Қоршаған ортаның тозған заманауи жағдайында онкология деген қорқынышты сөз жиі естіліп жатыр. Қатерлі ісіктің барлық түрлерінің ішінде көп миелома ерекше орын алады. Бұл аурудың этиологиясы әлі де жауаптардан гөрі көп сұрақтар тудырады. Бұл не - бірнеше миелома, неліктен пайда болады, кімге қауіп төнеді - бұл мақала осы туралы.
Аты көп, бір мән
Миелома (грек тілінен аударғанда myelos – ми) – плазмалық жасушаларға дифференциациялануға қабілетті В-лимфоциттердің прекурсорлары – қан жасау жүйесінің жасушаларымен байланысты организмнің жүйелі зақымдануы. Аурулардың халықаралық классификациясы бойынша С.90 – С.93 коды бар, созылмалы лейкоцитарлық лейкозға жатады. Түрлі көздерде бірнеше миелома миелома, Рустицки-Кахлер ауруы, көп миелома, жалпыланған плазмоцитома деп аталады. Бірақ ол қалай аталса да, бұл негізінен сүйек кемігінде локализацияланған плазмалық жасушалардың қатерлі түзілуі. Қалыпты жағдайда сүйек кемігі белгілі бір мөлшерде шығарадыплазмалық жасушалар. Аурудың дамуымен олардың саны артып, қалыпты қан жасушаларының (лейкоциттер, эритроциттер) түзілуі азаяды. Иммундық қорғанысқа жауап беретін антиденелердің орнына ақаулы белоктар түзіледі.
Статистика және себептері
Плазматикалық жасушалардың ісіктерінің ішінде миелома ең жиі кездеседі және барлық қатерлі қан ауруларының 10% құрайды. Науқастардың көпшілігі 45 жастан асқан ер адамдар. Көптеген миеломаның негізгі шыңы 65 пен 70 жас аралығындағы науқастар санатына келеді. Бұл патология балаларда анықталмайды.
Аурудың этиологиясы анық емес. Науқас тарихын талдау уытты әсерлер мен антигендік стимуляцияларды анықтамайды.
Процесс микробиологиясы
Плазма жасушалары (плазмоциттер) біздің иммунитетімізді қамтамасыз ететін жасушалар. Олар антиденелерді шығарады - организмнің патогендермен күресетін негізгі ақуыздары. Олар В-лимфоциттердің прекурсорларынан түзіледі және бұл сүйек кемігінде, лимфа түйіндерінде және ішекте болады. Сау адамда плазмалық жасушалар сүйек кемігіндегі жасушалардың 5% құрайды. Егер олардың саны 10% -дан асса, олар бірнеше миеломаның дамуы туралы айтады (төмендегі фотосурет - плазмалық жасушалар қою түске боялған).
Плазматикалық жасушалардың түзілу процесі алты кезеңнен тұрады және дифференциацияның соңғы сатысында ғана лимфоцитоплазмалық жасушалар антиденелерді (иммуноглобулиндер) бөліп шығару қабілетіне ие болады.әртүрлі патогендерге (вирустар мен бактерияларға) қарсы тұру. Осылайша, қалыпты плазмалық жасуша секундына жүздеген антиденелерді бөлетін иммундық жүйенің бір жасушалы безі болып табылады.
Миелома қалай дамиды
Плазматикалық жасуша түзілудің алты кезеңінің бірі сәтсіздікке ұшырауы мүмкін, оның орнына оның үздіксіз бөлінуінен тұратын қатерлі қасиеті бар миелома жасушасы түзіледі. Түпнұсқаның бөлінуінен пайда болған бұл жасушалардың жиналуы плазмоцитома деп аталады. Ол сүйекке немесе бұлшықетке айналады, бір немесе бірнеше болуы мүмкін. Миелома жасушаларының өзі қанға түспейді, бірақ олар көп мөлшерде парапротеинді – патологиялық иммуноглобулинді бөледі. Ол иммундық қорғаныс процестерінде ешқандай рөл атқармайды, бірақ ұлпада сақталады. Ол диагностикалық қан анализінде табылған.
Мұндай плазмалық жасушалар парапротеиндермен қатар арнайы белоктар – цитокиндер бөледі. Бұл ақуыз молекулалары қатерлі жасушалардың өсуін ынталандырады, иммундық жүйені төмендетеді, остеокласттарды белсендіреді - сүйек бұзатын, фибробласттардың өсуін белсендіреді (олар қанның тығыздығын арттырады және көгеруге және көгеруге әкеледі), ақуыз алмасуын бұзады, бұл бүйректің зақымдалуына әкеледі. және бауыр. Сүйек тінінде миеломаның плазмалық жасушалары шеміршек пен сүйек тінінің бұзылуын тудырады, онда бос орындар пайда болады.
