Бос түрік ер-тоқымы синдромының пайда болуының көптеген себептері мен түсіндірмелері бар. Мәселе мынада, ол бос деп аталса, ол априори қуыс бола алмайды. Гипофиз сияқты бездің көлемінің айтарлықтай төмендеуіне байланысты оның бір кездері алып жатқан кеңістігі ми-жұлын сұйықтығы мен басқа ми қабықтарының астынан өтеді.
Демек, гипофиз безі рентгенде іс жүзінде көрінбейді, тек ми-жұлын сұйықтығы мен қабығы көзбен көруге болады. Сондықтан мұндай кеңістік бос деп аталады. Сондықтан бұл жағдайды бастың МРТ немесе КТ мамандары анықтайды. Содан кейін невропатологтар мен нейрохирургтер емдеу схемасын әзірлейді және соған сәйкес әрі қарайғы әрекеттерді анықтайды.
Түрік ер-тоқымы қайда?
Түрік ер-тоқымының табиғи орны – адамның бас сүйегі негізінің сүйек құрылымындағы ершік тәрізді ойық. Бұл сфеноидты синустың бөлігі, атап айтқанда жоғарғы қабырғаның бөлімі. Оның ұзындығы (шамамен 10 мм) және биіктігі (7-13 мм) өте кішкентай. ҚуысГипофиз орналасқан түрік ершігі гипофиз шұңқыры деп аталады. Ол субарахноидальды кеңістіктен мидың қатты қабығы диафрагма арқылы бөлінеді. Диафрагманың кішкентай тесігі арқылы гипоталамуспен байланысы бар гипофиз сабағы деп аталады.
Осы саладағы зерттеулер
ХХ ғасырдың ортасында-ақ «бос түрік ер-тоқымы» деген ұғым бүкіл әлемге белгілі болды. Бұл нені білдіреді, 50-ші жылдардың басында американдық патолог Бушты дәл анықтай алды. Ұзақ мерзімді зерттеулер кезінде ол өлгендердің жартысында дәл сол диафрагманың жоқтығын немесе дамымағанын анықтай алды. 800-ге жуық мәйіттің аутопсия материалын зерттей отырып, ол өлімге әкелетін барлық жағдайларда бездің патологиялық жағдайлары негізгі факторға айналды деген қорытындыға келді. Буш гипофиз шұңқырындағы гипофиздің айтарлықтай өзгеріп, анық емес пішінге ие болғанын және тіннің жұқа қабатына ұқсағанын байқады.
Ресей зерттеушісі Савостьянов 1995 жылы Буш ұсынған синдромдардың жіктелуін түрлендіріп, диафрагма түріне, үлкен ми мен сопақша мидың арасында түзілетін жасушаішілік цистерналардың көлеміне қарай ерекшеленді. Бұл ретте ғылыми тұжырымдар мынаны көрсетті: қырық жастан асқан 10 әйелдің 8-інде бірнеше рет босанған әйелдерде патология қалыптасып, бос түрік ер-тұрман синдромының белгілері пайда бола бастайды. Сонымен қатар, науқас әйелдердің үштен екісінен астамы өмір бойы әртүрлі дәрежедегі семіздіктен зардап шекті. Қазірдің өзінде өттіҒалымдар бірнеше жыл бойы патологияны клиникалық көріністермен байланыстыра алды, бос түрік ершігі синдромының біріншілігі мен қайталамалығын атап өтті.
Ауру түрлері
Аурудың бастапқы және қайталама түрге бөлінуіне байланысты емделуші емделудің ең қолайлы нұсқасын анықтауы мүмкін. Іс жүзінде бұл аурудың ағымын болжауда үлкен маңызға ие.
Бос түрік ершігінің бастапқы синдромы, оның белгілері интракраниальды қысымның жоғарылауымен көрінеді, гипофиздің жағдайына іс жүзінде әсер етпейді. Бездің ең аз «азапқа» қарамастан, диафрагмада белгілі бір ақау бар. Болашақта гипофизге деформациялаушы әсер оның көлемінен көрінеді, оны азайтады, содан кейін түрік ершігінің кеңістігін ми қабықтары алады және сұйықтық (ликёр) төмендейді.
Екіншілік ауру кезінде неврологиялық симптомдар айқынырақ. Бездің өзі бірінші болып соғылғандықтан, ол жиі дереу хирургиялық емдеуді, сәулелік терапияны және қан кетудің алдын алу үшін көптеген дәрі-дәрмектерді қолдануды қажет етеді. Бұдан шығатыны, бос түрік ер-тоқымының қайталама синдромы ең қауіпті болып саналады. Аурудың пайда болу себептері егжей-тегжейлі қарастыруды қажет ететін көптеген факторларға байланысты.
