Биохимиялық қан анализін алған кезде «конъюгацияланған билирубин» сызығын көруге болады. Қандағы бұл заттың мазмұны қолайлы деп саналатын нормалар бар. Аурулармен индикаторлар артады, дәрігер емдеуді тағайындайды. Тікелей және жанама билирубиннің жоғарылауы жойылуы керек патологиялық процестерді көрсетеді.
Билирубин дегеніміз не?
Билирубин – адам қанында болатын және өт құрамына кіретін қызыл-сары зат. Ол гемоглобин, миоглобин және цитохром белоктарының ыдырауы нәтижесінде түзіледі. Зат тікелей және конъюгацияланбаған билирубин деп аталатын конъюгацияланған билирубинге бөлінеді. Шіріту өнімдері өтке еніп, ағзадан шығарылады.
Дені сау адамда билирубин белгілі бір мөлшерде қанда болады. Оның көбеюі қызыл қан жасушаларының шамадан тыс жойылуын көрсетеді. Мұның себебін талдау нәтижелері бойынша дәрігер анықтайды. Дәл диагноз қою үшін талдауларда билирубин көрсетіледіконъюгацияланған және конъюгацияланбаған.
Билирубиннің құрылымы
Химиялық қасиеттері бойынша заттың екі формасы бөлінеді:
- біріктірілмеген әртүрлі құрылымдар түрінде түзілген;
- конъюгация глюкурон қышқылымен байланысқаннан кейін пайда болады.
Билирубин бір немесе екі қышқыл молекуласымен байланысуға қабілетті. Билирубиннің күрт жоғарылауы гемолиз – қызыл қан жасушаларының жойылуымен жүреді.
Конъюгацияланған билирубиннің құрылымы суда қиын еритін кристалға ұқсайды. Тіндік макрофагтар гемді билирубинге тасымалдау үшін қолданылады. Күн сайын адамда қартайған эритроциттер жойылып, 8 г-ға дейін гемоглобин бөлініп, 350 мкг билирубинге айналады.
Билирубин ағзада қалай түзіледі?
Тәулік ішінде адамда құрамында гемі бар 9 ақуыз ыдырайды. Оның көп бөлігі эритроциттердің гемоглобиніне жатады. Эритроциттер қанда 3-4 ай өмір сүреді және жойылады. Бұл жағдайда босатылған гемоглобин көкбауырға, бауырға немесе сүйек кемігіне беріледі, онда ол оттегімен тотығады. Ыдырау процесінде темір, ақуыз бөлігі және билирубин бөлінеді.
Түзілген билирубин қайтадан қанға түсіп, металдар мен аминқышқылдарымен байланысады, бұл заттың ағзадан несеппен бірге кетуіне жол бермейді. Бұл түрі конъюгацияланбаған немесе жанама билирубин деп аталады.
Альбумин затты өт жолдары мен ішекке тасымалдайтын билирубинге қосылады. Кейбір жағдайлардатасымалдау кезінде билирубиннің бір бөлігі қанға түседі.
Бауырда гепатоцит жасушалары билирубинді ұстап алып, оны альбуминнен ажыратады. Конъюгацияланған билирубин UDPHT (глюкуронилтрансфераза) ферментімен өндіріледі.
Артық билирубин жасуша қызметін бұзуы мүмкін. Нерв жасушалары оған ең сезімтал. Қалыпты қанда 80% жанама және 20% тікелей билирубин болады.
Билирубиннің ерекшеліктері, конъюгацияланған
Тікелей билирубин талдауда қолданылатын реагентпен тікелей реакция беру қасиеті үшін өз атауын алды. Конъюгацияланған билирубиннің түзілу механизмі бауырда болады. Оның көп бөлігі ішек арқылы, аз бөлігі уробиноген түрінде несеппен бүйрек арқылы шығарылады.
Тікелей билирубиннің ерекшелігі оның жанама емес уыттылығы болып табылады. Тікелей билирубиннің айрықша ерекшелігі - ерігіштікке байланысты организмнен шығарылу мүмкіндігі. Конъюгацияланған билирубиннің түзілуі конъюгацияланбаған негізінде жүреді.
Жанама билирубин суда іс жүзінде ерімейді. ол майларды қажет етеді, осы себепті жинақтау май тіндерінде және ми липидтерінде орын алады. Жанама билирубин конъюгацияланғанға өткеннен кейін ғана шығарылады.
Бауыр билирубин өндіруге қатысады. Бірақ тікелей билирубиннің айрықша ерекшелігі арнайы жасушаларда - гепатоциттерде пайда болады. Сондай-ақ жанама билирубиннің бір бөлігі бауырдан тыс түзіледі.
Билирубиннің жоғарылауы әрқашан ауруды көрсетпейді, кейде индикаторлардың жоғарылауы бауырдың дұрыс жұмыс істеуімен бірге жүреді.
