Қазіргі медицина үнемі дамып келеді. Ғалымдар бұрын емделмейтін ауруларға қарсы жаңа препараттар жасауда. Дегенмен, бүгінгі күні мамандар барлық дертке қарсы барабар емдеуді ұсына алмайды. Осы патологиялардың бірі - ALS ауруы. Бұл аурудың себептері әлі зерттелмеген, ал науқастар саны жыл сайын артып келеді. Бұл мақалада біз осы патологияны, оның негізгі белгілерін және емдеу әдістерін егжей-тегжейлі қарастырамыз.
Жалпы ақпарат
Амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS, Шарко ауруы) – жұлынның, сондай-ақ ми қыртысының моторлы нейрондары деп аталатын зақымдануы бар жүйке жүйесінің ауыр патологиясы. Бұл бірте-бірте бүкіл жүйке жүйесінің дегенерациясына әкелетін созылмалы және емделмейтін ауру. Аурудың соңғы кезеңдерінде адам дәрменсіз болады, бірақ сонымен бірге ол психикалық айқындық пен психикалық саулықты сақтайды.
Себептері мен патогенезі толық зерттелмеген АЛС ауруы диагностика мен емдеудің нақты әдістерінде ерекшеленбейді. Ғалымдар оны бүгінде белсенді түрде зерттеуді жалғастыруда. Қазір бұл ауру негізінен 50 жастан және шамамен 70 жасқа дейінгі адамдарда дамитыны белгілі, алайда ертерек зақымдану жағдайлары бар.
Жіктеу
Аурудың бастапқы көріністерінің локализациясына байланысты мамандар келесі формаларды ажыратады:
- Лумбосакральды түрі (төменгі аяқ-қолдардың моторлық функциясының бұзылуы бар).
- Бульбарлы пішін (мидың кейбір ядролары зақымдалады, бұл орталық сипатты сал ауруына әкеледі).
- Мойын-кеуде түрі (бастапқы симптомдар жоғарғы аяқ-қолдардың үйреншікті моторлық қызметінің өзгеруімен көрінеді).
Екінші жағынан, сарапшылар ALS ауруының тағы үш түрін ажыратады:
- Мариандық пішін (бастапқы белгілер өте ерте пайда болады, аурудың баяу ағымы бар).
- Классикалық спорадический түрі (барлық жағдайлардың 95%-ы).
- Отбасы түрі (кеш көрінуі және тұқым қуалайтын бейімділігімен ерекшеленеді).
АЛС неліктен пайда болады?
Бұл аурудың себептері, өкінішке орай, әлі де аз зерттелген. Қазіргі уақытта ғалымдар бірқатар факторларды анықтауда, олардың болуы ауруға шалдығу ықтималдығын бірнеше есе арттырады:
- убикин белок мутациясы;
- нейротрофиялық фактор әрекетінің бұзылуы;
- кейбір гендердің мутациялары;
- нейрондық жасушалардың өзінде бос радикалдардың тотығуының жоғарылауы;
- инфекция қоздырғышының болуы;
- Қоздырғыш деп аталатын аминқышқылдарының белсенділігінің артуы.
ALS ауруы. Симптомдар
Осы аурумен ауыратын науқастардың суреттерін арнайы анықтамалықтардан табуға болады. Олардың барлығын бір ғана нәрсе біріктіреді – аурудың кейінгі кезеңдеріндегі сыртқы белгілері.
Патологияның бастапқы клиникалық белгілеріне келетін болсақ, олар өте сирек пациенттер тарапынан сергектік туғызады. Сонымен қатар, әлеуетті пациенттер оларды үнемі стресс немесе жұмыс режимінен демалудың болмауымен түсіндіреді. Төменде біз аурудың ерте кезеңдерінде пайда болатын белгілерін тізімдейміз:
- бұлшықет әлсіздігі;
- дизартрия (сөйлеу қиындығы);
- жиі бұлшықет құрысулары;
- аяқ-қолдардың ұюы және әлсіздігі;
- бұлшықеттердің аздап жиырылуы.
Бұл белгілердің барлығы барлығын ескертіп, маманға жүгінуге себеп болуы керек. Әйтпесе, ауру дамиды, бұл асқыну ықтималдығын бірнеше есе арттырады.
Ауру ағымы
АЛС қалай дамиды? Симптомдары жоғарыда келтірілген ауру бастапқыда бұлшықет әлсіздігінен және аяқ-қолдардың жансыздануынан басталады. Егер патология аяқтарынан дамитын болса, онда науқастар жүру қиынға соғуы, үнемі сүрінуі мүмкін.
Егер ауру өзін көрсетсежоғарғы аяқ-қолдардың бұзылуы, ең қарапайым тапсырмаларды орындауда қиындықтар бар (көйлектің түймелерін басу, кілтті құлыпта бұру).
АЛС-ті тағы қалай тануға болады? 25% жағдайда аурудың себептері медулла облонгатаның зақымдалуында жатыр. Бастапқыда сөйлеу, содан кейін жұтыну қиындықтары бар. Мұның бәрі тағамды шайнау проблемаларын тудырады. Нәтижесінде адам қалыпты тамақтануды тоқтатады және салмағын жоғалтады. Осыған байланысты көптеген науқастар депрессияға түседі, өйткені ауру әдетте когнитивтік функцияларға әсер етпейді.
