Жұмсақ тіндердің фибросаркомасы – сүйек материалына негізделген қатерлі ісік. Ісік бұлшықеттердің қалыңдығында дамиды және ерекше белгілерсіз өте ұзақ уақытқа созылуы мүмкін. Бұл ауру жастарда, сонымен қатар балаларда кездеседі (бұл аудитория жұмсақ тіндердің ісіктерінің барлық жағдайларының шамамен елу пайызын құрайды).
Қарттар арасында сирек кездеседі. Негізінде мұндай ісік төменгі аяқтарға шабуыл жасайды. Бұлшықеттерде, май қабатының астында және байламдарда пайда болатын формация ұзақ уақыт бойы көрінбейтін болуы мүмкін. Жұмсақ тіндердің фибросаркомасы онкологиялық ауру болғанына қарамастан, ісік ісік болып саналмайды, өйткені ол дәнекер тіндерден, ал ісік эпителийден пайда болады. Фибросаркоманың не екенін толығырақ қарастырайық, оның қандай себептермен пайда болғанын және оны қалай емдеу керектігін білейік.
Фибросаркомалар туралы не білеміз?
Жұмсақ тіндердің фибросаркомасы сияқты құбылыс қатерлі патологиялық ісіктерге жатады. Әдетте, мұндай ісіктің негізін жетілмеген дәнекер тін құрайды. Мұндай неоплазиямен ауыратын науқастардың негізгі бөлігін жастар мен балалар құрайды. Жетілген және кәрілікке келетін болсақ, бұл санаттағы адамдарда мұндай ауру өте сирек диагноз қойылады. Фибросаркоманың барлық жағдайларының ең жоғары жиілігі бес жасқа дейін анықталады. Осы кезеңде патология жұмсақ тіндердің барлық ісіктерінің жартысына жуығын құрайды.
Аяқ-қол жарақаты
Әдетте адамда мұндай ісік аяқ-қолды зақымдайды. Аяқтар, әдетте, жиі зардап шегетінін атап өткен жөн. Аяқ-қолдарда пайда болатын ісік әдетте байламдардың, бұлшықеттердің және май қабатының қалыңдығында орналасады, сондықтан ол өте ұзақ уақыт бойы байқалмай қалуы мүмкін. Жұмсақ тіндердің фибросаркомасының басқа локализациясы да мүмкін, атап айтқанда, ретроперитонеальды кеңістікте. Патологияның бұл түрі өте қауіпті, өйткені диагностикалауда белгілі бір қиындықтар туындайды және тікелей хирургиялық процедуралар ішкі ағзалардың тартылуына байланысты өте жарақат алып, тіпті мүмкін емес болуы мүмкін.
Жұмсақ тіндердің ісіктерінің қатерлі ісік деп аталуы сирек емес, бірақ бұл мүлдем дұрыс емес. Белгілі болғандай, қатерлі ісік эпителий шығу тегі бойынша, ал фибросаркомалар дәнекер тінінде ерекшеленеді, сондықтан мұндай ісіктерді «аяқ ісігі», «бұлшықет рагы» және сол сияқтылар деп атаған дұрыс емес.
Айта кетейік, жұмсақ тіндердің фибросаркомалары тек бойына ғана емес тарала алады.лимфа тамырлары, сонымен қатар қан тамырлары арқылы, бірақ гематогендік жол басым болуы мүмкін. Неопластикалық қайталама түйіндерді өкпеде, бауырда және сүйектерде табуға болады. Ісіктің айналасындағы тіндерге енуі оның бұзылуымен, сонымен қатар нервтердің және қан тамырларының зақымдануымен және сүйекке енуімен бірге жүруі мүмкін. Әрі қарай, осы қауіпті патологияның себептері неде екенін біліңіз.
Білім алу себептері
Жұмсақ тіндердің фибросаркомасының қандай себептермен дамитыны (суретте) әлі белгісіз. Жатырда сәтсіздікке ұшыраған хромосомалық мутациялар мұндай ісіктің пайда болуын тудыруы мүмкін деген нұсқа бар. Осы себептерге байланысты балада ісік пайда болуы мүмкін.
Ересектерде фибросаркома иондаушы және рентгендік сәулелердің қайталануының нәтижесінде пайда болады (мысалы, басқа онкологиялық ауруды емдеуде). Сонымен қатар, фибросаркоманың пайда болуына дейін уақыт аралығы он бес жыл болуы мүмкін. Сондай-ақ, дәрігерлер жарақаттар мен ауыр жарақаттар осы аурудың дамуына әсер етуі мүмкін нұсқаны жоққа шығармайды. Немесе олар бар дәнекер тінінің ісігінің өсу процестерін бастайды.
