек: бұл патологиядан айығу мүмкіндігі қандай? Болжам қандай? Гиперкортицизмнің белгілері және оның көріністері ауыр, мұны жоғарыда айтылғандардан көруге болады. Және, өкінішке орай, егер патология еленбесе, өлім қаупі өте жоғары. Өлім 40-50%-ға жетеді.
Егер патологияның себебі қатерсіз кортикостерома болса, болжам қанағаттанарлық. Бірақ тағы да сау бүйрек үсті безінің қызметі науқастардың 80% ғана қалпына келеді.
Егер қатерлі кортикостерома диагнозы қойылса, онда 5 жылдық өмір сүру болжамы шамамен 20-25% болады. Бұл орта есеппен шамамен 14 ай.
Барлық жағдайда болжам емдеудің уақтылы қалай басталғанына байланысты анықталады. Сондықтан кез келген жағдайда диагнозды кейінге қалдыру мүмкін емес. Іс неғұрлым дамыған болса, асқынулар неғұрлым ауыр болса, науқастың өмірі соғұрлым қысқа болады. Сондықтан денсаулығыңызды қамтамасыз ету үшін жылына кемінде бір рет жалпы тексеруден өту ұсынылады. Ал егер мәселе анықталса, оны дер кезінде медициналық бақылауға алуға болады.