Билирубинді кетіру жолдары
Гемоглобиннің ыдырауы және оның билирубинге айналуы ретикулоэндотелий жүйесінде жүреді. 80%-ға дейіні бауыр жасушаларында, қалғаны көкбауырда, сүйек кемігінде және дәнекер тіндерінде түзіледі.
Түзілген барлық билирубин ағзадан шығарылуы керек, өйткені ол ағзаға улы. Бірақ билирубин ерімейтіндіктен оны трансформациясыз жою мүмкін емес. Ерімейтін зат конъюгацияланған билирубинге өтуі керек.
Өт жолдарына түскеннен кейін еритін билирубин ішекке шығарылады, онда одан әрі конверсия жүреді. Аралық қосылыстардың бір бөлігі қайтадан қанға сіңеді. Ағзаға зиян тигізбеу үшін бауыр қайтадан «қашқындарды» ұстап алып, оларды тікелей билирубинге, содан кейін ішекке өткізеді.
Билирубин нормалары
Қандағы билирубиннің жоғарылауы қаншалықты қауіпті екенін түсіну үшін науқастың жасына байланысты көрсеткіштердің нормаларын анықтау қажет.
Туған кезде нәрестеден қан анализі алынады және билирубин деңгейі тексеріледі. Жалпы билирубинге конъюгацияланған және конъюгацияланбаған жатады. Туылған кезде жалпы көрсеткіш 51-60 мкмоль / л құрайды. Екінші күні ол артып, 170-200 мкмоль/л дейін жетуі мүмкін. Бірте-бірте жалпы билирубин қалыпқа келеді және бірінші айдың соңында ол жалпы мәндерге дейін төмендейді. 1 айдан асқан балалар мен ересектерде 8,5-20,5 мкмоль/л мәні болуы керек.
Конъюгацияланбаған билирубинжалпы мөлшерінің 75% құрайды және 15,4 мкмоль/л аспайды. Ең жоғары кезеңде пайыз 90%-ға өзгереді.
Конъюгацияланған билирубин әдетте қанда 5,1 мкмоль/л дейін болады. Бұл жалпы санның 25%-ы, кем дегенде 10% шыңында.
Жаңа туылған нәрестелердегі билирубин деңгейінің жоғары болуы «физиологиялық сарғаю» деп аталады. Ол ересек адамда жоқ гемоглобиннің ерекше түрінен туындайды. Қосымша экскреция бауырдың және билирубинді еритінге айналдыратын ферменттердің жетілмегендігіне байланысты.
Диагностика және сынақтар
Диагноз қою үшін қан анализін шешу маңызды. Билирубиннің өзгеруі биохимиялық қан анализі арқылы анықталады.
Тікелей билирубинді анықтау маңызды, себебі бұл көрсеткіш ауруларды диагностикалауда өзіндік маркер болып табылады. Нәтижелерді нормамен салыстыра отырып, шынайы суретті көруге болады.
Егер конъюгацияланған билирубин 2 еседен астам жоғарыласа, онда өт түзілуінің бұзылуы болуы мүмкін, тікелей билирубин толығымен шығарылуын тоқтатты. Қатені болдырмау үшін дәрігер диагноз қойған кезде талдаудың басқа көрсеткіштеріне – трансаминазаларға, фосфатазаларға, шөгінділерге қарайды.
Диагноз қою кезінде билирубиннің жоғарылауының 4 тобы анықталады:
- Емдеуден тыс конъюгацияланбаған билирубиннің жоғарылауы. Сау бауыр көтере алмайтын билирубиннің көп мөлшері түзіледі.
- Бауырдан тыс конъюгацияланған билирубиннің жоғарылауы. Сірә, өттің шығуы бұзылған.
- Бауырда конъюгацияланбаған билирубин жоғарылаған. Бауырдың билирубинді өзгерте алмайтын себебі бар.
- Тікелей бауыр типті билирубиннің жоғарылауы. Өттің шығуы бұзылған.
Билирубиннің жоғарылауының белгілері
Билирубиннің жоғарылауымен науқастың патологиялық жағдайын көрсететін тән белгілер пайда болады. Талдаулар диагнозды растайды және аурудың себебін табуға мүмкіндік береді. Тікелей конъюгацияланған билирубиннің жоғарылауын көрсететін белгілер:
- жиі бас ауруы;
- жүрек айну, жағымсыз иіс;
- тілде сұр жабынның болуы;
- оң жақ қабырға астындағы ауырсыну;
- майлы тағамдарды жегеннен кейінгі ауырлық;
- нәжістің бұзылуы;
- тері мен шырышты қабаттар сары;
- сыраның түсі;
- жеңіл нәжіс;
- бас айналу;
- қышыну.
Кейбір жағдайларда температура көтерілуі мүмкін.
Ересектердің көбеюінің себептері
Жалпы билирубин мен конъюгацияланған билирубиннің жоғарылауын ескере отырып, сарғаюдың келесі түрлері ажыратылады:
- паренхималық;
- механикалық;
- гемолитикалық;
- аралас.
