Соңғы бірнеше жылдағы медицинадағы айқын жетістіктер өмір сүру ұзақтығының күрт артуына немесе жүрек ауруының жойылуына әкелмеді. Сонымен қатар, 19-20 ғасырлар тоғысында ғалымдар көптеген жаңа ауруларды сипаттады. Олардың кейбіреулерінің себептері әлі күнге дейін жұмбақ, белгілері бұлыңғыр, емдеу өте қиын. Австриялық педиатр мен кардиологтың атымен аталған Эйзенменгер синдромын жалпы деп санауға болмайды. Сирек кездесетін патология 100 жыл бұрын егжей-тегжейлі сипаттама алды. Дегенмен, бүгінгі күні де оның этиологиясы туралы нақты түсінік жоқ.
Жалпы ақпарат
Эйзенменгер синдромы (кейде кешен деп те аталады) - өкпе және жүрек жүйелеріне әсер ететін өте қауіпті патология. Жүрек ауруы біріктірілген қарыншалық перде ақауымен және гипертензиямен сипатталады. Патологияның дамуы қысымның жоғарылауына және өкпе қан айналымындағы сәтсіздіктерге әкеледі. Нәтижесінде қалыпты гемодинамикалық процестерді бұзып, қанның оңнан солға лақтырылуына жауап беретін шунт пайда болады.
Сонымен қатар, Эйзенменгер синдромы түсінігі ашық атриовентрикулярлық канал мен артериялық түтікпен, бір ғана қарыншаның болуымен сипатталатын кез келген жүрек ауруын қамтиды. Интервентрикулярлық септум аномалиялары бар науқастардың арасында патология 10% жағдайда диагноз қойылған. Дененің негізгі бұлшықетінің туа біткен ақауларының құрылымында Эйзенменгер кешені 3% құрайды.
Синдромның себептері
Дәрігерлер патологияның дамуының бір себебін атай алмайды. Дегенмен, Эйзенменгер синдромы бар балалардың туылу ықтималдығын арттыратын бірқатар этиологиялық факторлар бар:
- Тұқым қуалайтын бейімділік. Генетикалық бұзылулар ата-анадан балаға берілуі мүмкін, бұл олардың жүрек ақауларын дамыту ықтималдығын арттырады.
- Қоршаған орта факторлары:
- ұрықтың дамуы кезіндегі ұрықтың интоксикациясы;
- электромагниттік сәулеленудің ұзақ әсер етуі;
- ата-анасының біреуінің созылмалы жұқпалы аурулары;
- әйел жүкті кезінде қолданған дәрілер мен тағамдық қоспалардың жанама әсерлері.
Тізімде келтірілген факторлар Эйзенменгер синдромына тән емес, бірақ теориялық тұрғыдан олар әртүрлі патологияларды, соның ішінде осы патологияны тудыруы мүмкін.
Ауру өзін қалай көрсетеді?
Эйзенменгер синдромы бар емделушілер әдетте денсаулығына қатысты мәселелерге шағымданбайды. Сондықтан ерте диагноз қою әрқашан мүмкін емес. Баланың денесі алдымен байланысадыөтемақы механизмдері, бірақ біраз уақыттан кейін ауру өзін көрсетеді. Ішкі ресурстар жұқарады, жүрек жүйесі істен шығады. Эйзенменгер синдромының белгілері қандай?
- Әлсіздіктің артуы, жаттығудан кейін нашарлауы.
- Кеуденің сол жағындағы ауырсыну.
- Терінің күндізгі цианозының күшеюі.
- Өздігінен естен тану.
- Жөтелдің қанды бөліністері.
Мұндай белгілер барлығын мазаламайды. Синдром ұзақ уақыт бойы байқалмай дамуы мүмкін. Баланы бақылайтын педиатр кардиологиялық орталықта қосымша тексеруді ұсынса, оны елемеуге болмайды.
Ауру кезіндегі жүктілікті басқару
Ресей дәрігерлері Эйзенменгер синдромы мен жүктіліктің үйлесімсіз екеніне сенімді. Сондықтан кез келген уақытта әйелге түсік жасату ұсынылады. Олардың батыстық әріптестері басқаша ойлайды. Олардың пікірінше, қауіпсіз босану бірқатар ережелер мен ұсыныстарды орындауға байланысты.
