Қатерлі ісіктердің дамуы әлемнің көптеген елдері арасында өлім-жітім бойынша жетекші орын алады. Тек қазір бұл күрделі мәселе қарттықтың табалдырығын аттаған адамдарға ғана әсер етпейді, ісіктердің кейбір түрлері балалар арасында да пайда болуы мүмкін. Ал ретинобластома – мұның тамаша мысалы ғана.
Бұл ауру баланың ағзасына үлкен қауіп төндіреді. Ал диагностика мен қатарлас емдеу уақытында жүргізілмесе, баланың өміріне қауіп төнеді. Бірақ сіз әлі де ауруды жеңе алсаңыз да, нәрестенің көру қабілетін жоғалту қаупі жоғары. Косметикалық ақау сөзсіз.
Ретинобластома дегеніміз не?
Біздің көзіміз күрделіқұрылымы, табиғат-ананың өзі бұған қамқорлық жасады. Сонымен қатар, көру органдары бірқатар сыртқы факторлардың теріс әсерін болдырмайтын қорғаныс (талшықты) мембранаға ие. Оптикалық жүйенің арқасында біз айналамыздағы нысандарды танимыз, олардың реңктерін, құрылымын және басқа да көптеген параметрлерін ажыратамыз.
Ретинобластоманың мәнін зерттемес бұрын (фото мәтін бойынша төменірек болады) – шағын теориялық шегініс. Сыртқы жағынан склерамен жабылған тор қабық жарықты қабылдауға жауап береді. Оның үстіне бұл қабық көз алмасын түгел жабады. Жарық көз торына жеткенге дейін көздің қасаң қабығынан, линзадан және шыны тәрізді қабықтан өтеді. Ал заттардың көрінетін бейнесін арнайы ұяшықтар – таяқшалар мен конустар құрайды. Олардың ішінде арнайы зат бар, оның арқасында түскен жарық электрлік импульстің пайда болуына ықпал етеді. Және ол кіріс сигналы өңделетін көру нерві арқылы миға жетеді.
«Ретинобластома» терминін ретинальды эпителийдің пигментті қабатында дамитын қатерлі ісік деп түсіну керек. Әдетте оның болуы кейбір қолайсыздықтар тудырады:
- Көру қабілетінің жоғалуы.
- Көз қуысының ішіндегі қысымның жоғарылауы.
- Метастаздардың басқа ішкі органдарға, соның ішінде миға таралуы.
Көп жағдайда балалар өмірінің алғашқы жылдарында ретинобластома белгілеріне қауіп төндіреді. Қазіргі уақытта әрбір 10-13 мың жаңа туған нәрестеге осындай патологиясы бар. Дегенмен, барлық жағдайлардан15 жасқа дейінгі балаларда анықталған қатерлі ісік, әсіресе бұл ісік 5% құрайды.
Патология түрлері
Патологияның көрінуінің әртүрлі формалары мен кезеңдері бар. Бұл жағдайда жіктеу бірнеше факторлардан тұрады.
Сонымен, ісіктің себептеріне байланысты патологияны қарастыруға болады:
- Тұқым қуалайтын – отбасында бірнеше туыстарда бұл ауру болған кезде.
- Спорадический - өте сирек жағдай, оның себептері әлі анықталмаған.
Қамту аймағына қарай ретинобластоманың келесі формалары да болады:
- Бір жақты немесе монокулярлы - тек бір көз зақымдалған.
- Екі жақты немесе екі жақты ретинобластома – бірден екі көзге қатысты патологияның дамуы.
- Үш жақты - бұл жағдайда онкологиялық процесс екі көздің пигменттік қабығынан басқа мидың орталығында орналасқан эпифизге әсер етеді.
Неоплазманың өсу сипаты да ескеріледі, ол мыналар болуы мүмкін:
- Эндофитті - көз алмасының құрылымдары, орбиталар және іргелес тіндер зақымдалады.
- Экзофитті - ісік тордың сыртқы қабаттарында шоғырланған, бұл тор қабықтың бөлінуін тудыруы мүмкін.
- Моноцентрлік – ісік бір түйінмен дамуымен сипатталады.
- Мультицентрлік - біз көптеген белсенді ошақтар туралы айтып отырмыз.
Аурудың ағымының кезеңдеріне келетін болсақ, бұл жерде TNM жүйесі ескеріледі. Бола тұралатын әрпі T келесіні білдіреді:
- T1 - ісік көздің пигментті мембранасының төрттен бір бөлігіне әсер етпейді.
