Кушинг ауруы – гипоталамус-гипофиздік жүйенің зақымдануы және бүйрек үсті безінің қыртысының АКТГ гормонының көбеюі нәтижесінде дамитын эндокриндік жүйенің ауруы. Бұл патология мультисимптомдықпен сипатталады. Көбінесе ауру әйелдерде дамиды. Иценко-Кушинг ауруымен ауыратын науқастарда семіздік, артериялық гипертензия, қант диабеті және басқа да көптеген ерекше көріністер анықталады.
Бұл ауру туралы болжамды растау үшін науқас биохимиялық қан анализінен, гормондық сынақтардан, омыртқа мен кеуде қуысының рентгенографиясынан, гипофиз және бүйрек үсті бездерінің КТ-сынан өтуі керек. Патология дәрі-дәрмекпен, сәулемен және хирургиялық жолмен емделеді.
Бұл не ауру
Медицинада екі ұғым бар: ауру және Иценко-Кушинг синдромы. Екінші жағдайда біз гиперкортицизмнің бастапқы көріністері туралы айтып отырмыз. Жәнеауру және Иценко-Кушинг синдромы бірдей симптомдық кешенге ие, бірақ сонымен бірге шығу тегі әртүрлі.
Синдромның дамуы бүйрек үсті безінің қыртысының гиперпластикалық ісіктерінен туындайтын адам гормоны – глюкокортикостероид өндірісінің жоғарылауына негізделген. Негізінен, эндокриндік жүйенің жұмысындағы мұндай сәтсіздік кортикостероманың, глюкостероманың, аденокарциноманың өсуіне байланысты болады. Иценго-Кушинг синдромының себебі синтетикалық стероидтерді ұзақ уақыт қолданудан туындаған гиперкортицизм болуы мүмкін. Сирек жағдайларда бұл патологияның дамуының алғышарттары аналық бездің, өкпенің, ұйқы безінің, ішектің және қалқанша безінің қатерлі ісіктері болып табылады. Осы қатерлі процестердің фонында ұқсас клиникалық көріністермен эктопиялық АКТГ синдромы дамиды.
Синдромнан айырмашылығы Кушинг ауруы гипоталамус-гипофиздік жүйе деңгейінде пайда болады, ал бүйрек үсті бездері және эндокриндік жүйенің басқа бездері кейінгі кезеңдерінде патологиялық процеске қатысады. Ауру ерлерге қарағанда әдемі жыныста бірнеше есе жиі кездеседі, ал көбінесе ауру бала туатын жастағы әйелдерге әсер етеді. Аурудың ағымы ауыр нейроэндокриндік бұзылулармен, соның ішінде метаболикалық бұзылулармен, неврологиялық симптомдармен, жүрек-тамыр, ас қорыту және экскреторлық жүйелердің ақауларымен сипатталады.
Арандатушы факторлар
Кушинг ауруының себептері гипофиз аденомасының болуымен байланысты.адренокортикотропты гормонның шамадан тыс мөлшері. Мидың осы безінің ісік зақымдануы жағдайында науқастарда аденокарцинома, микро- немесе макроаденома бар. Көбінесе бұл ісіктердің пайда болуы өткен инфекциялардың салдарымен және орталық жүйке жүйесінің зақымдануымен (энцефалит, арахноидит, менингит), бас сүйек-ми жарақаттарымен және интоксикациямен байланысты. Медициналық тәжірибеде әйелдерде Кушинг ауруы жүктілік, босану, менопаузадан туындаған гормоналды бұзылулар фонында дамыған жағдайлар болды.
Патогенез
Иценко-Кушинг патологиясының даму механизмі гипоталамус-гипофиз-бүйрек үсті бездері арасындағы қарым-қатынастың бұзылуы болып табылады, нәтижесінде гормонның АКС тым көп өндіріледі. Өз кезегінде, бұл заттың синтезінің жоғарылауы ағзадағы бүйрек үсті безі мен бүйрек үсті безінен тыс реакциялардың тұтас тізбегін түсіндіреді:
- Бүйрек үсті бездерінде глюкокортикоидтар мен аталық гормондардың синтезі жоғарылайды, ал минералокортикоидтардың секрециясы төмендейді.
- Глюкокортикоидтардың шамадан тыс мөлшері белок-көмірсу алмасуына теріс әсер етеді, бұл гормоналды қант диабеті дамуының алдында дәнекер тінінің атрофиясына, гипергликемияға және инсулинге төзімділікке әкеледі.
