Билирубин немесе өт пигменті - бауыр жасушаларында гемоглобиннің ыдырауы нәтижесінде түзілетін зат. Қалыпты жағдайда оның концентрациясы литріне 3,4-22,2 микромоль аралығында болады. Бұл ретте конъюгацияланбаған билирубин 96, ал тікелей – тек 4 пайызды құрайды. Оның концентрациясының жоғарылауы бауыр жасушаларының бұзылуы, гемоглобиннің ыдырауының жоғарылауы және бауырдан өт ағуының бұзылуы нәтижесінде пайда болады. Кейбір адамдарда билирубин деңгейінің жоғарылауына тұқым қуалайтын факторлар себеп болады.
Жалпы ақпарат
Бауыр мен көкбауыр жасушаларында эритроциттер (эритроциттер) ыдырауы кезінде қан элементтерінің бірі – гемоглобин бөлініп, одан әрі билирубинге айналады. Ересек адамда күніне шамамен 250-350 мг өндіріледі. Бастапқыда билирубин плазмада альбуминмен байланысты конъюгацияланбаған түрде түзіледі (жанама, бос)билирубин).
Ол бүйрек тосқауылынан өте алмайды. Бауырда билирубин альбуминнен мүшенің паренхима жасушаларының, яғни гепатоциттердің синусоидальды бетіне өтеді. Оларда жанама билирубин химиялық реакцияларға түсіп, конъюгацияланған билирубинге айналады, ол өт қабына немесе ішекке түседі, онда уробилиногенге айналады. Бұл заттың бір бөлігі аш ішекте сіңеді және қайтадан бауырға түседі және сонда тотығады. Өт билирубині тоқ ішекте стеркобилиногенге айналады. Бұл ішектің төменгі бөлігінде ол тотығады және қоңыр түсті болады және нәжіспен бірге шығады. Кішкене бөлігі қанға, содан кейін бүйрекке сіңіп, несеппен бірге шығарылады. Бос билирубин несепке түседі, егер оның қан сарысуындағы жоғарылауы шумақтық мембрананың өткізгіштігінің бұзылуымен сәйкес келсе.
Біріктірілмеген билирубин: құрылымы, химиялық қасиеттері
Таза түрінде бұл қызыл-қоңыр немесе сары-қызғылт сары түсті, суда ерімейтін, кристалдары ромб тәрізді-призматикалық пішінді кристалды зат. Басқа жолмен, ол экскрецияға дейін бауыр ферменттерімен конъюгацияланатын жанама немесе бауыр үсті билирубин деп те аталады. Тасымалдау алдында плазма арқылы жүзеге асырылады, ол көбінесе альбуминмен байланысады.
Бұл пішінде ол басқа белоктарға ауысады. Қалыпты жағдайда билирубин мен ақуыз арасындағы байланыс өте күшті. Дегенмен, май қышқылдары, сутегі иондары және кейбірпрепараттар ақуызды байланыстыру үшін билирубинмен бәсекелесе алады. Бауыр алдындағы билирубин өзінің қасиеттеріне байланысты бүйрек шумақтарында сүзілмейді және әдетте несепте табылмайды. Конъюгацияланбаған билирубиннің транс-формасының құрылымы мақалада берілген.
Диагностика
Билирубин деңгейінің жоғарылауының бауырға теріс әсерін анықтау үшін қан анализі жүргізіледі.
Қан сынағы тікелей, жанама және жалпы билирубиннің мөлшерін анықтайды. «Тікелей» және «жанама» терминдері олар анықталатын реакцияларға байланысты қолданыла бастады. Конъюгацияланған билирубинді анықтау үшін Эрлих реакциясы жүргізіледі. Қандағы пигмент реагентпен әрекеттеседі және бос пигментті анықтау үшін бірнеше операция қажет, өйткені ол суда ерімейді.
Конъюгацияланбаған билирубин – жалпы және байланысқан пигмент арасындағы айырмашылық.
Зәрдегі билирубинді анықтау да үлкен диагностикалық мәнге ие және ең сезімтал және ерекше сынақтардың бірі болып табылады. Практикалық медицинада белгілі бір түрдегі сарғаю оның таза түрінде өте сирек кездеседі, көбінесе әртүрлі түрлердің комбинациясы. Сондықтан гепатитті диагностикалау кезінде бұл тармақты ескеру қажет. Мысалы, жанама билирубин деңгейі көтерілетін гемолитикалық сарғаю кезінде әртүрлі органдар, соның ішінде бауыр да зардап шегеді. Бұл жағдайда науқаста паренхимальды гепатит белгілері бар (несепте және қанда тікелей билирубин концентрациясы жоғарылайды).
Жаңа туылған нәрестелердегі бос билирубиннің жоғарылауы
Бұл жағдай жаңа туған нәрестелерде өмірінің алғашқы үш күнінде байқалады. Бауыр ферменттерінің жеткіліксіз жетілуіне және эритроциттердің ұрықтың гемоглобинімен ыдырауының жоғарылауына байланысты физиологиялық сарғаю пайда болады. Егер нәрестеде мұндай жағдай созылса, онда дәрігер өт жолдары мен бауырдың туа біткен патологиясын, гемолитикалық ауруды болдырмау үшін зерттеулер жүргізеді.
