Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы 1969 жылы анықтаған «жұмсақ тіндердің» клиникалық-анатомиялық түсінігі эпителийден тыс барлық эпителийден тыс тіндерді қамтиды: тегіс және жолақты бұлшықеттер, синовиальды тіндер, сіңірлер мен байламдар, бұлшықет майы, тері астындағы май немесе гиподермис, дәнекер ұлпалар (талшықты), жүйке жасушалары және тамыр тіндері. Олардағы неоплазмалар жұмсақ тіндердің ісіктері болып табылады. Олардың арасында жоғарыда аталған тіндердің кез келген ісіктері және эмбриогенездің анық емес зақымдануының ісіктері бар.
Жұмсақ тіндердің ісіктерінің себептері
Олардың себептері бүгінгі күні де толық түсінілмейді. Жұмсақ тіндердің ісіктерінің дамуының кейбір қоздырғыш факторлары белгілі. Бұл болуы мүмкін:
- қолайсыз тұқымқуалаушылық (мысалы, туберозды склероз саркоманы тудырады);
- кез келген шыққан химиялық канцерогендер;
- генетикалық бұзылулар жоққа шығарылмайды;
- организмде герпес пен АИТВ вирустарының болуы;
- иондаушы сәулелену, иммунитеттің төмендеуі;
- жұмсақ жарақаттіндер (олар жағдайлардың жартысынан көбі онкологияға әкеледі);
- тыртық тінінің болуы;
- сүйек патологиялары ісіктердің алдында болуы мүмкін;
- кейбір аурулар, мысалы, Реклингхаузен ауруы.
Көбінесе қатерсіз ісіктер қатерлі ісікке айналуы мүмкін. Статистикаға сәйкес, жалпы онкопатологияда жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері шамамен 1% құрайды. Жыныстық және жастық деградациялар жоқ, бірақ көбінесе бұл неоплазмалар 25 жастан кейін пайда болады. Ал 80 жылдан кейін бұл көрсеткіш қазірдің өзінде 8 пайыздан асты. Сүйікті локализация – төменгі аяқ, мойын, іш және т.б.
Жіктеу
Жұмсақ тіндердің ісіктерін жүйелеу әр түрлі көрсеткіштерді ескере отырып, өте күрделі. Мақалада ол ең қарапайым бөлімдермен ұсынылған. Жұмсақ тіндердің ісіктерінің түрлерін мезенхимальды (ішкі мүшелердің ісіктері – саркомалар, лейомиомалар) және PNS ісіктері деп бөлуге болады. Түрі неоплазманың этиологиясына байланысты.
ДДҰ тәжірибесінде жіктеу қолданылады – жұмсақ тіндердің ісіктері тіннің түріне қарай бөлінеді:
- талшықты тіннен;
- майлы;
- бұлшықет;
- тамырлы;
- синовиальды және серозды мембраналар, перифериялық жүйке жүйесінің жасушалары (ПНС);
- шеміршек тіні.
Барлық ісіктер 4 үлкен бөлімге біріктірілген: қатерсіз, қатерлі немесе шекаралық, жергілікті агрессивті және сирек метастаз беретін. Қатерсіз жұмсақ ісіктертіндерде жасушалық атипизм болмайды, метастаздар бермейді және сирек қайталанады. Қатерлілердің мүлдем қарама-қарсы қасиеттері бар, бұл науқастың өліміне әкеледі. Шекаралық ісіктер (жергілікті агрессивті) метастазсыз қайталанады; Сирек жағдайларда метастаздар 2%-дан аз жағдайда осы жағында көрінеді.
Ісік метастаздары сандық түрде анықталады:
- 1 ұпай - 0-9 метастаз;
- 2 ұпай - 10-19;
- 3 ұпай - 20-дан астам метастаз.
Жұмсақ тіндердің қатерсіз ісіктері
Ісік түрлері:
- Липома - май тініне негізделген, липидті тіндердің қатысуымен дененің аймақтарында локализацияланған. Ол жұмсақ-серпімді консистенциялы ауыртпалықсыз ісік ретінде пальпацияланады, ол бірнеше жыл бойы өсуі мүмкін.
- Ангиолипома – қан тамырларында түзілген, көбінесе балаларда диагноз қойылады. Бұлшықеттердің тереңдігінде локализацияланған. Мазасыздық тудырмаса, тек бақылау ұсынылады.
- Гемангиома – өте таралған тамыр ісігі. Балаларда жиі кездеседі. Симптомдар болмаса, емдеу қажет емес.
