Бас сүйек нервтері зақымданғанда бульбарлық сал ауруы дамиды. Екі жақты және аз дәрежеде сопақша мида орналасқан каудальды топтардың (IX, X және XII) бір жақты зақымдануымен, сондай-ақ олардың тамырлары мен діңдерінің бассүйек қуысының ішінде де, сыртында да көрінеді. Сопақша мидың анатомиялық құрылымдарының орналасуының жақындығына байланысты бульбарлық және псевдобульбарлы паралич сирек кездеседі.
Клиникалық сурет
Бульбар синдромында дизартрия және дисфагия байқалады. Науқастар, әдетте, сұйықтыққа тұншығып қалады, кейбір жағдайларда олар жұтыну қозғалысын жасай алмайды. Нәтижесінде бұл науқастарда сілекей жиі ауыздың бұрыштарынан ағады.
Бульбарлы сал ауруында тіл бұлшықеттерінің атрофиясы басталып, жұтқыншақ және таңдай рефлекстері түседі. Ауыр науқастарда, әдетте, тыныс алу ырғағының және жүрек жұмысының бұзылуы қалыптасады, бұл жиі өлімге әкеледі.шығу. Бұл бас нервтердің каудальды тобының ядроларымен тыныс алу және жүрек-тамыр жүйесі орталықтарының жақын орналасуымен расталады, сондықтан соңғысы ауыру процесіне қатысуы мүмкін.
Себептер
Бұл аурудың факторлары – осы аймақтағы ми тінінің зақымдануына әкелетін аурулардың барлық түрлері:
- сопақша мидағы ишемия немесе қан кету;
- кез келген этиологияның қабынуы;
- полиомиелит;
- сопақша мидың ісіктері;
- амиотрофиялық бүйірлік склероз;
- Гилейн-Барре синдромы.
Бұл жағдайда жұмсақ таңдай, жұтқыншақ және көмей бұлшықеттерінің иннервациясы байқалмайды, бұл стандартты симптомдық кешеннің түзілуін түсіндіреді.
Симптомдар
Бульбарлық және псевдобульбарлы сал ауруының келесі белгілері бар:
- Дизартрия. Науқастардың сөйлеуі саңырау, бұлыңғыр, бұлдыр, мұрын, кейде афония (дауыстың дыбыстылығын жоғалту) болуы мүмкін.
- Дисфагия. Пациенттер әрқашан жұтыну қозғалыстарын жасай алмайды, сондықтан тамақтану қиын. Осыған байланысты сілекей жиі ауыздың бұрыштары арқылы ағып кетеді. Жетілдірілген жағдайларда жұтыну және таңдай рефлекстері толығымен жоғалуы мүмкін.
Миастения грависі
Миастения келесі белгілермен көрінеді:
- әртүрлі бұлшықет топтарының себепсіз шаршауы;
- қос көру;
- төбені түсіруғасыр;
- бет бұлшықеттерінің әлсіздігі;
- көру өткірлігінің төмендеуі.
Аспирационды синдром
Аспирационды синдром өзін көрсетеді:
- тиімсіз жөтел;
- дем алу актісіне мұрынның қосалқы бұлшықеттері мен қанаттарының тартылуымен тыныс алудың қиындауы;
- тыныс алу кезінде тыныс алудың қиындауы;
- дем шығарғанда ысқырықты сырылдар.
Тыныс алу патологиясы
Тыныс алу жеткіліксіздігі жиі кездеседі:
- кеудедегі ауырсыну;
- тез тыныс алу және жүрек соғысы;
- тыныс алу;
- жөтел;
- мойын тамырлары ісінген;
- көк тері;
- ессіздену;
- қан қысымын төмендету.
Кардиомиопатия қатты физикалық күш салумен ентігумен, кеудедегі ауырсынумен, аяқтың төменгі бөлігінің ісінуі, бас айналуымен бірге жүреді.
Псевдобульбарлы паралич дизартрия мен дисфагиядан басқа, қатты жылаумен, кейде күлумен көрінеді. Науқастар тістері ашылғанда немесе себепсіз жылауы мүмкін.
Айырмашылық
Айырмашылықтар ұқсастықтардан әлдеқайда аз. Ең алдымен, бульбарлық және псевдобульбарлы сал ауруы арасындағы айырмашылық бұзылыстың негізгі себебінде жатыр: бульбар синдромы сопақша мидың және ондағы жүйке ядроларының жарақаттануынан туындайды. Псевдобульбар – кортикальды-ядролық байланыстардың сезімталдығы.
