Амилоидоздың жиі кездесетін түрлерінің бірі – бүйрек амилоидозы. Көп жағдайда ауру туберкулез, мерез, остеомиелит сияқты ауыр патологиялардың асқынуы ретінде дамиды. Органның зақымдануы - бұл негізгі аурудың салдары, оны дер кезінде анықтау және емдеу ұсынылады. Патология қандағы амилоидтың (күрделі ақуыз) жоғарылауы нәтижесінде пайда болады, ол қан тамырларының қабырғаларында және бүйректе орналасады, нәтижесінде органның функционалдығы бұзылады. Бұл ауру нефротикалық синдромның фонында пайда болады және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына өтеді. Ауыр жағдайларда донорлық бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.
Мәселе сипаттамасы
Бүйрек амилоидозы – бүйректің жасушааралық кеңістігінде гликопротеидті зат – амилоидтың жиналуымен сипатталатын жүйелі амилоидоздың асқынуы, бұл орган қызметінің бұзылуына әкеледі.
Амилоид созылмалы ауруға байланысты пайда болатын диспротеинемия нәтижесіндегі патологиялық белоктар синтезінің өнімі. Бұл аутоиммундық реакциялармен байланысты. Созылмалы аурудың дамуы нәтижесінде токсиндердің, лейкоциттердің және тіндердің ыдырау өнімдері жинақталады, бұл антиденелердің пайда болуына әкеледі, олар антигендермен әрекеттескен кезде амилоидтар түзеді. Бұл амилоидтар антиденелер жиналатын жерлерде сақталады.
Бүйректің екіншілік амилоидозы медициналық тәжірибеде үлкен маңызға ие, өйткені көп жағдайда бүйрек жеткіліксіздігінің пайда болуына әкеледі, бұл кезде бүйрек көлемі үлкейіп, беті тегіс болады.
Эпидемиология
Әлемнің әртүрлі елдерінде аурудың таралуында айырмашылықтар бар. Еуропаның дамыған елдерінде ауру 0,7% жағдайда, ал Азияда 0,2% дейін кездеседі. Бұл адамдардың тамақтануындағы айырмашылыққа байланысты. Соңғы жағдайда адамдар аз мөлшерде холестерин мен жануарлар ақуыздары бар тағамдарды жиі жейді. Отбасылық патология жағдайлары Испания мен Португалия елдерінде жиі диагноз қойылған. Амилоидоз әдетте қырық пен елу жас аралығындағы ер адамдарға әсер етеді, бірақ мұндай жағдайлар балаларда, соның ішінде жаңа туған нәрестелерде де байқалады.
Соңғы уақытта патологияны диагностикалау жиілігі артып келеді. Әсіресе жиі ауру өкпенің патологиясымен, артритпен, ойық жаралы колитпен, қатерлі ісікпен бірге жүреді. Көбінесе амилоидоз туберкулезбен немесе іріңді инфекциялармен ауыратын адамдарда дамиды. Сондай-ақ, амилоидоз есірткіні қолданатын нашақорларда жиі диагноз қойылады.инъекция түріндегі заттар, бұл көбінесе іріңнің дамуын тудырады.
Ауру түрлері
Медицинада патологияның келесі түрлерін ажырату әдетке айналған:
- Қанның құрамын өзгертетін, қан тамырлары мен ішкі ағзалардың қабырғаларына шөгетін иммуноглобулиндердің адгезиясының бұзылуы нәтижесінде пайда болатын біріншілік ауру. Бұл патологияны диагностикалау қиын. Оның басқа ауруларға ұқсас белгілері болғандықтан.
- Бүйректің екіншілік амилоидозы созылмалы аурулардың әсерінен қалыптасады: остеомиелит, колит, артрит, склероз, туберкулез немесе спондилоартрит. Ауру көбінесе қартайған кезде пайда болады.
Амилоидоздың осы түрлерінің барлығы балалық шақта жиі кездеседі және дамиды. Ауру ауырсыну ұстамаларымен бірге жүретін ремиссия және рецидив кезеңдерімен жалғасады. Бұл жағдайда емдеу нәтиже бермейді.
Ауру түрлері
Медицинада аурудың бірнеше түрін ажырату әдетке айналған:
- Аурудың себептері мен даму механизмдері белгісіз идиопатиялық түрі.
- Ағзада қалыптан тыс белоктардың пайда болуына генетикалық бейімділікпен сипатталатын отбасы формасы. Медицинада амилоидоз бірнеше ұрпақ арқылы берілетіні анықталды. Әдетте бұл құбылыс еврейлер мен арабтарда байқалады. Ауру тері бөртпелерімен, іштің ауырсынуымен бірге жүреді.
