Синовиальды жұмсақ тіндердің саркомасы – синовий, сіңір және сіңір қабықшаларының жасушаларынан дамитын қатерлі зақымдану. Мұндай ісік тек капсуламен шектелмейді, нәтижесінде ол жұмсақ тіндерге және қатты сүйек құрылымдарына айналуы мүмкін.
Жағдайлардың жартысында дерлік оң жақ сирақ буынының синовиальды жұмсақ тінінің саркомасы диагнозы қойылады. Кейде ісік қол буындарында, білек, мойын және бас аймағында дамиды және емдеу қиынға соғады.
Онда не бар?
Мұндай ісік құрылымында кисталық қуыстар, некроз және қан кетулер болады. Патологиялық түзіліс жұмсақ құрылымға ие, бірақ оның қатаю және кальцинациялау қабілеті жоққа шығарылмайды. Кесуде, визуалды тексеру кезінде саркома балық филесіне ұқсайды: оның кавернозды құрылымы бар және ақ түсті. Білімнің ішінде синовиальды сұйықтыққа ұқсайтын шырышты разряд байқалады. басқа қатерлі ауруларданНеоплазмалардың синовиальды жұмсақ тіндердің саркомасы капсуласының болмауымен ерекшеленеді.
Бұл патология жеткілікті агрессивті ағыммен және қарқынды дамуымен сипатталады. Көп жағдайда емдеу мүмкін емес және келесі бірнеше жылда қайталанады. Сәтті терапияның өзінде синовиоманың метастаздары лимфа түйіндерінде, өкпе тінінде немесе сүйектерде 5-7 жылдан кейін пайда болуы мүмкін.
Статистика бойынша синовиальды саркома ерлер де, әйелдер де бірдей зардап шегеді. Көбінесе мұндай ісік 15 пен 25 жас аралығында анықталады, бірақ бұл ауру сирек деп саналады - миллионнан үш адамда диагноз қойылады.
Себептер
Синовиальды жұмсақ тін саркомасының дамуын тудыратын негізгі себептер нақты белгісіз. Соған қарамастан, қатерлі процестің басталуына түрткі бола алатын кейбір факторлар жеке топ ретінде бөлінген. Оларға мыналар жатады:
- Тұқым қуалайтын бейімділік.
- Иондаушы сәулелену. Радиацияның әсері сүйек сияқты әртүрлі тіндердегі жасушалардың қатерлі ісігін тудыруы мүмкін.
- Жарақаттар. Буындардың тұтастығының күрт бұзылуы кейде жасушалардың онкологиялық деградациясын тудырады.
- Химиялық заттар. Канцерогендердің әсері өте қауіпті және қатерлі процесті тудыруы мүмкін.
- Иммуносупрессивті терапия. Бұл емдеу түрін жүзеге асыру белгілі бір жағдайларда онкологиялық ауруларға әкеледі.
- Дұрыс емес өмір салты, жаман әдеттер.
Науқастардың жасы
Қатерлі синовиома жастардың ауруы болып саналады. Онкопроцесс, дәрігерлердің пікірінше, көп жағдайда қолайсыз тұқым қуалаушылық пен қоршаған ортаның жай-күйінен туындайды. Саркоманың қауіп тобына қолайсыз экологиялық аймақтарда тұратын жастар мен жасөспірімдер кіреді.
Аурудың белгілері
Қатерлі процестің ерте кезеңдерінде түзіліс үлкен болғанша клиникалық белгілер байқалмайды. Синовиальды жұмсақ тіндердің саркомасының дамуымен бірлескен аймақта ыңғайсыздық пайда болады, оның қозғалтқыш функциясын шектейді. Ісіктің құрылымы неғұрлым жұмсақ болса, ауырсыну синдромы соншалықты айқын емес.
Егер осы кезеңде маман патологиялық ошақты пальпацияласа, көлемі 2-ден 15 см-ге дейін болатын ісіктерді байқай алады. Онкологиялық процесте шекара жоқ, ісіктің әлсіз қозғалғыштығы, оның тығыз немесе жұмсақ болуы байқалады. консистенциясы. Оның үстіндегі тері сыртқа шығып тұрады, түсі мен температурасы өзгереді.
Жұмсақ тіндердің синовиальды саркомасының суреті ұсынылды.
