Хантингтонның хореясы қазіргі медицинада көп таралған емес. Бұл жүйке жүйесінің біртіндеп үдемелі зақымдануымен бірге жүретін созылмалы ауру. Өкінішке орай, бүгінгі күнге дейін тиімді ем жоқ, сондықтан пациенттер үшін болжам нашар.
Хантингтон ауруы дегеніміз не?
Дегенеративті хорея – белгілі бір гендердегі өзгерістерге байланысты тұқым қуалайтын ауру. Көбінесе ауру 20 жастан 50 жасқа дейін өзін көрсете бастайды. Бірақ жасөспірім Хантингтонның хореясы өте сирек кездеседі.
Осыған ұқсас аурумен адам миындағы каудатты ядролардың бастарының біртіндеп атрофиясы байқалады. Осындай дегенерацияға байланысты аурудың негізгі белгілері пайда болады - бұл гиперкинезиялар, психикалық ауытқулар және басқа да бұзылулар.
Көріп отырғаныңыздай, Хантингтон хореясының себептері тек генетикалық. Дегенмен, аурудың басталуына себеп болатын қауіп факторлары бар. Атап айтқанда, дегенерация жиі фонында басталадыжұқпалы аурулар, кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау, сондай-ақ гормоналды және метаболикалық бұзылулар.
Хантингтон хореясы: аурудың фотосуреттері мен белгілері
Жоғарыда айтылғандай, мидағы дегенеративті процестер көбінесе ересек жаста басталады. Айта кету керек, тек дәрігер барлық қажетті зерттеулерді жүргізгеннен кейін «Хантингтон хореясы» диагнозын қоя алады.
Симптомдар мен олардың қарқындылығы аурудың даму кезеңіне байланысты. Әдетте, бірінші кезекте бет бұлшықеттерінің гиперкинезі пайда болады. Жүйке талшықтарының бірте-бірте бұзылуының нәтижесінде бұлшықеттердің еріксіз жиырылуы байқалады - науқас адамдардың бетінде жиі өте мәнерлі гримацияларды, қастардың бақылаусыз көтерілуін немесе түсірілуін, щектердің жиырылуын байқауға болады. Кейбір жағдайларда аяқ-қолдардың гиперкинезі де мүмкін, бұл кезде науқастар саусақтарын бүгіп, бүгу, аяқтарын айқастыру және т.б.
Ауру асқынған сайын науқастың сөйлеуі де өзгереді. Біріншіден, дыбыстардың айтылуы бұзылады, содан кейін сөйлесудің жылдамдығы мен ырғағы өзгереді. Пациенттердің жартысына жуығы тұрақты ұстамаларға ие.
Қозғалыс бұзылыстарымен қатар өте айқын психикалық бұзылулар да кездеседі. Егер Хантингтон хореясының бастапқы кезеңдерінде қозғыштық пен тітіркенгіштік жоғарыласа, болашақта айқын эмоционалдық тұрақсыздық, есте сақтау қабілетінің төмендеуі, абстракциялық, логикалық ойлау, қабылдау, шоғырлану қабілетінің жоғалуы байқалады. Ақыры келедідеменция.
Хантингтон хореясының тиімді емі бар ма?
Өкінішке орай, барлық қолданыстағы әдістер тек науқастың жағдайын жеңілдету және симптоматикалық емдеуге арналған. Невропатологтың тұрақты бақылауы және белгілі бір препараттарды қабылдау қозғалыс бұзылыстарының көріністерін азайтуға көмектеседі, сондай-ақ психикалық бұзылулардың дамуын бәсеңдетеді. Ұқсас диагнозы бар науқастардың болжамы өте көңілсіз. Бұл диагнозы бар адамның орташа өмір сүру ұзақтығы алғашқы белгілер пайда болғаннан кейін 12-15 жылды құрайды.