Осылайша белгілердегі айырмашылықтар:
- бульбарлы сал ауруы әлдеқайда ауыр және алып жүредіөмірге үлкен қауіп (инсульт, инфекция, ботулизм);
- бульбарлық синдромның сенімді көрсеткіші – тыныс алу және жүрек ырғағының бұзылуы;
- псевдобульбарлы сал ауруы кезінде бұлшықеттердің қысқаруы және қалпына келу процесі болмайды;
- Псевдосиндром ауыздың спецификалық қимылдарымен (ерінді түтікке тарту, болжауға болмайтын жыбырлау, ысқыру), сөздің әлсіреуімен, белсенділіктің төмендеуімен және интеллекттің төмендеуімен көрсетіледі.
Аурудың қалған салдары бірдей немесе бір-біріне өте ұқсас болғанымен, емдеу әдістерінде айтарлықтай айырмашылықтар бар. Бульбарлық сал ауруында өкпені желдету, «Прозерин» және «Атропин» қолданылады, ал псевдобульбарлы паралич кезінде мидағы қан айналымына, липидтер алмасуына және холестеринді төмендетуге көбірек көңіл бөлінеді.
Диагностика
Бульбарлық және псевдобульбарлы паралич – орталық жүйке жүйесінің бұзылуы. Симптомдары бойынша олар өте ұқсас, бірақ олардың пайда болу этиологиясы мүлдем басқа.
Бұл патологиялардың негізгі диагностикасы ең алдымен клиникалық көріністерді талдауға негізделген, бұлбарлық сал ауруын псевдобульбарлы салдан ажырататын симптомдардағы жеке нюанстарға (белгілерге) назар аударады. Бұл маңызды, себебі бұл аурулар дене үшін әртүрлі, әртүрлі салдарға әкеледі.
Сонымен, сал ауруының екі түріне де ортақ белгілер келесі көріністер болып табылады: жұтыну функциясының бұзылуы (дисфагия), дауысдисфункция, бұзылулар және сөйлеу бұзылыстары.
Осы ұқсас белгілердің бір маңызды айырмашылығы бар, атап айтқанда:
- бульбарлы паралич кезінде бұл белгілер атрофияның және бұлшықеттердің деструкциясының нәтижесі;
- псевдобульбарлы сал ауруымен бірдей белгілер спастикалық сипаттағы бет бұлшықеттерінің парезіне байланысты пайда болады, бұл ретте рефлекстер сақталып қана қоймайды, сонымен қатар патологиялық шамадан тыс сипатқа ие болады (ол қатты шамадан тыс күлкі, жылаумен көрінеді)., ауызша автоматизмнің белгілері бар).
Емдеу
Егер ми бөліктерінің зақымдануы болса, науқас өмір сүру деңгейін айтарлықтай төмендететін, сондай-ақ өлімге әкелуі мүмкін айтарлықтай ауыр және қауіпті патологиялық процестерді бастан кешіруі мүмкін. Бульбарлық және псевдобульбарлы сал ауруы – жүйке жүйесінің бұзылуының бір түрі, оның белгілері этиологиясы бойынша ерекшеленеді, бірақ ұқсастықтары бар.
Бульбар сопақша мидың, атап айтқанда, онда орналасқан гипоглоссальды, кезбе және глоссофарингеальды нервтердің ядроларының дұрыс жұмыс істемеуі нәтижесінде дамиды. Псевдобульбар синдромы кортикальды-ядролық жолдардың жұмысының бұзылуына байланысты пайда болады. Псевдобульбарлы сал ауруын анықтағаннан кейін бастапқыда негізгі ауруды емдеумен айналысу керек.
Сонымен, егер симптом гипертониядан туындаса, әдетте тамырлы және гипертензияға қарсы терапия тағайындалады. Туберкулезді және мерездік васкулитпен, антибиотиктермен жәнемикробқа қарсы агенттер. Бұл жағдайда емдеуді тар мамандар – фтизиатр немесе дерматовенеролог жүргізе алады.
Арнайы терапиядан басқа, науқасқа мидағы микроциркуляцияны жақсартуға, жүйке жасушаларының жұмысын қалыпқа келтіруге және оған жүйке импульстарының берілуін жақсартуға көмектесетін дәрі-дәрмектерді тағайындау көрсетіледі. Осы мақсатта антихолинэстеразды препараттар, әртүрлі ноотропты, метаболикалық және тамырлы агенттер тағайындалады. Бульбар синдромын емдеудің негізгі мақсаты - дененің маңызды функцияларын қалыпты деңгейде сақтау. Прогрессивті бульбарлы сал ауруын емдеу үшін тағайындалады:
- зондпен тамақтану;
- өкпенің жасанды вентиляциясы;
- «Атропин» мол сілекей бөлінуі кезінде;
- Жұту рефлексін қалпына келтіру үшін "Прозерин".