Синовиома өскен сайын зақымдалған тіндерге деструктивті әсер етеді, олар ыдырай бастайды, ауырсыну синдромы күшейеді. Буын немесе аяқ қалыпты жұмыс істеуін тоқтатады, неоплазманың жүйке ұштарына қысым жасауына байланысты сезімталдықты жоғалту немесе ұйқышылдық бар. Егер ол мойынға немесе басқа әсер етсе, жұтыну кезінде бөтен денені сезіну, бұзылулар сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.тыныс алу, дауыстың өзгеруі.
Интоксикацияның жалпы белгілері
Сонымен қатар науқаста онкологиялық интоксикацияның жалпы белгілері бар, оларға мыналар жатады:
- созылмалы әлсіздік;
- субфебрильді жағдай;
- жаттығуларға төзбеушілік;
- салмақ жоғалту.
Метастаздардың дамуымен және рак клеткаларының аймақтық лимфа түйіндеріне таралуымен олардың көлемінің ұлғаюы байқалады.
Тізе, төменгі аяқ және санның синовиальды саркомасы
Тізе буыны зақымданған қатерлі ісік екіншілік типті эпителиальды емес онкологиялық ісік болып табылады. Патологиялық процестің негізгі себебі - көрші лимфа түйіндерінен немесе жамбас буынынан метастаздар. Егер сүйек тінінің аймақтары зақымдалса, дәрігер остеосаркоманы, ал онкологиялық процеске шеміршек фрагменттері қатысса, хондросаркоманы анықтайды.
Ісік тізе буынының қуысында локализацияланған кезде патологияның негізгі симптомы ауырсыну болып табылады, ол әдетте бүкіл төменгі аяқты жабады. Осының аясында аяқтың моторлық функциялары бұзылады. Егер ісік сыртқа таралса, яғни теріге жақын орналасса, жергілікті ісіну байқалып, процесті бастапқы кезеңде анықтауға болады.
Саркома арқылы байламдық аппарат зақымдалғанда, буын толық бұзылғандықтан, аяқ барлық қызметтен айырылады. Үлкен көлемдегі ісіктермен тіндердегі қан ағымы өзгереді, төменгі аяқтың өткір жетіспеушілігі пайда болады.оттегі және қоректік заттар.
Санның жұмсақ тіндерінің синовиальды саркомасы оның барлық дерлік құрылымдарынан түзілуі мүмкін. Бұл ісіктердің көпшілігі бастапқы кезеңде жақсы ісік процестерімен ұқсас суретке ие. Бұл локализацияның патологияларының негізгі бөлігін сүйек ісігі және жұмсақ тіндердің ісіктері құрайды.
Жамбастың жұмсақ тіндерінің саркомасы өте сирек кездесетін патология және көбінесе 30-60 жас аралығындағы ер адамдарға әсер етеді.
Синовиальды саркоманың түрлері
Ұлпа құрылымы бойынша бұл ісік бөлінеді:
- жасушалы, ол безді эпителий жасушаларынан түзілген және папилломатозды және кисталы құрылымдардан тұрады;
- талшықты, ол фибросаркомаға табиғаты ұқсас талшықтардан өседі.
Морфологиялық құрылымына сәйкес саркоманың келесі түрлерін ажыратуға болады:
- альвеолярлы;
- алып ұяшық;
- талшықты;
- гистоидты;
- аралас;
- аденоматозды.
ДДҰ классификациясы
ДДҰ классификациясы бойынша ісік екі түрге бөлінеді:
- Монофазиялық синовиальды жұмсақ тіндердің саркомасы, қатерлі процесс ірі жеңіл және фузиформалы жасушалардан тұратын кезде. Неоплазманың дифференциациясы нашар көрінеді, бұл аурудың диагностикасын айтарлықтай қиындатады.
- Екі фазалы синовиальды жұмсақ тіндердің саркомасы, түзіліс синовиальды жасушалардан тұратын және бірнеше қуыстары болған кезде. Диагностикалық процедуралар кезінде оңай анықталады.
Науқас үшін ең жақсы болжам екі фазалы синовиоманың дамуымен байқалады.
Мөлдір жасушалы фасциогенді синовиома өте сирек кездеседі. Негізгі белгілеріне сәйкес, онкомеломаға көп ұқсастық бар және оны диагностикалау өте қиын. Ісік сіңірлер мен фассияға әсер етеді және патологиялық процестің баяу жүруімен сипатталады.
