Пемфигус сияқты ауру өзін қалай көрсетеді? Бұл аурудың емі мен белгілері төменде талқыланады. Сондай-ақ, сіз осы патологиялық процестің себептері және оны диагностикалау туралы білетін боласыз.
Негізгі ақпарат
Пемфигус, осы мақалада суреттелген, сирек, бірақ өте ауыр, ықтимал өлімге әкелетін және тері мен шырышты қабықтарға әсер ететін аутоиммунды везикулобульлезді аурулар тобы.
Мамандар бұл аурудың келесі түрлерін анықтайды:
- пемфигус вульгарисі;
- өсімдік формасы;
- жапырақ тәрізді;
- себореялық (Сенье-Ушер синдромы немесе эритематозды сияқты атаулар болуы мүмкін).
Аурудың жалпы сипаттамасы
Пемфигус vulgaris – созылмалы түрінде болатын, жиі қайталанатын тері асты тіндері мен тері ауруларының санаты.
Бұл ауру гормонға тәуелді. Ол үдемелі ағымымен, сонымен қатар эпидермисішілік көпіршіктердің пайда болуымен сипатталады.
Көбінесе пемфигус вульгарисі 50 және одан жоғары жастағы адамдарға әсер етеді.
Бұл ауру неліктен пайда болады? Обұл аурудың даму себептері, тек гипотезалар бар.
Пемфигус: ең ықтимал себептері
Қарастырылып отырған ауруды емдеуді бастамас бұрын бұл аутоиммунды аурудың белгілі бір науқаста неліктен пайда болғанын анықтау өте маңызды. Өкінішке орай, пемфигустың даму себебін табу өте қиын. Сарапшылар бұл мәселемен ондаған жылдар бойы күресіп келеді. Осы уақыт ішінде олар тек гипотезаларды алға тартты:
- Экзогендік факторлар, яғни пенициллин мен оның туындыларын, әртүрлі интерферондарды және т.б. қоса, дәрі-дәрмектерді қабылдау.
- Эндогендік факторлар, соның ішінде иммундық және генетикалық факторлар.
- Физикалық факторлар (көп күйік және алынған радиация әсер етуі мүмкін).
- Эндокриндік (мысалы, адам ағзасындағы гормоналды сәтсіздік).
- Вирустар (герпесвирустар).
- Кейбір тағамдарды қабылдау.
Аурудың ықтимал пайда болуын түсіндіретін осы факторларға сүйене отырып, біз қорытынды жасаймыз: пемфигус vulgaris иммунологиялық, эндокриндік, инфекциялық, нейрогендік, токсикалық және т.б. Өзгерістер негізгі немесе олар негізгі себептің әсеріне жауап ретінде қайталама сипатта болады.
Осылайша, қарастырылып отырған аутоиммундық аурудың нақты себебін анықтау мүмкін еместігі оның дер кезінде диагнозын қиындатады, сондықтан көптеген адамдар өте жиі ауыр асқынуларды дамытады.
Генерация механизмі
Қалай болып жатырпемфигус сияқты аурудың дамуы? Сіз осы мақалада осы аурудың бастапқы кезеңінің фотосуретін көре аласыз. Сарапшылар мұндай патологиялық процестің дамуының себебі десмоглейн тұқымдасына жататын ақуыздарға аутоагрессивті антиденелердің пайда болуы деп айтады. Соңғылары десмосома деп аталатын арнайы байланыстырушы элементтер арқылы іргелес эпидермис жасушаларын байланыстыратын «желім» түрі болып табылады.
Активтенген лимфоциттер мен аутоантиденелер десмоглеиндерге шабуыл жасағаннан кейін эпидермис жасушалары бір-бірінен бөлініп, эпидермис кеуекті және «жабысқақ» болады, нәтижесінде ол оңай қабыршақтанады және әртүрлі саңырауқұлақтар мен бактериялардың енуіне ұшырайды.. Медициналық тәжірибеде бұл құбылыс әдетте акантолиз деп аталады.
