Біріншілік гиперпаратиреоз - қалқанша маңы бездерінің секрециясының жоғарылауымен сипатталатын ауыр эндокриндік ауру. Патология, ең алдымен, сүйек аппараты мен бүйрекке әсер етеді. Бұл бұзушылықтың себептері қандай? Ал аурудың алғашқы белгілерін қалай тануға болады? Бұл сұрақтарға мақалада жауап береміз.
Патологияның сипаттамасы
Қалқанша безінің артқы бетінде екі жұп қалқанша маңы безі орналасқан. Олар паратироид гормонын (PTH) шығарады. Бұл зат кальций мен фосфор алмасуына жауап береді. PTH ағзаға келесі әсер етеді:
- Сүйектерден кальцийдің бөлінуіне ықпал етеді және оның қандағы концентрациясын арттырады.
- Фосфордың несеппен шығарылуын жақсартады.
Егер PTH гормоны жоғары мөлшерде өндірілсе, онда дәрігерлер бұл жағдайды гиперпаратиреоз деп атайды. Бұл бұзушылық әртүрлі себептерге байланысты болуы мүмкін. Қалқанша маңы бездеріндегі патологиялық өзгерістер (ісік немесегиперплазия), содан кейін сарапшылар бастапқы гиперпаратиреоз туралы айтады. Егер бұл эндокриндік бұзылыс басқа органдардың ауруларымен (көбінесе бүйректер) қоздырылса, онда ол қайталама болып табылады.
Қалқанша маңы безі гормонының жоғарылауы бүкіл денеге, ең алдымен сүйек жүйесі мен бүйрекке өте жағымсыз әсер етеді. PTH секрециясының жоғарылауы кальцийдің сүйектен кетуіне және оның плазмадағы концентрациясының жоғарылауына әкеледі (гиперкальциемия). Бұл келесі жүйенің бұзылуын тудырады:
- сүйектердегі талшықты өзгерістердің түзілуі;
- қаңқа деформациялары;
- бүйректе және қан тамырларының қабырғаларында кальций шөгінділері;
- жүйке импульстарының берілуін бәсеңдету;
- гипертония;
- асқазан сөлінің секрециясының жоғарылауы;
- асқорыту жолында ойық жаралардың пайда болуы.
Сонымен қатар пациенттің бүйрек арқылы фосфорды шығаруы күрт артады. Бұл зәр шығару органдарында тастардың пайда болуына әкеледі.
Біріншілік гиперпаратиреоз ерлерге қарағанда әйелдерде әлдеқайда жиі кездеседі. Көбінесе аурудың белгілері менопауза кезінде пайда болады. Бұл патологияны паратироидты остеодистрофия немесе Энгель-Реклингхаузен ауруы деп те атайды. Бұл эндокриндік бұзылыс өте жиі кездеседі. Бұл қант диабеті мен қалқанша безінің дисфункциясынан кейінгі үшінші ең көп таралған себеп.
Себептер
Біріншілік гиперпаратиреоздың себептері қалқанша маңы бездеріндегі келесі патологиялық өзгерістер болып табылады:
- аденома;
- гиперплазия;
- қатерліісіну.
90% жағдайда гиперпаратиреоз бір немесе бірнеше қалқанша маңы безінде аденома түзілуіне байланысты дамиды. Бұл қатерсіз ісік көбінесе егде жастағы науқастарда, әсіресе менопаузадан кейінгі әйелдерде анықталады.
Гиперпаратиреоздың себебі - бездердің тіндерінің шамадан тыс өсуі (гиперплазиясы). Бұл патология әдетте тұқым қуалайды және жас науқастарда кездеседі. Гиперплазия жиі басқа эндокриндік органдардың дисфункциясымен бірге жүреді.
Қалқанша маңы безінің қатерлі ісігі өте сирек кездеседі, тек 1-2% жағдайда. Қатерлі ісіктер мойынның немесе бастың сәулеленуінен кейін пайда болады.
