Буркитт лимфомасы деп аталатын ауру Ходжкиндік емес аурудың бір түрі болып табылады. Бұл патологияның дамуы В-лимфоциттерге байланысты. Бұл аурудың қатерлі ісік деңгейі өте жоғары. Белгілі бір фокуста болғаннан кейін лимфома тоқтамайды, адам ағзасына таралуды жалғастырады. Біз сізге осы аурудың кезеңдері туралы, сондай-ақ оның көрінісінің белгілері, диагностикасы және емі туралы мақаламызда айтып береміз.
Аурудың эпидемиологиясы
Буркитт лимфомасы сүйек кемігінің аймағына әсер етуі мүмкін, қанды бұзады және жұлын сұйықтығында, яғни ми-жұлын сұйықтығында әрекет етеді. Егер бұл ауру емделмесе, онда ісік бүкіл денеде өте тез өсіп, өлімге әкелуі мүмкін. Эпштейн-Барр вирусы адамдар үшін бұл аяусыз аурудың тікелей себебі болып табылады.
Бұл ауру үшін әртүрлі жас топтары
Сілтеме. Эпидемиологияда Буркитт лимфомасының белгілері (суретте) әртүрлі жас топтарындағы науқастарда анықталғанын айту керек. Бірақ бұл аурудың ең көп таралуы балалар мен жастарда, әсіресе ер адамдарда байқалады. Көбінесе бұл ауру СПИД-пен ауыратын адамдарда дамиды. Бұл ауру Орталық Африкада кең таралған және Америка Құрама Штаттарының тұрғындары арасында жиі кездеседі. Ресейге келетін болсақ, бұл біздің елде өте сирек кездеседі.
Бүркітт лимфомасы бар адам ауруды басқаларға жұқтыра алмайды. Бірақ бұл вирустың белгілі бір мөлшерде сілекей арқылы берілуі мүмкін екенін, бірақ тәуелсіз инфекциялық процестерді тудырмайтынын ескеру маңызды.
Патологияның сипаттамасы
Буркитт лимфомасы В-лимфоциттерден дамитын өте қатерлі патология. Бұл ауру тек лимфа жүйесінде локализацияланбайды, тіндер мен мүшелер арқылы тез тарала бастайды. Ол қанға, сонымен қатар сүйек кемігіне ене алады. Оның этиологиясы әлі толық анықталмаған. Әдетте, сарапшылар неопластикалық ауруларға тән жалпы факторларды қарастырады, өйткені әрқашан дерлік лимфомалардың дамуы вирустың тікелей әрекетімен және ісіктің өсуімен байланысты. Дәрігерлер Буркитт лимфомасын әртүрлі органдарда, мысалы, бүйрек үсті бездерінде, жақ, ұйқы безінде, ішекте, асқазанда және т.б. Көп жағдайда бұл вирус әсер етпейдіперифериялық лимфа түйіндері, олардың да себептері белгісіз.
Ауруды лимфосаркомадан айыру
Дәрігер бұл патологияны лимфосаркомадан оңай ажырата алуы үшін сарапшылар неоплазмада хроматиндік ядрода таралуы бар жетілмеген лимфоидты жасушалардың болуын жиі атап өтеді. Бұл ретте гистологиялық зерттеу кезінде вакуолизацияланған гистиоциттерді анықтауға болады. Сонымен қатар, науқастарда лимфоидты жасушалардың цитоплазмасында липидтердің мөлшері жоғарылайды. Микроскопияның бөлігі ретінде цитоплазманың вирустық бөлшектері бар шығыңқы жерлерін анықтауға болады.
Бұл аурудың ерекшелігі адамның белгілі бір жас санатына нақты байланысы жоқтығында және көбінесе, жоғарыда айтылғандай, Буркитт лимфомасы балалар мен жасөспірімдерде диагноз қойылады. Көбінесе мұндай ауру СПИД-ке шалдыққан адамдарда өзін көрсете бастайды. Бұл ауру, басқа ұқсас аурулардан айырмашылығы, көбінесе адамдардағы инфекциялық мононуклеоздың негізгі себебі болады.
Келесі, бұл аурудың нақты қалай жүретінін және оның негізгі кезеңдері қандай екенін анықтаймыз.
Аурудың кезеңдері
Бүркітт лимфомасының тек төрт сатысы бар, олар оның ағзадағы таралу дәрежесіне байланысты:
- Лимфоманың бірінші сатысы лимфа түйіндерінің бір аймағына әсер етеді.
- Екінші кезеңде диафрагманың бір жағында орналасқан лимфа түйіндерінің бір немесе бірнеше аймағы зақымдалуы мүмкін.
- Үшіншідекезеңдері диафрагманың екі жағында орналасқан лимфа түйіндеріне әсер етеді.
