Бүйректің тура үстінде үшбұрыш тәрізді жұптастырылған мүше орналасқан. Оның массасы шамамен 5 г. Бүйрек үсті бездерінің негізгі міндеті - адам ағзасы үшін өмірлік маңызды гормондарды синтездеу. Бұл процесс кортексте жүреді, бірақ әртүрлі қолайсыз факторлардың әсерінен ол бұзылады. Мұндай жағдайларда дәрігер «бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі» диагнозын қояды. Аурудың ағымы жедел және созылмалы болуы мүмкін.
Жалпы ақпарат және патологияның даму механизмі
Бүйрек үсті бездері қыртысты және мишық қабаттарынан тұрады. Бұл жағдайда соңғы орталық болып саналады және гормондардың өндірісіне жауап береді, оның міндеті қан қысымын қалыпқа келтіру болып табылады. Бірақ «бүйрек жеткіліксіздігі» диагнозы кортикальды қабатта синтезделген белгілі бір заттардың, атап айтқанда альдостерон мен кортизолдың жетіспеушілігімен ғана қойылады.
Бірінші бикарбонаттар, натрий, хлорид және калийдің қалыпты тепе-теңдігін сақтау үшін қажет.
Кортизол келесі процестерге жауапты:
- көмірсулар алмасуын сақтау;
- кальцийдің экскрециясының жылдамдауықан, оның сүйек тінімен сіңу дәрежесін төмендету;
- амин қышқылдарынан белоктардың ыдырауына қатысу;
- бет және дене терісінің астындағы майдың шөгуін арттыру, аяқ-қолды күйдіру;
- қабынуды жояды.
Гормондардың өндірілуін тек бүйрек үсті бездері ғана емес, сонымен қатар гипофиз және гипоталамус басқарады. Бұл бас сүйекте орналасқан эндокриндік жүйенің органдары. Процесс келесідей жүреді: гипоталамус кортиолиберин шығарады, содан кейін бұл зат гипофизге түседі және ACTH (адренокортикотропты гормон) синтезіне ықпал етеді, бұл өз кезегінде бүйрек үсті бездерінің жұмысына тікелей әсер етеді. Кез келген кезеңде бұзушылық орын алған кезде сәтсіздік дамиды. Патологияның тағы бір атауы - гипокортицизм.
Ауру классификациясы
Гормондарды өндіру процесі үш рет реттелетіндіктен, олардың деңгейі бір мүшенің жұмысының бұзылуына байланысты төмендеуі мүмкін.
Эндокринологияда бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі келесі түрлерге бөлінеді:
- Негізгі. Ол жұпталған мүшенің тікелей зақымдалуымен сипатталады.
- Қосымша. Гипофиз ауруларының дамуы фонында пайда болады, нәтижесінде АКТГ жеткіліксіз мөлшерін шығарады немесе оны мүлдем синтездемейді.
- Үшінші. Ол гипоталамуста аздаған кортиолибериннің түзілуімен сипатталады.
Біріншілік бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі аурудың ең ауыр түрі болып саналады.
Кейбір жағдайлардапатология альдостерон мен кортизолдың қалыпты синтезінің фонында дамиды. Бұл рецепторлардың осы заттарға төмен сезімталдығына байланысты.
Аурудың ағымының сипатына сәйкес:
- Өткір. Бұл жағдайда бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі Аддисондық дағдарыс деп те аталады. Патологияның бұл түрімен науқасқа шұғыл көмек көрсету керек, әйтпесе ауру өлімге әкелуі мүмкін.
- Созылмалы. Мұндай жағдайларда бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі бірнеше кезеңге ие болуы мүмкін. Созылмалы аурумен емделушілер терапевтік режимді түзету үшін дәрігерге жүйелі түрде барса, ұзақ жылдар өмір сүре алады.
Себептер
Бүйрек үсті бездері өте жақсы компенсаторлық қабілеті бар орган. Бірақ арандату факторларының әсерінен олардың жұмысында елеулі сәтсіздік болуы мүмкін.