Ранимациялық шараларды мүмкін болғаннан кейін әдетте негізгі ауруға әсер ететін кешенді емдеу тағайындалады - бастапқы немесе қайталама. Бұл өмір сүру сапасын сақтауға және жақсартуға, сондай-ақ науқастың жағдайын айтарлықтай жеңілдетуге көмектеседі.
Псевдобульбар синдромын тиімді емдейтін әмбебап құрал жоқ. Кез келген жағдайда, дәрігер барлық бар бұзушылықтар ескерілетін кешенді терапия схемасын таңдауы керек. Оған қоса, физиотерапияны, Стрельникова бойынша тыныс алу жаттығуларын, сондай-ақ нашар жұмыс істейтін бұлшықеттерге арналған жаттығуларды қолдануға болады.
Тәжірибе көрсеткендей, толық емделедіпсевдобульбарлы паралич сәтсіздікке ұшырайды, өйткені мұндай бұзылулар мидың ауыр зақымдануы нәтижесінде дамиды және екі жақты. Көбінесе олар жүйке ұштарының бұзылуымен және көптеген нейрондардың өлуімен бірге жүруі мүмкін.
Емдеу, керісінше, мидың жұмысындағы бұзылулардың орнын толтыруға мүмкіндік береді, ал тұрақты оңалту сабақтары пациенттің жаңа мәселелерге бейімделуіне мүмкіндік береді. Сонымен, дәрігердің ұсыныстарынан бас тартуға болмайды, өйткені олар аурудың дамуын бәсеңдетуге және жүйке жасушаларын ретке келтіруге көмектеседі. Кейбір сарапшылар тиімді емдеу үшін дің жасушаларын денеге енгізуді ұсынады. Бірақ бұл өте даулы мәселе: жақтаушылардың пікірінше, бұл жасушалар нейрондық функцияларды қалпына келтіруге ықпал етеді және мицелинді физикалық түрде ауыстырады. Қарсыластар бұл тәсілдің тиімділігі дәлелденбеген, тіпті қатерлі ісіктердің өсуін тудыруы мүмкін деп санайды.
Псевдобульбарлы симптоммен болжам әдетте ауыр, ал бульбарлы симптоммен параличтің даму себебі мен ауырлығы ескеріледі. Бульбар және псевдобульбарлық синдромдар жүйке жүйесінің ауыр қайталама зақымдануы болып табылады, оларды емдеу негізгі ауруды емдеуге бағытталған және әрқашан кешенді түрде жүргізілуі керек.
Дұрыс емес және уақтылы емделмегенде бульбар сал ауруы жүрек пен тыныс алудың тоқтап қалуына әкелуі мүмкін. Болжам негізгі аурудың ағымына байланысты немесе тіпті түсініксіз болып қалуы мүмкін.
Салдарлар
Ұқсастығына қарамастанбульбарлық және псевдобульбарлық бұзылулардың белгілері мен көріністері әртүрлі этиологияларға ие және нәтижесінде дене үшін әртүрлі салдарға әкеледі. Бульбар параличімен симптомдар бұлшықеттердің атрофиясы мен дегенерациясына байланысты көрінеді, сондықтан шұғыл реанимациялық шаралар қабылданбаса, салдары ауыр болуы мүмкін. Сонымен қатар, зақымданулар мидың тыныс алу және жүрек-қан тамырлары аймақтарына әсер еткенде, тыныс алудың бұзылуы және жүрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін, бұл өз кезегінде өлімге әкеледі.
Псевдобульбарлы сал ауруында бұлшықеттердің атрофиялық зақымдануы болмайды және спазмолитикалық сипатқа ие. Сопақша мидың үстінде патологиялардың локализациясы байқалады, сондықтан тыныс алуды тоқтату және жүрек қызметінің бұзылуы қаупі жоқ, өмірге қауіп төнбейді.
Псевдобульбарлы сал ауруының негізгі теріс салдары мыналарды қамтиды:
- дене бұлшықеттерінің біржақты салдануы;
- аяқ-қолдардың парезі.
Сонымен қатар, мидың кейбір бөліктерінің жұмсаруына байланысты науқастың есте сақтау қабілеті нашарлайды, ақыл-ойы бұзылады, мотор қызметі бұзылады.
