Хорея – жүйке жүйесінің патологиясы. Гиперкинез формаларына жатады. Ауру мидың субкортикальды түйіндерінің проблемаларымен бірге жүреді. Оны өзіне тән белгілер бойынша анықтауға болады: эпизодтық, мақсатсыз, қолдар мен аяқтардағы, кейде кеудедегі ретсіз жиырылуы. Кейінгі кезеңдерде психикалық және интеллектуалдық бұзылулар, үйлестіру және өзін-өзі күту проблемалары бар. Балаларда хорея жиі қалыпты белсенділіктің жоғарылауымен қателеседі. Шынында да, патологияның алғашқы көріністерінде білікті көмекке жүгіну керек.
"хорея" термині
Термин екі жағдайда қолданылады. Ол осы топқа жататын тәуелсіз ауруларды белгілей алады (мысалы, кіші хорея немесе Хантингтон хореясы). Ол сонымен қатар әртүрлі ауруларда кездесетін кейбір синдромдарды сипаттау үшін қолданылады. «Хорея» сөзінің өзі грек тілінен алынған, мұнда бидің белгілі бір түрін білдіреді. Бұл аурудың алғашқы белгілерін түсіндіреді, олдің және аяқ-қолдардың күрт, үйлестірілмеген, серпілмелі, жылдам қозғалыстарында көрінеді. Науқастың мінез-құлқы шынымен де еріксіз, ретсіз би сияқты. Бір кездері хорея «Әулие Витус биі» деп аталды. Бұл атау христиандықты белсенді түрде таратқан Әулие Вит туралы ежелгі наныммен байланысты, ол үшін оны римдік сарбаздар азаптады. Ол қайтыс болғаннан кейін, егер біреу туған күнінде бейітінің жанында белсенді би билесе, ол бір жыл бойы сергектік пен қуат алады деген аңыз танымал болды.
Себептер
Аурудың себептері әртүрлі болуы мүмкін, бірақ көбінесе хорея тұқым қуалайтын факторлардан немесе генетикалық бұзылулардан туындайды.
Туберкулезді менингит, вирустық энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, көкжөтел сияқты жұқпалы аурулардан болатын хорея сирек кездеседі. Хореяның пайда болуы метаболикалық бұзылулармен (егер Фабри ауруы, гипергликемия, гипертиреоз немесе Вильсон-Коновалов ауруы болса), интоксикациялармен (ішкі контрацептивтермен, сынаппен, литиймен, дигоксинмен, антипсихотиктермен, леводопалармен улану), аутоиммунды аурулармен байланысты болуы мүмкін. антифосфолипидті синдром ретінде, жүйелі қызыл жегі, шашыраңқы склероз). Аурудың басталуын тудыратын себептердің арасында дәрігерлер ми құрылымының зақымдалуын да атайды. Оларға ісік түзілімдері, гипоксиялық энцефалопатия, бас сүйек-ми жарақаттары, инсульт жатады.
Жалпы белгілер
Хореа – кездейсоқ, ретсіз, қысқа мерзімді дене қимылдары арқылы көрінетін ауру. Кейбір жағдайларда бұл қозғалыстарды қалыпты, адекватты, дені сау адамға тән, бір нәрседен үрейлендіру деп қабылдауға болады. Басқаларында олар эмоционалды, бақыланбайтын биге ұқсайды. Жұлқып-соғу бір жақты немесе екі жақты болуы мүмкін, бірақ олардың синхрондылығы жоқ.
Патологияның қандай формасы анықталғанына байланысты хореяның көріністері болады. Егер адамда аздап айқын хореялық гиперкинез болса, онда оның мінез-құлқында мотордың тежелуімен, эмоционалдылықтың жоғарылауымен, кейбір ерсіліктермен, әбігер қимылдармен, адекватты емес қимылдармен бірге жүретін шамалы моторлы мазасыздық байқалады.
Хореяның анық көрсетілген формалары «жіптегі шайтанның» ерекше қимылдары түрінде көрінеді. Хореялық гиперкинездің айқын түрі жүру қозғалысын, сөйлеуді және мимиканы бұзады. Науқастың жүрісі біртүрлі ғана емес, сонымен бірге біршама «сайқымазақ». Симптомдары өте ауыр хорея ешқандай қозғалысқа жол бермейді. Патологияның ауыр түрімен ауыратын науқастар қоршаған ортаға тәуелді, өйткені олар қозғала алмайды және күнделікті өмірде өзіне толықтай қызмет ете алмайды.