- Фибром және фиброматоз – талшықты ұлпадан тұрады. Фибромалар мен фибробластомалар көрнекті өкілдері болып табылады. Миоманың құрамында жетілген дәнекер талшықты тіннің жасушалары болады; фибробластомалар коллаген талшықтарына негізделген. Олар деп аталатындарды құрайды. фиброматоз, олардың арасында мойынның жұмсақ тіндерінің ісігі басқаларға қарағанда жиі кездеседі. Бұл ісік 20 мм-ге дейінгі тығыз түйіршік түрінде төс сүйек бұлшықетінде жаңа туған нәрестелерде кездеседі. Фиброматоз өте агрессивті және мүмкініргелес бұлшықеттерге өседі. Сондықтан міндетті түрде жою қажет.
- Нейрофиброма және нейрофиброматоз – жүйке қабығындағы немесе оның айналасындағы жүйке ұлпасының жасушаларынан түзіледі. Патология тұқым қуалайды, өсу кезінде ол жұлынды қысуы мүмкін, содан кейін неврологиялық белгілер пайда болады. Қайта тууға бейім.
- Пигментті түйіндік синовит - синовиальды тіннің ісігі (буындардың ішкі бетін қаптау). Көбінесе ол буынның шеңберінен шығып, хирургиялық емдеуді қажет ететін қоршаған тіндердің деградациясына әкеледі. Жиі локализация - тізе және жамбас буыны. 40 жастан кейін дамиды.
Бұлшықеттің қатерсіз ісіктері
Келесі ісіктер қатерсіз:
- Лейомиома – тегіс бұлшықеттердің ісігі. Ол жас шектеулері жоқ және табиғаты бойынша көпше. Қайта туылу үрдісі бар.
- Рабдомиома – аяқтың, арқаның, мойынның жолақты бұлшықеттерінің ісігі. Құрылысы бойынша түйін немесе инфильтрат түрінде.
Жалпы, қатерсіз түзілістердің симптомдары өте нашар, көріністер нерв діңінің немесе тамырдың қысылуымен ісіктің өсуімен ғана пайда болуы мүмкін.
Жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері
Олардың барлығы дерлік саркомалар, олар барлық онкологияның 1% құрайды. Ең жиі басталатын жас 20-50 жас. Саркома даму сатысында тұрған және жетілмеген дәнекер тінінің жасушаларынан дамиды. Бұл шеміршек, бұлшықет, май,тамырлы тін және т.б.. Басқаша айтқанда, саркома іс жүзінде барлық жерде пайда болуы мүмкін және бір органға қатаң бекітілмейді. Кесілгенде саркома қызғылт-ақ балық етіне ұқсайды. Ол қатерлі ісікке қарағанда агрессивті және:
- көрші тіндерге инфильтрациялық өсу;
- алып тастағаннан кейін науқастардың жартысында ол қайталанады;
- ерте метастаз береді (көбінесе өкпеге), тек абдоминальды саркомада – бауырға;
- жарылғыш өсім бар, қаза болғандар саны бойынша 2-ші орында.
Жұмсақ тіндердің саркомасының түрлері және олардың көріністері
Липосаркома - көп мөлшерде майы бар тіндер бар жерде, көбінесе санда пайда болады. Оның айқын шекаралары жоқ, ол оңай сезіледі. Өсуі баяу, сирек метастаз береді.
Рабдомиосаркома немесе RMS – жолақты бұлшықет тініне әсер ететін ісік. Көбінесе бұл 40 жастан асқан ер адамдарға әсер етеді. Тығыз бекітілген түйін түріндегі ісік бұлшықеттердің ортасында орналасқан, ауырсынуды тудырмайды, пальпацияланады. Сүйікті жерлері - мойын, бас, жамбас және аяқтар.
Лейомиосаркома – тегіс бұлшықет тініне әсер ететін ісік. Сирек кездеседі, әдетте жатырда. Ол үнсіз ісік болып саналады және кейінгі кезеңдерде ғана көрінеді. Басқа зерттеулерде кездейсоқ табылған.
Гемангиосаркома – қан тамырларының ісігі. Бұлшықеттердің тереңдігінде локализацияланған, құрылымы жұмсақ, ауырсынусыз. Оларға Капоши саркомасы, гемангиоперицитома және гемангиоэндотелиома жатады. Ең жақсы белгілі - Капоши саркомасы (герпес 8 вирусының әсерінен жетілмеген тамыр жасушаларынан пайда болады).түрі; СПИД-ке тән).
Лимфангиосаркома - лимфа тамырларынан түзілген.
Фибросаркома – дәнекер тінінен пайда болады, көбінесе аяқтың және діңнің бұлшықеттерінде локализацияланған. Пальпация кезінде ол салыстырмалы түрде қозғалады, дөңгелек немесе сопақ пішінді туберкулездің көрінісі бар. Үлкен өлшемдерге дейін өсе алады. Әйелдерде жиі кездеседі.