Патология түрлері
Жұмсақ тіндердің фибросаркомасының суреттері көп.
Ісіктер екі негізгі түрге бөлінеді:
- Өте сараланған көрініс.
- Төмен сараланған көрініс.
Жоғары дифференциацияланған фибросаркомалар төмен дәрежесімен сипатталадықатерлі ісік, сонымен қатар нашар сараланғандармен салыстырғанда әлсіз өсу. Оның коллаген талшықтарымен қоршалған жасушалары сау тіндерге ұқсас. Мұндай ісіктер ағзаға ерекше әсер етпейді, сонымен қатар көрші құрылымға метастаз бермейді.
Нашар дифференциацияланған фибросаркомалар аурудың агрессивті түрі болып табылады. Бұл ісік жасушалары сау жасушалардан күрт ерекшеленуі мүмкін және сонымен бірге олар тез өседі. Сондықтан мұндай ісік тез ұлғаяды және басқа тіндерге метастаз береді.
Төменгі суретте - жұмсақ тіндердің фибросаркомасы. Оның жасушалары лимфа және қан тамырлары арқылы бүкіл денеге тарай алады. Көбінесе гематогенді таралу жолы бар. Метастаздар негізінен бауырға, сүйек құрылымына және өкпеге енеді. Көрші тіндер мен органдарға метастаз бере отырып, фибросаркомалар олардың бұзылуына әкеледі, сонымен қатар сүйектерге айналады, қан тамырларымен жүйке талшықтарын зақымдайды.
Келесі түрлер табылды:
- Фибромиксоидты саркоманың пайда болуы ересек жастағы адамдарда болуы мүмкін. Бұл жағдайда иық, торс, жамбас және төменгі аяқ сүйектері зақымдалуы мүмкін. Мысалы, жамбастың жұмсақ тіндік фибросаркомасы қатерлі ісіктің төмен дәрежесіне ие.
- Дерматофибросаркоманың пайда болуы сирек кездесетін ауру. Мұндай білім дәнекер тінінде дамуы мүмкін және тері бетінде орналасады. Оны Дарье ісігі деп те атайды.
- Нейрофибросаркоманың пайда болуы қауіпті түріжүйке талшығының айналасында дамитын ауру. Жағдайлардың 50 пайызы нейрофиброматоз деп аталатын ауруы бар адамдарда болуы мүмкін.
- Миксоидты фибромалар – шеміршекке әсер ететін аурудың сирек түрі. Түзілім қатерсіз болып саналады, ол барлық сүйек ісіктерінің шамамен бір пайызын құрайды.
- Нәрестелік фибросаркомалар - нәрестелер мен бес жасқа дейінгі балаларда пайда болатын қатерлі ісіктер. Ол агрессивті өсумен, сонымен қатар өте жоғары қатерлі ісікпен сипатталуы мүмкін. Патология әдетте аяқ-қолдарға әсер етеді, бірақ мойын мен баста да болуы мүмкін.
- Аналық бездердің фибросаркомалары қатерлі ісіктің сирек түрі болып саналады, олар шамамен төрт пайызды құрайды.
Бастапқы кезеңдегі жұмсақ тіндердің фибросаркомасының фотосуреттері көпшілікті қызықтырады.
Аурудың белгілері
Фибросаркоманың көрінісі көбінесе оның орналасуына, мөлшеріне, ісіктің қатерлі ісігіне байланысты. Жоғары сараланған ісіктер ұзақ уақыт бойы өзін сезінбеуі мүмкін, олар науқасты басқа ауруларға тексеру кезінде кездейсоқ анықталады. Құрылым қазірдің өзінде үлкен мөлшерге жеткенде пациент дәрігерге жүгінеді. Жоғары сараланған фибросаркомалар он бес жылға дейін асимптоматикалық болуы мүмкін, ал нашар сараланғандар пайда болған сәттен бастап алғашқы он екі айда пайда болады. Кейде фибросаркома (жоғарыдағы суретте) жүйке ұштарының қысылуынан және сүйек деформациясынан туындайтын ауырсыну синдромына байланысты ертерек анықталады.
Тері ісік бетінен жоғары өзгермейді. Тек фибросаркоманың тез өсіп келе жатқан түрі фонында ісік аймағында көгілдір терімен бірге жұқаруды байқауға болады. Веноздық желінің қалыптасуы жоққа шығарылмайды. Пальпация кезінде фибросаркома қатерсіз түзіліспен шатастырылады, өйткені оның шекарасы тегіс дөңгелек капсула түзу қасиеті бар.