Хантингтон хореясы
Бұл патология көп жағдайда 35-45 жаста көрінеді. Симптомдары типтік гиперкинезден басқа тұлғалық бұзылыстарды және деменцияны (интеллектінің төмендеуі) алып жүретін хорея бірте-бірте дамиды, кейде оның басталған сәтін анықтау қиынға соғады.көрсету. Алғашқы күшті қозғалыстар, әдетте, бетте пайда болады. Оларды кездейсоқ моторлық автоматизмдермен шатастыруға болады (бұл тілді шығару, қабақ шыту, ерінді жалау, ауызды ашу). Аурудың өршуі магистраль мен аяқ-қолдарда гиперкинездің дамуында көрінеді. Ауыр түрі сөйлеу, есте сақтау, жұту процестерінің нашарлауымен, өзіне-өзі қызмет көрсету деңгейімен сипатталады және деменциямен аяқталады. Хантингтон хореясының басталуы галлюцинаторлы-параноидты, аффективті және мінез-құлық бұзылыстары түріндегі психикалық бұзылулар болып табылады.
Нейроакантоцитоз
Нейроакантоцитозбен ауыратын науқастар хореялық гиперкинезден ғана емес, сонымен қатар акантоцитоздан (эритроциттердің пішіні өзгереді) зардап шегеді. Бұл патологиядағы ерекше белгі - атрофия (жоғарғы және төменгі аяқтың бұлшықеттеріндегі әлсіздік). Аурудың басқа белгілерінің арасында: шайнау қозғалыстарымен ауызша гиперкинез, еріннің жиырылуы, тілдің шығуы және басқа да бөртпелер бар. Нейроакантоцитозбен науқас еріксіз тілін, еріндерін және щектердің ішкі бетін қанға шағады. Деменция және эпилепсиялық ұстамалар бұл ауруды асқындыратын факторлар болып табылады.
Леш-Нихан ауруы
Жүйке жүйесінің туа біткен аурулары адамның толыққанды өмір сүруіне кедергі жасайды. Леш-Нихан ауруы да осындай патологияларға жатады. Патологияның дамуының негізгі себебі гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазаның тұқым қуалайтын тапшылығы болып табылады. Балалардағы бұл хорея жүйке жүйесінің жұмысында ауыр бұзылулармен бірге жүредіжүйелер. Сондай-ақ патология несеп қышқылының жоғарылауын тудырады.
Өмірінің алғашқы айларынан бастап баланың дамуы тежеледі. Аяқ-қолдардың ригидтілігі үшінші айдан бастап көрінеді. Өмірдің екінші жылынан бастап нәрестеде пирамидалық тракттің зақымдану белгілерімен және ақыл-ойдың артта қалуымен бірге жүретін бет әлпеттері бар. Кішкентай бала ернін немесе саусақтарын тістеп, өзіне физикалық зиян келтіруі мүмкін.
Жақсы хорея
Балалардағы қатерсіз хорея нәрестелік немесе ерте балалық шақта пайда болады. Патология тұқым қуалайтын ауруларға жатады. Бұл аурудағы жалпы гиперкинез бала ұйықтап жатқанда ғана төмендейді. Патологияның бұл түрі Хантингтонның хореясынан прогрессивті емес ағымда және интеллекттің қалыпты дамуымен ерекшеленеді. Егде жастағы, қатерсіз хореямен, медициналық мекемеге дер кезінде хабарлассаңыз, гиперкинездің төмендеуіне қол жеткізуге болады.
Хореяның қайталама түрлері
Патологияның ең көп таралған екі қайталама түрі: кіші хорея және жүкті әйелдер хореясы.
Біріншісі Сиденхэм хореясы деп те аталады. Стрептококк инфекциясының немесе ревматизмнің өршуі оның пайда болуына себеп болуы мүмкін. Жұмсақ пішінге шамадан тыс бет әлпеті, мәнерлі ым-ишара және тежелген қозғалыс тән. Хореялық гиперкинездің күрделі түрлері науқастың қозғалуы, қалыпты сөйлеуі, тіпті тыныс алуы қиындағанда көрінеді. Аурумен бірге «тоникалық» тізе және «мұздату» рефлекстері, эмоционалды және аффективті бұзылулар, бұлшықеттер.гипертония.