Синовиальды саркома - кез келген жаста диагноз қоюға болады. Пальпация кезінде ауырсынады, буынға қабықшаның нашар сіңірілуіне байланысты ірің немесе қан оңай жиналады. Ісік ішінде киста болса, пальпациялағанда серпімді болады. Құрамында кальций тұздары болса, бұл қиын.
Жүйке тінінің саркомасы – нейрогендік саркомалар, нейрономалар, симпатобластомалар және т.б. Біз жүйке тіндері туралы айтып отырғандықтан, науқастардың жартысында ісіктің пайда болуы ауырсынумен және неврологиялық белгілермен бірге жүреді. Ісіктердің өсуі баяу, сүйікті пайда болу орны - төменгі аяқ пен жамбас. Бұл ісік сирек кездеседі және орта жастағы ер адамдарда кездеседі. Ісік әдетте ірі түйнекті, капсулада; кейде ол жүйке діңінің бойында орналасқан бірнеше түйіндерден тұруы мүмкін. Пальпация кезінде ол «жұмсақ-серпімді консистенция» ретінде анықталады, бірақ анық шекаралары бар, құрамында әк қосындылары болуы мүмкін, содан кейін қатты болады. Ауырсыну және басқа белгілер сирек кездеседі. Теріге жақын жерде өседі, сүйекпен бірге өседі. Метастаздар сирек кездеседі, көбінесе өкпеге. Рецидивтер жиі кездеседі. Айтылғандарды қорытындылай келе, ісіктердің көпшілігінде бар екенін еске түсіру керексерпімді немесе қатты консистенция. Егер жұмсарту аймақтары табылса, олар ісіктің ыдырауын көрсетеді.
Шекарадағы ісіктер
Мінез-құлықтары бойынша олар жақсы түзілімдерге ұқсайды, бірақ кенеттен түсініксіз себептермен олар метастаз бере бастайды:
- Шығыңқы дерматофибросаркома – тері үстіндегі үлкен түйін түріндегі ісік. Өте баяу өседі. Оны алып тастаған кезде науқастардың жартысы қайталанады, метастаздар болмайды.
- Атиптік фиброксантома – егде жастағы емделушілерде ультракүлгін сәулеленудің шамадан тыс көп болуымен пайда болуы мүмкін. Дененің ашық жерлерінде локализацияланған. Ол жаралармен жабылуы мүмкін жақсы анықталған түйінге ұқсайды. Метастаз беруі мүмкін.
Клиникалық сурет
Жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері бастапқы кезеңдерінде байқалмай, өзін көрсетпей өседі. Пациенттердің 70% -ында олар басқа зерттеулерде кездейсоқ табылып, жалғыз симптомға айналады. Егер түзіліс үлкен жүйке діңіне іргелес болса, сезімтал нервтің қабығынан түзілген немесе сүйекке айналса, ауырсыну симптомы тән. Көбінесе ісік көлденең ығысуда қозғалғыштығы шектеулі, бір түйінге ұқсайды. Ол жүйке діңіне өспейді, бірақ оларды бүйірге ауыстырады. Сүйекке өскен кезде ол қозғалмайды.
Жұмсақ тіндік ісік үстіндегі тері кейінгі кезеңдерінде күлгін-цианозды, ісінуді, қоршаған тіндерге өседі. Бетінде жара пайда болуы мүмкін. Сафенді веналар тері асты торы түрінде кеңейеді. Жергілікті гипертермия бар. Сонымен қатар, ауру тек жергілікті емханамен шектелмейді,жалпы интоксикация белгілері кахексия, қызба, бүкіл ағзаның әлсіздігі түрінде қосылады.
Тамырлар арқылы метастаздар – гематогенді, 80% жағдайда өкпеде болады. Гистогенезі анық емес жұмсақ тіндердің қатерсіз ісіктерінің ішінде дұрыс емес пішінімен сипатталатын, құрамында желе тәрізді зат бар және көбінесе жүрек камерасында локализацияланған миксоманы атауға болады. Сондықтан оны қуыс ісігі деп те атайды. Пациенттердің 80% -ында сол жақ атриумда кездеседі. Мұндай ісіктер инвазивті болып табылады, яғни олар көрші тіндерге тез өседі. Әдетте оны алып тастау және қажет болған жағдайда пластикалық операция қажет.
Диагностика
Жұмсақ тіндердің ісіктерін диагностикалау клиникалық көріністердің аздығына байланысты айтарлықтай қиын. Егер саркомаға күдік болса, зерттеуді биопсиядан бастау керек. Бұл зерттеудің маңызды сәті, өйткені болашақта биопсия патологияның табиғаты туралы толық ақпарат береді.
Рентгенография тек қатты ісіктер үшін пайдалы және ақпарат береді. Ол ісіктің қаңқаның көршілес сүйектеріне тәуелділігін көрсете алады.