- T2 - бұл жағдайда ретинобластома тордың барлық аймағының төрттен бірінен 50% дейін алады.
- T3 – сетчатки аймағының жартысынан астамы қазірдің өзінде патологиялық процеске қатысады және ретинобластома геніне байланысты ісік көз алмасының көрші құрылымдарына айнала бастайды.
- T4 - ісік бүкіл көз алмасына, орбитаға және көрші тіндерге әсер етті.
Белгілеуде N әрпі болса, бұл патологияның жақын маңдағы лимфа түйіндеріне әсер еткенін көрсетеді:
- N0 - ісік жақын лимфа түйіндеріне әлі енген жоқ.
- N1 - жатыр мойны, жақ асты түйіндерінің зақымдануы.
Соңғы M әрпі дененің алыс жерлерінде метастаздардың пайда болуын білдіреді:
- M0 – метастаздар жоқ.
- M1 - аурудың екіншілік ошақтары қалыптасқан.
Ретинобластома өзгерген жасушалардың қоршаған сау тіннен айтарлықтай айырмашылығы бар ісік түріне жатады. Және мұндай неоплазмалар агрессивті сипатта, олар өсуді жеделдеді. Метастазға келетін болсақ, патологияның қайталанатын ошақтары жұлынға, миға ғана емес, сонымен қатар сүйек құрылымына да әсер етеді.
Ретинобластома: суреті және пайда болу себептері
Ретинобластоманың негізгі себебі тұқым қуалайтын бейімділікте жатыр. Ал егер бала мутацияланған RB генін алса, оның кейінгі мутациялары сөзсізісік қалыптастыру. Және мұндай жағдайлар осы диагнозы бар науқастардың жалпы санының 60% құрайды.
Бірақ бұдан басқа тұқым қуалайтын фактор ұрықтың құрсақішілік дамуының басқа да бұзылыстарына әкелуі мүмкін: таңдай жырығы, жүрек қақпақшасының ақаулары және т.б.
Спорадический ісіктердің дамуы өте сирек жағдай, бірақ сонымен бірге мұнда бәрі гендік мутацияға байланысты. Теориялық тұрғыдан алғанда, бұл ата-ананың жасына (45 жас және одан да көп), қолайсыз экологиялық жағдайларға байланысты болуы мүмкін. Сонымен қатар, көптеген адамдардың қызметі қауіпті өндірістегі жұмыстармен байланысты. Патологияның бұл түрі әдетте бастауыш мектеп оқушылары мен ересектер арасында дамиды.
Қоңыр көздері бар балалардың ретинобластома қаупі жоғары екендігі туралы бір миф бар. Шындығында бәрі олай емес және ретинобластома басым аутосомды генмен анықталады деп айтуға болады.
Симптоматика
Балалар арасындағы клиникалық көрініс көбінесе ісіктердің мөлшерімен және олардың локализациясымен анықталады. Патологияның тән белгісі лейкокория болып табылады, ол халық арасында мысық көзінің синдромы деп аталады. Оның көрінісі, егер ісік жеткілікті үлкен мөлшерге дейін өссе немесе ретинальды диссекциямен көрінуі мүмкін. Бұл жағдайда ісік линзаның артына шығып кетеді және оны қарашық арқылы оңай көруге болады.
Патология сатысына байланысты әр жағдайда симптомдар әртүрлі:
- СахнаT1 (тынығу) - бұл жерде әлі айқын белгілер жоқ, бірақ тексеру кезінде лейкокория немесе мысық көзі (жоғарыда айтылғандай) байқалуы мүмкін, бұл ісіктің қарашық арқылы берілуіне байланысты. Науқастарда страбизм және толық стереоскопиялық көру қабілетінің жоғалуы да мүмкін.
- Т2 сатысы (глаукома) – балалардағы ретинобластоманың жақсы фото маманы олардың қызаруымен бірге жүретін көз қабығының (шырышты қабық, ирис, тамырлы) қабынуының барлық белгілерін анықтай алады. Сонымен қатар, лакримация және фотофобия байқалады. Ал ішкі сұйықтықтың шығуы бұзылғандықтан, көздің қысымы жоғарылайды, бұл өз кезегінде ауырсынуға әкеледі.
- Т3 кезеңі (өну) - бұл жағдайда ісік үлкен өлшемдерге ие болды, ал көз алмасы алға қарай, орбитадан асып кете бастайды. Сонымен қатар, ісік айналасындағы тіндерге, параназальды синустарға, соның ішінде пиа матер мен арахноидты кеңістікке әсер етті. Көру қабілетінің жоғалу қаупі ғана емес, науқастың өміріне де қауіп төнеді.