- Буркитт лимфомасының 4-ші сатысы ісік процесінде ішкі ағзаларды қамтиды.
Патологияның перифериялық лимфа түйіндерінің зақымдануымен сипатталатын алғашқы екі кезеңі жергілікті, ал соңғысы жалпы деп аталады. Енді осы аурудың себептеріне тікелей тоқталайық.
Аурудың себептері
Ғылым жасушалардың қайта туылуына байланысты нақты себептерді әлі білмейді. Жоғарыда айтылғандай, ауру Эпштейн-Барр вирусына байланысты пайда болады, бұл абсолютті факт. Бірақ бұл вирустың тасымалдаушысы болып табылатын барлық адамдар мұндай ауруды дамыта бермейді. Буркитт лимфомасы мононуклеозбен ауыратын балалар мен ересектерде жиі кездеседі. Жұқпалы мононуклеоз лимфомаға ұқсас. Екі ауру бірдей дамиды, бірақ мононуклеозға қарағанда лимфоманы емдеу қиынырақ.
Тұқым қуалайтын иммунитеттің төмендеуі
Ғалымдар төртінші дәрежелі вирус тұқым қуалайтын иммунитеті әлсіреген науқастарға дәл әсер етеді деген қорытындыға келді. Мұндай адамдар басқаларға қарағанда лимфа жүйесінде пайда болатын қатерлі процестерге сезімтал. Сонымен қатар, ғалымдар бұл аурудың туындауы мүмкін келесі факторлардың болуын болжайды:
- Басқа онкологиялық ауруларды емдеуде иондаушы сәулені пайдаланатын науқасты сәулелендіру.
- Кедейлері бар жерлерде тұратын адамқоршаған орта, сондай-ақ химия өнеркәсібіне жақын аумақтар.
- Жұмыс орнында канцерогендермен үнемі байланыста болу.
Патология белгілері
Лимфома жасушалары айтарлықтай мөлшерде лимфа түйіндерінде, сонымен қатар іш қуысы мүшелерінде жиналуы мүмкін. Нәтижесінде олар көбейеді. Жасушалардың аш ішекке енуі жағдайында оның бітелуі пайда болады және қан кету пайда болады. Кейде перифериялық лимфа түйіндеріне әсер ететін патология жақ пен мойынның ісінуіне әкелуі мүмкін, бұл өте ауыр сезім тудыруы мүмкін. Лимфоидты тіндердің қатерлі ісіктері тез өседі. Мамандар Буркитт лимфомасының келесі белгілерін ажыратады:
- Жақ аймағындағы басқа мүшелерге ауыса алатын жалғыз немесе бірнеше ісіктердің пайда болуы.
- Сүйектердің сыну процесі.
- Тыныс алу немесе жұту жеткіліксіздігінің болуы.
- Жұмсақ тіндердің инфильтрация процесі.
- Жақ пен мұрынның деформациясы.
Сонымен қатар, лимфома кезінде жалпы токсикалық синдроммен, соның ішінде қызба жағдайларымен байланысты басқа белгілер болуы мүмкін. Кешенді диагностикамен қатар прогрессивті сипаттағы жылдам ағыммен сипатталатын Буркитт лимфомасының абдоминальды түрін атап өткен жөн. Бұл жағдайда бүйрек, бауыр, ұйқы безі және ішек сияқты органдар зақымдалады.
Іштің симптомдары
Патологияның бұл түрі өзін қалай көрсетеді? Осы мәселені толығырақ қарастырайық. Аурудың абдоминальды түріәдетте келесі белгілермен бірге жүреді:
- Қызбалық күйдің пайда болуы.
- Сарғаюдың дамуы.
- Іштегі ауырсыну сезімі.
- Ішек өтімсіздігінің дамуы.
- Дененің жалпы шаршауы.
- Диспепсиялық синдромның пайда болуы.
Эпштейн-Барр вирусы тудырған инфекцияның өршуі барысында мұрын қуысының бүйір жағында орналасатын қатерлі ісік пайда болуы мүмкін. Әдетте, мұндай формация мұрын-жұтқыншаққа өте тез таралып, субмандибулярлы лимфа түйіндерінің аймағына метастаз беруі мүмкін. Аурудың бұл түрінің белгілері мұрын қуысынан әртүрлі разрядтар болуы мүмкін, олар әдетте іріңмен шырыш түрінде болады. Кейде бұл шырыштан қан табылуы мүмкін.
Қатерлі процестің дамуы кезінде науқастар ғибадатхана аймағына таралатын ауырсынуды сезінуі мүмкін. Құлақтағы шу жоққа шығарылмайды. Ісік назофаринстің бүйір қабырғасында орналасқан жағдайда есту қабілетінің бұзылуы мүмкін. Жалпы токсикалық белгілер де үлкен жылдамдықпен пайда болуы мүмкін.