- Майдың дұрыс емес алмасуы семіздіктің дамуы үшін қолайлы жағдай болып табылады.
- Гипокалиемия және жоғары қан қысымы - минералдық контикоидтардың белсенділігінің төмендеуінің салдары.
- Гормондардың сүйек тініне катаболикалық әсері кальцийдің толық сіңуіне жол бермейді. Асқазан-ішек жолдары, сондықтан остеопороз дамиды.
- Андрогендердің (еркек гормондары) өндірісінің жоғарылауы аналық бездердің дисфункциясына және әйелдердің ұрпақты болу жүйесінің бұзылуына әкеледі.
Ауырлық дәрежесі
Иценко-Кушинг ауруының клиникалық ағымының бірнеше формалары бар. Аурудың үш ауырлық дәрежесі бар:
- Оңай. Ауру жеңіл белгілермен бірге жүреді: етеккір циклі сақталуы мүмкін, остеопороз белгілері мүлдем болмауы мүмкін.
- Орташа. Кушинг ауруының белгілерін басқа аурулардың көріністерімен шатастыру мүмкін емес, бірақ бұл кезеңде ауру ілгерілемейді, науқастың жалпы жағдайы қанағаттанарлық болып қалады.
- Ауыр. Патологияның бұл түрі бұлшықет атрофиясы, гипокалиемия, артериялық гипертензия, психикалық бұзылулардың дамуымен сипатталады.
Аурудың ағымы патологиялық өзгерістердің жоғарылау жылдамдығымен де ерекшеленеді – аурудың үдемелі және торпидтік түрі ажыратылады. Бірінші жағдайда ауру 6-12 айда дамиды. Науқаста болатын өзгерістер басқалардың назарынан тыс қалмайды. Торпидті ағыммен аурудың белгілері кезең-кезеңімен, 3-10 жыл ішінде қалыптасады.
Сыртқы түрі қалай өзгереді
Иценко-Кушинг ауруының белгілерін тану медицинадан алыс адамдар үшін де қиын болмайды. Мұны істеу үшін сіз осы аурумен қандай бұзылулар болатынын және олармен бірге осы аурумен ауыратын адамның сыртқы келбеті қалай өзгеретінін білуіңіз керек.
Науқастар,аурумен ауыратындар кушингоидты деп аталатын көрініспен ерекшеленеді, ол келесі белгілермен сипатталады:
- типтік аймақтарда – бет, иық, мойын, кеуде, арқа, іште май тінінің ерекше шөгуі;
- ауру дамыған сайын бет ай тәрізді болады;
- VI-VII мойын омыртқаларының аймағында майлы дөңес пайда болады;
- кеуде мен іштің көлемі ұлғаяды, ал аяқ-қолдар салыстырмалы түрде жұқа болып қалады;
- тері қабыршақтанып, құрғап кетуі мүмкін және оның үстінде айқын күлгін-мәрмәр үлгісі байқалады;
- сүт бездері, иық және іштің төменгі бөлігінде созылу белгілері және тері астына қан құйылулар байқалады;
- Кушинг ауруымен ауыратын науқастар жиі безеу мен фурункулезбен ауырады.
Басқа белгілер мен белгілер
Иценко-Кушинг синдромы бар әйелдерде етеккір циклі сәтсіздікке ұшырайды, кейбір жағдайларда етеккір толығымен жойылады. Сонымен қатар, шамадан тыс атипті ерлер үлгісіндегі шаш өсуін атап өту мүмкін емес - медицинада бұл құбылыс «хирсутизм» деп аталады. Біз бет, мойын, иек, храмдар, іш, кеуде және бастағы шаштың қарқынды түсуі туралы айтып отырмыз.
Кушинг ауруымен ауыратын ер адамдарда, керісінше, денеге шаш түседі, бетіндегі саманның өсуі тоқтайды. Уақыт өте келе пациенттерде жынысына қарамастан, либидо төмендейді, жыныстық құштарлық жоғалады. Егер ауру балалық шақта пайда болса,гонадотропты гормон секрециясының төмендеуіне байланысты жыныстық даму және өсу кешігуі ықтимал.
Кальцийдің қайта сіңуіне және остеопороздың дамуына байланысты сүйек деформациясы пайда болады, сынықтар және буындардың ауыруы мүмкін. Уақыт өте келе артериялық гипертензияға тахикардия, кардиопатия және созылмалы жүрек жеткіліксіздігі қосылады. Бұл санаттағы науқастар бронхит, пневмония және туберкулезбен жиі ауырады.
