Гемосидерин – ұлпалар мен ішкі мүшелерге оттегін тасымалдайтын қан жасушалары болып табылатын эритроциттердің ыдырауы нәтижесінде қанда жиналатын пигмент. Олардың өмір сүру ұзақтығы 120 күн, содан кейін олар ыдырайды. Сондықтан қызыл қан жасушаларының бұзылуы қалыпты жағдайда жүреді. Бірақ тым көп қан жасушалары бұзылса, қанда гемосидерин пигментінің артық жиналуы байқалады. Осы патологияның себептері, белгілері, диагностикасы мен емдеу ерекшеліктері туралы толығырақ мақаладан кейін оқыңыз.
Патологияның себептері
Гемосидерин – ағзада шамадан тыс жиналып, гемосидероз деп аталатын аурудың дамуына себепші болатын зат. Бұл патологияның себептерінің екі тобы бар: экзогендік және эндогендік. Бірінші жағдайда сыртқы факторлардың ағзаға әсері атап өтіледі. Екінші жағдайда ауру ағзаның ішкі ортасының бұзылуына байланысты дамиды.
ЭндогендікГемосидерин шөгуінің жоғарылауына әкелетін факторларға мыналар жатады:
- жұқпалы текті жедел қабыну аурулары – безгек, бруцеллез;
- улы улану;
- кейбір дәрілердің әсері;
- құрамында бар препараттармен («Сорбифер», «Мальтофер») ағзаға темірді шамадан тыс қабылдау;
- үйлесімсіз топ немесе Rh факторы бар қан құю.
Экзогендік факторлардың ішінде тұқым қуалаушылыққа көп көңіл бөлінеді. Мида, бауырда және басқа да ішкі органдарда гемосидериннің шамадан тыс тұнбасы болатын кейбір генетикалық аурулар бар. Бұл, ең алдымен, мұндай патологиялар:
- таласемия – гемоглобин тізбегінің бірінің синтезінің бұзылуы;
- орақ жасушалы анемия - эритроциттер пішінінің туа біткен бұзылуы;
- энзимопатиялар – гемоглобин түзетін ферменттер жеткіліксіз болатын аурулар тобы;
- мембранопатия - эритроциттер құрылымының туа біткен бұзылыстары.
Гемозидероздың даму себебі ретінде аутоиммунды ауруларды бөлек ажыратыңыз.
Ауру түрлері
Гемосидерин - бұл организмнің барлық жерінде де, барлық дерлік ішкі ағзаларда да, оқшауланған жағдайда да, яғни белгілі бір жерде жинала алатын зат. Бірінші жағдайда олар аурудың жалпыланған немесе жалпы түрі туралы айтады. Екінші жағдайда жергілікті немесе жергілікті гемосидероз дамиды.
Қарапайымның пайда болуыгемосидероз кез келген жүйелі патологияның фонында пайда болады. Содан кейін гемосидерин мида, бауырда және басқа мүшелерде жиналады. Жергілікті пішінде пигмент адам денесінің локализацияланған аймақтарында жиналады. Мысалы, құбырлы мүшенің қуысында немесе гематомада.
Даму себебіне байланысты аурудың тағы екі тобы бөлінеді:
- негізгі - бұл пішіннің себептері әлі анықталған жоқ;
- екіншілік – басқа аурулардың фонында дамиды.
Екіншілік гемосидероздың негізгі себептері келесі патологиялық жағдайлар болуы мүмкін:
- лейкоз - сүйек кемігінің қатерлі зақымдануы;
- бауыр циррозы;
- жұқпалы аурулар;
- тері аурулары: пиодермия, экзема, дерматит;
- ауыр ағымы бар гипертония;
- жиі қан құю;
- гемолитикалық анемия.
Шын мәнінде, екіншілік гемосидероздың дамуының көптеген себептері бар, сондықтан алдыңғы және жоғарыда негізгілері ғана берілген.
Аурудың даму қаупі факторлары
Гемосидериннің шөгуінің жоғарылауына тікелей әкелмейтін, бірақ осы патологиялық жағдайдың қаупін арттыратын факторларды бөлек бөліңіз. Оларға мыналар жатады:
- дененің тұрақты гипотермиясы;
- созылмалы стресс;
- шамадан тыс жаттығу;
- диуретиктерді, парацетамолды, кейбір антибиотиктерді бақылаусыз қабылдау.
