Пароксизмальды миоплегия – қаңқа бұлшықеттерінде локализацияланған ауырсынудың кенет күшеюімен сипатталатын жүйке-бұлшықет ауруы. Ауру өте ауыр, қозғалыссыздықты тудырады.
Оның пайда болуының себебі неде? Қандай да бір алғышарттар бар ма? Қандай белгілерді үрейлі деп санауға болады? Диагностика және емдеу қалай жүргізіледі? Осы және басқа да көптеген сұрақтарға енді жауап беру керек.
Біраз тарих
Қарастырылып отырған патология алғаш рет 1874 жылы сипатталған. 6 жылдан кейін бұл аурудың егжей-тегжейлі сипаттамасы пайда болды. И. В. Шахнович пен К. Вестфаль патологияның тұқым қуалаушылық сипатын анықтады. Айтпақшы, ол кезде ауру солардың атымен аталған. 19 ғасырда миоплегия Вестфаль-Шахнович ауруы деп аталды.
Уақыт өтті, зерттеу жалғасты. 1956 жылы Дж. Гамсторп аурудың гиперкалиемиялық түрін зерттеді (ол туралы кейінірек толығырақ айтылады). Бұл медициналық прогресс болды. Әрине, ауруға «Гамсторп ауруы» деген атау берілді.
Бар болғаны 5 жылдан кейін ғалымдар Посканцер мен Керр жаңалық ашты - олар аурудың үшінші түрін анықтады. Бұл өте сирек кездесетін нормакалемиялық түрі. Медицинаға белгілі жағдайлардың аздығы сонша, емдеу тактикасы әлі күнге дейін әзірленбеген. Диакарбтың (карбоангидраза ингибиторы) шабуылды жеңуге көмектесетінін дәлелдеу ғана мүмкін болды.
Сонымен қатар сарапшылар кейбір жағдайларда миоплегия қайталама, симптоматикалық екенін анықтады. Бұл келесі патологиялардың салдары ретінде пайда болуы мүмкін:
- Бүйрек үсті бездерінің ісіктері.
- Пиелонефрит.
- Тиреотоксикоз.
- Бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі.
- Құсу және диареямен жүретін асқазан-ішек жолдарының аурулары.
- Гиперальдостеронизм.
- Малабсорбция синдромы.
Сондай-ақ, сал ауруының бұрын бариймен уланған адамдарда, сондай-ақ іш жүргізетін және диуретиктерді асыра пайдаланған адамдарда пайда болуы мүмкін екені дәлелденді.
Патогенез
Бүгінгі таңда пароксизмальды миоплегия дамуының механизмі әлі де дүние жүзіндегі физиологтар, биохимиктер және дәрігерлердің зерттеу пәні болып табылады.
Бұрын бұл патология альдостерон экскрециясының жоғарылауынан туындайды деп болжанған. Нұсқа ақылға қонымды болып көрінді, өйткені антагонистермен терапия оң нәтиже берді. Алайда кейінірек бұл гормон концентрациясының барлық өзгерістері қайталама болатыны дәлелденді.
Генетикаға қатысты болжамдар баржолақты бұлшықет тініндегі жасушалық мембраналар мен миофибрилдердің мембраналарының өткізгіштігінің детерминирленген бұзылуы. Болжам бойынша, осы себепті вакуольде су мен натрий иондары жиналып, тепе-теңдіктің өзгеруіне байланысты жүйке-бұлшықеттік беріліс тежеледі.
Егер бұл себеп болса, онда патологияны Томсен миотониясына ұқсас деп санауға болады. Әзірге жасуша мембранасының арналарының дисфункциясына қатысты болжамдар ең қисынды және ғылыми тұрғыдан негізделген.
Гипокалиемиялық миоплегия
Классификацияға аздап назар аудару керек. Гипокалиемиялық пароксизмальды миоплегия - аурудың ең таралған түрі. Бұл геннің толық емес енуімен сипатталатын аутосомды-доминантты тұқым қуалайтын ауру.