Иценко-Кушинг синдромының дамуы кезінде ас қорыту жүйесінің зақымдалуын ескермеу мүмкін емес. Науқастар жиі күйдірудің күшеюіне, эпигастрий аймағындағы «стероидты» ойық жарадан туындаған ауырсынуға және асқазан-ішек жолында қан кетуге шағымданады. Бүйрек жұмысының мүмкін бұзылыстары, уремияға дейінгі зәр шығару жолдарының зақымдануы жоққа шығарылмайды.
Неврологиялық мәселелер
Иценко-Кушинг патологиясының өршуі науқасқа ауырсынудың, амиотрофиялық, өзек-церебеллярлық және пирамидалық синдромдардың дамуымен қауіп төндіреді. Бірақ егер ауырсыну және амиотрофиялық синдромдар дәрі-дәрмекпен күресуге жарамды болса, онда бағаналы-церебеллярлық және пирамидалық синдромдардан туындаған өзгерістерді ұстау мүмкін емес, олар қайтымсыз. Науқастарда атаксия, нистагм және бет және гипоглоссальды нервтерді қамтитын қалыптан тыс рефлекстер болуы мүмкін.
Иценко-Кушинг ауруында психоэмоционалдық бұзылулар көбінесе неврастениялық, депрессиялық, астено-адинамикалық және эпилептиформды синдромдар негізінде пайда болады. Толық табиғи құбылыс - есте сақтау мен интеллекттің нашарлауы, летаргия, амплитуданың төмендеуі.эмоционалдық ауытқулар. Кейбір науқастарда обсессивті суицидтік ойлар болады.
Иттердегі Кушинг ауруы
Бір қызығы, бұл ауру адамдардағы сияқты төртаяқтыларда да кездеседі. Аурудың себебі - кортизолдың бүкіл ағзаның жұмысына ұқсас әсері. Иценко-Кушинг синдромы бар жануарда иммундық жүйе, жүйке және несеп-жыныс жүйесі зардап шегеді, жүрек ауырады, дәнекер тінінің және ішкі органдардың жағдайы нашарлайды. Ауру ешқашан дерлік тез дамымайды, сондықтан үй жануарларының иелері жануарға көмектесуге және оның өмірін ұзартуға жеткілікті уақыт пен жақсы мүмкіндіктерге ие. Келесі белгілер ескертуі керек:
- шөлдеу жоғарылады;
- жиі зәр шығару;
- шамадан тыс тәбет;
- пальто жағдайының нашарлауы, симметриялы таз дақтардың пайда болуы.
Кушинг ауруының басқа белгілерін де байқауға болады. Иттерде зәр шығарудың жоғарылауымен бірге зәр шығаруды ұстамау пайда болады. Үй жануарлары артық салмақ жинайды, ал май шөгінділері негізінен мойын, іш және кеудеде локализацияланған. Уақыт өте әлсіреген бұлшықеттер үлкейген ішті ұстай алмай қалады, бұл оның салбырап кетуіне әкеледі. Ит белсенді емес, летаргиялық, ұйқышыл, мүмкін теңгерімсіз мінез-құлыққа айналады. Аурудың себебі гипофиз аденомасы болса, координацияның бұзылуы бар.
Емтихан және диагностика
Емдеуді бастау үшін тек науқасты шағымдану және дәрігерге қаралу жеткіліксіз. Қоюға арналғандиагностика, эндокринолог, невропатолог, гастроэнтеролог, кардиолог және гинекологтың кеңесі қажет.
Мамандар өз дәлелдерінде биохимиялық қан анализінің нәтижелеріне сүйенеді – бірқатар көрсеткіштер Кушинг ауруында типтік өзгерістерге ұшырайды. Диагностика қандағы холестериннің, хлордың және натрийдің жоғарылауы туралы қорытынды жасауға мүмкіндік береді. Бұл аурумен ауыратын науқастарда қан мен зәрдегі қант деңгейі нормадан айтарлықтай асып түседі, бұл тән «стероидты» қант диабетінің дамуын көрсетеді.
Гормондарға міндетті қан анализі, ол кортизол, адренокортикотропты гормон, ренин концентрациясын анықтауға мүмкіндік береді. Науқастың зәрінде кортизол мөлшері де ескеріледі.
Науқас зертханалық зерттеу әдістерінен басқа:
- Бас сүйегінің рентгені. Түрік ершігі - гипофиздің орналасуын зерттеуге ерекше назар аударылады. Макроаденоманы рентгенде көруге болады.