Біріншілік бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі келесі аурулар мен жағдайлардан туындайды:
- Аутоиммунды сипаттағы патологиялар. Гипокортицизм жағдайларының 90%-дан астамы өз денесінің жасушаларының антиденелерінің шабуылымен байланысты.
- Бүйрек үсті безінің қыртысының дамымауы. Аномалия туа біткен.
- Олгроув синдромы. Бұл ACTH төзімділігімен сипатталатын жағдай.
- Туберкулез.
- Амилоидоз. Бұл патологияның дамуы созылмалы аурудың ұзақ ағымының фонында түзілген ақуыздың шамадан тыс мөлшерінің бүйрек үсті бездерінде тұндыруымен бірге жүреді.
- Адренолейкодистрофия. Бұл патологиябүйрек үсті бездері мен мидың кейбір бөліктерінің жұмысында бұзылулардың пайда болуына себеп болатын май қышқылдарының денеде шамадан тыс мөлшері жиналатын тұқым қуалайтын сипаттағы.
- Қатерлі аурулардағы ісік метастаздары.
- Бүйрек үсті бездеріндегі қан кету. Әдетте, ол ауыр жұқпалы патологияларға байланысты пайда болады: менингит, скарлатина, сепсис, дифтерия.
- Бүйрек үсті бездері қоректенетін тамырлардың тромбозы.
- Ағзаның өзінде қатерлі ісіктер.
- Бүйрек үсті бездері тінінің некрозын тудыратын адамның иммун тапшылығы вирусы.
- Кернс синдромы. Бұлшықеттер мен көз тіндерінің зақымдануымен сипатталады.
- Смит синдромы - Опика. Бұл бірден бірнеше патологияның қосындысы: психикалық дамудың бұзылуы, бас сүйектің шағын көлемі, жыныс мүшелерінің құрылымындағы ауытқулар.
Жаңа туылған нәрестелерде бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі босану кезінде пайда болатын гипоксияның салдары болуы мүмкін.
Аурудың екіншілік түрінің себептері:
- Инфекциялық сипаттағы патологиялар.
- Қандай да бір жарақат нәтижесінде дамыған қан кету.
- Гипофиздегі қатерлі ісіктер.
- Аутоиммунды аурулар.
- Гипофиздің бұзылуы. Көп жағдайда бұл сәулелену, хирургиялық араласу немесе глюкокортикоидты препараттармен ұзақ емдеу фонында болады.
- Ағзаның массасы қалыптыдан аз болатын гипофиздің туа біткен патологиялары.
Аурудың үшінші түрі детұқым қуалаушылық немесе жүре пайда болуы мүмкін. Ол гипоталамустың қатерлі ісіктеріне, оның сәулеленуіне, органға қан кетуге, инфекциялық сипаттағы патологияларға байланысты пайда болуы мүмкін.
Симптомдар
Симптомдардың ауырлығы бүйрек үсті бездерінің тіндерінің зақымдану жылдамдығына байланысты. Егер олар өте тез өлсе, аддисондық дағдарыс дамиды, баяу – созылмалы гипокортицизм.
Бүйрек үсті безінің жедел жеткіліксіздігі келесі белгілермен көрінеді:
- саусақтардың ұштары көгерген кезде кенеттен пайда болатын терінің бозаруы;
- ең үлкен әлсіздік;
- жүрек соғысы;
- құсу;
- арнайы локализациясы жоқ іштің ауыруы;
- диареяның жиі эпизодтары;
- сирек зәр шығару.
Кейбір емделушілерде бұлшық еттері тартылады. Сонымен қатар, егер аурудың себебі менингококк инфекциясы болса, жоғарыда аталған бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің белгілеріне қара-қоңыр бөртпе қосылады. Теріге мөлдір әйнекпен басқанда, ол жоғалмайды.
Балалардағы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі әдеттегі ЖРВИ, вакцинация, ішек аурулары, стресстік жағдайлар фонында дамуы мүмкін. Сонымен қатар, кеуде тұсынан немесе гипоксиямен туылған нәрестелер тәуекелге ұшырайды. Кішкентай балалардағы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің белгілері ересектердегідей.