Шамамен 15-20% адамдарда медиастинада орналасқан қосымша қалқанша маңы бездері бар екенін есте ұстаған жөн. Бұл норманың нұсқасы. Дегенмен, қосымша органдар да патологиялық өзгерістерге ұшырауы мүмкін. Мойынның бездері толығымен сау болған жағдайлар бар, бірақ науқаста PTH гормоны жоғарылаған. Бұл диагнозды қиындататын қосымша органдарда ісік немесе гиперплазияны көрсетуі мүмкін.
Патология түрлері
Жоғарыда айтылғандай, қалқанша маңы безі гормонының өндірісінің жоғарылауы әртүрлі органдардың қызметіне теріс әсер етеді. Зақымданудың орналасуына және симптомдарына байланысты дәрігерлер біріншілік гиперпаратиреоздың келесі түрлерін ажыратады:
- Сүйек. Патологияның бұл түрімен тірек-қимыл аппаратының ауыр зақымдануы байқалады.аппарат. Сүйектер өте сынғыш және деформацияланады. Науқастар жиі жарақат алады. Сынықтар көгерген кезде де пайда болады және өте ұзақ уақыт бірге өседі.
- Висцерал. Патологияның бұл түрімен негізінен ішкі органдар зардап шегеді. Гиперкальциемия нәтижесінде науқастарда бүйрек пен өт қабында тастар пайда болады, атеросклероз белгілері байқалады. Сонымен қатар, асқазан-ішек жолында жаралар пайда болады, көру нашарлайды, нейропсихикалық сала зардап шегеді. Сүйек тініндегі патологиялық өзгерістер жеңіл.
- Аралас. Науқастар бір мезгілде гиперкальциемия салдарынан сүйектер мен ішкі ағзаларға зақым келтіреді.
ICD: патология классификациясы
ICD-10 бойынша біріншілік гиперпаратиреоз қалқанша маңы бездерінің қызметінің бұзылуы ретінде қарастырылады. Аурулардың бұл класы E21 коды арқылы белгіленеді. Бұл патологиялар тобына паратироид гормонының секрециясының жоғарылауымен бірге жүретін барлық эндокриндік бұзылулар кіреді. Біріншілік гиперпаратиреоздың толық ICD-10 коды - E21.0.
Бастапқы белгілер
Ерте кезеңде ауру ауыр белгілерсіз өтуі мүмкін. Патологияның басында PTH секрециясы аздап жоғарылайды. Нәтижесінде қалқанша маңы бездерінің функциясының бұзылуы науқаста сүйектер мен ішкі органдардың ауыр зақымдануы болған кезде кеш анықталады. Ауруды ерте кезеңде диагностикалау гормондарға қан анализінің көмегімен ғана мүмкін болады.
Эндокриндік бұзылыстың алғашқы белгілері қалқанша маңы безі гормонының секрециясының айтарлықтай жоғарылауымен көрінеді. Біріншілік белгілері және еміәйелдер мен ерлердің гиперпаратиреозы аурудың түріне байланысты. Дегенмен, патологияның жалпы бастапқы белгілерін анықтауға болады:
- Шаршау және бұлшықет әлсіздігі. Кальций концентрациясының жоғарылауы бұлшықет әлсіздігіне әкеледі. Науқастар тез шаршайды, ұзақ уақыт жүру қиынға соғады. Көбінесе пациенттерге тіреусіз орындықтан тұру немесе қоғамдық көліктің есігіне кіру қиынға соғады.
- Тірек-қимыл аппаратының ауыруы. Бұл тіндерден кальцийді шаймалаудың бастапқы белгісі. Ең жиі кездесетін ауырсыну - аяқтардағы ауырсыну. Тәндік «үйрек» жүрісі. Ауырсыну синдромына байланысты пациенттер бір аяғынан екінші аяғына жылжи отырып, жүреді.
- Жиі зәр шығару және шөлдеу. Бастапқы гиперпаратиреозбен ауыратын науқастарда кальцийдің несеппен шығарылуы жоғарылайды. Бұл бүйрек түтіктерінің зақымдалуына әкеледі. Шығару мүшесінің тіндері диурезді реттейтін гипофиз гормонына – вазопрессинге сезімталдығын жоғалтады.