Жіктеу
Бұл ауру плазмалық жасушалардың қатерлі ісігі болып табылады, нәтижесінде ағзаның патогендік микроорганизмдерге қарсы тұруға қабілетсіздігі және қан айналымы жүйесінің проблемалары. Ісіктің таралу сипатына қарайсүйек кемігінде аурудың диффузды, диффузды-түйіндік және көп түйінді түрлері оқшауланады. Жасушалық құрамы бойынша миеломалар плазмацитарлы, плазмабластикалық, полиморфты-жасушалы, ұсақ жасушалы болып келеді. Миеломаның плазмалық жасушалары бөлетін парапротеиндердің түріне байланысты аурудың келесі формалары бөлінеді: бөлінбейтін миеломалар, диклональды, Бенс-Джонс миеломалары және G, A, M миеломалары.
Тәуекел топтары
Көп миеломаның себептері белгісіз, бірақ аурудың ықтималдығын арттыратын белгілі факторлар бар:
- 40 жастан асқан ер адамдар. Ерлердегі жыныстық гормондар деңгейінің төмендеуімен миелома қаупі артады деп саналады. Әйелдер өте сирек ауырады.
- Генетикалық бейімділік. Науқастардың 15% туыстарында осы аурумен ауырған.
- Артық салмақ. Семіздік кезіндегі зат алмасу бұзылыстары организмнің иммундық жағдайын төмендетіп, қатерлі жасушалардың дамуына жағдай жасайды.
- Радиация және токсиндер. Сәулелік терапиядан өткен адамдар, Чернобыль апатын жоюшылар және ұзақ уақыт асбест, мышьяк әсерінен зардап шеккендер В-лимфоциттерді мутацияға ұшыратады. Кейбір зерттеулер никотин мен алкогольдің ұқсас әсерлері туралы деректер береді.
- АИТВ жұқтырған және иммундық жауапты басатын дәрілерді қабылдайтын иммунитеті төмен адамдар.
- Тері қара түсті адамдар кавказдықтар мен азиялықтарға қарағанда екі есе көп ауырады.
Көп миеломаның белгілері
Сау болмиелин жасушалары өте көп емес, ауру симптомсыз болуы мүмкін. Олардың саны көбейген сайын олар сүйек кемігіндегі қалыпты жасушаларды ауыстырады және қанға көбірек парапротеидтер түседі. Көптеген миеломамен симптомдар ең алдымен сүйек тінімен, бүйректермен және иммундық жүйемен көрінеді. Бұл жағдайда клиникалық көрініс ісіктің даму кезеңіне және қандағы парапротеиндердің мөлшеріне байланысты. Пациенттердің 10% -ында анормальды жасушалар ақаулы белоктарды шығармайды және ауру симптомсыз өтеді. Қанның бірнеше миеломасының клиникалық көрінісі басым:
- Жалпы әлсіздік және тұрақты шаршау.
- Көркем салмақ жоғалту.
- Сүйектер мен бұлшықеттердегі ауырсыну. Бас ауруы.
- Сүйектің патологиялық сынуы.
- Иммундық статустың бұзылуы, жиі жұқпалы аурулар.
- Ұзақ уақыт бойы қан тұтқырлығы мен жоғары ESR жоғарылауы.
- Варикозды веналармен байланысты емес төменгі аяқтардың трофикалық зақымданулары.
- Склерадан қан кету, қызыл иектен қан кету, тері астына қан кету және көгеру.
- Бүйрек зақымдалуы.
Сүйектерге не болады
Клиникалық жағдайлардың көпшілігінде қуыстардың пайда болуымен сүйек тінінің аксиларлы резорбциясы байқалады. Кейде тіндердің тегіс немесе лакунарлы резорбциясы байқалады. Бүйректегі, өкпедегі және қан тамырларындағы сүйектердің бұзылуымен метастаз түріне сәйкес фосфор-әк массалары сақталады. Микросынық аймақтарында ошақты ісіктер пайда болуы мүмкін.сүйек заты - остеосклероз.