Жүкті әйелдерде хорея бала кезінен қайтатын ауру. Яғни, бала кезінде кіші хореяға тап болған әйелдер тәуекел аймағына жатады. Патология 2-5 айда бірінші жүктілік кезінде өзін көрсете алады. «Қызықты» жағдайдың кейінгі ағымымен хорея да пайда болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда емдеу сирек жүргізіледі, себебі ауру түсік жасатқаннан кейін немесе босанғаннан кейін өздігінен жоғалады.
Ревматикалық хорея
Аурудың басталуы асқынған ревматизм немесе жүрек қақпақшаларының зақымдануымен жүретін эндокардит фонында болады. Аурудың көптеген жағдайлары бұл фактормен байланысты емес және ауру өздігінен көрінеді.
Ревматикалық хореяға көбінесе 6 мен 15 жас аралығындағы балалар әсер етеді. Қыздарда патология жиі кездеседі. Бірінші кезеңде ауру алаңдаушылық тудырмауы мүмкін, өйткені симптомдар тек қана күлімсіреумен шектеледі, ал ата-аналар оны әзіл ретінде қабылдайды. Процесс саусақ ұшынан басталып, бірте-бірте бүкіл денеге таралатын аяқ-қолдардың шағын еріксіз қимылдарымен жалғасады. Бір аптадан кейін баланың қозғалысы жылдам және сыпырылған кезде көрініс кезеңі басталады. Бұл жағдай нәрестенің қалыпты әрекеттерін, яғни тамақтануын, жүруін, жазуын жалғастыра алмайды.
Ревматикалық хорея баланың бетін мыңдаған жыпылықтаулармен бұрмалайды. Аурудың ауыр түрлері науқастың тұруына, жұтынуына, сөйлеуіне кедергі келтіреді, бұл кезде денесі үнемі қозғалады. Хорея диагнозы қойылса,емдеу мұқият және шұғыл түрде жүргізілуі керек.
Диагностика
Хореяға деген күдік адамның оғаш мінез-құлқынан туындайды. Алдын ала тексеру кезінде дәрігер науқаспен немесе оның туыстарымен әңгіме жүргізуі керек. Атап айтқанда, отбасында басқа біреуде бұл ауру бар-жоғын, хорея белгілері қанша уақыт бұрын пайда болғанын, науқас дәрі-дәрмек қабылдағанын немесе қабыну аурулары бар-жоғын білу маңызды. Әрі қарай, маман еріксіз қозғалыстарды бағалауы керек. Сондай-ақ хореямен бірге жүретін және елеулі интеллектуалдық ауытқуларды тудыруы мүмкін ауруларды диагностикалау және сипаттау қажет. Мұндай аурулардың белгілері әрқашан пайда бола бермейді. Кейде мұндай патологияны ерте кезеңде анықтау үшін емтихандардың бүкіл кешені жүргізіледі. Қан сынағы қандағы мыс деңгейін және қабыну реакцияларының белгілерінің болуын немесе болмауын көрсетеді. Сонымен қатар, компьютерлік томография, магнитті-резонанстық томография, электроэнцефалография жүргізіледі.
Емдеу
Хорея – науқасқа қалыпты, толыққанды өмір салтын жүргізуге мүмкіндік бермейтін патология, сондықтан оны емдеу уақытылы және жан-жақты болуы керек. Емдеу тактикасы аурудың себептеріне тікелей байланысты. Мысалы, Вильсон-Коновалов ауруында науқасқа мыс мөлшері ең аз диеталар және әрекеті оның сіңуін азайтуға бағытталған препараттар тағайындалады.
Хантингтон хореясы кезінде антипсихотиктер мен бензодиазепиндік транквилизаторлар тағайындалады. Хорея болсамиды қанмен қамтамасыз етудің созылмалы жеткіліксіздігінен туындаған, содан кейін қан қысымының деңгейін төмендететін препараттар қажет. Васкулитпен гормоналды емдеу жүргізіледі. Егер өте жалпыланған белгілер пайда болса, емдеу кешенді болуы керек.
Таламустың вентролатеральды ядролары бұзылған кезде хирургиялық араласудың көмегімен еріксіз қозғалыстардың қарқындылығын төмендетуге болады. Хорея кезінде мидың жұмысын және тамақтануын жақсартатын препараттарды, сондай-ақ В тобының витаминдерін қабылдау керек.
