Тамыр ауруларының ең көп тараған және қауіпті бірі – Хортон ауруы. Бұл неліктен қауіпті және оны қалай емдеу керектігі осында сипатталады.
Аурудың табиғаты
Хортон ауруы гигант жасушалы уақытша артерит немесе васкулит сияқты атаулармен де белгілі. Бұл ауру аутоиммундық санатқа жатады және қабыну сипатына ие. Басқа жүйелі васкулит сияқты, әдетте тамырларға, артерияларға және басқа да ірі қан тамырларына әсер етеді. Көбінесе бұл ауру ұйқы артериясының қабығында локализацияланған.
Бұл синдром доктор Хортонның атымен аталған. Ауру Америкада, ХХ ғасырдың отызыншы жылдары табылған. Статистика көрсеткендей, уақытша артерит Еуропаның солтүстігінде және Скандинавия елдерінде жиі кездеседі. Әдетте, ауру зейнеткерлік жастағы адамдарда кездеседі, ал әйелдер ерлерге қарағанда екі есе дерлік ауырады.
Фон
Хортон ауруы адамның иммунитеті деңгейінің төмендеуінен пайда болады деп есептеледі. Көптеген қан сынақтары антиденелердің васкулитпен артериялық зақымдану орнында жинақталғанын көрсетеді. Сонымен қатар, бұл аурудың дамуы байланысты болуы мүмкінденеде герпес, гепатит, суық тию қоздырғыштары сияқты кезбе вирустардың болуы. Жоғарыда айтылғандардың барлығынан басқа, ғалымдардың ықтимал генетикалық бейімділік туралы теориясы да бар, өйткені бұл пациенттерде бірдей гендердің болуымен көрсетіледі.
Симптомдары әртүрлі сипатта болатын Хортон ауруы өзінің белгілерін бірнеше аптадан бірнеше айға дейін көрсете алады. Кейде аурудың дамуы вирустық, жұқпалы немесе катаральды аурудан кейін жеделдетіледі. Аурудың белгілерін жалпы, қан тамырларының зақымдануының көріністері және көру деңгейінің төмендеуіне бөлуге болады. Әдетте, олардың кем дегенде біреуінің болуы қай дәрігерге хабарласу керектігін анықтайды.
Жалпы симптомдар
Гортон ауруының көрінісі – дене қызуының жоғарылауы, бастың жиі және қатты ауыруы, тез салмақ жоғалту, шаршау, ұйқының бұзылуы, буындар мен бұлшықеттердегі ауырсыну. Бастың ауырсынуына келетін болсақ, ол бас сүйегінің бір бөлігінде де, бірден бірнеше жерде де пайда болуы мүмкін және, әдетте, пульсирленген сипатқа ие. Көбінесе ауырсыну түнде пайда болады және уақыт өте келе күшейеді. Мигреньден басқа, науқастар бас терісінің ұюын, сөйлескен немесе тамақ ішкен кезде ауырсынуды және бетіндегі ыңғайсыздықты сезінуі мүмкін. Бұлшықеттер мен буындардағы ауырсыну, әдетте, иық немесе жамбас аймағында локализацияланған. Буын ауруының сипаты артритке ұқсас.
Тамырлардың зақымдануы
Хортон ауруындағы тамырлар әсер етедімөр. Әдетте олар түйіндерге ұқсайды, ауырсыну және жанасу кезінде ыстық. Сонымен қатар, мұндай тамырларда импульс пен қан қозғалысының белгілері жоқ. Бас терісінде мөрлер мен ісіктердің болуы да мүмкін. Сонымен қатар, терінің тамырларға жақын аймақтары жиі қызыл-бургундияға өзгереді. Гортон синдромымен ісіну пайда болуы мүмкін.
Ішкі ұйқы артериясы аймағында пайда болатын ауру ерекше қауіпті. Бұл сыртқы белгілерді анықтау қиынға соғатындығына байланысты. Аурудың бұл ағымының асқынулары да дер кезінде анықталмаған үлкен тамырдың ауыр зақымдануы инсульт пен қан кету сияқты ауыр жағымсыз салдарға әкелуі мүмкін.
