Жалпы кардиологияда және оның ішінде туа біткен ақауларда қазіргі уақытта бірнеше ондаған «номиналды» аурулар бар. Олардың кейбіреулері ұзақ уақыт бойы сипатталған және антенатальды және неонатальды кезеңде сәтті емделеді, бірақ көпшілігі әлі де өз зерттеушісін іздейді. Солардың бірі – Эйзенменгер ауруы. Синдромды ХХ ғасырдың басында көрнекті австриялық педиатр анықтаған және қазір оның есімімен аталады.
Анықтама
Эйзенменгер синдромы (Эйзенменгер) – жүрек бұлшықетінің құрсақішілік дамуының бұзылуы, оған қарыншалар арасындағы қалқада ақаудың болуы, қолқаның айналы орналасуы және оң жақ қарынша мөлшерінің ұлғаюы жатады.. Бақытымызға орай, бұл ақауды сәтті жоюға болады және балалар өз құрдастары сияқты өсіп, дами береді.
Статистика
Қазіргі уақытта балалардағы жүрек ақауларының шамамен бес пайызын Эйзенменгер синдромы құрайды. Туа біткен жүрек ақаулары әдетте жаңа туған нәрестелер мен жас балалардағы басқа жүрек ауруларынан бөлінеді. Кейбір дәрігерлер емделмеген гемодинамикалық бұзылуларды біріктіредісиндром.
Синдром немесе кешен
Кешен және Эйзенменгер синдромы бөлек ажыратылады. Синдром - жүрек қарыншаларының қуыстары арасындағы қан шунтінің дамуымен түзетілмеген қан айналымы бұзылыстарының белгіленуі. Ал кешен ұрықта немесе жаңа туған нәрестеде кездесетін ерекше бұзылуларды қамтиды.
Этиология
Бұл синдромның қалай пайда болатыны толық белгісіз, ғалымдар мен дәрігерлер әлі де түсініктеме іздеуде. Дегенмен, олар Эйзенменгер кешенінің пайда болуына байланысты факторларды жақсы зерттей алды. Себептерді екі санатқа бөлуге болады: ішкі немесе генетикалық және сыртқы немесе қоршаған орта әсерлері.
- Бұл аурудың тікелей тұқым қуалайтын берілуі туралы айту мүмкін емес, бірақ бірінші немесе екінші туыстық туыстарында өмірлік маңызды органдардың қалыптасуында бұзушылықтар болса, онда олардың пайда болу мүмкіндігі әрқашан бар. бала.
- Антенатальды кезеңдегі улану. Тәуекел санатына ірі қалаларда тұратын, қауіпті өндірістерде жұмыс істейтін немесе химиялық немесе физикалық ластаушы заттармен жұмыс істейтін жүкті әйелдер кіреді.
- Дәрі қабылдау. Кейбір дәрі-дәрмектерді бала көтеру кезінде қабылдау қауіпті. Сондықтан, тұжырымдамадан бұрын немесе одан кейінгі алғашқы апталарда барлық қабылданған құралдар туралы акушермен кеңесу керек. Бұл жай ғана бас ауруы таблеткалары болса да.
- Дәрумендер мен тағамдық қоспаларды қолданусапасы күмәнді. Әдетте мұндай заттар зиянсыз, бірақ сирек жағдайларда оларды қабылдау баланың қалыптаспаған қаңқасына немесе ішкі мүшелеріне зиян келтіруі мүмкін.
- Болашақ ата-ананың бірінің созылмалы ауруы бар.
Әрине, аталған себептер Эйзенменгер синдромын нақты көрсетпейді. Симптомдары, диагностикасы және емі төменде талқыланады.
Патогенез
Адамда осындай анатомиялық ерекшеліктер болған кезде, әрине, қан айналымы процесінде бұзылулар болады. Қарынша аралық қалқаның елеулі ақауының болуына байланысты, сондай-ақ қолқаның дұрыс орналасуына байланысты жүрек қуысында веноздық және аорталық қанның араласуы пайда болады. Яғни, шунт түзіліп, солдан оңға қарай қан шығады. Уақыт өте келе өкпе магистраліндегі қысым артады, кейде ол қолқадағы қысымнан асып кетуі мүмкін. Бұл, өз кезегінде, өкпе қан айналымындағы шағын тамырлардың рефлекторлық спазмын тудырады. Өкпе гипертензиясы дамиды. Егер ол ұзақ уақытқа созылса, онда капиллярлардың қабырғаларының компенсаторлы қалыңдауы және өкпеде қанның тоқырауы байқалады.
Клиниктер «ақ» және «көк» Эйзенменгер синдромын ажыратады. Бірінші жағдайда шунт өзінің классикалық нұсқасымен жүреді, яғни солдан оңға қарай, ал екіншісінде керісінше.