Кейбір емделушілерде сөздерді құрастыру қиынға соғады, тіпті қалыпты концентрациясы бар. Бұл түрдегі кішігірім бұзушылықтар көбінесе түнде нашар тыныс алумен түсіндіріледі. Медицина қызметкерлері енді науқасқа өзінің болашағы туралы саналы шешім қабылдауы үшін аурудың ағымының ерекшеліктері, емдеу әдістері туралы айтуы керек.
Науқастардың көпшілігі тыныс алу жетіспеушілігінен немесе пневмониядан өледі. Әдетте, өлім ауру расталғаннан кейін бес жылдан кейін орын алады.
Диагностика
Бұл аурудың бар-жоғын тек маман ғана растай алады. Бұл мәселеде негізгі рөл белгілі бір науқаста бар клиникалық көріністі сауатты түсіндіруге беріледі. ALS ауруының дифференциалды диагностикасы өте маңызды.
- Электромомиография. Бұл әдіс фасцикуляциялардың болуын оның дамуының бастапқы кезеңінде растауға мүмкіндік береді. Бұл процедура кезіндемаман бұлшықеттердің электрлік белсенділігін зерттейді.
- МРТ патологиялық ошақтарды анықтауға және барлық жүйке құрылымдарының жұмысын бағалауға мүмкіндік береді.
Емдеу қандай болуы керек?
Өкінішке орай, бүгінгі медицина бұл ауруға қарсы тиімді ем ұсына алмайды. ALS қалай емделеді? Емдеу, ең алдымен, патологияның ағымын бәсеңдетуге бағытталуы керек. Осы мақсаттар үшін келесі әрекеттер пайдаланылады:
- арнайы аяқ-қол массажы;
- тыныс алу бұлшықеттерінің жұмысы бұзылған жағдайда өкпені жасанды желдету тағайындалады;
- депрессия дамыған жағдайда транквилизаторлар мен антидепрессанттар ұсынылады. Әрбір жағдайда дәрі-дәрмектер жеке негізде тағайындалады;
- буын аурулары стероидты емес қабынуға қарсы препараттармен («Финлепсин») тоқтатылады;
- бүгінгі таңда мамандар Рилузолды барлық емделушілерге ұсынады. Ол дәлелденген әсерге ие және глютамин қышқылы деп аталатын ингибитор болып табылады. Ішке қабылдаған кезде препарат нейрондардың зақымдануын азайтады. Дегенмен, бұл емнің өзі науқасты толық емдеуге қабілетті емес, ол тек ALS ауруының ағымын баяулатады;
- Науқастың қозғалысын жеңілдету үшін мойынды толығымен бекіту үшін арнайы құрылғылар (таяқтар, орындықтар) және жағалар қолданылады.
Дің жасушаларын емдеу
Көптеген Еуропа елдерінде ALS науқастары бүгінде емделудеөз дің жасушаларымен емдеу, бұл да аурудың дамуын баяулатады. Терапияның бұл түрі мидың негізгі функцияларын жақсартуға бағытталған. Зақымдалған аймаққа трансплантацияланған дің жасушалары нейрондарды қалпына келтіреді, миды оттегімен қамтамасыз етеді және жаңа қан тамырларының пайда болуына ықпал етеді.
Дің жасушаларының өзін оқшаулау және оларды тікелей трансплантациялау, әдетте, амбулаториялық негізде жүзеге асырылады. Терапиядан кейін науқас ауруханада тағы 2 күн болады, онда мамандар оның жағдайын бақылайды.
Нақты процедура кезінде белдік пункция арқылы жасушалар цереброспинальды сұйықтыққа енгізіледі. Денеден тыс жерде олардың өздігінен көбеюіне рұқсат етілмейді, ал реимплантация егжей-тегжейлі тазартылғаннан кейін ғана жүзеге асырылады.
Бұл терапия түрі ALS ауруын айтарлықтай бәсеңдетуі мүмкін екенін ескеру маңызды. Процедурадан кейінгі 5-6 айдан кейінгі пациенттердің фотосуреттері бұл мәлімдемені нақты дәлелдейді. Бұл аурудан толық құтылуға көмектеспейді. Өкінішке орай, емдеу мүлдем әсер етпейтін жағдайлар болды.
Қорытынды
Бұл аурудың болжамы дерлік әрқашан қолайсыз. Қозғалыс бұзылыстарының дамуы сөзсіз өлімге әкеледі (2-6 жас).
Бұл мақалада біз ALS сияқты патологияны құрайтыны туралы айттық. Ұзақ уақыт бойы симптомдары байқалмауы мүмкін ауруды қазіргі уақытта толық емдеу мүмкін емес. Бүкіл әлем ғалымдары жалғастырудаБұл ауруды, оның себептері мен даму жылдамдығын белсенді түрде зерттеп, тиімді дәрі табуға тырысыңыз.