Құлау көру
Гортон ауруының дамуында ең көп зардап шегетін тағы бір мүше – көз. Қан тамырлары ауруларының көрінісі өте жиі қысымның жоғарылауымен, ауырсынумен, бифуркациямен және көрудегі басқа ауытқулармен байланысты. Бұл, ең алдымен, бұл жерде дұрыс қан айналымының болмауына байланысты. Уақытылы емделу арқылы ауыр зардаптарды болдырмауға болады, әйтпесе науқас көру нервінің толық атрофиясымен және кейіннен соқырлықпен қорқытады.
Диагностика
Бұл ауру негізінен сыртқы клиникалық тексеру, сондай-ақ сынақ нәтижелерін зерттеу арқылы анықталады. Науқастың жағдайын бағалау кезінде неврологиялық денсаулыққа ерекше назар аударылады. Бұл аурудың күшті қабілетті екенін ескерген жөнкөру деңгейіне әсер етеді, сондықтан оны тексеру маңызды рөл атқарады. Зертханалық зерттеу ретінде зақымдалған тамырдан биопсия алынады, науқасқа ультрадыбыстық доплерография, магнитті резонанс немесе мидың компьютерлік томографиясы тағайындалады.
Зерттеу нәтижелері
Диагноз кезінде алынған мәліметтер бойынша аурудың қандай сатыда тұрғанын бағалап, емдеу туралы шешім қабылдауға болады. Әдетте, нәтижелер емтихан мен зертханалық сынақтардан өткеннен кейін алынған күрделі ақпарат болып табылады.
Қан сынамасының нәтижесінде қан жасушаларының жеткіліксіз болуы, лейкоциттер деңгейінің жоғарылауы және эритроциттердің шөгуінің жылдамдауы анықталады. Венадан толық талдау әдетте қанның ақуыздық фракцияларының арақатынасының өзгеруін және альбумин деңгейінің төмендеуін анықтайды.
Көруді тексерген кезде дәрігерлер оның анықтығын және көздің ішкі түбінің ақаулары мен бұзылуының болуына ерекше көңіл бөледі.
Биопсия және зақымдалған тамырдың жасушалық материалын зерттеу Хортон синдромында тамырдың қалыңдығы мен құрылымында қатерсіз өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді. Ауру әдетте артериялардың қабырғаларында түйіршікті түйіндердің пайда болуы түрінде пайда болады. Мұндай даму ыдыстың өзінің жұмысына әсер етпеуі мүмкін емес: уақыт өте келе оның люмені тар және тар болады.
Алайда артерия немесе венада мұндай өзгерістер байқалмайтын жағдайлар бар. Бұл жеңіліске байланысты болуы мүмкінкеме өте нүктелік сипатқа ие және әрқашан орнатуға жарамды емес. Бұл артерияның зақымдануының сегменттік сипатқа ие болуына және биопсия кезінде артерияның зақымданбаған бөлігін алуға болатындығына байланысты.
Сонымен қатар, сипатталған барлық симптомдар тек әрбір жеке науқастың денесінің ерекшеліктеріне, оның жасына, өмір салтына және басқа факторларға байланысты. Осылайша, американдық ревматологтар қауымдастығы әртүрлі демографиялық факторлар аурудың ағымына үлкен әсер ететінін көрсететін статистиканы келтіреді. Оларға науқастың жасы кіреді, әсіресе ол 50 жастан асқан болса.
Диагностикада ақаулар
Гортон ауруының белгілерін анықтаған кезде оны артрит, ревматизм, невралгия, лимфа жүйесінің патологиясы, жүйелі васкулит сияқты ұқсас аурулардан да ажырату керек. Бұл әсіресе егде жастағы адамдарға қатысты. Курс басқа жас топтарындағыдан ерекшеленуі мүмкін, өйткені басқа диагноздарға байланысты тамырлар мен артериялардағы өзгерістер жиі Хортон синдромының сипаттамасына сәйкес келеді. Ауруды, мысалы, атеросклерозбен шатастырады. Дегенмен, бұл жағдайда бастың ауырсынуы мүлдем басқа сипатта болады. Сонымен қатар, васкулит эритроциттердің шөгуінің әлдеқайда қарқынды деңгейімен және биопсияда пайда болатын қан тамырларының қабырғаларында айқын өзгерістермен сипатталады. Кейде бұл аралас белгілер емделушіге қай дәрігерге бару керектігіне қиындық тудыруы мүмкін.