Гемосидерозбен қандай мүшелер зақымданады?
Гемосидеринкез келген дерлік ішкі ағзада жиналуы мүмкін пигмент болып табылады. Бірақ көбінесе жеңіліс болады:
- бауыр;
- бүйрек;
- көкбауыр;
- тері;
- сүйек кемігі;
- сілекей немесе тер бездері;
- ми.
Тері гемосидерозы: көріністері
Ең жарқын көрінісі – теріде гемосидериннің жиналуы. Барлық дерлік науқастарда негізгі симптом - аяқтардағы қара қоңыр дақтардың пайда болуы. Әдетте пигментация аймақтары үлкен диаметрге ие, бірақ кейде шағын, дерлік нүктелі бөртпелер бар. Кейбір науқастарда терінің капиллярларының зақымдануынан болатын геморрагиялық бөртпе пайда болады.
Бөртпенің түсі кірпіш қызылдан қою қоңырға немесе сарыға дейін өзгеруі мүмкін. Дақтардан басқа, бөртпенің басқа элементтері пайда болады: түйіндер, папулалар, бляшкалар. Науқасты терінің зақымдалған жерлерінің қышуы мазалайды.
Бауырдың гемосидерозы: белгілері
Бауыр тінінде гемосидериннің тұндырылуы, ең алдымен, мүше мөлшерінің ұлғаюымен көрінеді. Бұл бауырды қоршап тұрған капсуланың созылуына әкеледі. Науқас оны қабырға астындағы оң жақтағы түтіккен ауырсыну ретінде сезінеді. Айтарлықтай ұлғайған кезде іштің асимметриясы және оның оң жақта дөңес болуы байқалады. Бұл аймақтарда іштің пальпациясы да ауырады.
Ұзақ процесс кезінде бауыр қызметі біртіндеп бұзылады. Бұл іш қуысында сұйықтықтың жиналуына байланысты ұлғаюымен көрінеді,асқазан мен өңештің варикозды кеңеюі, геморроидальды веналар, тері мен склераның сарғаюы, геморрагиялық бөртпелер.
Бүйрек гемосидерозы: белгілері
Бүйректегі пигменттердің жиналуы зәрдің өзгеруіне ғана емес, сонымен қатар белгілі бір клиникалық көріністерге де әкеледі. Гемосидерин бүйрек түтікшелері мен шумақтарға әсер етеді, бұл қанның сүзілуінің бұзылуына және одан ақуыз бен көмірсулардың бөлінуіне әкеледі. Нәтижесінде гипопротеинемия дамиды – қандағы ақуыз концентрациясы төмендейді.
Науқас ісінуге шағымданады. Алдымен олар бетінде пайда болады, ал дамыған жағдайларда бүкіл денені жабады. Науқасты жалпы әлсіздік пен шаршағыштық мазалайды.
Бүйрек қызметінің ұзаққа созылған зақымдануы басқа органдар мен жүйелердің жұмысының бұзылуына әкеледі.
Ми зақымдануы
Мидағы гемосидериннің тұндырылуы өте өзгермелі клиникалық көріністерге ие. Мұның бәрі зақымдану қай бөлімде локализацияланғанына байланысты.
Гемосидериннің жинақталуы жүйке жасушаларының өлуіне, нервтердің миелинді қабықшасының бұзылуына әкеледі. Көбінесе, мидың гемосидерозымен ауыратын науқастарда паренхимаға бұрын қан құйылу, ісіктерді жою, геморрагиялық инсульт болады.
Мидағы гемосидериннің жинақталуының типтік клиникалық көрінісі:
- баланстың бұзылуы - атаксия;
- сенсорлық есту қабілетінің жоғалуы түрі бойынша есту қабілетінің жоғалуы;
- психикалық бұзылулар;
- дизартрия – сөйлеу қабілетінің бұзылуы;
- қозғалыс бұзылыстары.
