Склерозды холангит – бауыр өт жолдарының ауруы, олардың қабырғаларында созылмалы қабыну басталады. Оның пайда болуының нәтижесі склероз процестері болып табылады, яғни тыртық тінімен ауыстыру. Бұл патология бауырдың басқа ауруларымен себепті байланысы жоқ, бірақ көбінесе осы органның асқынуларына әкеледі. Бүгінгі мақалада склерозды холангит неліктен дамитынын айтамыз. Аурудың белгілері мен емі де назарларыңызға ұсынылады.
Анатомиялық анықтама
Өт – ас қорыту процесінің маңызды бөлігі. Ол майлардың ыдырауына қатысады, ұйқы безі ферменттерінің белсенділігін арттырады және ішек моторикасын ынталандырады. Өт бауыр жасушалары - гепатоциттер арқылы үздіксіз өндіріледі. Бір күнде олардың қарқынды жұмысының нәтижесінде шамамен 1 литр сұйықтық алынады. Содан кейін өт қуық пен он екі елі ішекке түседі.
Құпияның шығуы арнайы арналар арқылы ұйымдастырылады. Орналасқан жеріне байланысты оларбауырішілік және бауырдан тыс. Тұрақты процестердің нәтижесінде, патогендік флораның енуі немесе бірқатар басқа себептер бойынша түтіктер қабынуы мүмкін. Сонымен қатар, олар холангит сияқты аурудың дамуы туралы айтады. Патологиялық процесс әрқашан әртүрлі этиологияға ие. Сондықтан оның келесі түрлері бөлінеді: токсикалық, бактериалды, гельминтикалық, склерозды. Соңғысы өте сирек кездеседі, бірақ ауыр ағымымен сипатталады.
Склерозды холангит екі түрге бөлінеді: біріншілік және қайталама. Олардың әрқайсысы белгілі бір белгілер жиынтығымен және курсымен сипатталады. Бірінші жағдайда өттің тоқырауымен және түтіктердің іріңді емес қабынуымен, олардың жойылуымен және дәнекер тінімен ауыстырылатын созылмалы ауруды білдіреді. Патологияның қайталама түрі улы заттардың әсерінен дамиды. Сирек жағдайларда оның пайда болуы қан жеткіліксіздігімен байланысты. Бұл мақалада біз аурудың негізгі нұсқасына толығырақ тоқталамыз.
Аурудың қысқаша сипаттамасы
Біріншілік склероздаушы холангит өт шығару жүйесінің сирек патологиялары санатына жатады. Статистикаға сәйкес, бұл 100 мың халықтың әрбір төртінші адамында диагноз қойылған. Аурудың даму механизмі кіші бауыр түтіктерінде қабыну процесінің пайда болуына дейін төмендейді. Бұл жағдайда олардың склерозы пайда болады. Өт қуыққа түсетін түтіктер бірте-бірте қабаттасып, деформацияланады. Конгестивтік процестер бауырдың жасушааралық кеңістігіне таралады, нәтижесінде цирроз пайда болады.
Өткен ғасырдың аяғында да ауруды ота жасатқаннан немесе өлгеннен кейін ғана анықтау мүмкін болды. Бүгінгі таңда медицинаның дамуының арқасында ауруды әлдеқайда ерте анықтауға болады. Көбінесе бұл 25 жастан 40 жасқа дейінгі күшті жынысқа әсер етеді. Бұл шекаралар өте ерікті, өйткені ауру ұзақ уақыт бойы асимптоматикалық болуы мүмкін. Кейде қабыну көріністері аутоиммунды аурулар, ойық жаралы колит немесе муковисцидозбен қателеседі.
Холангиттің себептері
Аурудың нақты дамуының себептері белгісіз. Дәрігерлер оның пайда болу ықтималдығын арттыратын факторлар тобын анықтайды. Оларға мыналар жатады:
- тұқым қуалайтын бейімділік;
- денедегі вирустық белсенділік;
- аутоиммунды ауруларға бейім;
- улы заттардың әсері.
Бұл факторлардың ішінде бірінші кезекте генетикалық механизмдер маңызды. Бұл фактіні бір отбасы мүшелерінің арасында жүргізілген көптеген зерттеулер дәлелдейді.
Клиникалық сурет
Көп жылдар бойы ауру асимптоматикалық немесе жеңіл белгілермен жүруі мүмкін. Пациенттер көбінесе склерозды холангитті көрсететін белгілердің қашан пайда болғанын нақты айта алмайды. Патология әдетте басқа денсаулық мәселелері бойынша дәрігерге барған кезде кездейсоқ анықталады. Диагностика кезінде аурудың алғашқы белгісі – бауыр ферменттерінің жоғарылауы анықталады.