- Тістердің нашарлауы. Патологияның бұл ерте көрінісі кальций тапшылығымен байланысты. Көбінесе аурудың алғашқы белгісі тістердің қопсыту және жоғалуы, сондай-ақ тез дамитын кариес болып табылады.
- Арықтау, тері түсін өзгерту. Аурудың алғашқы айларында науқастардың салмағы 10-15 кг-ға төмендеуі мүмкін. Диурездің жоғарылауы салмақ жоғалтуды тудыратын ауыр дегидратацияға әкеледі. Науқастардың терісі тым құрғап, сұрғылт немесе топырақты болады.
- Нейропсихиатриялық бұзылыстар. Гиперкальциемия ми тінінің нашарлауына әкеледі. Науқастар жиі бас ауруы, көңіл-күйдің өзгеруі,мазасыздық пен депрессияның жоғарылауы.
Науқастар мұндай белгілерді эндокриндік бұзылулармен байланыстыра бермейді. Сондықтан дәрігерге бару жиі кешіктіріледі.
Патологияның асқынған сатысында біріншілік гиперпаратиреоздың клиникасы сүйек тінінің, қан тамырларының және ішкі ағзалардың айқын зақымдануымен сипатталады. Паратироид гормонының секрециясының жоғарылауы науқастың жағдайының күрт нашарлауына әкеледі. Әрі қарай әртүрлі органдар мен жүйелердің патологиялық көріністерін егжей-тегжейлі қарастырамыз.
Сүйек тіні
Біріншілік гиперпаратиреоз сүйек тініндегі патологиялық өзгерістермен сипатталады. Тірек-қимыл аппаратының зақымдалуының келесі белгілері байқалады:
- Сүйек тығыздығының төмендеуі. Кальций мен фосфордың сілтісізденуі сүйек тінінің сирек және сынғыштығына (остеопороз) әкеледі. Сүйектерде фиброздар мен кисталар пайда болады.
- Қаңқаның деформациялары. Сүйектер жұмсақ болады және оңай бүгіледі. Жамбастың, омыртқаның және ауыр жағдайда аяқ-қолдың қисаюы байқалады. Кеуде қоңырау тәрізді болады.
- Ауырсыну синдромы. Науқастар арқа мен аяқ-қолдардағы ауырсынудан зардап шегеді. Көбінесе подаграның көріністеріне ұқсайтын шабуылдар бар. Бұл сүйек деформациясына да, буындарда кальций мен фосфор тұздарының шөгуіне де байланысты.
- Жиі сынықтар. Науқастар тек құлау және көгеру арқылы ғана емес, тіпті ыңғайсыз қозғалыстармен де жарақат алады. Кейде сынықтар науқас толығымен тыныштықта болған кезде өздігінен пайда болады. СағатГиперпаратиреозда травматизация әрқашан қатты ауырсынумен бірге жүрмейді. Науқастар сынықтарды байқамайтын кездер болады. Бұл жағдайда сауығу өте баяу жүреді, өйткені сүйектер бірге жақсы өспейді.
- Биікті азайту. Қаңқа деформацияларына байланысты науқастардың бойы 10 - 15 см қысқаруы мүмкін.
Бірнеше рет сынықтар науқастың мүгедектігіне әкелуі мүмкін. Жетілдірілген жағдайларда пациент өз бетінше қозғалу және өзіне қызмет ету мүмкіндігін жоғалтады.
Шығару мүшелері
ПТГ гормоны өндірісінің жоғарылауымен бүйрек сүйек жүйесінен кейінгі екінші мақсатты органға айналады. Несеппен кальцийдің шығарылуының жоғарылауы түтікшелердің зақымдалуын тудырады. Ерте кезеңдерде бұл жиі зәр шығару және шөлдеу арқылы көрінеді. Уақыт өте органда тастар пайда болады, ол бүйрек коликасының ұстамаларымен бірге жүреді.