- Жүре пайда болған пішін иммунологиялық бұзылулар нәтижесінде патологияның дамуымен сипатталады.
- қартпішін белок алмасуының бұзылуымен сипатталады.
- Жергілікті пішінде дамудың түсініксіз себептері бар. Ол әдетте эндокриндік жүйенің ісіктерімен, қант диабетімен және Альцгеймер синдромымен байланысты.
- Ісік тәрізді түрі де белгісіз себептермен дамиды. Дәрігерлер мұндай формадағы амилоидоз ісіктердің белгілі бір түріне байланысты дамиды деп даулайды.
Амилоидоздың себептері
Бүйрек амилоидозы көп жағдайда пайда болу себебі белгісіз. Көптеген аурулар амилоидоз түріндегі асқынулардың пайда болуын тудыруы мүмкін, бірақ ол тәуелсіз ауру ретінде де әрекет етуі мүмкін.
Себептің бастапқы патологиясында оны анықтау мүмкін емес. Кейде ауру бірнеше миеломамен қалыптасады. Бұл жағдайда бүйректен басқа патологиялық процеске тіл, тері, жүрек, өкпе, бауыр, ішек және көкбауыр жатады.
Бүйректің екіншілік амилоидозы созылмалы жұқпалы аурулар мен олар пайда болғаннан кейін бірнеше жылдан кейін қалыптан тыс жағдайларға байланысты қалыптасады. Көбінесе ауру өкпе туберкулезінің асқынуынан кейін дамиды, ол бүйректерге ғана емес, сонымен қатар тамырларға, лимфа түйіндеріне де әсер етеді. Кәрілік амилоидоз – қартаю белгісі және сексеннен асқан адамдардың 80%-да кездеседі.
Тәуекел тобына плазмалық жасуша ауруы, созылмалы қабыну аурулары, анкилозды спондилит, ревматоидты артрит және жерорта теңізі безгегі бар адамдар кіреді.
Аурудың белгілері мен белгілері
Бүйрек амилоидозының белгілері басқа мүшелерде амилоидты жинақтаулардың орналасуына, аурудың ағымының сатысына, зақымданған органның зақымдану дәрежесіне, сондай-ақ патологияны тудырған ауруға байланысты өзгеруі мүмкін.
Бүйрек зақымдануының алғашқы белгілері аурудың дамуының бастапқы кезеңінде байқалады. Адамдарда зәрдегі ақуыз мөлшері артады, әлсіздік, анемия, иммунитеттің төмендеуі, жүрек-тамыр жүйесінің бұзылуы, диарея пайда болады. Бұл ауру ішкі ағзалардың ұлғаюына және ісінудің дамуына себеп болады. Аурудың дамуының соңғы кезеңінде гипертония, анурия және бүйрек тамырларының тромбозы байқалады.
Медицинада амилоидоздың келесі белгілері тіркеледі:
- бүйрек қызметінің бұзылуы, бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы;
- ас қорыту жолдарының бұзылуы;
- жүйке жүйесінің зақымдануы;
- аритмияның және жүрек жеткіліксіздігінің дамуы.
Амилоидоз кезінде ісіну әрқашан дамиды. Кейбір жағдайларда бүйрек веналарының тромбозы пайда болады, ауырсыну синдромы, аритмия, бас айналу, ентігу дамиды.
Бүйрек амилоидозының кезеңдері
Аурудың ағымында бірнеше кезеңдері ажыратылады, олардың әрқайсысы симптомдардың өзіндік көрінісімен сипатталады:
- Жасырын кезең амилоидоздың симптомсыз ағымымен сипатталады, біріншілік патология белгілері пайда болуы мүмкін. Жасырын кезеңнің негізгі белгісі - шамалы болуыпротеинурия. Бұл кезең шамамен бес жылға созылады.
- Протеинуриялық немесе альбуминурлық кезең организмнен нәруызды несеппен шығарумен, гиперемия мен лимфостаздың дамуы нәтижесінде бүйрек көлемінің ұлғаюымен, қан қабырғаларында амилоидтың тұндыруымен сипатталады. кемелер. Бұл кезеңде склероз және лимфостаз жиі дамиды. Бұл кезең шамамен он екі жылға созылады.
