Дежерин симптомы өте сирек кездесетін ауру. Оның генетикалық бейімділігі бар. Емделмейтін. Бұл гендік мутациямен байланысты кез келген патологияның қайтымсыз деп есептелуіне байланысты.
Невропатолог Дежерин бұл ауруды алғаш сипаттаған. Мәселе бір отбасынан тарайтынын байқады. Сондықтан патологияның генетикамен байланысы туралы болжам болды. Заманауи құрылғылардың арқасында баланың дені сау немесе туылмайтынын алдын ала білуге болады.
Мәселенің дамуын болдырмау мүмкін емес. Балаға берілсе, дамитыны сөзсіз. ICD-10 сәйкес Дежерин симптомының коды G60.
Эпидемиология
Бүгінгі таңда сипатталған синдромның көптеген түрлері белгілі. Олар ерекше белгілерде бір-біріне ұқсайды және жеті жасқа дейін пайда болады. 20% жағдайда алғашқы белгілер баланың өмірінің бірінші жылында пайда болады. Екіншісінде - 16%-ға дейін.
Ең жиі кездесетін Дежерин-Сотт синдромы. 43% жағдайда диагноз қойылған. Емдеу кезінде пациенттердің 95%-ға дейіні мүгедек болып қалады.
Екіншідеорын Дежерине-Клумпке деп аталатын сал болып табылады. Симптомдар өте тез пайда болады, ауру найзағай жылдамдығымен дамиды. 30% жағдайда кездеседі. Үшінші орында Руссо синдромы. Бұл 21% жағдайда кездеседі. Бұл патология бұрын инсультпен немесе церебральды қан айналымы проблемаларымен байланысты басқа аурумен ауырған науқастарда жыл бойы қалыптасады.
Ауру синдромы әр адамда өзінше дамиды. Жағдайлардың жартысында ыңғайсыздық инсульттан кейін бір айдан кейін пайда болады. 40% -да ауырсыну 1 айдан 2 жылға дейін дамиды. 11% - екі жылдан кейін.
Мәселенің себептері
Дежерин симптомы гендік мутация болып саналады. Ауру тұтастай алғанда адамға, әсіресе миға әсер етеді. Мәселенің себептері келесі факторларды қамтиды:
- бассүйекішілік қысымның тұрақты секіруі;
- бас сүйегінің жанында орналасқан сүйектердің сынуы;
- бас сүйегінде және мида орналасқан нервтерге әсер ететін жарақаттар (мысалы, мидың шайқалуы);
- жедел және созылмалы түрдегі ми қабығының қабынуы.
Аурудың алғашқы белгілері
Көбінесе проблема мектепке дейінгі жаста белсенді түрде көрінеді. Дегенмен, оның алғашқы белгілерін туған кезден байқауға болады. Мысалы, бала құрдастарымен салыстырғанда баяу дамиды. Оның алғашқы қадамы кешігіп, тәуелсіз қозғалысы қиын болады.
Баланың бетінде орналасқан бұлшықеттері төмендеген. Аяқ-қолдар деформациялана бастайды. Олар әлсізсыртқы ынталандыруға жауап береді. Уақыт өте бұлшықеттер толығымен атрофияланады.
Неврологиядағы Дежерин симптомы өте ауыр ауру ретінде қарастырылатынын атап өткен жөн, оны бірінші көріністен бастап бәсеңдетуге тырысу керек.
Мәселе кезеңдері
Аурудың бірнеше кезеңдері бар. Бастауыш, аралық және ауыр болады. Жеңіл кезең алдымен нәрестелік шақта пайда болады.
Орташа кезеңде науқаста қозғалыс және сөйлеу бұлшықеттерінің дамуы тежеледі. Сезімталдық төмендей бастайды, рефлекстер баяулайды, сонымен қатар көру реакцияларында проблемалар бар.
Ауыр кезеңде науқас мүгедек болып қалады. Ауру тез дамиды. Қаңқа деформациялары пайда болады, бұлшықет тонусы бұзылады және есту қабілеті нашарлайды.