Ана мен бала арасындағы резус қақтығысы соңғысының қызыл қан жасушаларының ыдырауын арттырады. Нәтижесінде конъюгацияланбаған билирубин көтеріледі. Бұл құбылыстың теріс салдары жүйке жүйесінің жасушалық тініне уытты әсер етеді, бұл жаңа туған нәрестеде мидың зақымдалуына әкелуі мүмкін (билирубин энцефалопатиясы). Жаңа туылған нәрестелердегі гемолитикалық ауру дереу емдеуге жатады. Сонымен қатар, гепатит бос және тікелей билирубин деңгейі жоғарылаған үгінділерде анықталады. Сарғаюдың себептері және емдеу тактикасын таңдау клиникалық көрініске, сондай-ақ конъюгацияланған және конъюгацияланбаған билирубин фракцияларының деңгейінің өзгеруіне негізделген. Зертханалары көптеген қалаларда ұсынылған INVITRO-да қолжетімді бағамен қан мен зәр анализін алуға болады.
Гипербилирубинемияға ықпал ететін факторлар
Көбінесе ересек адамның қанындағы билирубиннің жоғарылауы денсаулыққа қатысты проблемаларды көрсетеді. Дегенмен, балалар арасында оның көбеюі әрқашан патология болып табылмайды. Мысалы, жаңа туған нәрестелерде бұл құбылыстың себебіфизиологиялық. Бұл көрсеткіш нормадан жоғары болатын аурулардың көпшілігі сатып алынған және терапияға жарамды. Конъюгацияланбаған билирубиннің көбеюіне әсер ететін негізгі факторлардың бірі – қандағы альбумин белоктарының деңгейінің төмендігі, сонымен қатар альбуминнің өт пигментін толық байланыстыра алмауы. Цефалоспориннің антибиотиктері, пенициллиндер сериясы, сондай-ақ Фуросемид, Диазепам сияқты препараттар қандағы билирубиннің жоғарылауын тудыруы мүмкін. Бұл құбылыс пигментпен бәсекелесе отырып, препаратты құрайтын заттардың альбуминдермен байланысуына байланысты.
Қандағы өт пигменті деңгейінің жоғарылауы фонында жиі кездесетін патологиялар бауыр, өт қабы және басқа да асқазан-ішек жолдарының аурулары болып табылады.
Сондай-ақ эритроциттердің ыдырауының жоғарылауы байқалатын жағдайлар.
Бос билирубиннің нормадан жоғары көтерілу себептері
Конъюгацияланбаған билирубиннің жоғарылауы организмде болатын кейбір патологиялық процестерден туындайды. Бос билирубиннің жоғары бөлінуі келесі аурулармен туындаған гемолиз нәтижесінде пайда болады:
- токсинмен улану;
- безгек;
- эритроциттер мен гемоглобиндегі генетикалық ақаулар;
- эритроциттер қатысатын аутоиммундық процестер;
- гемолитикалық анемия, туа біткен және жүре пайда болған.
Сонымен қатар,оның келесі патологияларда бауыр тіндерінің зақымдалуының жоғарылауына ықпал етеді:
- гепатиттің барлық түрлері;
- бауыр циррозы;
- лептоспироз;
- инфекциялық мононуклеоз;
- белгілі бір дәрі-дәрмектерді ұзақ уақыт қолдану нәтижесіндегі бауырдың зақымдануы;
- бауыр ісігі;
- алкогольді асыра пайдалану.
Гемолизден туындаған бос билирубиннің артық болуы
Билирубиннің жоғарылауының себебі гемолизбен байланысты болса, онда науқаста бауыр үсті сарғаюы дамиды. Дермис ашық сары реңкке ие болады. Ультрадыбыспен анықталған көкбауырдың ұлғаюы фонында сол жақта ауырсыну синдромы пайда болуы мүмкін. Анализдерде – эритроциттер санының азаюы, олардың пішіні мен мөлшерінің өзгеруі.
Емдеу консервативті (ферменттік және гормондық терапия, иммуносупрессанттар) және хирургиялық жолмен де жүргізіледі. Аурудың фонында қызыл қан жасушаларында ақау болған кезде, дәрігерлер көкбауырды алып тастауды ұсынады. Дәрілік заттарды таңдау патологияның себебіне тікелей байланысты.
Бауыр тінінің зақымдануынан туындаған бос билирубиннің жоғарылауы
Сарғаю бұл жағдайда шырышты қабаттар мен дермистің сары-шафран түсімен көрінеді. Пальмалар қызыл реңкке ие болады және оларда өрмекші тамырлар пайда болады. Бауыр ұлғайған. Нәжіс түссіз болады. Кейбір ұзаққа созылатын ауруларда өңеш пен асқазанның варикозды кеңеюі пайда болып, іш қуысында сұйықтық жиналады.
Жанама билирубин
Билирубин конъюгацияланбаған еридімайларда жақсы, бірақ суда ерімейді. Ол несеппен шығарылмайды, өйткені ол бүйрек фильтрация жүйесі арқылы өте алмайды. Бір литрге микромолмен өлшенетін бос билирубиннің мөлшері 15,4-тен 17,1-ге дейін ауытқиды. Оның ағзадағы жалпы мөлшері 96 пайызды құрайды.
Бос билирубин жасушаларға еркін енеді, онда ол жасуша мембраналарының липидтерімен әрекеттеседі, митохондрияларға түседі және олардың метаболикалық процестері мен жасушалық тыныс алуын, жасуша мембранасы арқылы калий иондарының енуін бұзады. ақуыздың түзілуі ретінде. Бос билирубиннің жоғары деңгейіне ең сезімтал - ми тіндері.
Қорытынды
Гемоглобиннің ыдырауы нәтижесінде түзілетін конъюгацияланбаған билирубин өте улы, цитолемма майларында оңай ериді. Оған еніп, жасушалық метаболизм процестеріне кедергі келтіреді және оларды бұзады. Көкбауырдан бауырға дейін альбуминмен бірге өтеді, онда глюкурон қышқылымен әрекеттеседі. Нәтижесінде суда еритін тікелей билирубин пайда болады, оның уыттылығы аз.