- Омыртқаның рентгені. Остеопороз белгілерін анықтау үшін орындалады.
- Гадолинийді енгізу арқылы мидың КТ және МРТ (контрасты агент). Диагностикалық процедуралар кезінде макро- және микроаденомалар анықталады.
- Бүйрек үсті бездерінің УДЗ. Кушинг ауруында екі жақты мүшелердің гиперплазиясы диагнозы қойылады. Бұл ретте бүйрек үсті безінің тек бір жағында ұлғаюы көбінесе глюкостероманың түзілуі ретінде қарастырылады.
Емдеу және хирургия
Иценко-Кушинг ауруы АКТГ секрециясының бұзылуы фонында дамитындықтан, емдеуэндокриндік бұзылуларды жоюды және метаболикалық процестерді қалпына келтіруді білдіреді. Терапиялық бағдарлама дәрілік заттарды қолдануды, гипоталамус-гипофиз аймағының сәулелік терапиясын қамтиды. Ауыр жағдайларда емдеудің ең тиімді нұсқасы хирургия немесе емдеу комбинациясы болып табылады.
Дәрілер науқастарға аурудың бастапқы кезеңінде ғана тағайындалады. Гипофиз функцияларын блокадалау дәрілік әсердің аралық мақсаты болып табылады. Оған жету үшін Reserpine, Bromocriptine сияқты препараттар тағайындалады - олар ACTH секрециясын белсенді түрде басады. Орталық әсер ететін гормондардан басқа, Иценко-Кушинг ауруын емдеуде бүйрек үсті безінің стероидтары синтезінің блокаторлары қолданылуы мүмкін. Белок, минерал, көмірсу және электролит алмасуын түзететін симптоматикалық терапия міндетті болып табылады.
Сәулелік терапия көбінесе гипофиз ісігінің рентгендік дәлелі жоқ пациенттерге тағайындалады. Емдеу әдістерінің бірі - гипофизге радиоактивті изотоптарды имплантациялау. Терапиядан кейін бірнеше айдан кейін ремиссия кезеңі басталады, ол дене салмағының төмендеуімен, қан қысымымен, етеккір циклінің тұрақтануымен, патологиялық процестің тежелуімен және сүйек және бұлшықет тіндерінің зақымдалуымен бірге жүреді. Гипофиздің сәулеленуі көбінесе бүйрек үсті безін бір жақты алып тастаумен біріктіріледі (адреналэктомия).
Кушинг ауруының ауыр түрінде емі екі жақтан бүйрек үсті бездерін алып тастау болып табылады.(екі жақты адреналэктомия), ол әрі қарай глюкокортикостероидтармен және минералокортикоидтармен өмір бойы алмастыру терапиясын қажет етеді.
Аурудың себебі гипофиздің қатерсіз ісігі болса, аденоманы эндоскопиялық трансназальды немесе транскраниальды алып тастау жүргізіледі. Кейбір жағдайларда гипофиздің зақымдалған бөлігін акциздеу операциясы транссфеноидты жолмен жүзеге асырылады. Аденоманы алып тастағаннан кейін ремиссия жағдайлардың көпшілігінде орын алады, бірақ шамамен әрбір бесінші пациент қайталанады.
Болжам қандай
Кушинг ауруы бар адамның жазылу мүмкіндігін анықтау оңай емес. Аурудың нәтижесі аурудың ауырлығына, науқастың жасына байланысты. Жас пациенттерде ерте кезеңде патологияны уақтылы емдеу кезінде толық қалпына келтіру жоққа шығарылмайды. Кушинг ауруының ұзақ ағымы сүйек тінінде, жүрек-қантамыр және несеп-жыныс жүйесінде тұрақты өзгерістерге әкеліп соқтырса, жұмыс істеу қабілетіне теріс әсер етіп, кейіннен негізгі себеп жойылса да болжамды қиындатады. Бұл аурудың асқынған түрлері инфекциялардың қосылуы, септикалық асқынулар және бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына байланысты өліммен аяқталады.
Иценко-Кушинг патологиясы бар науқастар эндокринолог, кардиолог, невропатолог, гинекологтың бақылауында болуы керек. Аурудың асқынуын болдырмау үшін шамадан тыс физикалық және психо-эмоционалдық стресстен аулақ болу, жұқпалы ауруларды, интоксикацияларды емдеу керек.асқынуларға жол береді. Мұндай диагнозбен түнгі ауысымдағы жұмыс әрекеті толығымен алынып тасталады.