Клумпке синдромы
Джерине-Клумпке симптомы иық байланысындағы ақаулармен бірге жүреді. Бұл жағдайда бүкіл аяқ-қол емес, оның бір бөлігі ғана параличке ұшырайды. Уақыт өте келе мәселе қолдарға таралады. Барлық көрші аймақтар сезімталдықты жоғалта бастайды. Тамырлар ауырады, қарашық рефлекстерінде проблемалар бар.
Салдану бұлшықет жақтауына дейін созылады. Біріншіден, тек қолдар, содан кейін білек пен шынтақ ұйып қалады. Сонда кеуде нервінің сезімталдығы жоғалады.
Нери-Дежерин синдромы
Бұл мәселенің дамуымен науқаста жұлынның түбірлерінің функционалдық бұзылыстары бар. Остеохондрозбен бұл форманың Дежерин симптомы жиі кездеседі. Сондай-ақ боладымиға қысым жасайтын ісіктерді тудырады. Грыжа, шымшу және тамырларға әсер ететін әртүрлі жарақаттар да қоздырғыш факторлар болып табылады. Негізгі көрініс қысым орнындағы қатты ауырсыну болып саналады.
Көбінесе Нери-Дежерин симптомы неғұрлым күрделі мәселенің көрінісі болып саналады. Мысалы, сол остеохондроз. Егер біз дәл осындай медициналық тарих туралы айтатын болсақ, онда науқаста төменгі арқаға жақын өткір ауырсыну, сондай-ақ мойын мен бастың жанында ыңғайсыздық болады. Уақыт өте келе бұл аймақтардың сезімталдығы төмендейді және ауырсыну синдромы азаяды. Бұлшықет спазмы болуы мүмкін.
Дежерин-Русси синдромы
Бұл мәселе перфорацияланған артерияларға әсер етеді. Мидың аймақтары да зардап шегеді. Адамда үнемі қарқынды және пирсинг ауруы бар. Науқаста жүрек айнуы мүмкін. Гиперпатия дамиды. Осыған байланысты барлық бұлшықеттер күшті тонуста келеді. Бірақ сезімталдықтың төмендеуіне байланысты пациент бұл жағдайды ерекше байқамайды. Дежерин-Русси симптомының дамуымен өткір жылау, күлкі, айқай пайда болуы мүмкін.
Сал ауруы әдетте бір ғана мүшені зақымдайды. Ауырсыну ғана емес, жану сезімі де бар. Ішкі сезімдер сияқты сыртқы факторлардың әсерінен де сезім күшейеді.
Көп жағдайда диагностика қиын. Көбінесе дұрыс диагноз клиникалық көрініс толығымен салынғаннан кейін ғана қойылады.
Диагностика
Мәселе шағымдар негізінде анықталады. Бұл нақты мәселенің дамуын ең алдымен күдіктенуге боладысыртқы емтихан. Дегенмен, диагностиканың күрделілігі бірден диагноз қою мүмкін еместігінде. Симптомдар басқа неврологиялық мәселелерге ұқсас болуы мүмкін. Субъективті, объективті тексеру және толық анамнез жүргізу маңызды. Соңғы диагнозды зертханалық зерттеулерден кейін ғана қоюға болады.
Емдеу
Мәселенің генетикалық екенін ескерсек, оны емдеу мүлдем мүмкін емес. Ауру дамиды және оны баяулату тіпті қиын. Дегенмен, бұл сізге бас тарту керек дегенді білдірмейді. Емдеу мұқият және ұтымды болуы керек. Осы тәсіл арқылы ғана азапты жеңілдетуге болады.
Терапия проблемадан құтылуға емес, симптомдарды жоюға бағытталған. Науқастың жағдайын жақсарту, сондай-ақ мәселенің көріністерін жеңілдету қажет. Емдеу режимдері әр науқас үшін әртүрлі. Бұл симптомдардың әрқашан әртүрлі болуына байланысты.
Күрделі терапия жүргізу кезінде ауырсынуға қарсы препараттар тағайындалады. Сондай-ақ қан тамырларының, тіндердің, метаболикалық процестердің және т.б. жағдайын сақтауға көмектесетін құралдар қажет. Бұлшықеттердің жағдайын сақтауға ерекше назар аудару керек. Өйткені олар бірінші болып зардап шегеді. Сондай-ақ жүйке жүйесінің күйін сақтайтын дәрілер қажет.