Сипатталған процестің нәтижесінде науқастың терісінде, сондай-ақ оның қалыңдығында көпіршіктер бар. Сонымен бірге олар экссудатпен толтырылады және үнемі іріңдейді. Уақыт өте келе көпіршіктер қабыршақтанады, тіндерді ашады және іріңді және жұқтырған жараларды қалыптастырады. Жетілдірілген жағдайларда мұндай түзілімдер адам денесінің бүкіл бетін дерлік қамтуы мүмкін.
Тарихи дерек
Алғашында мамандар дерматологиялық аурулар туралы ештеңе білмейтін. Бұл ретте «пемфигус» термині шырышты қабықтардың және терінің акантолизімен, везикулалардың пайда болуымен және іріңді жаралардың дамуымен қабықтың бөлінуімен бірге жүретін барлық зақымдалуларына қолданылды. Алайда 1964 жылы медициналық журналдардың біріндедәрігерлердің қарастырылып отырған ауру туралы түсінігін, сондай-ақ оны диагностикалау мен емдеуге деген көзқарасын өзгерткен мақала. Сол уақыттан бері науқастардың қан плазмасында десмоглеиндерге антиденелердің болуы пемфигусты анықтаудың негізгі критерийіне айналды.
Айтпақшы, 1971 жылы бұл аурудың аутоиммундық сипаты мен даму механизмі егжей-тегжейлі қарастырылған тағы бір мақала жарияланды.
Негізгі симптомдар
Вульгарис немесе кәдімгі пемфигус дамуы нәтижесінде пайда болатын терідегі көпіршіктер аурудың дамуының ең алғашқы белгісі болып табылады. Айта кету керек, аурудың бұл түрі жиі кездеседі. Сарапшылардың пікірінше, бұл пемфигустың барлық анықталған түрлерінің 77% құрайды.
Көпіршіктер түріндегі зақымданулар науқастың терісіне ғана емес, сонымен қатар оның ауыз және тамақтың шырышты қабығына да әсер етеді. Кейіннен олар аяқ-қолдарға, сыртқы жыныс мүшелеріне, бетке және т.б. таралады.
Осы дерматологиялық жағдайлар туралы не білу керек? Әдетте, пемфигус кенеттен дамиды. Бұл кезде сау болып көрінетін теріде кішкентай мөлшердегі шиеленісті көпіршіктер пайда болады, олар айтарлықтай жылдамдықпен баяу болады. Олардың мазмұны мөлдір серозды сұйықтық (аздап бұлтты).
Папулаларды ашқаннан кейін эрозияға ұшыраған беттер пайда болады, олар кейіннен жазылады, бірақ қоңыр пигментация іздерін қалдырады.
Бұл аутоиммунды ауру ауыр созылмалы ағыммен сипатталады. Сонымен біргеЕшқандай ем қабылдамаған кейбір адамдарда өздігінен жақсарып, одан кейін өршуі байқалатынын атап өткен жөн.
Өте жиі пемфигус вульгарис екіншілік инфекциямен (кандидоз) жүреді.
Белоктың, сұйықтықтың жоғалуына және инфекциялық салдарға байланысты бұл аурудың ауыр түрлерінде болжамы қолайсыз.
Ауруды анықтау
Пемфигус вульгарисі қалай анықталады? Бұл аурудың диагностикасы ауруханада жүргізіледі. Бұл жағдайда аурудың болуы клиникалық симптомдар мен сынақ нәтижелері негізінде анықталады.
Біріншісі мыналарды қамтиды:
- Асбох-Хансен симптомы. Бұл белгі саусақпен немесе тұтас (яғни әлі ашылмаған) көпіршікті басу арқылы анықталады. Бұл процедура папулаға іргелес жатқан аймақта эпидермистің қабыршақтануына, сондай-ақ ішіндегі сұйықтықтың қысымына байланысты оның аймағының ұлғаюына ықпал етеді.