- Т4 кезеңі (метастаз) - Ретинобластоманың қайталанатын ісіктері бауырда, сүйекте, арқада немесе мида болуы мүмкін. Метастаздардың таралуы дененің қан айналымы және лимфа жүйесі, көру нерві, ми тіндері арқылы жүзеге асырылады. Бұл жағдайда әлдеқайда көп белгілер бар: ауыр интоксикация, әлсіздік және құсу, бас ауруы.
Көбінесе ісіктің бар-жоғын ісік кетпей тұрып-ақ анықтауға боладыкөз аймағы. Сондықтан бұл жерде ең бастысы дер кезінде диагноз қою.
Патология диагностикасы
Белгілері әлі толық білінбеген ретинобластоманың ең ерте сатысында да ісіктің дамуын анықтауға болады. Науқасты тексеру кезінде офтальмолог неоплазманың мөлшерін, тіпті олар өте кішкентай болса да анықтай алады. Фотосуреттегі ақ қарашықтар (жарқылға ұшыраудан), страбизм, көру қабілетінің төмендеуі - мұның бәрі диагноз қою үшін маманға хабарласудың маңызды себебі. Оған тек фотосуретті қарау керек, ретинобластома белгілері бірден анықталады.
Жақын туыстарында мұндай ауру болған отбасыларға ерекше назар аудару керек. Балаларыңыздың денсаулығын мұқият қадағалап отыру керек, өйткені олар қауіпті.
Қазіргі уақытта патологияны анықтау үшін келесі диагностикалық әдістер қолданылады:
- МРТ. Мұнда сіз ісіктің көлемін және олардың санын бағалай аласыз.
- КТ. Компьютерлік томография көздің қаншалықты зақымдалғанын анықтауға мүмкіндік береді.
- Сүйек кемігінің пункциясы. Оның қажеттілігі - сүйек тініне рак клеткалары әсер ететінін түсіну.
- Іш пердесінің УДЗ. Ағзада қайталанатын патология ошақтарының болуын растауға немесе жоққа шығаруға мүмкіндік береді.
- Өкпенің рентгенографиясы. Ультрадыбыспен бірдей мақсатта жасалған.
- Қан мен зәр анализі. Зерттеу ішкі ағзалардың жұмысын бағалауға мүмкіндік береді.
Жоғарыда көрсетілген әдістерді қолдана отырып, дәрігер ретинобластома белгілеріне қарай диагноз қояды. Бірақ бұған қоса, мамандар қосымша тексерулер жүргізе алады. Оларға көз ішілік қысымды өлшеу, саңылау шамымен көз құрылымдарын толығырақ зерттеу, диациноскопия, ультрадыбыстық биометрия, радиоизотоптарды қолдану жатады.
Көз орбиталарының рентгенографиясының көмегімен тіндердің өлу (некроз) фонында зардап шеккен аймақтарда кальций тұздарының тұнбасын анықтауға болады. Әдетте, бұл патологияның дамуының соңғы кезеңдерінде орын алады.
Патологияны емдеу әдістері
Ретинобластоманың сатысына байланысты тиісті емдеу курсы және кешенді түрде тағайындалады. Бірақ бұл жерде бірқатар факторларды ескерген жөн. Ең алдымен, көрші тіндердің ісікпен қамту аймағын, денеде метастаздардың бар-жоғын және т.б. анықтау керек.
Ереже бойынша кешенді емдеу мыналарды қамтиды:
- Хирургиялық араласу.
- Сәулелік терапия.
- Химиотерапия.
Әдетте ретинобластоманың негізгі емі болып табылатын ісіктен құтылу үшін операцияны қолдануға болады. Бұрын бұл мақсат үшін көзді энуклеациялау жасалды, бірақ қазір заманауи инновациялық медициналық шешімдердің арқасында басқа тиімді әдістер қолжетімді болды.
Хирургиялық емдеу
Жоғарыда айтылғандай, ретинобластоманың негізгі емі хирургия болып табылады. Оны жүзеге асырудың тікелей медициналық көрсеткіші кеңісік инвазиясы, көзішілік қысымның жоғарылауы, көру қабілетін қалпына келтіру мүмкін емес.
Қазіргі уақытта хирургиялық араласудың келесі әдістері қолданылады:
- Фотокоагуляция.
- Криохирургия.
- Энуклеация.