Жалпы билирубиннің жоғарылауы әртүрлі физикалық және психологиялық факторларға байланысты болады. Билирубиннің жалпы мөлшерінің шекаралары, тіпті сау адамда да мобильді. Жалпы билирубиннің жоғарылауына әсер ететін факторлар бар:
- дене белсенділігі;
- артық тамақтану;
- ұзақ мерзімді диеталар.
Жалпы билирубиннің жоғарылауы бауырдың зақымдануын көрсетеді. Көбінесе тері сарыға айналады. Бұл белгілер келесі аурулармен кездеседі:
- гепатит;
- гепатоз;
- бауыр циррозы;
- бауыр ісіктері;
- алкогольді асыра пайдалану.
Тікелей билирубиннің жоғарылауында өт қабының немесе түтіктердің қабынуы себеп болады. Сарғаюдың бұл түрі механикалық деп саналады. Келесі аурулар болған кезде пайда болады:
- өт тастар;
- өт қабының түйілуі;
- көпіршік құрылымының бұзылуы;
- холангит;
- гельминтоздар;
- өт жолдарының бұзылуы;
- қуықтың жарақаты;
- операциядан кейінгі асқынулар;
- өт қабының ісігі.
Егер конъюгацияланған билирубин қалыпты болса және конъюгацияланбаған билирубин жоғарыласа, бұл эритроциттердің жылдам ыдырауын көрсетеді. Бұл жағдай жаңа туған нәрестелерге тән. Ересектерде бұл жарақат салдарынан пайда болады. Қан айналымы жүйесінің жұмысында проблемалар туындайды, сондықтан сарғаюды супрапатикалық деп атайды. Билирубиннің жоғарылауына әкелетін негізгі аурулар:
- генетикалық факторларға байланысты темір тапшылығы;
- ауыр металдармен улану;
- үйлеспеген қан тобын құю;
- Жүктілік кезіндегі резус қақтығысы;
- гормоналды препараттарды қабылдау;
- тұқым қуалайтын аурулар;
- бөртпе.
Жаңа туылған нәрестелердің көбеюінің себептері
Қашан3-ші күні билирубиннің 200 мкмоль / л-ден жоғары жоғарылауы, неонатологтар оны азайту үшін шаралар қолданады. Бұл көрсеткіштің жоғарылауы нәрестенің жағдайына теріс әсер етуі мүмкін. Сонымен бірге конъюгацияланған билирубин дерлік өспейді және жалпы мөлшері 300-400 мкмоль/л жетеді.
Нәрестелердің сарғаюының себептері:
- қиын жүктілік;
- гестациялық қант диабеті;
- қиын туу;
- босану кезіндегі гипоксия.
300-ден жоғары көрсеткіш нәрестенің жүйке жүйесіне теріс әсер етеді және гормоналды бұзылуларды, бауыр проблемаларын, ішектің бітелуін немесе генетикалық ауруды көрсетуі мүмкін.
Емдеу үшін оның нақты себебін анықтау керек. Балаға фототерапия беріледі, қажет болған жағдайда тамшыларды қойыңыз. Ұзақ уақытқа созылған сарғаю, егер емделмеген болса, дамудың кешігуіне әкеледі.
Жүкті әйелдерде билирубиннің жоғарылауы
Жүкті әйелдерде билирубиннің жоғарылауымен конъюгацияланған және конъюгацияланбаған билирубиннің өзгерістері салыстырылады. Нәтижелерге және жалпы жағдайға байланысты әйелдер өнімділіктің жоғарылау себебін анықтайды.
Жүкті әйелдерде гипербилирубинемия келесі себептерге байланысты дамиды:
- ерте кезеңдегі ауыр токсикоз;
- эклампсия;
- жүктілік кезінде дамитын майлы бауыр;
- өт тас ауруы;
- жүктілік холестазы.
Жүктілік холестазымен туылғаннан кейін барлық белгілер жоғаладыбалақай.
Билирубиннің төмендеуі
Билирубиннің төмендеуі жоғарылаудан сирек кездеседі. Тікелей билирубин көрсеткіштері төменге қарай өзгерсе, оның себебін анықтау керек.
Тікелей билирубиннің төмендеуінің себептері:
- алкогольді асыра пайдалану;
- гормоналды препараттарды қабылдау;
- ұзақ мерзімді антибиотикпен емдеу;
- аскорбин қышқылының артық болуы.
Жана емес билирубиннің төмендеуі келесі жағдайларда орын алады:
- жүктілік;
- неонаталдық кезеңде.
Біріктірілмеген билирубиннің төмендеуі бүйрек жеткіліксіздігін көрсетуі мүмкін. Бүйрек жүктемесінің артуы, қан қысымының жоғарылауы жанама билирубинді төмендетеді.
