Вампиризм сияқты дерттің таралуы қандай? Бұл ауру Оңтүстік Африкада тұратын ақ нәсілділерде, Голландиядан қоныс аударған ұрпақтарында жиі кездеседі. Осындай патология Финляндияда жиі кездеседі.
Аурудың тұқым қуалайтын түрлері және аурудың ерекшеліктері осы мақалада сипатталған.
Вампирлер: шындық немесе фантастика?
Вампирлер шынайы өмірде бар ма? Иә екенін тарих көрсетіп отыр. Заманауи зерттеушілер вампирлерді аулау кезінде көптеген адамдар зардап шекті және әдетте олар жазықсыз адамдар болды деп санайды. Қудалаудың себебі әлі де болса да. Вампиризммен айыпталған адамдар бөтен қанды мүлде ішпеген және қасқыр емес еді, бірақ сонымен бірге олардың түр-түрі қорқынышты болды.
Ғалымдардың пайымдауынша, осындай жан түршігерлік қылмыс жасады деп айыпталғандар гректің порфирос (күлгін) сөзінен шыққан «порфирия» атауын алған сирек кездесетін генетикалық қан ауруы болған.
Аурудың көрінісі деп есептеледіжақын туыстарынан бала тууға үлес қосты. Порфирия Трансильванияның (әйгілі граф Дракуланың туған жері) шағын ауылдарында шамамен мың жыл бұрын кең тараған.
Вампиризм жағдайлары әйгілі король әулетінде де болған. Мысалы, зерттеуші Эндрю Уилсон «Викториялықтар» кітабында британдық тағының өкілдері арасында кең таралған порфирияның генетикалық түрін айтады. Оның айтуынша, дәл осы ауру Королева Викторияның атасы Король Джордж III-нің ақыл-есі кемдігін тудырған.
Ауру механизмдері
Демек, вампирлер шынайы өмірде жоқ. Бұл патологиямен гемоглобиннің гем-белокты емес бөлігінің өндірісі бұзылады, бұл денедегі металдарды, атап айтқанда, темір мен магнийді байланыстыратын улы порфириндердің қандағы артық болуына әкеледі. Заттың артық мөлшері бүкіл денені дерлік улайды.
Порфирияның бірнеше түрі бар және теріге әсер ететін соңғы түрінен басқасының барлығы генетикалық болып табылады.
Әр түрдің тұқымқуалаушылық үлгілері әртүрлі, бірақ аутосомды-доминантты механизм бірінші орынға шығады.
Негізгі арандатушылар
Көбінесе ауруды қоздырғыштардың рөлі:
- қатаң диетаны ұстану;
- нервтің шамадан тыс жүктелуі;
- барбитураттар, тетрациклиндер, ауызша контрацептивтер;
- улы химикаттармен байланыс тәжірибесі;
- әйелдің гормоналды фонын өзгерту;
- жұқпалы аурулар;
- алкогольді ішу.
Эритропоэтикалық уропорфирияның белгілері
Вампиризм өзін қалай көрсетеді? Ауру өте сирек кездеседі және аутосомды-рецессивті жолмен беріледі. Бір ұрпақта бірнеше балада, сондай-ақ патологияның гетерозиготалы тасымалдаушылары болып саналатын ата-аналарда байқалуы мүмкін. Аурудың клиникалық көріністері жоқ. Ауру нәресте кезінде өзін көрсете алады. Вампиризмнің қандай кезеңдері бар?
Бірінші кезеңде жаңа туған нәрестелерде ашық қызыл зәр, фотосезімталдықтың болуы. Бұл процесте эритроциттерден бөлінетін уропорфириноген тотығады және уропорфинге ауысады, теріде сақталады.
Туғаннан кейін біраз уақыттан кейін нәресте ойық жараға айналатын көпіршіктермен жабылады. Антибиотиктерді қабылдау фонында жаралар тыртықтарға айналады. Бұл жағдайда бет пен дененің басқа бөліктерінде склерозды тері аймақтары пайда болады.
Соңғы кезеңде балада буындардың контрактурасы және көру қабілеті төмендейді, шаш пен тырнақ өспейді.
Порфирия қалай көрінеді? Оның белгілері әртүрлі:
- пациенттердің көкбауырының көлемі ұлғаяды;
- жасуша ішіндегі гемолизбен көрінетін гемолитикалық анемия;
- сарысудағы бос билирубин деңгейі және ретикулоциттер саны артады;
- сүйек кемігінің кеңейген эритрономобластикалық ұрығына айналады;
- өмір ұзақтығыэритроциттер күрт төмендеген;
- уропорфин мен коппорфин деңгейі жоғарылайды.