Кішкентай фибросаркомалар пальпация кезінде қозғала алады, бірақ ісік көлемі ұлғайған кезде сүйек тініне енуіне байланысты оны жылжыту өте қиын. Ауырсыну синдромы жүйке талшығы мен қан тамырларын қысу фонында пайда болады. Ісіктің сүйекке ену фонында ауырсыну шыдатпайды және созылмалы сипатқа ие болады.
Фибросаркоманың белгілері өте жағымсыз. Көлемінің ұлғаюы науқастың жалпы әл-ауқатына әсер етеді. Анемия мен қызбамен бірге дене салмағының күрт төмендеуі мүмкін. Осылайша, ісік қоректік заттар мен энергияны сіңіретіндіктен, адам ағзасы таусылады, күшін жоғалтады. Дене ісік жасушаларының қызметі өнімдерімен тез уланады, тұрақты температура пайда болады. Науқастар қатты ауырсынудан және қозғалыстың шектелуінен өзін нашар сезінеді. Бұл депрессияға әкелуі мүмкін.
Фибросаркомалар соңғы сатысында бауыр мен өкпе сияқты басқа құрылымдарға метастаз береді. Іштің ауыруы ентігумен және гемоптизбен жөтелмен бірге көрінеді.
Фибросаркоманың болжамы қандайжұмсақ тін, төменде қараңыз.
Диагностика
Бұл патология науқастарда ұзақ уақыт жасырын болғандықтан, науқастардың жетпіс пайызы аурудың соңғы кезеңінде дәрігерге жүгінеді. Фибросаркоманың болуы туралы ең аз күдік болса, науқас рентген және ультрадыбыстық зерттеуге бастапқы диагнозға жіберіледі. Бұл ісіктің қай жерде орналасқанын, оның өлшемі қандай екенін білуге мүмкіндік береді.
Екіншілік метастаздарды анықтау үшін төс сүйегінің рентгенографиясы, құрсақ аймағының УДЗ және жалпы қаңқаның сцинтиграфиясы жүргізіледі. Науқастың жалпы жағдайын бағалау үшін биохимиялық талдау жүргізіледі және осыған қарап олар онкологиялық ауруды жоюға бағытталған операцияны орындауға болатынын шешеді. Соңғы диагноз әдісі - биопсия. Бұл процедураның бөлігі ретінде түзілімнің бір бөлігі гистологиялық талдау үшін алынады.
Биопсияның жалпы екі түрі бар:
- Пункциялық биопсия арнайы инемен инъекция арқылы жүзеге асырылады, ол арқылы нүкте (яғни, ісік мазмұны) алынады.
- Ашық биопсияны жасау хирургиялық жолмен жүзеге асырылады. Бұл әдіс дәлірек нәтиже береді, бірақ ісік өсуінің ықтимал белсендірілуіне байланысты қауіпті.
Патологияны емдеу
Фибросаркоманы емдеу әдісін дәрігер аурудың аймағына, көлеміне, сатысына жәненауқастың жалпы әл-ауқаты. Қазіргі заманғы медицина келесі әдістерді ұсынады:
- Хирургиялық алып тастау ісіктерді толығымен акциздеуге мүмкіндік береді. Бұл емдеу әдісі жоғары сараланған фибросаркоманы жоюда ең тиімді. Ісіктің қатерлі ісік дәрежесі жоғары болған жағдайда операциядан басқа радиациялық терапия немесе химиотерапия курсы тағайындалады.
- Сәулелік емдеу брахитерапия немесе сәулелер арқылы қашықтан әсер ету форматында жүзеге асырылады. Ісікті локализациялау аймағына арнайы компонент енгізіледі, ол сәулелердің фибросаркомаға әсерін күшейтеді. Сәулелік терапия арқылы операцияның көмегімен жойылмайтын ісік бөлігін жоюға болады (бұл көбінесе жоғары сараланған ісіктерді жою кезінде қолданылады). Пациенттердің денсаулық жағдайы баламалы әдістерді қолдану арқылы білім беруді жоюға мүмкіндік бермеген жағдайда сәулелену терапияның тәуелсіз әдісі ретінде де қолданылады.
- Дәрілермен, атап айтқанда химиотерапия арқылы емдеуді жүргізу. Дәрігерлер бұл жағдайда «Цисплатин», «Циклофосфан», «Доксорубицин» және «Винкристин» түріндегі күшті препараттарды пайдаланады. Препарат мөлшеріне, науқастың әл-ауқатына және ісік құрылымына байланысты жеке таңдалады.