Аурудың басталуының ықтимал жағдайлары
Біріншіден, тәуекел тобына осы мәселенің пайда болуына тұқым қуалайтын бейімділігі бар адамдар кіруі керек. Биологиялық ата-аналардан балалар көбінесе жетілмеген боладыдиафрагма, ол дамымаған, толық емес қабық.
Негізі, пренатальды кезеңде де ана құрсағындағы ұрықтың миы сыртқы орта факторларының теріс әсерінен ақаулармен қалыптасуы мүмкін. Ең қауіпті элементтерге радиация, экологиялық қауіпсіздік, өзгертілген тағам, болашақ ананың күйзелісі, ауыз судың сапасыздығы және т.б. жатады.
Бас ішілік қысымның жоғарылауының салдары
Бұл фактордың пайда болуына кейбір аурулардың қауіпті асқынуы айтарлықтай әсер етеді. Интракраниальды қысымның жоғарылауы мыналарға байланысты болуы мүмкін:
- бассүйек жарақаттары, көгеру, ми шайқалу;
- гипертония және басқа жүрек-қантамыр аурулары;
- онкологиялық ісіктер;
- жағымсыз жүктілік, қиын босану, түсік;
- тромбоз;
- мойын омыртқасының остеохондрозы (бұл ауру бассүйек қуысына қанның қалыпты өтуіне кедергі жасайды);
- орталық жүйке жүйесіне әсер ететін әртүрлі инфекциялар (энцефалит, менингит, геморрагиялық қызба және т.б.).
«Седло түрік бос» синдромының қайталама сипаты бассүйек қуысының ішіндегі қысымның жоғарылауына байланысты гипофиздің мөлшеріне айтарлықтай әсер етеді.
Ол алдымен айтарлықтай ұлғаяды, ісік түзеді, содан кейін некрозға, тіндердің бұзылуына байланысты көлемі айтарлықтай азаяды,нейрохирургиялық және онкологиялық операциялардан өткен атрофия.
Жалпы ми симптомдары
Негізі, мамандандырылған тексеруден өтпес бұрын «бос түрік ер-тоқымы» деген ұғымды көп адамдар түсінбейді. Бұл қандай патология және қандай қауіпті, көптеген пациенттер томографияның нәтижелерін қолында ғана анықтайды. Көбінесе оларда ешқандай шағымдар болмайды және олар мүлдем сау сезінеді. Дегенмен, бұл ешқандай шағымдар болмауы мүмкін емес дегенді білдірмейді. Көбінесе неврологиялық белгілер келесідей көрінеді:
- жиі бас ауруы, кейде тұрақты (олардың белгілі бір локализациясы жоқ және әртүрлі қарқындылығы бар);
- бас айналу;
- тұрақсыздық, тұрақсыз жүру (адамды екі жаққа лақтырады);
- есте сақтаудың және зейіннің төмендеуі, санасыздықтың пайда болуы;
- табиғи емес шаршау, өнімділік пен төзімділіктің төмендеуі;
- психо-эмоционалдық бұзылулар.
Офтальмологиялық аурулар
Офтальмологтар жиі аурудың күдігін анықтай алады. Науқастар оларға көру органдарының жағдайының нашарлауына шағымдарымен келеді. Келесі өзгерістер жиі байқалады:
- көз алмасын жылжытқанда ауырсыну;
- тұрақты жыртылу;
- конъюнктиваның ісінуі;
- тұман;
- көзде жарқыраған жыпылықтайды.
Егжей-тегжейлі тексеру кезінде мамандар кейбір тән патологиялық көріністерді анықтай алады,оптикалық нервтің ісінуі мен гиперемиясы, көру өрісінің бұрмалануы, астенопияның пайда болуы. Адамның көру жүйесінің мұндай дисфункциясы жоғары бассүйек ішілік қысымға байланысты болуы мүмкін. Қажетті емдік шараларды уақтылы қабылдамаған жағдайда, көзішілік сұйықтықтың одан әрі гиперсекрециясы глаукоманың пайда болуына әкелуі мүмкін.