Фотокоагуляцияда ісік жасушалары лазермен жойылады. Бір жақты немесе екі жақты ретинобластоманы қалпына келтіру хирургиясы жергілікті анестезияны қолдану арқылы жасалады және оны көптеген пациенттер оңай көтереді.
Криодеструкция – бұл рак клеткаларын мұздату процесі. Бұл тоңазытқыш ретінде сұйық азотты пайдаланатын ретинобластомадан құтылудың заманауи технологиясы.
Энуклеация – зақымдалған көзді алып тастау. Мұндай операция неоплазма көз алмасының барлығына дерлік (немесе толығымен) әсер еткен жағдайда тағайындалады. Науқастың өмір сүруі айтарлықтай жоғары.
Соңғысына келетін болсақ, мұндай операцияның тиімділігі жоғары болғанымен, бұл бала үшін ғана емес, оның ата-анасы үшін де ауыр психологиялық жарақат екенін атап өтуге болады. Сонымен қатар, процедура артта айқын косметикалық ақауды қалдырады, соның салдарынан проблемалар туындауы мүмкін.
Негізі балаларда көз орбитасының қалыптасу және бас сүйегінің сүйектерінің өсуі әлі де жалғасуда. Осыған байланысты жас пациенттерге жиі және қайталанатын протездеу қажет.
Ретинобластома белгілері ісік көздің орбитасынан шығып кеткен патологияның асқынған кезеңін көрсеткенде жағдай біршама нашарлайды. Операциябұл жағдайда одан да ауыр, өйткені бас сүйегінің сүйек сегменттерін алып тастау қажет болады.
Сәулелік терапияның ерекшеліктері
Егер көру мүшесін сақтап қалудың ең кішкентай мүмкіндігі болса, зақымдалған көзге сәулелік терапия қолданылады. Ісік рентген сәулелеріне белсенді түрде жауап беруге қабілетті болғандықтан, емдеудің бұл әдісі толығымен негізделген. Бұл ретте көз торы, шыны тәрізді дене және көру жүйкесінің алдыңғы сегменті (кемінде 1 см) аппараттың әсер ету аймағында болуы керек.
Арнайы қорғаныс экрандарының арқасында линзаның бұлыңғырлануын болдырмауға болады, осылайша ретинобластоманы емдеудің бұл әдісінің қаупін азайтады. Бұл өз кезегінде терапияның ағзаға тигізетін зиянды әсерін барынша азайтады.
Ал пациенттер әдетте жас балалар екенін ескерсек, мұндай операция баланы арнайы үстелге бекітіп жалпы анестезия арқылы жасалады.
Химиотерапияны қолдану
Бұл жерде әдетте цитостатиктер қолданылады, олар көру жүйкесінің инвазиясымен кең көлемді көзішілік зақымданулар үшін тағайындалады. Емдеу келесі препараттарды қолдану арқылы жүзеге асырылады:
- "Навелбина" ("Винорелбина");
- "Винкристина";
- "Карбоплатина";
- "Циклофосфамид";
- "Доксорубицин" ("Adriablastina");
- "Фарморубицин" ("Эпирубицин").
Химиотерапияның тиімділігіайтарлықтай жоғары, емдеу де толық негізделген. Бірақ сонымен бірге бұл препараттарды қолдану науқасқа теріс әсер етеді. Осыған байланысты, егер мұндай мүмкіндік болса, онда цитостатиктерді жеткізу ретинобластомамен зақымдалған аймаққа тікелей жүзеге асырылады. Бұл адам ағзасының зақымдану дәрежесін азайтады.
Болжамдар қандай?
Егер патология бастапқы кезеңде анықталса, науқастың толық жазылу ықтималдығы әлі де шындық. Оның үстіне көру мен көздің өзі де бүтін болады. Науқастың денсаулығына да қауіп төнбейді және ол өзінің әдеттегі өмір салтын жүргізе алады. Аурудың бастапқы кезеңінің артықшылығы консервативті және үнемді әдістерді қолдану арқылы емдеу мүмкіндігін де қарастыруға болады.
Егер онкологиялық процесс мидың қабықшаларына, параназальды қуыстарға, сондай-ақ көру нервіне, соның ішінде алыстағы метастаздарға әсер етсе, онда соңғы болжам соншалықты жақсы емес.
Сондықтан ретинобластома қаупін азайту үшін қауіп тобындағы балалар үнемі маманның бақылауында болуы керек. Тек осылай ғана көздің ретинобластомасын дер кезінде анықтауға болады, бұл дереу емдеуге мүмкіндік береді.