Иммунитеті төмен науқастарда ауыз қуысының, тілдің шырышты қабатының және ерін шекарасының лейкоплакиясы болуы мүмкін. Кейде дәрігерлер ерлерде жыныс мүшесінің басындағы патологиялық ошақты байқайды. Әйелдерде жатыр мойнында ошақтардың локализациясы ықтимал, сонымен қатар қынапта. Мұндай ошақтар, әдетте, айқын ерекшеленетін ақшыл аймақтардың көрінісіне иеайқын шекаралар. Мұндай ошақтардың пайда болуының нәтижесінде жану сезімі пайда болуы мүмкін. Бұл аймақтар жарақаттанған жағдайда қан кету мүмкін.
Буркитт лимфомасының диагностикасы
Диагноз қою үшін науқасқа ең алдымен патологиялық тіннің биопсиясы тағайындалады. Әрі қарай материал лимфома сатысын нақтылау үшін гистологиялық зерттеуге жіберіледі. Микроскоппен әдетте мезгіл-мезгіл макрофагтармен кесілген көптеген кішкентай қараңғы лимфоциттерді көруге болады. Осылайша, лимфоциттер ісік жасушаларын фагоцитизациялауға тырысады.
Екі жақты биопсия патологияны диагностикалау әдісі ретінде
Лимфоманың орналасуына байланысты сүйек кемігін аспирациялаумен бірге екі жақты биопсия жасалуы мүмкін. Сонымен қатар, кеуде қуысының, жамбастың рентгенографиясына сілтеме жасауға болады. Бауыр биопсиясымен бірге іш қуысын тексеру және төменгі аяқтардың лимфангиографиясын жасау да бірдей маңызды.
Келесі, біз бұл патологияның қазіргі уақытта қалай емделіп жатқанын білеміз.
Буркитт лимфомасының емі қандай?
Ауруды емдеу
Бұл ауруды емдеу үшін дәрігерлер әдетте химиотерапияны қолдануға жүгінеді. Осылайша, циклофосфамид сияқты препараттар Этопозид, Цитарабин, Винкристин, Доскорубицин және Метотрексатпен бірге қолданылады.
Кешенді емнің бөлігі ретінде дәрігерлер жиі иммуномодуляторларды пайдаланады. Емдеу үшінЭпштейн-Барр вирусынан туындаған қатерлі ісіктер, үлкен дозаларда қолданылатын рекомбинантты интерферондар қолданылады. Қазіргі уақытта химиотерапия вирусқа қарсы препараттармен біріктірілген. Бұл жоғары тиімділікке қол жеткізуге мүмкіндік береді. Емдеу аясында химиотерапиялық препараттар емделушілерге көктамыр ішіне немесе тікелей ми-жұлын сұйықтығына енгізіледі.
Қатерлі ісік және Буркитт лимфомасы фонында химиотерапия курсы аурудың сатысына тікелей байланысты. Айта кету керек, ерте тағайындалған жағдайда науқасты толық емдеуге болады. Соңғы кезеңдерге келетін болсақ, олар емдеудің хирургиялық әдісін қолданады. Егер ішекте қан кету немесе жарылған болса, дәрігерлер оның бір бөлігін алып тастауы мүмкін.
Бұл Буркитт лимфомасының емі.
Осы патологияның болжамы
Лимфоманың ең қолайлы болжамы, әдетте, балаларда, сонымен қатар локализацияланған процестермен. Уақытылы емделмеген жағдайда ауру сөзсіз науқасты өлімге әкелуі мүмкін. Балаларда бұл патология болған кезде химиотерапия курсынан кейін бірден жалпы өмір сүру деңгейі алпыстан тоқсан пайызға дейін. Ересек пациенттер арасында өмір сүру деңгейі жетпістен сексен пайызға дейін жетеді. Сондай-ақ, ересек емделушілер арасында емдеу нәтижесі күтпеген болуы мүмкін екенін ескеру қажет.
Мақала бойынша қорытынды
Сонымен қандай қорытынды жасауға болады? Қорытындылай келе, уақтылы және сауатты емдеу кезінде Буркитттің лимфомасы өте тез жойылуы мүмкін екенін айту керек, сондықтан жалпы алғанда, әлі де қолайлы болжам туралы айтуға болады. Бұл аурудың алдын алудың қолайлы схемасы әлі әзірленбегенін атап өту маңызды. Жоғарыда айтылғандай, Ресейде бұл патология өте сирек кездеседі. Әдетте, лимфомамен тек келушілер ғана ауырады және олармен жұқтырудың нөлдік ықтималдығы бұл патологияның біздің ендіктер үшін маңызы жоқ деген қорытынды жасауға мүмкіндік береді.