Бүйрек зақымдануының белгілері неғұрлым күшті болса, соғұрлым аурудың болжамы қолайсыз болады. Ауыр жағдайларда науқастар ісіну мен бүйрек жеткіліксіздігін дамытады, бұл қайтымсыз.
Кемелер
Артық кальций қан тамырларының қабырғаларында сақталады. Бұл қан айналымының және әртүрлі органдардың тамақтануының нашарлауына әкеледі. Науқастар жүрек-қантамыр ауруларына сәйкес келетін белгілермен келеді:
- бас ауруы;
- аритмия;
- жоғары қан қысымы;
- стенокардия ұстамасы.
Кальций шөгінділері болуы мүмкінмиокардта түзіледі, бұл жиі инфаркт тудырады.
Жүйке жүйесі
Қан плазмасында кальций концентрациясы жоғары болған сайын жүйке жүйесі мен психиканың бұзылыстары айқынырақ болады. Пациенттер келесі патологиялық көріністерге шағымданады:
- апатия;
- салақтық;
- бас ауруы;
- мұңлы көңіл-күй;
- мазасыздық;
- ұйқышыл;
- есте сақтау және ақыл-ой қабілеттерінің төмендеуі.
Ауыр жағдайларда пациенттерде сананың бұлыңғырлауы, сандырақ және галлюцинациялары бар психотикалық бұзылулар дамиды.
Асқазан-ішек мүшелері
Айтылғандай PTH гормоны асқазан сөлінің бөлінуіне әсер етеді. Гиперпаратиреозбен ауыратын көптеген науқастарда қышқылдық жоғарылайды. Бұл келесі белгілермен бірге жүреді:
- әртүрлі локализациядағы іштің ауыруы;
- жүрек айну;
- жоғары газ өндіру;
- жиі іш қату.
Қышқылдықтың жоғарылауы аясында ойық жаралы процестер дамиды. Көбінесе олар он екі елі ішекте, азырақ асқазан мен өңеште локализацияланған. Ойық жаралар жиі ауырсынумен және қан кетумен бірге жүреді.
Кальций тұздары өт қабында да жиналуы мүмкін. Бұл органның қабынуына (холецистит), содан кейін холелитияға әкеледі. Оң жақ қабырға астындағы ауырсыну және жүрек айнуы бар.
Кальцинациялар көбінесе ұйқы безінде сақталады. Бұл панкреатитке әкеледі. Науқастар іштің белдік сипаттағы қатты ауырсынуына шағымданады. Қалқанша маңы безінің панкреатитіменқандағы кальций концентрациясы әдетте біршама төмендейді.
Көздер
Кальций шөгінділері көру мүшесінің тамырларында, сондай-ақ қасаң қабықта байқалады. Ерте кезеңде науқастарда көздің қызаруы байқалады. Науқастар жиі конъюнктивитпен ауырады.
Кейіннен жолақты кератопатия дамиды. Бұл қасаң қабықтың ортасында кальций тұздары жиналатын ауру. Ол көздің ауырсынуымен және көрудің нашарлауымен бірге жүреді.
Гиперкальциемиялық дағдарыс
Гиперкальциемиялық криз – біріншілік гиперпаратиреоздың ауыр салдары. Бұл не? Бұл қандағы кальций концентрациясының күрт және жылдам жоғарылауымен бірге жүретін өмірге қауіп төндіретін жағдай. Көбінесе бұл адекватты ем болмаған кезде аурудың кейінгі кезеңдерінде пайда болады. Дегенмен, гиперкальциемиялық дағдарыс ерте кезеңде пайда болатын жағдайлар бар. Асқыну денсаулығы жақсы болған кезде кенеттен дамуы мүмкін.
Келесі факторлар дағдарыс тудыруы мүмкін:
- жұқпалы ауру;
- жүктілік;
- улану;
- үлкен сүйектердің сынуы;
- сусыздану;
- кальцийге бай тағамдарды жеу;
- диуретиктер мен антацидтерді қабылдау.
