Мориак синдромы жас кезінде қант диабетін дұрыс емдемеу нәтижесінде асқыну түрінде дамитын ауру. Ауруды алғаш рет 1930 жылы француз дәрігері Пьер Мориак сипаттаған. Ол дұрыс емес дозада инсулин терапиясынан өткен қант диабетімен ауыратын балалар белгілі бір сыртқы белгілерді көрсететін ерекше клиникалық көріністі сипаттады. Ол барлық балалардың сырттай ұқсастығы бар екенін байқады, ол қысқа бойлық, семіздік, жыныстық дамудың артта қалуымен көрінеді.
Аурудың даму себептері
Ауыр асқынулардың негізгі себебі қант диабетін дұрыс емдемеу болып табылады. Бұл ауруда ұйқы безі дұрыс жұмыс істемейді, инсулин жеткілікті түрде өндірілмейді. Патологияға байланыстықанда көп мөлшерде шоғырланғандықтан жасушалардағы глюкозаның жетіспеушілігі.
1 типті қант диабетіндегі Мориак синдромының дамуы жеткіліксіз терапиямен байланысты. Науқас балаға ұзақ уақыт инсулиннің жеткіліксіз дозасы берілді немесе сапасыз және нашар тазартылған препараттар қолданылды, бұл инсулиннің созылмалы тапшылығына әкелді.
Ағзада инсулиннің ұзақ болмауы келесі процестерге әкеледі:
- Зат алмасу бұзылыстары, атап айтқанда, көмірсулар алмасуының бұзылуы.
- Гликогеннің ыдырауының жоғарылауына байланысты бауыр көлемінің ұлғаюы және оның майлы дегенерациясы.
- Қан құрамының өзгеруі - қандағы глюкозаның, холестериннің, май қышқылдарының жоғарылауы.
Сонымен бірге, бұл Мориак синдромында организмде болатын барлық патологиялық процестерден алыс және науқас балаларда да келесі ауытқулар байқалады:
- Маңызды гормондардың жеткіліксіз өндірілуі - кортизол, соматотропин, глюкагон және соның салдарынан өсу процестерінің бұзылуы.
- Белоктардың ыдырауы және сүйектерден кальций мен фосфордың көп мөлшерде жойылуы, сайып келгенде, кейбір бұлшықеттердің остеопорозының және атрофиясының дамуына әкеледі.
- Ішектегі дәрумендерді сіңіре алмау.
Ауру көбінесе 15-18 жаста көрінеді, бірақ дисфункциялық процестер әлдеқайда ерте басталады. Қазіргі уақытта ерте қант диабетін емдеу үшін заманауи және мұқият тазартылған препараттар қолданылады. Мориак синдромының дамуын іс жүзінде жоққа шығарады.
Аурудың белгілері
Қант диабетіндегі Мориак синдромы бірқатар тән көріністерге ие:
- Баланың дамуы тежеліп, өсуі тежеледі. Көбінесе семіздік пен қысқа бойлық байқалады. Бұл ретте науқас бала құрдастарынан 10-30 сантиметрге артта қалуы мүмкін.
- Жыныстық дамудың артта қалуы (қыздарда жыныстық белгілердің дамымауы және етеккірдің болмауы).
- Ұзаққа созылған жыныстық жетілу.
- Семіздік, әсіресе бет пен дененің үстіңгі бөлігінде жұқа аяқтары бар. Науқас балалар бір-біріне өте ұқсас, беттері «ай» тәрізді, мойын қысқа, қолында, иығында, ішінде май жиналады. Сонымен бірге дененің төменгі бөлігі өте жұқа болып қалады.
- Айналмалы веноздық айналыммен бауырдың ұлғаюы.
- Остеопороздың дамуы (сүйек дамуының кешігуі).
- Көз аурулары, соның ішінде торлы қабық аурулары және кейіннен катарактаның дамуы.
Мориак синдромы балаларда жиі кездеседі, науқас баланың суреті бұл аурудың қандай сыртқы көріністері бар екенін анық көрсетеді.