Диагностика
Гемозидероздың диагностикасы күрделі болуы керек. Көбінесе әртүрлі мамандықтағы дәрігерлердің үйлестірілген жұмысы қажет: дерматолог, невропатолог, пульмонолог, жұқпалы аурулар маманы және т.б. Мұның бәрі қай органның басым әсер ететініне байланысты.
Диагностикалық ізденіс науқасты оның шағымдары, динамикасы бойынша дамуы, бұрынғы ауруларының болуы туралы егжей-тегжейлі сұраудан басталады. Осыдан кейін ғана қосымша тексеру әдістері тағайындалады.
Аурудың түріне қарамастан келесі диагностикалық әдістер тағайындалады:
- Толық қан анализі - эритроциттер мен гемоглобин санының азайғаны анықталады.
- Зәрде гемосидериннің болуын анықтау.
- Қан сарысуындағы темір деңгейін анықтаңыз.
- Темірді ағзадағы байланыстыру қабілетін талдау.
- Гемозидерин шөгінділерін анықтау үшін гистологиялық зерттеумен зақымдалған тіннің биопсиясы.
Биопсияны гистологиялық зерттеу ғана абсолютті сенімділікпен гемосидероз диагнозын қоя алады. Тіннің бір бөлігін микроскоппен зерттегенде гемосидерині бар макрофагтар табылады, өйткені дәл осы жасушалар бірінші болып қосымша пигментті «жейді».
Сонымен қатар дәрігер қандай органның зақымдалуына күдіктенетініне байланысты келесі тексеру әдістерін тағайындайды:
- мидың магнитті-резонанстық томографиясы;
- КТ сканерлеу;
- УДЗ;
- рентгенография;
- бронхоскопия.
Тағы бірЗертханалық диагностиканың тиімді әдісі – десферальды сынама. Оны жүзеге асыру үшін науқасқа 500 мг Десферал тағайындалады. Препаратты енгізгеннен кейін кем дегенде 6 сағат, ең көбі 24 сағаттан кейін науқастың зәрі жиналады және ондағы темірдің мөлшері зерттеледі.
Ауруды емдеу
Қазіргі кезеңде гемосидероздың аутоиммунды ағымына көп көңіл бөлінгендіктен, кортикостероидтар тобының препараттары басым дәрілер болып саналады. Олар иммундық жүйені төмендетеді, осылайша өздерінің эритроциттеріне қарсы антиденелердің өндірісін азайтады. Бұл препараттарға «Дексаметазон», «Преднизолон» кіреді. Бірақ глюкокортикоидтар 40-50% жағдайда ғана көмектеседі. Олардың тиімділігі болмаған жағдайда науқасқа цитостатиктер («Метотрексат», «Азатиоприн») тағайындалады
Сонымен қатар тіндердің трофизмін, жасуша алмасуын жақсартатын, оларға оттегінің берілуін арттыратын препараттар тағайындалады. Бұл препараттарға мыналар жатады:
- Венотоника. Олар тамыр қабырғаларының серпімділігін арттырады, ми тіндеріндегі қан ағымын жақсартады - «Detralex», «Doppelhertz».
- В тобындағы витаминдер. Жүйке импульсінің өткізгіштігін, сым тінінің жағдайын жақсартады.
- С витамині. Тамыр қабырғасының беріктігін арттырады.
- Ангиопротекторлар. Олар С витаминіне ұқсас әсер етеді - "Этамзилат", "Винкамин".
- Ноотропты препараттар. Мидағы қан ағымын жақсартады және жасуша метаболизмін жеделдетеді - Церебролизин, Фенибут.
- Нейролептиктер. Олар науқаста психикалық бұзылулар болған жағдайда ғана симптоматикалық түрде тағайындалады - «Аминазин».
Бүйрек гемосидерозында және олардың қызметі айтарлықтай бұзылған жағдайда плазмаферез немесе гемодиализ тағайындалады.
Осылайша, гемосидериннің шамадан тыс жиналуы ауыр патологиялық жағдай болып табылады. Бұл ең ерте диагнозды және уақтылы емдеуді талап етеді, өйткені дамыған жағдайларда гемосидероз ішкі органдардың ауыр дисфункциясына әкеледі. Көбінесе бұл зақым қайтарылмайды.