- Эдематозды немесе нефротикалық кезең протеинурия, гиперхолестеринемия және гипопротеинемия сияқты белгілері бар нефротикалық синдромның пайда болуынан туындайды. Сондай-ақ бұл жағдайда ісіну, гипертония, спленомегалия дамуы байқалады. Ішкі органдардың көлемі ұлғаяды, ішектер зардап шегеді. Бұл кезең шамамен жеті жылға созылады.
- Терминалды немесе азотемиялық кезең бүйректің тыртықтануымен және деформациясымен, олардың мөлшерінің азаюымен, бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен және гипотензиямен сипатталады.
Бүйректің амилоидозын дамудың ерте кезеңінде, патологиялық процесті тоқтату мүмкін болған кезде анықтау өте маңызды. Аурудың кейінгі кезеңдерінде ол қайтымсыз, өте сирек жағдайларда қалпына келтіру мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігі тез дамып, аурудың жоғарыда аталған кез келген кезеңдерінде өліммен аяқталуы мүмкін. Амилоидоздың мұндай жылдам өршуі негізгі аурудың өршуінен, инфекцияның қосылуынан немесе бүйрек тамырларының тромбозынан болады.
Диагностикалық тексеру. Бұл не?
Бүйрек амилоидозы, оның белгілері мен емі осы мақалада талқыланады, ерте кезеңде диагностикалау өте қиын.даму, өйткені бұл жағдайда симптомдар пайда болмайды. Дәрігер бұл жағдайда қан мен зәрдің зертханалық зерттеулерін тағайындайды.
Зәр анализінің нәтижелері бойынша ондағы лейкоцитурия, микрогематурия және цилиндрурия сияқты жоғарылау үрдісі бар протеинурия байқалатынын байқауға болады. Қан анализінің нәтижелері ЭТЖ жоғарылауын, анемияны, лейкоцитозды, натрий мен кальций, холестерин, бауыр ферменттері деңгейінің жоғарылауын көрсетеді.
Сонымен қатар нәжіс зерттеу үшін алынады. Талдау көрсеткендей, нәжісте бұлшықет талшықтары, көп мөлшерде крахмал, сонымен қатар май бар.
Әдетте бүйрек амилоидозының диагностикасы электрокардиограмманы қамтиды, ол жиі аритмия мен сигнал өткізудің бұзылуын, кардиомиопатияны және диастолалық дисфункцияны көрсетеді. Көбінесе құрсақ қуысы мен бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі жүргізіледі, ол бауыр мен көкбауырдың, сондай-ақ бүйректің, рентгеннің ұлғаюын көрсетеді.
Тиімді диагностикалық әдіс – бүйрек биопсиясы және биопсияның әрі қарай гистологиялық зерттеуі. Биопсия үлгісін зерттеген кезде ол боялған, ал «Үлкен ала тізбегі» макропрепаратының бүйрек амилоидозы қажет. Бұл жағдайда зерттеу кең қыртыс қабаты, үлкен өлшемдері бар бүйректің деформациясын көрсетеді. Бұл әдіс нақты диагноз қоюға, аурудың сатысын анықтауға мүмкіндік береді.
Сонымен қатар №128 бүйрек микропрепаратының амилоидозын қолдануды қамтиды, бұл тамырлардың көптігін, лейкоциттер мен шумақтардың инфильтрациясын анықтауға мүмкіндік береді.эндотелий жасушаларының пролиферациясы.
Биологиялық материалды зерттеген кезде лаборант басқа бүйрек ауруларының белгілерін анықтай алады. Өте сезімтал диагностикалық тест – амилоидты антигенді пайдаланатын RSK.
Ауруды емдеу
Бүйрек амилоидозын емдеу ең алдымен негізгі ауруды қамтиды. Бастапқы патологияны емдегенде амилоидоз белгілері ұзақ уақыт бойы жоғалады. Пациенттерге диета тағайындалады, онда екі жыл бойы шикі бауырды тұтыну, тұзды және ақуыздарды тұтынуды шектеу, көмірсулар мен витаминдерді, калий тұздарын тұтынуды арттыру қажет. Сондай-ақ, дәрігерлер осы кезеңде шипажайда емделуді, далаға жиі шығуды, витаминдік кешендерді қабылдауды ұсынады.
Бүйрек амилоидозы бойынша клиникалық нұсқаулар келесілерді ұсынады:
- салауатты өмір салтын сақтау, стресстік жағдайлардан аулақ болу;
- дене белсенділігін алып тастау;
- жаман әдеттерден арылу;
- диета.