Симптомдар
Жаңа туылған нәрестелер мен жас балаларда ерекше белгілерді байқау өте қиын. Физикалық жәнебалалардың интеллектуалдық дамуы бұзылмайды. Егер қанның кері маневрлері жасына қарай пайда болса, онда адамда ентігу, мұрын-ерін үшбұрышының және аяқ-қолдарының көгеруі, шаршау, жүрек соғысы немесе аритмия, стенокардия түріндегі ауырсыну бар. Сипаттама пациенттердің симптомдарды азайту үшін қабылдайтын позициясы - скваттау. Бұл олардың тыныс алуын жеңілдетеді.
Жалпы аурулардан бас ауруы, мұрыннан қан кету және қан кету шағымдарын жиі естуге болады. Дауыстың өзгеруі нерв ұштарының кеңейтілген артериялармен қысылуына байланысты мүмкін. Көбінесе кеуде қуысының дөңес түрінде шығуы және саусақтардың терминалдық фалангтарының барабан таяқшалары түрінде өзгеруі сияқты патологияларды байқауға болады, бұл Эйзенменгер синдромынан туындаған жүрек-өкпе жеткіліксіздігін көрсетеді. Оның себептері, белгілері, диагнозы әрбір кардиологқа белгілі.
Кешен бронхитпен, пневмониямен, бактериалды этиологияның эндокардитімен, өкпеден қан кетумен және тіпті олардың инфарктімен асқынуы мүмкін. Емдеу болмаса, науқас адамдардың өмір сүру ұзақтығы отыз жылдан аспайды.
Диагностика
Өкінішке орай, қарапайым тексеру арқылы бұл ауруды анықтау мүмкін емес. Болжалды диагнозды растау үшін арнайы зерттеу әдістері қажет:
- Кеуде қуысының рентгенографиясы, ол жүрек контурында және үлкен тамырларда визуалды өзгерістерді көрсетеді.
- Ангиография қалайКөбінесе тамырлы ақаулардың визуализациясы қолданылады, бірақ бұл жағдайда ол ерекше емес, тек өте тәжірибелі маман өзгерістерді анықтай алады.
- ЭКГ Холтер мониторында орындалса, индикативті болып табылады. Сонда дәрігер бес минуттық тексеру үшін емес, толық күн бойы ақпаратқа ие болады және ол қызығушылық ырғағының өзгеруін анықтай алады.
- ЭхоКГ – жүректің ультрадыбыстық зерттеуі. Жүрек қуыстарындағы ақауларды және қан айналымы бұзылыстарын анықтаудың тамаша әдісі.
- Бұл жағдайда жүрек катетеризациясы ең қолайлы және сенімді зерттеу әдісі болып табылады. Ол барлық ақауларды анықтауға, бір жүректің сипаттамаларын анықтауға және емдеуді әзірлеуге көмектеседі.
Бұл диагноз қою өте қиын Эйзенменгер синдромы. Симптомдары (ауруды емдеу көп сатылы және еңбекті қажет етеді) спецификалық емес, патология жиі кездесетін аурулар ретінде жасырылады және жалпы тәжірибелік дәрігерлердің назарынан тыс қалады.
Емдеу
Хирургтер мен терапевтер арасындағы мәңгілік қарама-қайшылыққа қарамастан, бұл ауру жағдайында олар бірлескен күш-жігермен емдеу керек деп келісті, өйткені консервативті емдеу өздігінен қажетті нәтиже бермейді, ал хирургиялық емдеу қамтамасыз ете алмайды. тұрақты ремиссия. Сондықтан Эйзенменгер синдромын жою үшін шаралар кешені әзірленді:
- Қан кету (қазіргі тілде «флеботомия» деп аталады). Қарапайым және қиындықсыз құрал. Ол жылына екі рет дәлелденген патологиясы бар науқастарға қолданылады. алдында жәнепроцедурадан кейін қанның тұтқырлығы мен гемоглобин деңгейін анықтау керек.
- Оттегі ингаляциясын қолдану. Цианоз және қайталама гипоксиямен күресу үшін көмекші терапия ретінде қолданылады. Сонымен қатар, олар пациенттерге психосоматикалық әсер етеді.
- Антикоагулянттар. Оларда жеткілікті дәлелдер жоқ, өйткені сіз оттан шығып, табаға түсіп, қанды сұйылтудың орнына оның толық ұйығыштығын алуға болады.
-
Басқа дәрілер:
- өкпе ісінуін жеңілдететін диуретиктер;- гемодинамикалық көрсеткіштерді жақсартатын дәрілер.
-
Хирургиялық әдіс:
- аритмияны компенсациялауға арналған кардиостимулятор;- қарыншалық перде ақауын толық жою және қалыптан тыс шунтты жабу.
Эйзенменгер синдромын қалай емдеу керектігін дәрігермен немесе тіпті бірнеше мамандармен бірге шешу керек. Өйткені ешбір әдіс табысқа кепілдік бере алмайды.