Аурудың диагностикасы
«Мауриак синдромы» диагнозы аурудың дамуының айқын сыртқы белгілерімен қойылады, мысалы: өз жасына сәйкес өсудің жеткіліксіздігі, семіздіктің, әсіресе бет әлпеті, жыныстық жетілмегендігі, айқын ұлғаюы. бауырдың.
Диагнозды растау үшін қан анализі жүргізіледі, внәтижесінде келесі көріністерді ажыратуға болады:
- Глюкоза деңгейі тұрақсыз, тұрақты жоғары және төмен секірулермен көрінеді.
- Қандағы липидтердің шамадан тыс мөлшері (гиперлипемия).
- Қандағы холестерин деңгейінің айтарлықтай жоғарылауы (гиперхолестеринемия).
Кейбір жағдайларда бауыр қосымша зерттеледі, ол үшін майдың мөлшерін анықтау үшін биопсия жасалады
Ауру ағымы
Жас дене үшін ауру өте қиын. Қант диабетінің ауыр түрі болғандықтан, оның орнын толтыру қиын. Көбінесе ацидозды және гипергликемиялық команы тудырады.
Мауриак синдромы әртүрлі жұқпалы аурулардың жиі қосылуынан, сондай-ақ адам ағзасындағы биохимиялық процестердің күрделі және ұзақ қалпына келуіне байланысты ауыр түрінде кездеседі.
Мориак және Нобекур синдромы: ұқсастықтар мен айырмашылықтар
Мауриак пен Нобекур синдромы жиі балалық шақта дамиды, екі ауру да қант диабетінің ауыр асқынуы болып табылады, ол дұрыс емделмеген жағдайда пайда болады. Екі синдромның да ұқсас көріністері бар, олар өсудің және жыныстық дамудың тежелуі, ұзартылған жыныстық жетілу, бауырдың майлы дегенерациясын қамтиды. Сонымен қатар, Нобекур синдромының негізгі айырмашылығы - артық тері астындағы майдың болмауы. Бұл жағдайда екі синдромды емдеу қант диабетін компенсациялауға бағытталған.
Мауриак синдромын емдеу
Тікелей емдеусиндром деген ұғым жоқ. Барлық терапия аурудың негізгі себебін және одан туындаған асқынуларды жоюға бағытталған. Ол үшін науқасқа дұрыс дозада дұрыс инсулин терапиясы және жоғары сапалы заманауи препараттар тағайындалады.
Липодистрофияның алдын алу үшін бірқатар профилактикалық процедуралар жүргізіледі, ол үшін массаж, физиотерапиялық процедуралар тағайындалады және инсулин инъекциясының схемасы жасалады. Емдеуден басқа, диетадан жануар майлары бар барлық өнімдерді қоспағанда, арнайы диета тағайындалуы мүмкін. Сонымен қатар диетада ақуыз және көмірсулар бар тағамдарға баса назар аударылады.
Емдік терапия сонымен қатар негізгі аурудың фонында дамыған асқынулардың орнын толтыруға арналған, бұл үшін науқасқа тағайындалады:
- Бауыр жасушаларын қалпына келтіру мақсатында гепатопротекторларды қабылдау.
- Қалыпты метаболизмді қалпына келтіру үшін В дәрумендері.
- Қандағы липидтер мен холестерин деңгейін қалыпқа келтіруге бағытталған препараттар кешені.
- Дене өсуін индукциялауға арналған стероидты препараттар.
- Маңызды жыныстық функцияларды қалпына келтіру үшін гормоналды препараттарды қабылдау.
Алдын алу және болжам
Қант диабетінің Мориак синдромы сияқты қауіпті асқынуының дамуын болдырмау үшін негізгі ауруды дұрыс емдеу және инсулин тапшылығының алдын алу қажет.
Қазіргі заманғы препараттармен дамыған синдромды кешенді емдеуде болжам айтарлықтайқолайлы, бірақ дәрігердің барлық ұсыныстарын орындау шартымен. Инсулиннің дұрыс дозалануы және барлық зардап шеккен органдардың жұмысын қалпына келтіру баланың сыртқы және ішкі денсаулығын қалпына келтіруге мүмкіндік береді.