Ауру көбінесе ерте балалық шақта өліммен аяқталады.
Эритропоэтикалық протопорфирия қалай көрінеді?
Вампиризм – аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайтын ауру. Аурудың негізі эритрокариоциттердің бір бөлігіне қатысты протопорфирин гемінің синтезінің бұзылуы болып табылады. Сондай-ақ аминолевулин қышқылының синтезінің деңгейін арттыруға болады.
Науқастарда күн сәулесіне жоғары сезімталдық байқалады, терінің ісінуі, қышуы, күйік ошақтарында көпіршіктер пайда болып, кейіннен ойық жара пайда болады.
Әдетте тыртық қалмайды. Эритроциттердегі және зәрдегі уропорфирин мен копропорфирин деңгейі қалыпты болып қалады, ал эритроциттердегі протопорфирин IX жоғарылайды. Плазмадағы протопорфирин де жоғары болуы мүмкін.
Гемолизге байланысты анемия сирек кездеседі, бұл сүйек кемігінде қызыл қан жасушаларының екі түрі болуына байланысты. Кейде қан тамырларының қабырғаларында гиалинді тұндырумен және олардың кейінгі жарылуымен байланысты қан кетудің пайда болуы байқалады. Көкбауырдың ұлғаюы өте сирек кездеседі.
Эритропоэтикалық сопропорфирия
Бұл аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайтын өте сирек патология. Ол клиникалық жағынан эритропоэтикалық протопорфирияға ұқсас.
Эритроциттердегі копропорфирин мөлшері қалыптыдан 30-80 есе жоғары, көп мөлшерде копропорфирин III несеппен және нәжіспен бөлінуі байқалады. Жеңіл фотосезімталдық пайда болады. Аурудың жедел түрі барбитураттарды қабылдаудан туындауы мүмкін.
Жедел интермитентті порфирия
Бұл аурудың бауыр түрлерінің бірі. Вампиризмнің ауыр неврологиялық белгілері өлімге әкелуі мүмкін. Кейде олардың көрінісі азырақ көрінеді және тұрақты ремиссия пайда болады. Ауру аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайды. Оның дамуы уропорфириноген синтетаза ферментінің белсенділігінің бұзылуына және жүйке жасушаларын уландыратын дельта-аминол қышқылы синтетаза деңгейінің жоғарылауына негізделген.
Эритроциттердегі порфириндердің деңгейі қалыпты. Зәрде I және II уропорфириннің, сондай-ақ копропорфирин III мөлшерінің жоғарылауы байқалады. Жедел кезеңде несепте порфириндердің прекурсоры порфобилиноген анықталады.
Сонымен қатар бауыр синтетазасы мен дельта-аминолевулин қышқылы деңгейінің жоғарылауы, несепте порфобилиногеннің жоғарылауы байқалады.
Әртүрлі асқынулар болуы мүмкін:
- көбінесе хирургиялық араласуды қажет ететін әртүрлі аймақтарда локализацияланған іштің ауыруы;
- полиневриттің ауыр түрлері;
- парестезия;
- психикалық бұзылулар;
- кома;
- жоғары қан қысымы;
- қызғылт зәр.
Вампиризм – өлімге әкелетін ауру. Науқастың өлімі әдетте респираторлық параличке байланысты. Көптеген науқастар комаға түседі немесе өледікахексия себебі.
Аурудың өршуіне көбінесе жүктілік, барбитураттар, сульфаниламидтер, анальгин қабылдау себеп болады. Науқастардың туыстарында аурудың белгілері айқын симптомдар болмаған кезде байқалуы мүмкін (үзіліссіз аурудың жойылған түрі).
Тұқым қуалайтын түрі
Вампир адам бұл ауруды аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайды. Көбінесе ауру жасырын түрде дамиды және сопропорфириногеноксидаза ферментінің белсенділігі бұзылып, бауырда дельта-аминолевулин қышқылының синтезінің деңгейі жоғарылағанда ғана көрінеді.
Клиника мәліметтері бойынша аурудың бұл түрі жедел интермитентті порфирия сияқты патологияға ұқсайды. Жедел ағымы бар зәрде дельта-аминолевулин қышқылының және порфобилиногеннің деңгейі интермиттентті түрдегідей критикалық деңгейге жетпейді. Зәрде және нәжісте копропорфирин деңгейінің жоғарылауы.
Түрлі пішін
Сондай-ақ тұқым қуалаудың аутосомды-доминантты үлгісі бар. Аурудың дамуына протопорфириноген оксидаза ферментінің белсенділігінің төмендеуі және дельта-аминолевулин қышқылы синтезінің жоғарылау деңгейі себеп болады.