Көп жағдайда жедел ауруалдыңғы ескерту белгілерінсіз дамиды. Әл-ауқаттың күрт нашарлауымен жедел жәрдем шақыру керек. Дәрігерлер дер кезінде араласпаған жағдайда науқас комаға түседі, ол көбінесе өліммен аяқталады.
Ерлерде де, әйелдерде де созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің белгілері стресстік жағдайда болғаннан кейін пайда болады. Арандату факторлары ретінде: психоэмоционалды тұрақсыздық, әртүрлі жарақаттар, жұқпалы аурулар болуы мүмкін.
Созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің келесі белгілері бар:
- Тері мен шырышты қабаттардың пигментациясының жоғарылауы. Бұл жағдай біріншілік гипокортицизммен кездеседі. Ал екінші реттік бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігімен, ал үшінші дәрежелі шырышты қабаттар мен терінің бояуы ешқашан болмайды. Ең алдымен, киіммен жабу ықтималдығы аз аймақтар (мойын, бет, алақан), сондай-ақ әрқашан қараңғы реңктері бар аймақтар (ерлердегі ұрық безі, қолтық асты, перинэя, емізік ареоласы) қараңғылана бастайды. Сонымен қатар, щек, тіл, қызыл иектің, қынаптың және тік ішектің шырышты қабаттары боялған. Бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі кезіндегі гиперпигментация дәрежесі патологияның ұзақтығына тікелей байланысты. Ол қараңғы жерлерде көрінетін және өте лас терінің әсерін тудыратын жеңіл, тотығуды еске түсіретін және айқын болуы мүмкін. Бастапқы гипокортицизмнің аутоиммунды сипатымен боялған жерлерде витилиго дақтар пайда болады.(толығымен пигменттелген аймақтар).
- Салмақ жоғалту. Бұл ағзадағы қоректік заттардың айтарлықтай жетіспеушілігіне байланысты. Сонымен бірге адам аз ғана килограмм да, 15-тен де арықтауы мүмкін, бұл дұрыс тамақтанбауға әкеледі.
- Мінез-құлық бұзылыстары. Бастапқы гипокортицизмнің дамуымен науқастар шағымданады: тұрақты ашуланшақтық, апатия, айқын бұлшықет әлсіздігі, депрессия. Осы күйлердің фонында жұмыс қабілеттілігінің ішінара және толық жоғалуы орын алады.
- Ас қорыту бұзылыстары. Біріншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігіне тән белгілер: тәбеттің болмауы; жүрек айнуы; іштің ауырсынуы, айқын локализациясы жоқ; анорексия; құсу; ауыспалы диарея және іш қату.
- Қан қысымын төмендетіңіз. Аурудың ерекшелігі - жылдамдығының 5-10 мм Hg төмендеуі. Бұл ретте науқастар өздерінің жағдайын қанағаттанарлық деп бағалайды.
- Тұзды тағамға құмарлық, бұлшық еттердің дірілдеуі және аш қарынның әлсіздігі. Бұл күйлер тамақтан кейін жоғалады. Екінші бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі кезінде науқастар тұзды тағамдарға құмарлықты сезінбейді. Әлсіздік пен діріл тамақтан кейін бірнеше сағаттан кейін пайда болады.
Сонымен қатар, әйелдерде бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің симптомы либидоның төмендеуі және денеде шаш өсуінің тоқтауы болып табылады.
Ата-ана баласын: ұйқышылдық, себепсіз құсу, тұзды тағамға құмарлық болса, дәрігерге апаруы керек. Егер осы мемлекеттердің фонында,тыртықтардың, қатпарлардың, ауыз қуысында шырышты қабықтың қараюы, бұл созылмалы бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің болуын көрсетеді.
Диагностика
Дәрігер науқасты әңгімелесу және тексеру кезінде патологияның бар-жоғына күдіктенуі мүмкін.
Диагнозды растау және аурудың түрін анықтау үшін маман келесі зертханалық зерттеулерді тағайындайды:
- Қан сынағы. Дәрігерді кортизол деңгейі (жетпеушілік кезінде ол үнемі төмендейді), АКТГ (бастапқы түрінде оның индикаторы жоғарылайды, басқа жағдайларда төмендейді), альдостерон деңгейі қызықтырады.