Өлшемге сәйкесАуру дамыған сайын клиникалық көрініс те өзгереді. Оның негізгі белгілерінің арасында мыналарды бөліп көрсету керек:
- әлсіздік, тұрақты ұйқышылдық;
- тәбет нашар;
- шырышты қабаттардың, терінің сарғаюы;
- температураның субфебрильді мәндерге дейін көтерілуі;
- оң жақ қабырға асты аймағындағы мойынға немесе жауырынға таралатын ауырсыну;
- терінің қышуы;
- көп ксантомалар;
- көкбауырдың ұлғаюына байланысты сол жақ гипохондриядағы жайсыздық;
- тері пигментациясының жоғарылауы.
Кейде біріншілік склерозды холангит ішектің қабыну патологияларымен бірге жүреді. Оларға ойық жаралы колит, Крон ауруы жатады.
Диагностикалық әдістер
Егер ауруға күдіктенсеңіз, дереу дәрігерден көмек сұрау керек. Науқасты тексеру оның анамнезін, шағымдарын және бастапқы белгілерін зерттеуден басталады. Осыдан кейін физикалық тексеруге өтіңіз. Науқаста теріде сызаттар, қатты сарғаю болуы мүмкін. Пальпация кезінде әдетте бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы анықталады.
Алдын ала диагнозды растау үшін науқас қосымша тексеруге жіберіледі. Ол келесі әрекеттерді қамтиды:
- қан сынағы (лейкоциттер мен ЭТЖ артық болуы қабыну үдерісін көрсетеді);
- Іш қуысының УДЗ;
- бауыр эластографиясы (ағзаның серпімділігін бағалауға мүмкіндік береді);
- ретроградты холангиопанкреатография (рентгенологиялық зерттеуконтрастты пайдалану);
- қан биохимиясы (бастапқы склероздаушы холангитте бауыр ферменттерінің деңгейінің жоғарылауы байқалады);
- МРТ;
- бауыр биопсиясы (бұл зерттеу әдісі фиброз аймақтарын анықтауға көмектеседі).
Тізімде келтірілген зерттеу әдістері біріншілік склерозды холангитті растауға мүмкіндік береді. Бұл аурудың диагностикасы патологиялық процестің ауырлығын анықтауға да көмектеседі. Барлығы төртеуі бар:
- Портал. Ол фиброздың пайда болуымен және бауыр түтіктерінің ісінуімен сипатталады.
- Перипортал. Бірінші кезеңнің белгілері неғұрлым айқын фиброзбен және түтіктердің бұзылуымен толықтырылады.
- Қыркүйек. Аурудың дамуының осы кезеңінде цирроздың алғашқы белгілері пайда болады.
- Цирротикалық. Бауырдың билиарлы циррозының толық дамуымен сипатталады.
Жан-жақты тексеру нәтижелері бойынша дәрігер терапияны тағайындайды.
Емдеу принциптері
Бұл аурудың терапиясы қабыну процесін тоқтатуға, өт ағуын қалпына келтіруге және ағзаны детоксикациялауға бағытталған. Осы мақсатта заманауи медицинада емдеудің консервативті және хирургиялық әдістері қолданылады. Бірінші жағдайда бұл дәрі-дәрмектерді қабылдауды және қатаң диетаны сақтауды білдіреді. Консервативті емдеу тиімсіз болған кезде хирургиялық араласу әсіресе ауыр жағдайларда көрсетіледі. Терапияның нақты әдісін таңдау дәрігердің еркінде.
Қолданбадәрілер
Аурудың ауырлығына байланысты төсек демалысы тағайындалуы мүмкін және кез келген физикалық белсенділікті алып тастауға болады. Науқас қатты ауырсынудан алаңдаса, оған антиспасоматикалар («No-shpa», «Spasmobrew») тағайындалады.
Келесі препараттар қабыну процесін тоқтатуға көмектеседі:
- Иммуносупрессанттар («Азатиоприн»). Олар иммундық жүйенің белсенділігін басады.
- Антифброгенді заттар. Олардың негізгі әрекеті фиброзды жоюға және олардың одан әрі дамуын болдырмауға бағытталған.
- Глюкокортикостероидтық гормондар («Преднизолон»). Олар қабынуды азайтуға көмектеседі.