Сүйек кемігімен бірге лимфа түйіндерінде, миндалиндерде, көкбауырда және бауырда ошақты немесе диффузды инфильтраттар анықталады. Ауыр жағдайларда бұл органдардың инфильтрациясы, олардың ұлғаюы, түйіндік өсінділер бар. Миеломаның мұндай көріністері оның көріністерін ауыр лейкозға жақындатады және емдеуді қиындатады, аурудың ағымының болжамын нашарлатады.
Аурудың клиникалық кезеңдері
Алғашқы ісіктер пайда болғаннан аурудың белгілері пайда болғанға дейін 15 жылға дейін өтеді деп есептеледі. Миеломаның екі кезеңі бар:
- Қатерлі кезең. Ол соматикалық компенсациямен, сүйек патологиясының баяу өсуімен, қан көрсеткіштерінің орташа төмендеуімен, иммуноглобулиндік титрдің сақталғанымен, парапротеиндер деңгейінің баяу жоғарылауымен сипатталады. Бұл кезеңде емдеу болжамы жиі қолайлы.
- Терминал кезеңі. Бұл қалыпты гемопоэздің жедел тежелу кезеңі, анемияның, лейкемияның, тромбоцитопенияның пайда болуы. Қалыпты антиденелердің деңгейі олардың парапротеиндермен толық ауыстырылуына дейін күрт төмендейді. Ісіктердің агрессивті өсу ерекшелігі бар әртүрлі органдарда түйіндердің пайда болуымен метастаздар аурудың қатерлі саркомаға өтуін көрсетеді. Аурудың ағымының болжамы соншалықты қолайлы емес.
Қай дәрігерге хабарласу керек
Көп миеломаның диагностикасын гематолог жүргізеді. Пациенттің шағымдарының жалпы сипатына және бастапқы кезеңдерде симптомдардың болмауына байланысты анықтау жиі қиын. Диагнозды нақтылауқосымша зерттеулерге негізделген:
- Клиникалық қан сынағы. Көп миелома тұтқырлық пен эритроциттердің шөгу жылдамдығының (ЭТЖ) жоғарылауымен, тромбоциттер мен эритроциттер санының азаюымен және гемоглобиннің төмен мөлшерімен сипатталады.
- Электролиттер үшін қан сынағы. Көптеген миеломамен сынақтар кальций деңгейінің жоғарылауын көрсетеді. Қанның биохимиясы жалпы ақуыздың жоғарылауымен, мочевина мен креатининнің жоғары мөлшерімен сипатталады.
- Қандағы парапротеиндердің немесе аномальды антиденелердің деңгейін талдау.
- Зәр анализі қалыптыдан тыс иммуноглобулин тізбегін көрсетеді (Бенс-Джонс ақуыздары).
- Сүйектердің рентгенографиясы миеломаға сәйкес келетін қуыстарды көрсетеді. Компьютерлік томография, МРТ, ПЭТ сканері бірдей зақымдарды көрсетеді.
- Көп миеломаны диагностикалаудың ең сенімді әдісі - сүйек кемігінің кеуде қуысының пункциясы. Ол төс сүйегінен немесе жамбас сүйектерінен алынады, миеломаның плазмалық жасушаларын анықтау үшін микроскоппен зерттеледі.
Емдеу қиын және ұзақ
Көп миелома диагнозы қойылғаннан кейін емдеу стационарлық жағдайда жүргізіледі. Кешенді дәрілік терапия қолданылады, соның ішінде:
- Белок синтезіне әсер ететін және плазмалық жасушалардың өліміне әкелетін препараттармен мақсатты терапия (мысалы, «Карфилзомиб» препараты).
- Биологиялық терапия иммундық жүйені ынталандыруға бағытталған (мысалы, талидомид немесе леналидомид).
- Химиотерапияісіктердің өсуін және патологиялық жасушалардың өлімін тежеуге бағытталған («Циклофосфан» және «Мельфалан»).
- Кортикостероидты терапия көмекші құрал ретінде қолданылады.
- Бисфосфонаттар («Памидронат») тіннің тығыздығын арттыру үшін тағайындалады.
- Анальгетиктер ауырсынуды басу үшін қажет болғанда қолданылады.
Қажет болған жағдайда хирургиялық араласу. Мысалы, омыртқаларды бекіту қажет болса, сүйек деструкциясы анықталғанда.
Сүйек кемігін трансплантациялау мүмкін. Бұл жағдайда науқастың өз сүйек кемігін дің жасушаларын трансплантациялау жиі қолданылады.