Неоадъювантты және адъювантты химиотерапия
Неоадъювантты және адъювантты химиотерапияның айырмашылығы. Біріншісі түзіліс көлемін азайту үшін операция алдында қолданылады жәнеметастаздарды жою. Бұл операция кезінде білімнің жойылуын жеңілдетуге мүмкіндік береді. Химиотерапияның екінші түрі қалған ісік бөлшектерін жою үшін операциядан кейін бірден қолданылады.
Емдеу аяқталғаннан кейін дәрігер науқасты ұзақ уақыт бақылауды жалғастырады. Алғашқы үш жылда науқастар онкологқа үш ай сайын, содан кейін жылына немесе алты айда бір рет баруы керек.
Фибросаркома кезеңдері
Қарастырылып отырған аурудың келесі кезеңдері ажыратылады:
- Бастапқы кезеңде ісік мөлшері бір-екі сантиметрге дейін өзгеруі мүмкін. Оның орналасуына байланысты бастапқы белгілер әртүрлі болуы мүмкін. Жұмсақ тіндердің фибросаркомасы бастапқы кезеңде (суретте) шырышты қабаттарда немесе шағын түйін түрінде субмукозды қабат аймағында орналасуы мүмкін. Бұл жағдайда түйін, әдетте, фассиялық корпустың шекарасынан шықпайды. Бұл кезеңде ауру метастаздардың толық болмауымен ешқандай симптомсыз жүруі мүмкін. Ерте диагноз емдеудің оң нәтижесіне ықпал етеді.
- Екінші кезеңнің негізгі белгісі – мүшелердің зақымдануы. Хирургиялық араласудың бөлігі ретінде тіндерді алу қажеттілігі туындайды. Бұл кезеңнің болжамы әлдеқайда нашар, бірақ қайталану жиілігі өте сирек. Бұл кезеңде ісік қазірдің өзінде байқалады, ол барлық қабаттарға, соның ішінде теріге де ене бастайды. Жұмсақ тіндердің фибросаркомасы осы кезеңде фасциалды өнумен сипатталадынеоплазмалар, бұл жағдайда ісік үш, тіпті бес сантиметрге жетеді.
- Фибросаркоманың үшінші сатысында науқастың денесінде тікелей көрші органдарда ісіктер пайда болады. Бұған қоса, лимфа түйіндерінде байқалатын аймақтық метастаздардың пайда болуы мүмкін. Метастаздар әртүрлі лимфа түйіндерінде жиналады. Жұмсақ тіндердің ісігі, әдетте, органдардың қызметін бұзады, оларды деформациялайды. Осы кезеңде неоплазманың мөлшері қазірдің өзінде он сантиметрге жетеді, ал метастаздар аймақтық лимфа түйіндеріне белсенді түрде енеді, бұл өткір және қарқынды ауырсынумен бірге жүреді. Патологиясы үшінші кезеңге көшкен науқастың болжамы өте көңілсіз. Бұл жағдайда емдеу хирургиялық араласу болады. Ауру қайталануы мүмкін.
- Соңғы (төртінші кезең) ісік үлкен мөлшерге жетеді. Бұл кезеңде, әдетте, қысу және оның көрші органдарға енуіне байланысты пайда болатын ісік конгломераты қалыптасады. Бұл жиі ауыр қан кетуге әкелуі мүмкін. Аймақтық лимфа түйіндерінде метастаздар диагноз қойылады, сонымен қатар қайталама ісік белгілері пайда болуы мүмкін. Метастаздар бауырда, өкпеде және кез келген басқа алыс органдарда болуы мүмкін. Бұл кезеңнің үшінші кезеңнен айырмашылығы - патологияның сыртқы көрінісі әртүрлі органдарда метастаздардың болуымен бірге айқынырақ болады.
Болжам: сіз қанша өмір сүре аласыз?
Қамтамасыз етілгенжоғары сараланған фибросаркоманың аяқ-қол аймағында локализациясы, болжамы қолайлы болуы мүмкін. Әрине, егер ол бастапқы кезеңде анықталса. Ісік тым кеш анықталса, ол әртүрлі органдарға метастаз бере алған кезде жағдай әлдеқайда нашар. Сондай-ақ, патологиялық түзілістің позициясына қарамастан (мойынның, жамбастың немесе іш қуысының жұмсақ тіндерінің фибросаркомасы болсын) асқынған кезеңдерде болжам көңіл көншітетінін атап өткен жөн.