Гиперкальциемиялық дағдарыс әрқашан жедел түрде болады. Науқастың жағдайы тез нашарлайды. Бұл қауіпті жағдай келесі белгілермен бірге жүреді:
- іштің шыдамайтын ауыруы (перитонит сияқты);
- қызба (+39 - +40 градусқа дейін);
- үздіксізқұсу;
- іш қату;
- сүйек ауруы;
- психомоторлы қозу;
- кома (ауыр жағдайларда).
Бұл асқыну жағдайлардың жартысына жуығында өліммен аяқталады. Ауыр гиперкальциемия тамырларда қанның ұюына әкеледі. Науқастар жүректің тоқтап қалуынан немесе тыныс алу орталығының салдануынан қайтыс болады.
Біріншілік гиперпаратиреоз асқынған жағдайда не істеу керек? Клиникалық нұсқаулар гиперкальциемиялық кризі бар науқастар шұғыл госпитализацияға жататынын көрсетеді. Үйде өз бетіңізше көмек көрсету мүмкін емес, сондықтан сіз дереу жедел жәрдем бригадасын шақыруыңыз керек. Мұндай науқастар қалқанша маңы бездеріне шұғыл операция жасау үшін көрсетілген. Операция жасау мүмкін болмаса, науқастарға кальций антагонистері беріледі.
Диагностика
Бұл патологияны эндокринолог емдейді. Операция қажет болса, хирургтың кеңесі қажет болуы мүмкін.
Гиперкальциемия және остеопороз басқа патологияларға да тән. Сондықтан біріншілік гиперпаратиреозды келесі аурулармен және жағдайлармен дифференциалды диагностикалау маңызды:
- сүйек ісіктері;
- организмде D витаминінің артық болуы;
- басқа эндокриндік бұзылулардан немесе диуретиктерден туындаған гиперкальциемия.
Науқастарға қалқанша маңы безінің гормонына қан анализі тағайындалады. PTH концентрациясының жоғарылауы гиперпаратиреоздың болуын көрсетеді.
Онда ажырату керекекіншіден патологияның бастапқы түрі. Осы мақсатта кальций мен фосфордың мазмұны үшін қан мен зәр анализі тағайындалады. Аурудың бастапқы түрінде кальций концентрациясы плазмада да, несепте де жоғарылайды. Бұл кезде қандағы фосфаттардың деңгейі төмендейді, ал зәрде ол жоғарылайды. Егер гиперпаратиреоз екіншілік болса, қандағы кальций мөлшері қалыпты диапазонда қалады.
ПТГ жоғары деңгейі мен гиперкальциемияны анықтағаннан кейін біріншілік гиперпаратиреоздың аспаптық диагностикасы жүргізіледі. Бұл аурудың этиологиясын анықтауға көмектеседі. Пациенттерге ультрадыбыстық, МРТ немесе паратироид бездерінің КТ тағайындалады. Мұндай зерттеулер органның ісіктері мен гиперплазиясының болуын анықтауға мүмкіндік береді.
Кейде науқастарда аспаптық тексеру қалқанша маңы бездерінде патологиялық өзгерістерді көрсетпейді. Бірақ сонымен бірге науқастарда біріншілік гиперпаратиреоздың барлық белгілері бар. Клиникалық нұсқаулар мұндай жағдайларда медиастинаның МРТ жүргізу қажет екенін көрсетеді. Бұл аймақта аденомалар жиі пайда болатын қосымша қалқанша маңы бездері болуы мүмкін.
Операция
Бұл патология дәрілік терапияға жатпайды. Қазіргі уақытта паратироид гормонының өндірісін төмендететін жеткілікті тиімді препараттар жоқ. Сонымен қатар, қалқанша маңы бездерінің аденомасы мен гиперплазиясы жиі дамиды. Сондықтан біріншілік гипертиреозды емдеудің ең тиімді жолы хирургия болып табылады.