Дәрілік терапия сипаттамасы
Бүйрек амилоидозын емдеу де дәрілік заттарды қолдануды қамтиды. Дәрігер антигистаминдерді тағайындайды, мысалы, Супрастин немесе Димедрол, иммуносупрессивті әсері бар бактерияға қарсы және қабынуға қарсы препараттар. Ісінуді жеңілдету үшін диуретиктер, гипертензияға қарсы препараттар тағайындалады, қандағы гемоглобинді арттыру үшін тамшылар түріндегі глюкоза тағайындалады. Кейбір дәрігерлер бүйрек ауруын (амилоидоз) емдеуді ұсынады.кортикостероидтар және цитостатиктер. Кейде дәрігер химиотерапия курсын немесе күшті Колхицинді қолдануды тағайындай алады. Бірақ бұл препараттарды ұзақ уақыт қолданғанда жанама әсерлер дисперсия, аллергия, гематурия және лейкопения түрінде дамиды.
Аминохолиндер тобындағы хлорохин немесе Делагил сияқты препараттарды қабылдау арқылы аурудың жылдам дамуын тоқтатыңыз. Осы препараттарды бірнеше жыл бойы қолданғанда, патология дамуының ерте сатысында анықталған жағдайда, амилоидоздың дамуын айтарлықтай бәсеңдетуге болады.
Операция
Ауыр жағдайларда өмір бойы бүйрек диализі немесе донорлық орган трансплантациясы тағайындалады. Амилоидоздың себебі жойылған кезде бүйрек трансплантациясы оң нәтиже береді. Мұндай хирургиялық араласудан кейін аман қалу төмен, бұл жүрек амилоидозының дамуына және көптеген асқынуларға байланысты. Сондай-ақ, трансплантаттағы аурудың қайталануы жиі дамиды, бұл оның жоғалуына әкелуі мүмкін. Сондай-ақ бүйректің зақымдалған аймағын кесіп тастауға болады.
Ауруды дер кезінде емдегенде амилоидоздың ішкі ағзаларға патологиялық әсерін азайтуға, сонымен қатар жағымсыз белгілерді жоюға болады.
Болжам
Ерте емдеу негізгі ауруды жоюды талап ететін бүйрек амилоидозы қолайлы болжамға ие болуы мүмкін. Тромбоздың, қайталама инфекциялардың, қан кетулердің дамуымен болжам қолайсыз болады, әсіресеБұл егде жастағы адамдарға қатысты. Жүрек және бүйрек жеткіліксіздігінің қалыптасуымен адам бір жылдан артық өмір сүре алмайды. Ұзақ мерзімді ремиссияларды қалыптастыру аурудың ерте сатысында уақтылы терапиямен мүмкін болады, ол тиімді болуы керек.
Әдетте бұл аурумен ауыратын науқастар диагноз қойылған сәттен бастап бір жылдан үш жылға дейін өмір сүреді. Бірақ медициналық тәжірибеде науқастар он жылдан астам өмір сүрген жағдайлар тіркелді. Өлімнің басталуы негізгі патологияның ағымына байланысты. Көбінесе адамдар амилоидоздың дамуын тудырған бастапқы аурудың асқынуынан өледі. Сондай-ақ, өлімнің себебі патологияның жылдам дамуы, ішекке әсер ететін қайталама инфекциялардың қосылуы салдарынан дамитын бүйрек жеткіліксіздігі болып табылады.
Алдын алу
Алдын алу мақсатында дәрігерлер амилоидоздың пайда болуын тудыруы мүмкін созылмалы ауруларды уақтылы емдеуді ұсынады. Бұл аурумен ауыратын науқастар үнемі бақылауда болуы керек. Бүйректің функционалдығын сақтай отырып, міндетті диагностикалық шаралармен жылына екі рет диспансерлік бақылау жүргізіледі. Аурудың ерте кезеңдерінде дәрігерлер денеде ауыр патологиялар болмаған кезде санаторийлерге баруды ұсынады.
Бүйрек амилоидозы – адам өміріне қауіп төндіретін ауыр ауру. Сондықтан тиімді терапиядан өту және оны уақытында анықтау маңыздыөмірді ұзарту. Бүгінде көптеген адамдар бүйрек жеткіліксіздігінің салдарынан қайтыс болады. Бұл дертке шалдыққандар саны жыл сайын артып келеді. Ауру барлық жастағы адамдарға, соның ішінде жаңа туған нәрестелерге әсер етеді. Көбінесе ауру бірнеше ұрпақ арқылы тұқым қуалайды, сондықтан қауіп тобындағы адамдар үшін патологияның алдын алуды сақтау маңызды.
