Жаңа туылған нәрестенің пемфигусы – өте сирек кездесетін және қауіпті ауру, ол теріге интегументке аутоиммунды шабуылдың механизмдеріне негізделген. Белгісіз факторлардың әсерінен иммундық жүйе терінің тұтастығын қамтамасыз ететін заттарға антиденелер шығарады. Олар эпителий жасушаларына әсер етеді, нәтижесінде теріде стрептококк немесе стафилококк жұқтырған жаралар пайда болады.
Сипаттамасы
Аурудың ресми атауы - пемфигус, оның белгілері қанда деструктивті антиденелердің болуы.
Пемфигус кез келген жастағы және жыныстағы адамдарға әсер етуі мүмкін. Бұл ауру жергілікті иммунитет әлі қалыптаспаған жаңа туған нәрестелер үшін өте қауіпті. Пемфигус прогрессияға бейім, ал кең зақымданулармен дене сұйықтықты тез жоғалтады. Инфекция қаупі өте жоғары, өйткені бактериялар мен саңырауқұлақтар сепсистің дамуына әкелуі мүмкін.
Сұрттар
ТүрлергеЖаңа туылған нәрестелердің пемфигусы (суретте аурудың көріністері қалай көрінетінін көруге болады) мыналарды қамтиды:
- Пемфигус вульгарисі.
- Вегетативті пемфигус.
- Жапырақ тәрізді.
- Эритематоз.
- Себорея.
Вульгарлық пемфигус ең көп таралған болып саналады. Бұл жағдайда теріде везикулалар пайда болады, олар серозды сұйықтықпен толтырылады. Олар тез бұзылады және тез жазылады. Алғашқы көпіршіктер көбінесе ауыз және ерін айналасында пайда болады.
Бұл көпіршіктер уақыт өте кеңірек пайда болады және бүкіл денеге таралады, ал ашылғаннан кейін қызғылт экзема болып қалады. Егер бұл ауру емделмесе, бала алты ай ішінде өлуі мүмкін.
Вегетативті формасы шашыраңқы жалғыз көпіршіктердің пайда болуын бастағанда. Олар жарылғаннан кейін теріде өсуге бейім сұр папилломалар (өсімдіктер) қалады.
Жапырақ пішіні
Жаңа туылған нәрестенің пемфигусының жапырақ тәрізді түрі көпіршіктер жарылғаннан кейін пайда болатын қыртыстардың пайда болуымен сипатталады. Аурудың ерекшелігі - оның қарқынды дамуы. Қыртыстар өте үлкен қалыптасады, содан кейін олар жапырақтар сияқты үлкен кесектерге айнала бастайды. Бұл формаға эритематозды пемфигусты бекітуге болады. Симптомдары мен болжамы ұқсас болғандықтан, олардың арасында айтарлықтай айырмашылық жоқ.
Себореялық пішін
Себореялық түрі бас терісінен, бет жағынан дами бастайды. Ауру дамидыөте баяу, арқада, аяқ-қолда, іште көпіршіктер пайда бола бастайды. Қыртысты алып тастаған кезде жылау экзема пайда болады.
Пемфигустың басқа да түрлері бар:
- вирустық;
- мерез.
Жаңа туылған нәрестенің вирустық пемфигусын Коксаки вирусы, сонымен қатар энтеровирустардың 71 түрі тудырады. Ауру үлкен пропорцияларды алып, эпидемияға айналуы мүмкін. Балаларда ол негізінен алақан мен аяқтарда пайда болады, дегенмен жыныс мүшелерінде көпіршіктер пайда болуы мүмкін.
Жаңа туылған нәрестелердің мерездік пемфигусы құрсақішілік сифилис инфекциясының нәтижесінде дамиды. Балаларда тез ашылып, қызғылт экзема қалдыратын іріңді көпіршіктер пайда болуы мүмкін.
Паратуморальды пемфигуста ең айқын клиникалық белгілер бар. Әдетте, ол көбінесе лейкемия немесе лимфома сияқты аурулармен бірге жүреді және қатерлі процестің басталуын көрсетуі мүмкін.
Жаңа туылған нәрестелердегі пемфигустың негізгі себептерін қарастырайық.
Сәбилердегі патологияның себептері
Аурудың басталуы эпидермис жасушаларын байланыстырудың негізі болып табылатын десмоглеин белоктарына аутоиммунды антиденелердің түзілуімен сәйкес келеді. Ақуыздар ыдырап, терінің тұтастығы бұзылады, бактериялар зақымдалған теріге түскенде көпіршіктердің пайда болуына себепші болады.
Мұндай патологиялық процесті тудыруы мүмкін факторлар әлі ғылымға белгісіз. Негізгі себеп - генетика және мұндай аутоиммундық процеске тұқым қуалайтын бейімділік. Орталық жүйке жүйесінің жұмысындағы бұзылулар да пемфигустың дамуын қоздыратын ықтимал фактор ретінде қарастырылады. Аурудың басталуына инфекциялар, вирустар немесе басқа қоздырғыштар да себеп болуы мүмкін.
Арандатушы факторлар
Патологияның пайда болуының ықтимал факторлары ретінде мыналар да көрсетілген:
- Тиол тобындағы дәрілерді қабылдау.
- Күйік.
- Герпесвирустар.
- Пестицидтермен байланыс.
- Қатты стресс.