Тізімде көрсетілген препараттарды қолдану бастапқы склерозды холангитті дамудың бастапқы кезеңінде жеңуге мүмкіндік береді. Бұл аурудың белгілері жиі пациенттердің қалыпты өмір салтын бұзады. Терінің қышуы, асқазан-ішек жолдарының проблемалары және диспепсиялық бұзылулар - бұл барлық бұзылулар олардың әл-ауқатына теріс әсер етеді. Сондықтан симптоматикалық терапия қосымша тағайындалады. Ол қышуды жою үшін гепатопротекторларды (Essentiale), асқазан ферменттерін (Creon) және препараттарды қабылдауды қамтиды. Дәрілер әрқашан жалпы клиникалық көрініс пен науқастың жағдайын ескере отырып, жеке таңдалады.
Диетаның ерекшеліктері
Науқасқа «5-кесте» тағамы тағайындалады. Бұл диетада майлы, қуырылған және ащы тағамдарды тұтынуды шектеу керек. Жануарлардың майларын өсімдік майларымен ауыстырған дұрыс. Сонымен қатар, оны толығымен жою қажеткекстер мен тәттілер, қышқыл жемістер мен жидектер, шоколад, алкоголь, ысталған ет және маринадтардан тұратын диета.
Майы аз ет/балық, нанның кейбір түрлері, судағы ботқа жеуге рұқсат етіледі. Сондай-ақ көкөніс сорпасында сүт өнімдерін, бал, макарон сорпаларын жеуге болады.
Біріншілік склероздаушы холангит диагнозы қойылғанда дәрі-дәрмекпен және диетамен емдеу тек бастапқы кезеңде ғана оң нәтиже береді. Бұл уақыт өткізілсе, операция қажет болады.
Операция
Патологиялық процестің асқынбаған түрлерінде терапияның консервативті әдістері қолданылады. Тіпті дәрігерге уақтылы бару әрқашан кейінгі терапияда оң нәтиже бермейді. Дәрілік препараттармен емдеу жағдайдың қалыпқа келуіне әкелмегенде немесе өттің қалыпты ағуын қалпына келтіру мүмкін болмаса, олар хирургиялық араласуға жүгінеді.
Бүгінгі таңда дәрігерлер эндоскопиялық операцияларды жақсы көреді. Олар терідегі кішкене кесу арқылы барлық манипуляцияларды жүргізуді қамтиды. Дегенмен, мұндай процедуралар көп жағдайда қысқа мерзімді нәтиже береді және асқынуларға толы. Түтіктерді стенттеу арқылы баллонды кеңейту де жүргізіледі. Процедура барысында дәрігер арналарды арнайы шарлармен кеңейтіп, олардың тарылуына жол бермейтін торларды орнатады. Жетілдірілген склерозды холангит болса, емдеу бауыр трансплантациясын қамтиды.
Ықтимал асқынулар
Аурубаяу ағынымен сипатталады. Оны емдеу қиын, ал жүйелі көріністердің көптігі процесті тек ауырлатады. Оның ең жиі кездесетін асқынуларының қатарына мыналар жатады:
- Портальды гипертензия. Бұл бауыр қан айналымындағы қысымның жоғарылауымен жүретін патология. Асцит оның негізгі көрінісі болып саналады.
- Холестаз синдромы. Склероздың фонында өт жолдары бірте-бірте тарылып, олардың өткізгіштігі бұзылады. Бұл сарғаюдың және терінің қышуының пайда болуын түсіндіреді. Аурудың дамуымен люмен барған сайын тарылады. Остеопорозбен бірге жүретін стеаторея пайда болады.
- Бауырдың бактериалды склерозды холангиті.
- Созылмалы панкреатит.
- Холангиокарцинома (өт жолдарының ісігі).
- Холелития.
Мұндай асқынулар патологиялық процестің 3-4 сатысында дамиды.
Болжам және алдын алу шаралары
Біріншілік склероздаушы холангит баяу дамитын ауру ретінде жіктеледі. Оның нәтижесі көп жағдайда созылмалы бауыр жеткіліксіздігі болып табылады. Науқастың егде жасы, қатар жүретін ішек патологияларының болуы және асқынулардың пайда болуы болжамды айтарлықтай нашарлатады. Әдетте, бастапқы белгілер пайда болған сәттен бастап аурудың соңғы кезеңіне дейін 7 жылдан 12 жылға дейін созылады.
Біріншілік склерозды холангиттің алдын алуға болады ма? Дәрігерлердің пікірлері аурудың жеткіліксіз зерттелуіне байланысты спецификалық профилактиканың дамымағанын көрсетеді.