- Никольский симптомы. Бұл симптом қуық бөліктерін пинцетпен басып алу және зақымдалған жердің жанындағы анық терінің бір бөлігін саусақпен ысқылау процесінде анықталады. Бұл жағдайда эпидермистің ажырауы орын алады.
Пемфигус вульгарисінің аталған симптомдары спецификалық емес, диагностикалық болып табылатынын атап өткен жөн. Сонымен қатар, мұндай көріністер басқа аурулармен бірге болуы мүмкін екенін есте ұстаған жөн.
Зертханалық сынақтар
Пемфигус вульгарисі қалай анықталады? Бұл үшін емдеуаутоиммунды ауруды тек медициналық тексеруден кейін ғана жүзеге асыру керек. Мұндай ауруды анықтау үшін мынаны пайдаланыңыз:
Акантолитикалық жасушаларды (яғни, морфологиялық өзгерістерге ұшыраған эпидермис жасушаларын) анықтау үшін жағындыларды немесе көпіршіктер деп аталатын іздерді зерттеуді қамтитын гистологиялық талдау
Гистологиялық талдау деректеріне сүйене отырып, аутоиммунды аурудың дамуы туралы қорытынды жасауға болмайтынын ерекше атап өткен жөн. Бұл ұқсас суреті бар басқа аурулардың болуымен байланысты.
Иммунофлуоресцентті әдіс G және A иммуноглобулиндерінің жасушаішілік шөгінділерін анықтау, сонымен қатар негізгі және екіншілік антигендер – десмоглеин-3 және десмоглеин-1 анықтау. Бұл диагностикалық әдіс ең дәл болып табылады
Осылайша, пемфигус vulgaris диагностикасы клиникалық симптомдар мен аурудың клиникалық көрінісі, сондай-ақ иммунофлуоресцентті және гистологиялық зерттеу әдістерінің нәтижелерінің біріктірілген деректері негізінде қойылады.
Емдеу
Пемфигус вульгарисі дамуының ең басында науқасқа глюкокортикоидтар тағайындалады. Бұл топтың препараттары жүктеме дозаларында қабылданады. Мұндай препаратты көп мөлшерде тағайындау өмірлік маңызды көрсеткіштерге ие. Қарсы көрсеткіштер мен жанама әсерлерге келетін болсақ, олар қайталама.
Қарап отырған ауруға қандай глюкокортикоидтар тағайындалады? Вульгарлы везикулаларды емдеуге арналған препараттар келесідей болуы мүмкін: Преднизолон, Дексаметазон және Триамцинолон.
Науқастың жағдайы жақсарғаннан кейін, содан кейінжаңа көпіршіктер болмаған жағдайда, рецидивтің алдын алу үшін препараттардың дозасы бірте-бірте азаяды және күтім көрсетуге ауыстырылады. Науқастарды мұндай емдеу өте ұзақ.
Глюкокортикоидтармен қатар пациенттерге цитостатикалық иммуносупрессанттар, соның ішінде Метотрексат, Азатиоприн немесе Проспидин тағайындалуы мүмкін. Олар маңызды дәрі-дәрмектерді қабылдағаннан кейін пайда болған жағымсыз реакцияларды жою үшін қажет.
Басқа терапиялар
Көрсеткіштер болса, онда аутоиммунды аурулар кезінде науқасқа антибиотиктер, сонымен қатар жүрек-қантамыр жүйесін қолдайтын, қан қысымын реттейтін және бауыр мен бүйрек қызметін қалыпқа келтіретін препараттар тағайындалуы мүмкін.
Сондай-ақ құрамында калий бар өнімдерді, кальций мен витаминдерді қабылдау міндетті болып табылады. Пемфигусты сыртқы емдеу үшін қабынуға қарсы препараттарды, шөп тұнбаларын және қайнатпаларды қолдануға болады.
Науқастың жағдайына байланысты гемасорбция, қан құю және плазмаферез сияқты процедуралар тағайындалуы мүмкін екенін де ескерген жөн.