Тәуекел тобына 10 мен 18 жас аралығындағы адамдар кіреді. Патология 30 жастан асқан адамдарда әлдеқайда аз, ал әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі.
Гипокалиемиялық пароксизмальды миоплегияның объективті де, субъективті де белгілері анықталмаған. Бірақ келесі факторлар шабуыл тудыруы мүмкін:
- Тамақтану.
- Алкогольді асыра пайдалану.
- Физикалық кернеу.
- Тұзды немесе көмірсуларды көп жеу.
Әйелдерде етеккірдің бірінші күні жиі ұстама болады. Немесе басталуына 1-2 күн қалғанда.
Ұстама
Гипокалиемиялық түрдегі пароксизм таңертең немесе түнде сезілуі мүмкін. Оянған кезде адам өзінің сал ауруына шалдыққанын түсінеді. Мойын, аяқ-қолдар, бұлшықеттер - бәрі шектелген. Егер ажағдайы ауыр болса, паралич тіпті бет немесе тыныс алу бұлшықеттеріне де әсер етуі мүмкін.
Басқа көріністерге келесі белгілер жатады:
- Өткір бұлшықет гипотензиясы.
- Сіңір рефлекстерінің жоғалуы.
- Беттің гиперемиясы.
- Тахикардия.
- Жеңіл тыныс алу.
- Полидипсия.
Ұстама жүрек-қантамыр жүйесінің бұзылуымен де жүретінін ескерген жөн. ЭКГ көрсеткіштері өзгереді, систолалық шу пайда болады. Бірақ сана сақталады.
Шабуыл бір сағаттан 1-2 күнге дейін созылуы мүмкін. Бірақ мұндай жағдайлар сирек кездеседі. Көбінесе ол 2-4 сағатта кетеді. Соңында бұлшықет күшінің баяу өсуі байқалады, ол дистальды аяқ-қолдардан басталады.
Егер пациент өзінің белсенді қимылдарымен көмектессе, жоғалған функцияларды жылдам қалпына келтіруге болады.
Ұстамалар қаншалықты жиі кездеседі? Ауыр жағдайларда олар күн сайын пайда болады. Бұл созылмалы бұлшықет әлсіздігінің пайда болуын тудырады. Бұл құбылыс жиі дұрыс тамақтанбауға әкеледі.
Гиперкалиемиялық миоплегия
Бұл пішін жоғарыдағыдан әлдеқайда сирек. Бұл түрдегі пароксизмальды миоплегия аутосомды-доминантты тұқым қуалаушылықпен сипатталады (жоғары ену). Бір қызығы, кейбір жағдайларда бұл патология отбасыларда төрт ұрпаққа өтпейді.
Ауру ерлер мен әйелдерге бірдей жиілікте әсер етеді. Бірақ балалардағы бұл пароксизмальды миоплегия жиі кездеседі, ол ересектерге іс жүзінде әсер етпейді. Нәрестелер тәуекелге ұшырайды10 жасқа толмаған.
Ұзақ физикалық күш салудан кейін аштық немесе демалу шабуылын тудырады. Біріншіден, парестезиялар бет аймағында пайда болады, содан кейін олар аяқ-қолдарда пайда болады. Әлсіздік дистальды аяқтар мен қолдарға, содан кейін басқа бұлшықет топтарына таралады. Параллельді сіңірдің арефлексиясы және гипотензиясы бар. Симптомдары келесідей:
- Жүректің соғуы жиілеген.
- Төзгісіз шөлдеу.
- Гипертония.
- Қатты тер.
- Вегетативті бұзылыстар.
Ереже бойынша мұндай шабуыл екі сағаттан аспайды. Уақытылы көмек көрсету өте маңызды, себебі болған жағдайға байланысты адам толығымен иммобилизациялануы мүмкін (бұл плегия деп аталады).
