Порфирия ауруы – генетикалық деңгейдегі бауыр патологиясының ерекше түрі, онда гемоглобин синтезі мүлдем дұрыс емес. Гемоглобиннің биосинтезінің өзінде сегіз ретті, ферментативті деп аталатын қадамдар бар деп есептеледі. Олардың біреуінің сатысындағы кез келген бұзушылық порфирия сияқты проблеманың дамуына әкелуі мүмкін. Ауру, әдетте, жылдам қарқынмен дамиды. Бұл мақалада біз сізге бұл аурудың не екенін және оны емдеудің заманауи әдістері қандай екенін мүмкіндігінше егжей-тегжейлі айтып береміз.
Порфирия – қазіргі адамзаттың ауруы. Аурудың даму механизмі қандай?
Алғашында гемоглобиннің белокты емес бөлігі (басқаша айтқанда, гем) улы затқа айналады, ол өз кезегінде барлық бар тері астындағы тіндерді дәйекті түрде коррозияға ұшыратады. Осылайша, тері уақыт өте келе бірте-бірте қоңыр реңкке ие боладыжіңішкереді және күн сәулесінің тікелей әсерінен жарылып кетеді. Сондықтан бұл аурумен ауыратын науқастар көптеген жаралар мен тыртықтарды таба алады. Осылайша порфирия біртіндеп дамиды. Ауру, дер кезінде емделмеген жағдайда, әдетте, терінің барлық жаңа аймақтарын басып алады.
Себептер
Гем биосинтезінің өзінің ретті бұзылуы, ол жоғарыда талқыланды, порфириндер, сондай-ақ олардың прекурсорлары деп аталатындар (мысалы, порфобилиноген және аминолевулин қышқылы) ағзасында шамадан тыс жинақталуына әкеледі. Бұл дененің өзіне ең күшті токсикалық әсер ететін соңғысының асып кетуі, нәтижесінде ол қазірдің өзінде дамып келе жатқан клиникалық белгілерді тудырады. Мұндай бұзылулардың себебі - көп сатылы гем синтезіне қатысатын кейбір ферменттердің белсенділігіне жауапты геннің мутациясы. Қазіргі уақытта ғалымдар барлық осы процестерді және порфирия сияқты ауруды егжей-тегжейлі зерттеумен айналысуда.
Ауру: белгілері
- Орталық жүйке жүйесінің зақымдануы.
- Қызғылт зәрдің бөлінуі.
- Денеде көптеген жаралар мен тыртықтар.
- Іштегі ауырсыну және ыңғайсыздық.
- Артериялық қысымның жоғарылауы.
Емдеу қандай болуы керек?
Өкінішке орай, қазіргі уақытта мамандар бұл ауруға патогенетикалық терапияның тиімді әдістерін ұсына алмайды. Кейбір жағдайларда (мысалы, эритропоэтикалық уропорфирия) емдеу мүмкінтиімді. Үздіксіз порфирия (жедел кезеңдегі ауру) анальгин мен транквилизаторларды қолдануға мүлдем жол бермейді, өйткені олар барлық белгілердің шиеленісуін тудырады. Порфирия сияқты ауру кезінде ауырсыну болған жағдайда, әдетте, ең күшті препараттар тағайындалады.
Қорытынды
Порфирия ауруы (No1 суретте оның бір көрінісі көрсетілген), өкінішке орай, қазіргі уақытта жиірек анықталуда. Қорытындылай келе, бүгінгі күні аурудың бұл түрі әлі де аз зерттелгенін атап өткен жөн. Әлемнің түкпір-түкпірінен келген ғалымдар негізгі себептерді, бастапқы клиникалық белгілерді, сондай-ақ мұндай жағымсыз мәселемен күресу әдістерін зерттеуді жалғастыруда. Деніңіз сау болсын!