Пемфигус ерте кезеңдерінде ешқандай алаңдаушылық тудырмайды. Балалар жақсы сезінеді және терідегі бірнеше весикулдардан бөлек, басқа өзгерістер байқалмайды. Жағдайдың нашарлауы терінің зақымдалған аймағының ұлғаюына байланысты дамиды. Бактериялық инфекция теріге енген кезде зақымдану аймағы ұлғаяды және жергілікті іріңдер мен ірі қабыну ошақтарының дамуы басталады. Бұл ауру қуық жарылғаннан кейін тіндердің эпителиализациясының болмауымен сипатталады. Эрозиялар бірте-бірте кеңейіп, бір-бірімен біріктіріледі. Неонатальды пемфигус қалай диагноз қойылады?
Диагностика
Ауру өте сирек кездеседі, сондықтан педиатрлар жиі диагнозды анықтауда қиналады. Ең алдымен, ауруды ұқсас тері көріністерімен бірге жүруі мүмкін басқа дерматологиялық патологиялардан ажырату ұсынылады.
Ол үшін Никольский сынағы қолданылады. Дәрігер жақын жерде баланың терісін ысқылайдыкөпіршікпен және одан алыс, көпіршікке басыңыз. Терінің қабыршақтану белгілері болса, сынақ оң болады:
- Басса, сұйықтық тері қабаттарына таралады.
- Көпіршіктің үстінен теріге бассаңыз, ол лента тәрізді қабығынан айырылады.
- Сау аймақта эпидермистің жоғарғы қабаттарының қоспасы байқалады.
Қандағы десмоглеин белоктарына антиденелердің мазмұнына да талдау тағайындалады. Егер мұндай антиденелер табылса, бұл пемфигустың болуын көрсетеді. Кейде көпіршіктерден сұйықтық үлгілері алынады және қосымша жалпы немесе цитологиялық зерттеулер тағайындалады.
Жаңа туылған нәрестелердегі пемфигусты емдеу
Патологияны емдеудегі ең бастысы - жаңа көпіршіктердің пайда болуына жол бермеу және барлардың жазылуына қол жеткізу. Патологиялық процесті емдеудегі негізгі препараттар глюкокортикостероидтар болып табылады. Баланың жасына қарамастан, оған жүйелі глюкокортикостероидтар курсы тағайындалады, олар жоғары дозада енгізіледі. Бұл жаңа көпіршіктердің пайда болу қарқындылығын төмендетуге және эрозияны қалпына келтіру процесін бастауға мүмкіндік береді. Бұл терапия шамамен екі апта бойы жүргізіледі, содан кейін сол препаратпен шағын дозаларда демеуші гормондық емдеу қажет.
Преднизолон
Пемфигусты емдеудегі ең тиімді препарат - бұл жүйелі түрде төмендетілетін үлкен дозаларда енгізілетін Преднизолон. Өкінішке орай, балалардың көпшілігі үшін мұндай емдеу өмір бойына жалғасады және преднизолон әрбір инъекцияға енгізіледі.күн.
Гормондармен бірге балаға кальций, D витамині, иммундық жүйенің белсенділігін басатын иммуносупрессивті препараттар тағайындалады. Бұл препараттарға мыналар жатады:
- "Азатиоприн";
- "Циклофосфамид";
- Миелозан;
- Циклофосфамид.
Емдеудің бастапқы кезеңдерінде балаға агрессивті антиденелердің қанын тазарту процедуралары ұсынылады. Оларға гемодиализ және плазмаферез жатады. Инфекция қаупін азайту үшін теріні антисептиктермен және кортикостероидтармен майлармен жоғары сапалы өңдеу тағайындалады.
Пемфигусты емдеу өмір бойы болатынын анық түсіну керек. Сирек жағдайларда – қайталанулар арасындағы шағын үзілістермен.
Бала күтімі
Жаңа туылған нәрестенің стафилококк пемфигусы диагнозы қойылған балалардың денсаулығы ерекше назар аударуды және күнделікті күтімді қажет етеді. Мұндай баланың өмір сүру ұзақтығы осыған байланысты. Оның дәрігерлер жазып берген барлық дәрілерді қабылдағанына көз жеткізу өте маңызды.
Ата-ана инъекция жасауды үйренуі керек, себебі бұл күн сайын жасалуы керек. Сондай-ақ терідегі көпіршіктерді микробтарға қарсы тиімділігі жоғары анилин бояуларымен («Фукорцин», Зеленка) емдеу қажет. Кортикостероидты жақпа эрозиялар мен қыртыстар үшін ұсынылады. Әдетте, «Целестодерм», «Гарамицин» және «Гиоксизон» тағайындалады.
Инфекция белгілері пайда болғанда – іріңдеу, ісіну – емдеу кезінде бактерияға қарсы жақпа қолдану қажет –«Банеоцин» немесе «Левомекол». Үлкен аумақтар зақымдалған болса, оларды зарарсыздандырылған таңғышпен қорғаған дұрыс.
Қабынуға қарсы препараттар
Ауруға шағымданған кезде кейде балаға қабынуға қарсы Ибупрофен немесе Нурофен препараттарын беруге рұқсат етіледі. Егер анестезия сәтсіз болса, балалық шақта қандай анальгетиктерді қолдануға рұқсат етілгенін айтатын дәрігермен кеңесу керек. «Хлоргексидин» ерітіндісін қосуға болатын ванналар пайдалы болады. Балаға фолий қышқылы, Е дәрумені және т.б. қосылған витаминді және минералды препараттарды беру керек.