Аурудың белгілері интермиттентті порфирияға ұқсас. Кейде бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Барбитураттар мен анальгинді қабылдағанда іштің қатты ауыруы және жүйке жүйесінің дұрыс жұмыс істемеуі мүмкін.
Урокопропорфирия
Бұл теріге арналған соңғы сорт. Бұл алкогольді асыра пайдаланатын, гепатитпен ауыратын немесе байланыста болған адамдарда кездеседібензин және улану. Пациенттердің көпшілігінде бауыр жеткіліксіздігі бар. Зәрде уропорфириннің жоғары деңгейі байқалады, копропорфириннің мөлшері онша жоғарыламайды. Уропорфиноген карбоксилазаның ферменттік белсенділігі де анықталған.
Бұл ретте науқастардың туыстарының басым көпшілігінде несепте уропорфирин және нәжісте копропорфирин деңгейінің жоғарылауы анықталды. Кейбір отбасыларда бұл патологияның екі немесе үш тасымалдаушысы бар.
Вампир адам әртүрлі тері патологияларынан зардап шегеді:
- УК-сезімталдық,
- механикалық жарақат,
- терінің қалыңдауы немесе жұқаруы,
- қолдың және беттің артқы жағындағы көпіршіктер, одан кейін тыртықтар.
Терідегі құрылымдық өзгерістер дерманың біріншілік зақымдануында көрінеді. Эпидермистік өзгерістер екіншілік.
Жетекші клиникалық белгісі – бауыр көлемінің ұлғаюы. Оның функционалдығы жиі бұзылады.
Емдеу принциптері
Вампиризмнен қалай айығуға болады? Бүгінгі күні аурудың абсолютті рельефіне әкелетін терапияның негізгі әдістері әзірленбеген. Сондықтан емдеудің негізгі мақсаты аурудың белгілерін жою болып табылады. Денені ультракүлгін сәулелердің әсерінен қорғау ауру белгілерін азайтуы мүмкін.
Жағымсыз белгілерді азайтудың негізгі әдістерінің бірі - денені күн сәулесінен қорғау. Транквилизаторлар, анальгетиктер, сульфаниламидтер сияқты препараттарды қабылдаудан аулақ болыңыз.
Өткір ауырсынуменесірткілік ауырсынуды басатын дәрілерді қолдану көрсетілген. Мысалы, хлорпромазинді қолдану көрсетілген.
Артериялық қысымның жоғарылауында сәйкес терапия таңдалады. Әдетте "Inderal" пайдаланылады.
Порфириндердің құрамын азайту үшін «Делагил» сияқты препаратты қолдану көрсетілген. Бұл препарат «Делагил» және «Рибоксин» порфириндерінің байланысуына ықпал етеді.
Дәрумендер, фолий және никотин қышқылы, рибофлавин, ретинол, никотин қышқылы курсын қабылдау көрсетілген.
Тері зақымдануын емдеу үшін жақпа майларды, соның ішінде резоцинді немесе кортикостероидтарды, Шостаковский бальзамын қолдану ұсынылады.
Науқас алкогольдік сусындарды тұтынса, емдеу тиімсіз болатынын ескерген жөн.
Алдын алу шаралары
Алдын алу мақсатында пациенттерге дененің фотосезімталдықты арттыратын препараттарды қолданудан бас тарту ұсынылады. Бергамот майы, эозин және родмин сияқты сыртқы агенттерді қолдануға да қарсы.
Болжам
Вампиризмнен қалай айығуға болады? Уақытылы диагностикалық процедуралармен және дұрыс таңдалған терапиямен порфирияны емдеу жақсы нәтиже береді. Барлық тиісті шараларды дұрыс таңдамаған жағдайда патологияның ағымы нашарлауы мүмкін.
Науқастар іштің спецификалық локализациясы жоқ жедел ауру сезіміне шағымданады. Науқастар сонымен қатар жүрек айнуы, құсу жәнеас қорыту жолдарының жұмысы.
Дұрыс емес диагноз және емдеу кезінде порфирияның жедел түрі жағдайлардың жартысында өлімге әкеледі.
Қорытынды
Нағыз вампирлер бар ма? Әрине жоқ. Бұл адамның сыртқы келбетін бұзатын патологияның салдарынан туған миф.
Вампиризм – генетикалық негізі бар зат алмасу сипатының бұзылуына негізделген ауру. Патология ішкі органдардың жұмысының бұзылуына ықпал етеді, сонымен қатар терінің тұтастығын бұзады.