- Зәр анализі. Аурудың дамуы патологияның бастапқы және қайталама формаларында кортизол метаболиттерінің төмендеуімен бірге жүреді.
Көрсетілгендей, ынталандыру сынағына тапсырыс беруге болады. Оның мәні келесідей: науқастан қан алынады және ондағы кортизол деңгейі анықталады. Содан кейін оған синтетикалық АКТГ енгізіледі. Екінші зерттеу 30 және 60 минуттан кейін жүргізіледі. Қалыпты жағдайда кортизол деңгейі кем дегенде 4 есе артады. Егер оның деңгейі төмен болса, бұл бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің болуын көрсетеді. Сынақ 08:00-де жүргізіледі, өйткені дәл осы уақытта қажетті гормондардың ең жоғары белсенділігі байқалады.
Сонымен қатар дәрігер аспаптық әдістерді қолдана отырып емтихан тағайындайды:
- Бүйрек үсті бездерінің УДЗ. Бейнелеу қиын болса, науқас компьютерлік томографияға жіберіледі.
- Мидың МРТ. Зерттеу барысында гипофиздің және гипоталамустың жағдайы бағаланады.
Зертханалық және аспаптық диагностика нәтижелеріне сүйене отырып, дәрігер нақты диагноз қойып, науқастың аурудың қай түрімен ауыратынын (бастапқы, екінші немесе үшінші) анықтай алады. Осыдан кейін метаболикалық процестердің бұзылу дәрежесін анықтау керек. Ол үшін науқас жалпы талдау үшін қан тапсыруы керек. Сонымен қатар, электрокардиограмма міндетті болып табылады. Бұл зерттеу жүректің күйін және қанның электролиттік құрамындағы өзгерістер оның жұмысына қаншалықты әсер еткенін бағалауға мүмкіндік береді.
Балалардағы аурудың диагностикасы ересектердегідей жүргізіледі.
Емдеу
Бүйрек үсті безінің жедел жеткіліксіздігі ұстамасы болған жағдайда дереу жедел жәрдем шақыру керек. Ауруханаға келгеннен кейін науқас дереу жансақтау бөліміне жатқызылады.
Бұл жағдайларда бүйрек үсті безінің жетіспеушілігін емдеуге мыналар кіреді:
- Көп мөлшердегі глюкоза мен тұзды көктамыр ішіне енгізу. Бұл су-электролит балансын қалыпқа келтіру үшін қажет. Бұл ретте қандағы натрий мен калий деңгейі үнемі бақыланады.
- Синтетикалық гормондарды көктамыр ішіне енгізу. Көп жағдайда осы мақсатта «Преднизолон» («Гидрокортизон» жас балаларда) қолданылады. Ағза шок күйінен шыққаннан кейін препарат бұлшықет ішіне енгізіледі.
- Қан қысымын қалыпқа келтіру. Көрсеткіш айтарлықтай төмендеген кезде науқасқа Мезатон, Добутамин, Адреналин немесе Дофамин енгізіледі.
- Жоюшабуылды тудырған патология. Ол үшін емдеудің консервативті және хирургиялық әдістерін де қолдануға болады.
Ауруды тоқтатқаннан кейін науқас жалпы палатаға ауыстырылады.
Клиникалық нұсқауларға сәйкес созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі кезінде науқасқа синтетикалық глюкокортикоидтарды енгізу керек. Аурудың жеңіл дәрежесі «Кортизон» препаратымен түзетіледі. Егер патология айқын болса, дәрігер қосымша «Преднизолон» және «Флудрокортизон» тағайындайды. Соңғысы минералкортикоид альдостеронның аналогы болып табылады.
Бұл комбинация тек глюкокортикоидтармен емдеуді жүргізу мүмкін еместігіне байланысты. Әйтпесе, ересектер өздерін айтарлықтай нашар сезінеді, ал балаларда салмақтың нашарлауы, сусыздану, ақыл-ойдың дамуы тежеледі.