Операцияға көрсеткіштер аурудың ауыр белгілері болып табылады:
- ауыростеопороз;
- плазмадағы кальций концентрациясы 3 ммоль/л-ден жоғары;
- бүйрек бұзылыстары;
- зәр шығару жолдарында тас түзілуі;
- Кальцийдің несеппен шығарылуы 10 ммоль/тәу.
Егер гиперпаратиреозды аденома немесе қатерлі ісік қоздырса, дәрігер ісіктерді акциздейді. Гиперплазиямен хирург үш паратироид безін және төртінші бөлігін толығымен жояды. Бұл операция субтотальды паратироидэктомия деп аталады. Қазіргі уақытта қалқанша маңы бездеріне хирургиялық араласулар жиі эндоскопиялық әдістермен жасалады.
Операциядан кейін біріншілік гиперпаратиреоздың көріністері біртіндеп жойылады. Интервенциядан кейінгі қалпына келтіру кезеңінде дәрігердің ұсыныстарын мұқият орындау керек. Ісікті алып тастағаннан кейін немесе паратироидэктомиядан кейін 1,5-2 ай ішінде ауыр физикалық күш салудан және спорттық жаттығулардан бас тарту керек. Ота жасалған науқастарда аурудың қайталануы 5-7% жағдайда байқалады.
Науқастарды бақылау
Аурудың жеңіл түрлерінде және хирургиялық араласуға көрсетілімдер жоқ, динамикалық бақылау тағайындалады. Біріншілік гиперпаратиреоз диагнозы қойылған барлық адамдар медициналық есепке алынады. Эндокринологиялық диспансерде науқастарды есепке алу журналы жүргізіледі. Пациенттер үнемі дәрігерге барып, келесі тексерулерден өтуі керек:
- кальций мен фосфорға қан мен зәр анализі;
- қан қысымын өлшеу;
- Бүйрек УДЗ;
- қан деңгейін анықтаупаратгормон;
- МРТ немесе қалқанша маңы бездерінің УДЗ.
Дәрігерлер науқастарға арнайы диета тағайындайды. Кальцийге бай тағамдар, ең алдымен сүт және сүт өнімдері диетадан шығарылады. Науқас күніне кемінде 2 литр сұйықтық ішуі керек. Бұл қандағы кальций концентрациясын төмендетуге және дегидратацияны болдырмауға көмектеседі.
Диета біріншілік гиперпаратиреозды емдеудің маңызды бөлігі болып табылады. Дәрігердің тамақтану ережелеріне қатысты ұсыныстарын қатаң сақтау керек. Кальцийі жоғары тағамдарды жеу гиперкальциемияны тудыруы мүмкін.
Пациенттер диуретиктер мен жүрек гликозидтерін қабылдауға үзілді-кесілді қарсы. Бұл дәрі-дәрмектер жағдайды нашарлатуы мүмкін. Егер әйелде менопауза фонында гиперпаратиреоз пайда болса, онда гинекологпен кеңескеннен кейін эстрогенді алмастыратын терапия тағайындалуы мүмкін.
Болжам
Біріншілік гиперпаратиреозды дер кезінде емдегенде аурудың болжамы қолайлы. Қалқанша маңы бездеріне операциядан кейін науқастың денсаулығы бірте-бірте қалыпқа келеді. Тамырлардан, жүйке жүйесінен және асқазан-ішек жолдарының органдарынан патологиялық көріністер ісік жойылғаннан кейін немесе паратироидэктомиядан кейін 1 ай ішінде жоғалады. Сүйек құрылымы операциядан кейін 1-2 жылда толық қалпына келеді.
Бүйрек зақымдануымен болжам айтарлықтай нашарлайды. Мұндай өзгерістер қайтымсыз. Операциядан кейін бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері сақталады.
Боладыгиперпаратиреоздың көптеген органдар мен жүйелердің қызметін бұзатын ауыр және қауіпті ауру екендігі туралы қорытынды. Патологияның алғашқы белгілерін жіберіп алмау және емдеуді уақытында бастау өте маңызды.