Егер аяқтардағы түзілістің локализациясы болса, іш қуысы - артериялық ангиография маңызды болады. Бұл ісіктің орналасуын дәл анықтауға мүмкіндік береді, кездейсоқ орналасқан жаңа тамырлар желісін анықтайды. Операция түрін таңдау үшін де ангиография қажет.
МРТ және КТ емдеу курсын анықтайтын патологияның таралуын көрсетеді. Жұмсақ тіндердің ісіктерінің ультрадыбыстық зерттеуі бастапқы диагностика құралы ретінде немесе қолданыладыалдын ала диагнозды растау үшін. Жұмсақ тіндердің ультрадыбыстық зерттеуі кеңінен қолданылады және дифференциалды диагностика үшін таптырмас.
Ісікті емдеу
Жұмсақ тіндердің ісіктерін емдеу 3 негізгі әдіске негізделген - радикалды операция, қосымша ретінде радио және химиотерапия. Сонда мұндай емдеу аралас және тиімдірек болады. Бірақ операция негізгі болып қала береді.
Қатерсіз ісіктерді жоюдың заманауи әдістері
Бүгінгі таңда жұмсақ тіндердің қатерсіз ісіктерін жоюдың 3 әдісі қолданылады:
- скальпельмен;
- CO2 лазері;
- радиотолқын әдісі.
Скальпель сауығу болжамы жақсы жоғары дифференциацияланған ісіктер үшін ғана қолданылады.
CO2-лазер - жұмсақ тіндердің қатерсіз ісіктерін жою кезінде оларды тиімді және заманауи түрде жоюға мүмкіндік береді. Лазерлік емдеудің басқа әдістерге қарағанда көптеген артықшылықтары бар және әлдеқайда жақсы эстетикалық нәтижелер береді. Сонымен қатар, оның дәл фокусы бар, ол көршілес қоршаған тіндерге зақым келтірмейді. Әдіс қансыз, оңалту мерзімі қысқарған, асқынулар жоқ. Қол жеткізу қиын ісіктерді жоюға болады.
Радиотолқын әдісімен («Сургитрон» аппаратында) жұмсақ тіндерді кесу жоғары жиілікті толқындардың әсерінен жүзеге асырылады. Бұл әдіс ауырсынуды бермейді. "Сургитрон" фибромалар мен кеудедегі, қолдардағы, мойындағы кез келген қатерсіз ісіктерді жоя алады.
НегізгіХирургия – барлық қатерлі ісіктерді емдеу. Жұмсақ тіндердің ісіктерін хирургиялық алып тастау 2 әдіспен жүзеге асырылады: аяқ-қолды кең кесу немесе ампутациялау. Кесу қозғалғыштығын сақтаған және таяз тереңдікте орналасқан орташа және шағын ісіктер үшін қолданылады. Сонымен қатар, тамырларда, сүйектерде және нервтерде олардың өнуі болмауы керек. Кесілгеннен кейінгі рецидивтер кем дегенде 30% құрайды, олар науқастың өлім қаупін екі есе арттырады.
Ампутацияға көрсеткіштер:
- кең кесу мүмкіндігі жоқ;
- эксизияға болады, бірақ иннервация мен қан айналымының бұзылуына байланысты сақталған аяқ-қол жұмыс істемейді;
- басқа әрекеттер орындалмады;
- бұрын жасалған паллиативтік ампутациялар төзгісіз ауырсынуға, тіндердің бұзылуына байланысты иіс шығаруға әкелді.
Аяқ-қолды ампутациялау ісік деңгейінен жоғары орындалады.
Саркоманың монотерапиясы ретіндегі сәулелік терапия ешқандай нәтиже бермейді. Сондықтан ол операцияға дейін және одан кейін қосымша ретінде қолданылады. Операция алдында ол формацияға әсер етеді, ол мөлшері азаяды және операция жасау оңайырақ болады. Ол сондай-ақ операцияға жарамсыз ісіктің операцияға жарамды болуына көмектесе алады (70% жағдайда бұл әдіс оң нәтиже береді). Операциядан кейін оны қолдану қайталану мүмкіндігін азайтады. Химиотерапия туралы да осыны айтуға болады – аралас әдісті қолдану ең тиімді.
Саркоманың 5 жылдық өмір сүру болжамы олардың себебінен өте төмен пайызды құрайды.агрессивтіліктің жоғарылауы. Көп нәрсе ісіктің сатысына, түріне, науқастың жасына және ағзаның жалпы жағдайына байланысты.
Синовиальды саркома ең нашар болжамға ие, бұл аурудың өмір сүру деңгейі 35% -дан аспайды. Қалған ісіктердің ерте диагностикасы, сәтті операциясы және адекватты қалпына келу кезеңі 5 жылдық өмір сүру мүмкіндігі жоғары.