Науқастың денсаулығын бақылау ай сайын, барлық қажетті көрсеткіштер қалыпқа түскеннен кейін – жылына 4 рет жүргізіледі. Қажет болса, емдеу режиміне түзетулер енгізіледі.
Тағамның ерекшеліктері
Бүйрек үсті безінің жетіспеушілігіне арналған диета маңызды рөл атқарады.
Диетаны түзету келесі принциптерге сәйкес жүзеге асырылады:
- Тағамдардың калориясын 25%-ға арттыру керек.
- Ағзаңызға жануарлардың ақуызы жеткілікті болуы керек. Ол үшін мәзірде балық пен ет әрқашан болуы керек.
- Оңай сіңетін көмірсуы бар тағамға артықшылық беру ұсынылады. Май деңгейін толтыру үшін мәзірге сары майды үнемі қосу керек.
- Ас тұзының мөлшерін сол күйінде қалдыруға болады. Қара өрік, өрік, інжір, мейізді тұтынуды минимумға дейін азайтып, диетадан банан мен пісірілген картопты алып тастау керек. Бұл организмге калий тұздарын қабылдауды шектеу қажеттілігіне байланысты.
- Қуырылған тағамды жеуге тыйым салынады. Мұндай тағамдардың құрамында ішкі ағзаларға қосымша салмақ түсіретін улы қосылыстар бар.
- Жаңа сығылған шырындар, жидектер мен жемістер күнделікті мәзірде болуы керек.
Көбінесе бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі фонында науқастарда асқазанның және он екі елі ішектің ойық жарасы дамиды. Бұл патология болған жағдайда дәрігер диетаны реттейді.
Салдарлар
Альдостерон тапшылығы фонында сусыздану пайда болады. Бұл жағдай бірте-бірте дамиды, өйткені натрий көп мөлшерде жоғалады. Сонымен бірге калийдің артық жиналуы байқалады. Табиғи нәтиже - ас қорыту жүйесінің органдарының жұмысындағы сәтсіздік. Сонымен қатар, жүректің жұмысы бұзылады. Калий 7 ммоль/л деңгейіне көтерілгенде, ол тоқтауы мүмкін.
Кортизолдың жетіспеушілігі қауіпті, себебі гликоген өндірісі бұзылады. Бұл зат бауырдағы глюкозаның негізгі сақтау нысаны болып табылады. Гипофизде оның жетіспеушілігімен ACTH өндірісінің жоғарылау процесі басталады, бұл нәтижесінде кортизолдың ғана емес, сонымен қатар синтезін тудырады.меланотропин. Соңғысы терінің және шырышты қабаттардың гиперпигментациясының себебі болып табылады.
Алдын алу
Аддисон дағдарысының жағдайын болдырмау мүмкін емес. Ол пайда болған кезде сәтті болжамның негізгі шарты - уақтылы медициналық көмек.
Бүйрек үсті безінің созылмалы жеткіліксіздігінің алдын алу демеуші терапияны жүзеге асырудан тұрады, ол өз кезегінде синтетикалық гормондарды қолдануға негізделген. Доза мен схеманы тек емдеуші дәрігер жеке негізде есептейді. Өзіңізді нашар сезінсеңіз, маман кездесулерге түзетулер енгізеді.
Жабында
Бүйрек үсті бездері өмірлік маңызды заттарды өндіретін жұптық мүше. Әртүрлі қолайсыз факторлардың әсерінен гормондарды өндіру процесі бұзылады. Кортизол және альдостерон тапшылығы фонында бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі дамиды.
Аурудың бірнеше түрі болуы мүмкін: біріншілік, екіншілік және үшіншілік. Біріншісі ең қауіпті болып саналады, өйткені ол бүйрек үсті бездерінің зақымдалуымен байланысты. Басқа жағдайларда гипофиздің және гипоталамустың жұмысы бұзылады.
Патологияның жедел және созылмалы ағымы болуы мүмкін. Бірінші жағдайда сіз дереу жедел жәрдем шақыруыңыз керек. Бұл дер кезінде араласпаған мұндай жағдай өлімге әкелетініне байланысты. Созылмалы түрі синтетикалық гормондармен емделеді.