Нормокалемиялық миоплегия
Бұл өте сирек кездесетін патология. Әдебиетте сипатталған жағдайлардың санын саусақпен санауға болады. Бұл түрдегі пароксизмальды миоплегия тұқым қуалайтын аутосомды доминантты сипатқа ие.
Оның ауыр белгілері бар. Ауру өзін орташа әлсіздік немесе бет бұлшықеттеріне әсер ететін толық паралич ретінде көрсетуі мүмкін. Гипертрофия мүмкін, спорттық дененің қалыптасуымен бірге жүреді. Пароксизмальды миоплегия балаларда кездеседі, өмірдің алғашқы 10 жылында пайда болады.
Әдетте, қарқынды физикалық белсенділік немесе гипотермия әсерінен пайда болады. Бұл тым көп ұйқыға байланысты да болуы мүмкін. Әлсіздіктің баяу өсуімен көрінеді. Бұл сезімдер одан да баяу өтеді.
Аурудың бұл түрі де ұзақтығымен ерекшеленеді. Шабуыл 1-2 күнде немесе бірнеше аптада өтеді.
Диагностика
Ол ерекше қиындықтар туғызбайды. Пароксизмальды миоплегия диагностикасы тіпті нақты шараларды қажет етпейді. Ауру өзін ұстамалардың типтік ағымы және «тыныштық» кезеңдерінде неврологиялық бұзылулардың болмауы ретінде көрсетеді. Сонымен қатар, әрқашан отбасы тарихы бар.
Алайда кейде диагноз қоюда қиындықтар туындайды. Олар пароксизмнің бастапқы пайда болуымен, ұстамалардың абортивті сипатымен немесе спорадикалық жағдайда пайда болады.
Диагнозды генетик растайды. Сондай-ақ эндокринолог пен невропатологтың кеңесі қажет.
Мерзімді түрде биохимиялық талдау үшін қан тапсыру керек. Шабуылдар арасындағы кезеңдерде ауытқулар анықталмайды, бірақ пароксизммен қан сарысуындағы калий деңгейінің төмендеуі байқалады - 2 мЭк / л дейін және одан да төмен. Сондай-ақ фосфор мөлшерінің азаюы, қанттың жоғарылауы байқалады.
Бірақ бұл пароксизмальды миоплегияның гиперкалиемиялық түрімен (ICD-10 коды - E87.5). Гипокалиемия жағдайында қанттың төмен деңгейі және калий мөлшерінің жоғарылауы тіркеледі.
Кейде электромиография жасалады. Ол кез келген түрде биоэлектрлік белсенділіктің жоқтығын анықтауға мүмкіндік береді.
Адамға хлорлы калий ерітіндісін де енгізуге болады. Егер 20-40 минуттан кейін пароксизм дами бастаса, онда науқаста аурудың гиперкалиемиялық түрі бар. Әрине, шешім диагностикалық мақсатта қолданылады.
Жиі шабуылдарменбұлшықет биопсиясын жасай алады. Ол көбінесе патологияның вакуольді түрін анықтауға көмектеседі.
Симптомдары оның болуын көрсететін пароксизмальды миоплегияға диагностикалық шаралар не үшін қажет? Ауруды истериядан, миопатиядан, Кон ауруынан, Ландри сал ауруынан, сондай-ақ омыртқаның қан айналымы бұзылыстарынан ажырату үшін.
Гипокалиемиялық ауруды емдеу
Пароксизмальды миоплегияны емдеу туралы да айту керек. Терапия дифференциалды түрде жүргізіледі, көп нәрсе аурудың түріне байланысты.
Егер, мысалы, аурудың гипокалиемиялық түрі болса, онда шабуыл калий хлоридінің 10% ерітіндісін қабылдау арқылы жойылады. Оны әр сағат сайын пайдалану керек. Магний мен калий аспартаты ерітіндісін инъекциялау ұсынылады.