Эндокриндік жүйедегі өзгерістер
Бұған дейін айтылғандай, науқастардың көпшілігі 35 жастан асқан әйелдер. Аурудың көріністері шиеленісу фазасына және қол жеткізілген ремиссияға тікелей байланысты. Эндокриндік жүйе тарапынан вегетативті синдромдардан туындаған бұзылулар жиі кездеседі:
- тыныштық кезінде де терең ентігу, тыныс алудың қиындауы;
- қалтырау, қызба;
- ауырсыну және дененің ауыруы;
- тұрақты субфебрильді дене температурасы;
- жиі естен тану;
- тахикардия, жүректің ауыруы;
- нәжістің бұзылуы.
Гипофиздің гормоналды ақауы медициналық тәжірибеде бездің онкологиялық ісігінің көрінісі ретінде бірнеше рет қателескен. Сонымен қатар, микроаденома мен «бос түрік ершігі» комбинациясы сирек емес. Гипофиз сабағы арқылы гормондардың қажетті санын қиын қабылдауға және гипоталамустың безге бақылауының төмендеуіне байланысты кейбір жыныстық бұзылулар тек әйелдерде ғана емес, еркектерде де болуы мүмкін (либидо мен потенциалдың төмендеуі, аменорея)., гипотиреоз және т.б.). Ауыр жағдайларда босату мүмкіндігі барМұрын жолы арқылы CSF.
Диагностика
Ауруды анықтау үшін ең сенімді әдіске жүгінген жөн. Бүгінгі күні МРТ мидың неврологиялық ауруларын диагностикалауда сөзсіз көшбасшы деп санауға болады. Орындалған томографияның нәтижелері пациенттің жағдайы туралы ең көп ақпарат береді. Бұл ретте сараптаманың осы түрінің басым толық қауіпсіздігін ескеру маңызды.
Бос түрік ер-тұрман синдромы бар науқастың МРТ суретінде, визуализацияға қолжетімді:
- ми-жұлын сұйықтығының болуы;
- гипофиздің байқалатын деформациясы (жарты ай немесе орақ тәрізді қисық пішіні), орталықта орналасқан инфундибулум;
- түрік ер-тұрманының қуысында ассиметриялық түрде супрастарлы цистерна шығып тұрады;
- бездің шұңқыры едәуір ұзарып, жіңішкерді.
Суреттегі интракраниальды қысымды анықтау әдісі басқа жанама көрсеткіштерді де анықтауы мүмкін (қарыншалар мен жұлын сұйықтығы бар кеңістіктердің көлемінің ұлғаюы).
Дәрігерлер сонымен қатар қосымша диагностикалық әдістерге жүгінеді, соның ішінде зертханалық клиникалық зерттеулер (плазмадағы гипофиз безі шығаратын гормондардың тепе-теңдігін анықтау үшін веналық қан сынамасын алу) және көз түбінің жағдайын офтальмологиялық тексеру.
Емдеу ерекшеліктері
«Бос түрік ер-тоқымы» синдромын емдеуге бола ма деген сұрақты қоя отырып, кешенді емдеу шаралары ғана бұл мәселені шешуге көмектесетінін түсіну керек. Өйткені, невропатологтардың, нейрохирургтердің, эндокринологтардың және офтальмологтардың көмегінсіз істеу мүмкін емес.
Біріншілік бос селла синдромы әдетте арнайы емдеуді қажет етпейді. Науқасқа елеулі қиындықтар туғызбай, бұл түрдегі ауру өмірге қауіп төндірмейді. Кейде дәрі қабылдау және белгілі бір гормондық терапия жүргізу қажет болғанымен.
Егер екіншілік синдром анықталса, гормондық емдеу қажет. Өмірлік маңызды бездер, гипоталамус және гипофиз безі айтарлықтай өзгерістерге ұшырайтындықтан, көбінесе аурудың бұл неғұрлым ауыр кезеңін тек операциялық әдіспен емдеуге болады. Мысалы, диафрагматикалық саңылаудағы оптикалық нервтерді қысу және қиылысу қиылысында тек нейрохирургтың қатысуымен операция көмектесе алады. Хирургиялық араласудың көрсеткіші мұрыннан цереброспинальды сұйықтықтың ағуы болып табылады. Түрік ер-тұрманының жіңішкерілген түбі ми сүйектерінің өтуіне мүмкіндік береді.
Қалпына келтіру болжамы
Сауығу мүмкіндігі айтарлықтай жоғары, әсіресе клиникалық көріністердің ауырлығы төмен және біріншілік бос селла синдромы анықталса. Жаңадан пайда болған гипопитуитаризмді гормондарды алмастыру терапиясымен емдеу көп жағдайда қолайлы нәтижемен аяқталады. Дегенмен, көбінесе аурудың ағымын болжау гипофиздің және мидың ілеспе патологияларына байланысты.