Патология кезеңдері
Бастапқы кезеңде ісік 5 см-ден аспайды және қатерлі ісік деңгейі төмен. Тірі қалу болжамы өте қолайлы және 90% құрайды.
Екінші кезеңде ісік 5 см-ден үлкен, бірақ қазірдің өзінде қан тамырларына, жүйке ұштарына, аймақтық лимфа түйіндеріне және сүйек тініне әсер етуі мүмкін.
Осы онкологиялық процестің үшінші кезеңінде лимфа түйіндерінде метастаздар байқалады.
Төртінші кезеңде онкологиялық процестің аймағын өлшеу мүмкін емес. Бұл жағдайда маңызды сүйек құрылымдарының, қан тамырларының және нервтердің зақымдануы орын алады. Көптеген метастаздар бар. Мұндай науқастардың өмір сүру болжамы нөлге тең. Санның немесе төменгі аяқтың синовиальды жұмсақ тінінің саркомасы қалай емделеді?
Емдеу және болжам
Синовиоманың 70% терапиясы оның резекциясына негізделген. Ірі буындардағы ісіктер: жамбас, иық немесе тізе лимфа түйіндеріне және негізгі тамырларға өседі, сондықтан жиі қайталанулар мен метастаздар болады, сондықтан мамандар сол немесе басқа аяқ-қолды ампутациялауға жүгінеді.
БЖалпы алғанда, синовиальды жұмсақ тіндердің саркомасының емі мен болжамы оның даму кезеңіне байланысты. Бірінші және екінші кезеңде патология сәтті емделеді және пациенттердің өмір сүруінің болжамы ең қолайлы болып табылады. Үшінші кезеңде, сәтті ампутацияланған және метастаздар жоқ болса, өмір сүру деңгейі 60% болжанады, ал төртінші кезеңде, қатерлі процесс бүкіл денеге таралғанда, болжам өте қолайсыз.
Хирургиялық емдеу келесі жолдармен жүзеге асырылады:
- Жергілікті алып тастау, бұл аурудың бірінші сатысында, тексеру ісіктің жақсы сапасын растаған кезде ғана мүмкін. Терапияның одан әрі тактикасы жойылған тіндердің гистологиялық зерттеуіне және олардың қатерлі ісігін анықтауға байланысты. Патологияның қайталануы 95%-ға дейін жетеді.
- Кең кесу, ол шамамен 5 см ауданы бар іргелес тіндерді басып алумен орындалады. Бұл жағдайда синовиальды саркоманың қайталануы 50% кездеседі.
- Радикалды резекция, бұл органды сақтай отырып, ісік жойылады, бірақ хирургиялық араласуды ампутацияға жақындатады. Мұндай жағдайда, әдетте, протездеу қолданылады, атап айтқанда, буын немесе қан тамырларын ауыстыру, жүйке ұштарын пластикалық хирургия, сүйек резекциясы. Операциядан кейін барлық ақаулар аутодермопластика көмегімен жасырылады. Сондай-ақ тері жамылғылары мен бұлшықет тінін егу қолданылады. Процестің қайталануы шамамен 20% жағдайда орын алады.
- Негізгі тамыр зақымдалған жағдайда жасалатын ампутация,негізгі жүйке діңі, сондай-ақ аяқтың тіндеріндегі ісіктің массивті өсуімен. Мұндай жағдайда қайталану қаупі ең төмен – 15%.
Химиотерапия және сәулемен бір мезгілде хирургиялық емдеуді қолдану клиникалық жағдайлардың 80% -ында органды сақтап қалу мүмкіндігі бар. Лимфа түйіндерін жою патологиялық процестің ошағымен бірге олардың тіндерінің қатерлі ісік фактісін растаған жағдайда жүзеге асырылады.
Сәулелік терапия
Синовиоманың сәулелік терапиясы келесі әдістермен жүзеге асырылады:
- Операцияға дейінгі немесе неоадъювант, ол ісіктерді инкапсулациялау, оның мөлшерін азайту, операцияның тиімділігін арттыру үшін қажет.
- Операция кезінде, бұл аурудың қайталану қаупін 40%-ға азайтады.
- Операциядан кейінгі немесе көмекші дәрі, ол патологиялық процесті елемеуге және ісіктің құлауына байланысты хирургиялық емдеуді жүргізу мүмкін болмағанда қолданылады.