Дәрігердің барлық нұсқауларын орындау және тексеру кестесін қатаң сақтау маңызды. Сонда бірнеше миеломаның болжамы қолайлы болуы мүмкін.
Байланысты асқынулар
Кез келген жүйелі ауру сияқты, бұл жағдайда асқынулар келесідей болуы мүмкін:
- Жоғары сапалы анестезияны қажет ететін өте қатты ауырсыну.
- Бүйрек жеткіліксіздігі, гемодиализ қажеттілігіне дейін.
- Жиі және ұзаққа созылатын жұқпалы аурулар.
- Сүйектің жұқаруына байланысты патологиялық сынықтар.
- Қан құюды қажет ететін анемия.
Миелома және болжам
Меломаға күтім жасау бүгінгі күні 20 жыл бұрынғыға қарағанда әлдеқайда оптимистік. Орта есеппен 100 науқастың 77-сі тағы бір жыл өмір сүреді, ал 23-і кемінде 10 жыл өмір сүреді. «Түйіп тұрған» миелома деп аталатын,ол прогреске ұшырамайды және көптеген жылдар бойы дерлік симптомсыз өтеді, дәрігердің тұрақты тексерулерін және аурудың дамуын бақылауды қажет етеді. Сүйек деструкциясын белсендіруді ерте диагностикалау және дұрыс терапия болжамды барынша қолайлы етеді.
Өлім көбінесе жұқпалы асқынулар, ауыр қан жоғалту, ауыр бүйрек жеткіліксіздігі және өкпе эмболиясы нәтижесінде болады.
Алдын алу және кеңес
Миеломаны болжау мүмкін емес және жасырын. Сондықтан арнайы профилактика жоқ. Кәріліктегі салауатты және белсенді өмір салты мен ауру қаупінің төмендеуі арасындағы корреляцияны көрсететін зерттеулер бар. Аурудың дамуының бастапқы кезеңдерінде пациенттерге белгілі бір диеталық ережелерді сақтау ұсынылады, атап айтқанда:
- Консервіленген және өңделген тағамдарды диетадан шығарыңыз.
- Темірге бай тағамдарды көбейтіңіз - болгар бұрышы, қызыл ет, брокколи, папайя, манго.
- Ретаңызға көбірек жемістер мен көкөністерді қосыңыз.
- Сүт және сүт өнімдерін, жұмыртқаны, бұршақтарды, жаңғақтарды қоса, ақуызды тұтынуды азайтыңыз.
Шығыс дәмдеуіштері куркуманың пайдалы әсерлері туралы зерттеулер бар. Құрамында қабынуға қарсы қасиеттері бар және ісік жасушаларының өсуін бәсеңдетуге көмектесетін, сондай-ақ химиотерапиялық препараттарға төзімділіктің алдын алатын антиоксидант куркумин бар.
Дәстүрлі медицина қандай кеңес береді
Ауруды емдеудің халықтық әдістеріекі топқа бөлінеді:
- Исіктердің өсуін бәсеңдетуге бағытталған улы өсімдіктердің тұнбаларын қабылдауға негізделген терапия. Бұл өсімдіктердің құрамында химиотерапияның әсеріне ұқсас алкалоидтар бар. Мұндай қаражатты қабылдау өте мұқият болуы керек - дозадан асып кету ауыр улануға және тіпті өлімге әкелуі мүмкін. Дозаны дәрігеріңізбен талқылаған жөн.
- Иммундық статусты және науқастың жалпы жағдайын жақсартуға бағытталған инфузияларды қабылдау. Батпақты цинквефоль, емдік тәтті беде, емдік вероника, шалғындық, комфри, сүтті балшық негізіндегі инфузияларды қолданыңыз. Бұл қаражат ауруды жеңе алмайды, бірақ олар науқастың өмір сүру сапасын және жалпы әл-ауқатын жақсарта алады.
Бірінші және екінші топтағы құралдарды кешенді түрде қолданған жөн. Сонымен қатар, улы өсімдіктерге негізделген қаражат міндетті үзіліспен курстарда қолданылады. Ағзаның тәуелділігін және емдік әсерін жоғалтпау үшін кез-келген құралды бір айдан артық қолдануға болмайды. Кез келген жағдайда, халықтық емдеу әдістерін қолданбас бұрын, дәрігермен кеңесу керек. Қазіргі заманғы медицина біз ойлағандай консервативті емес және көптеген миеломаның қолайлы болжамының барлық нұсқаларын қарастыруға дайын.