Емдеу
Осыдан құтылуауру глюкокортикоидтарды қолдану арқылы жүзеге асырылады. Әдетте, емдеудің басында дәрігер осы препараттармен терапияны тағайындайды, ол екі жыл бойы жалғасады. Науқас аурудан толық арылса және қайталанулар болмаса, курс тоқтатылады. Кортикостероидтарды қолдану Хортон ауруына оң әсер етеді.
Гормоналды препараттармен емдеу аурудың ағымының нюанстарын ескере отырып, тиісті схема бойынша жүзеге асырылады. Баяу дамуымен науқасқа тәулігіне 20-дан 80 миллиграмға дейін преднизолон бар таблеткаларды қабылдау тағайындалады. Аурудың қарқынды дамуы кезінде метилпреднизолонның үлкен дозаларымен шок терапиясын қолдану орынды. Бір айлық ауыр емнен кейін дозаны азайтуға болады. Бұл жағдайда апта сайын препараттың дозасы тәулігіне шамамен 5-7,5 миллиграмды құрайтын қолдау деңгейіне дейін төмендейді. Екі жыл емдеуден кейін рецидивтердің болмауына байланысты терапияны тоқтату туралы мәселе туындауы мүмкін. Соңғы алты айда науқас тәулігіне 2-2,5 миллиграмм гормоналды препараттың демеуші дозасын қабылдауы мүмкін.
Алайда глюкокортикоидтармен емдеу күтілетін нәтиже бермеуі мүмкін. Бұл жағдайда цитостатиктермен емдеуді тағайындаған жөн. Сонымен қатар, гормоналды терапиядан басқа, антикоагулянттар санатындағы препараттарды, сондай-ақ антигистаминдерді тағайындауға болады.
Аурудың болжамы
Осындай ауру науқастың өміріне қауіп төндіретінін атап өткен жөнәдетте болмайды. Аурудың кейбір сирек дамыған жағдайлары көру қабілетінің бұзылуына, соқырлыққа дейін, сондай-ақ инсульттің, инфаркт пен некроздың дамуына әкелуі мүмкін. Дегенмен, көп жағдайда ауруды емдеуге болады. Дұрыс таңдалған терапияның болжамы негізінен қолайлы. Науқастың өмірінің келесі екі жылында рецидивтер болмаған жағдайда, олар, ең алдымен, оның кейінгі өмірінде орын алмайтынын айтады. Емдеу кезінде сирек кездесетін асқынулар тек пациенттердегі кортикоидты терапияға жеке төзбеушілікпен байланысты болуы мүмкін. Табысты емдеудің негізгі ережесін ұмытпаңыз - тек дәрігер диагноз қоюы керек! Сондай-ақ оның ем тағайындауға айрықша құқығы бар.
Аурудың пайда болу факторларының бірі оның вирустық сипаты болғандықтан, салауатты өмір салтын ұстанып, денені шынықтыру өте маңызды. Сондай-ақ, васкулиттің даму ықтималдығы генетикалық түрде анықталатынын есте ұстаған жөн және өзіңізді қажетсіз тәуекелге ұшыратпаңыз.
Сонымен қатар пациенттерді жиі сұрақ қызықтырады: олар Хортон ауруында мүгедектік береді ме? Әдетте, ауру кезінде ауыр қолайсыздықтар оның экстрадициялануына әкелуі мүмкін, өйткені қатты бас ауруы мен көз жасымен көрінетін аурудың күрделі ағымы қызметкерге ұзақ уақыт бойы, соның ішінде жарқын жарықта өз міндеттерін орындауға мүмкіндік бермейді.