Біріншіден, әйелге жүктіліктің бүкіл ұзақтығына госпитализация көрсетіледі. Ауруханада дәрігерлер ұрықтың жағдайын үнемі бақылап, өкпе капиллярларындағы қысымды өлшеуі керек. Тыныс алудың алғашқы белгілерінде – оттегі маскалары. Екінші триместрден бастап коагулянттармен емдеу тағайындалады. Баланың күтілетін туған күнінен бірнеше күн бұрын жүрек жүйесін сақтау үшін гликозидтермен шок терапиясы ұсынылады. Жеткізу тек табиғи жолмен мүмкін.
Әйел болсадәрігерлердің барлық рецепттерін орындайды, бала үшін оң нәтиже ықтималдығы 50-90% құрайды. Ана үшін болжам соншалықты қолайлы емес. Сондықтан жүктілікті жалғастыру немесе жалғастыру туралы шешім қабылдағанда, әйел ықтимал қауіптер туралы ойлануы керек.
Медициналық тексеру
Айзенменгер синдромы бар науқастардың тиімді терапиясын арнайы тексерусіз елестету мүмкін емес. Оны тек тиісті жабдықтары бар мамандандырылған клиникаларда ғана тапсыруға болады. Егер бұл патологияға күдік болса, емтихан бағдарламасы әдетте мыналарды қамтиды:
- кеуде қуысының рентгенографиясы (өкпе артериясы мен жүрек контурындағы өзгерістерді бағалау);
- ангиография (қан тамырларын тексеру);
- ЭКГ (жасырын жүрек ырғағының бұзылуын анықтау);
- ЭхоКГ (қарыншалар қабырғаларындағы патологиялық өзгерістерді визуализациялау);
- жүрек катетеризациясы (аурудың ағымы мен зақымдану сипатын бағалау, негізгі бұлшықет жұмысының сандық көрсеткіштерін өлшеу).
Айзенменгер синдромына күдікті барлық науқастар үшін дифференциалды диагноз міндетті болып табылады. Фалло пентадасы, артериялық стеноз, ашық артериялық түтік - алып тастауға болатын патологиялардың қысқаша тізімі.
Емдеу принциптері
Науқастарды консервативті емдеу мүмкін, бірақ жеткілікті тиімді емес. Екінші жағынан, хирургиялық араласуды қолдану әрқашан оң нәтиже бермейді. Сондықтан бүгінде дәрігерлер көбірек жүгінедіаралас стратегия.
Клиникалық көрінісі айқын және гематокрит жоғарылаған науқастарға флеботомия тағайындалады. Процедура жылына үш реттен көп емес қайталанады, бұл ретте қандағы темір деңгейін бақылау қажет. Оттегі терапиясы және антикоагулянттық емдеу өте сирек қолданылады, керісінше, қосымша. Мұндай процедуралардың негізгі кемшілігі жанама әсерлердің үлкен саны болып табылады, олардың ең маңыздысы геморрагиялық диатез болып табылады. Пациенттерге дәрі-дәрмектер де тағайындалады. "Эпопростенол" және "Трепростинил" гемодинамикасын жақсартады, ал "Траклир" қан тамырларының кедергісін төмендетеді.
Хирургиялық араласу екі нұсқада жүзеге асырылады: кардиостимуляторды имплантациялау, MPD ақауының пластикалық хирургиясы. Эйзенменгер синдромымен хирургиялық араласу аурудың болжамын айтарлықтай жақсартады. Жоғарыда аталған емдеу әдістері тиімсіз болса, өкпе мен жүректі бір мезгілде трансплантациялау ғана көмектеседі. Трансплантациялау операциясы өте күрделі және үлкен қаржылық шығындарды талап етеді. Екінші жағынан, бұл асқыну қаупін жоймайды. Басқа шешім болмаған кезде, материалдық мәселе қиындық тудырмайды, қосарланған трансплантация адамның өмірін сақтай алады. Оны өткізбес бұрын кешенді медициналық тексеруден өту керек.
Эйзенменгер синдромы бар науқастар қалай өмір сүреді?
Бұл жүрек ауруымен ауырған адамдар жиі белсенді өмір сүреді. Дегенмен, олар үнемі дәрігерге баруға мәжбүр жәнеденсаулық көрсеткіштерін бақылау. Мұндай науқастар сусызданудан, биіктікте ұзақ уақыт бойына әсер етуден және жұқпалы аурулардан аулақ болу керек. Қан кетуді тудыруы мүмкін тәуелділіктер мен дәрі-дәрмектерден бас тарту маңызды. Егер пациент дәрігердің нұсқауларын орындаса, қалыпты өмір сүру мүмкіндігі артады. Әйтпесе, қандағы оттегінің деңгейі критикалық деңгейге дейін төмендеуі мүмкін, бұл өлімге әкеледі.