Адамның құрысу ұстамасы бұзылмаған кезде ол диуретик Спиронолактон қабылдауы керек. Бірақ үлкен қамқорлықпен. Әйелдерде бұл хирсутизмді тудыруы мүмкін, жиі етеккір циклін бұзады. Ер адамдар жиі гинекомастия мен импотенциядан зардап шегеді. Сондықтан «Ацетазоламид» балама болады. Көптеген сарапшылар Триамтеренді де тиімді деп санайды.
Диета
Дұрыс тамақтануды сақтау өте маңызды. Пароксизмальды миоплегияның гипокалиемиялық түрі диагноз қойылса, тұтынылатын көмірсулар мен тұздың мөлшерін азайту керек. Соңғысынан мүлдем бас тартқан дұрыс.
Сондай-ақ диетаны құрамында калийдің жеткілікті мөлшері бар тағамдармен байыту қажет. «Рекордшыларға»Бұл тармақтың мазмұнына мыналар кіреді:
- Картоп.
- Кептірілген қызанақ.
- Бұршақ.
- Кептірілген өрік.
- Қара өрік.
- Авокадо.
- Албырт балығы.
- Шпинат.
- Асқабақ.
- Апельсиндер.
Шай, соя, какао, бидай кебегі, жаңғақтар, тұқымдар, жабайы сарымсақ пен сарымсақ, жапырақты көкөністер, банандар, саңырауқұлақтар және сүт өнімдері де калийде жоғары.
Өмір салты
Әңгіме гипокалиемиялық типтегі пароксизмальды миоплегия белгілері мен емі туралы болғандықтан, осы тақырыпқа назар аудару керек.
Диетадан басқа белгілі бір өмір салтын ұстану маңызды. Ауыр физикалық күш салуды және кез келген шамадан тыс кернеуді болдырмау керек. Бірақ демалыста ұзақ тұру да қарсы. Мәмілеге келу маңызды. Режиміңізге сәйкес бассейнге мерзімді сапарлар немесе таза ауада кешкі серуендер жасай аласыз.
Қызып кету мен гипотермияны болдырмау да маңызды. Температура қолайлы болуы керек.
Гиперкалиемиялық ауруды емдеу
Бұл аурудың ұстамалары инсулин немесе кальций хлориді (10%) бар 40% глюкоза ерітіндісін енгізу арқылы басылады.
Кейде «Сальбутамол» ингаляциясынан кейін жақсы нәтиже болады. Бұл әдіс құрысуларды тоқтатып қана қоймай, оның алдын алады деп саналады.
Ремиссия кезеңдерінде пациент ацетазоламид немесе гидрохлоротиазид қабылдауы керек.
Диета
Себептері мен белгілері бұрын аталған гиперкалиемиялық пароксизмальды миоплегияда калиймен байытылған барлық тағамдарды пайдалануды шектеу керек. Диетаны көмірсулармен және тұзбен байыту өте ұсынылады. Жалпы, ұсыныстар гипокалиемиялық ауруға арналған диетаға мүлдем қарама-қайшы.
Ешбір жағдайда аштық сезіміне жол бермеу керек, өйткені дәл осы құрысуларды тудырады. Сондықтан фракциялық тамақтануға көшу, кем дегенде бірнеше сағатта бір рет тамақтану маңызды. Сіз артық жей алмайсыз, тек толық күйді сақтау керек.
Болжам
Қарастырылып отырған аурудың өмір сүру сапасын нашарлатып, науқасқа қиындық туғызатынын жоққа шығаруға болмайды. Бірақ жалпы болжам қолайлы. Ұстама кезіндегі өлім жағдайлары өте сирек кездеседі. Сонымен қатар, емдік ұсыныстарды орындап, дұрыс өмір салтын ұстансаңыз, оларды тез тоқтатуға болады.
Және, әрине, симптоматикалық мерзімді сал ауруын емдеу маңызды. Ол негізгі патологияны емдеуді, сондай-ақ электролит балансын қалпына келтіруді қамтиды.
