Басқа патологиялармен қатар пурин алмасуының бұзылуы да ауыр ауру болып саналады, оны емдеуге көңіл бөлу керек. Ең алдымен, бұл подагра, нефропатия немесе бүйрек жеткіліксіздігі сияқты басқа аурулардың пайда болуын тудыратын пайдалы заттардың метаболизміндегі ақаулар.
Әдетте, балаларда пурин алмасуының бұзылуы байқалады, бірақ ересектер де бұл патологияға бейім. Әдетте ересек жастағы науқастар ғана бірқатар қатар жүретін аурулар мен асқынуларға тап болады.
Жалпы ақпарат
ICD-10 бойынша пурин алмасуының бұзылуы Е79 коды бар. Әдетте бұл ауру созылмалы болып табылады және бүйрек пен буын тіндерінде қышқыл тұздардың тұндыруымен тікелей байланысты. Пуриндік метаболизмнің бұзылыстарының симптомдары айтарлықтай ерекше және ауырсынумен бірге жүретін артриттің қайталанатын өршуі ретінде көрінеді.
Анықталмаған және емделмеген мәселе одан да ауыр жағдайға әкелуі мүмкінсалдары: мысалы, уролития және бүйрек жеткіліксіздігінің басталуы. Мұндай жағдайдағы барлық емдік шаралар әдетте жағымсыз белгілерді тоқтатуға, клиникалық көріністің ауырлығын төмендетуге, асқынулардың дамуын болдырмауға және пайдалы заттардың метаболизмін қалыпқа келтіруге бағытталған.
Патологияның себептері
Аурудың дамуының алғы шарты пурин негіздерінің шамадан тыс түзілуі немесе олардың несеп қышқылымен тым баяу шығарылуы болып табылады.
Патологияның бастапқы түрі тұқым қуалайтын бейімділікпен түсіндіріледі. Бірақ аурудың қайталама түрі диуретиктерді, қабынуға қарсы препараттарды және басқа дәрілерді үнемі қабылдаумен байланысты болуы мүмкін.
Пурин алмасуының бұзылуы қоздырады:
- рухтар;
- ауыр гипотермия;
- кейбір фармацевтикалық препараттар;
- тиісті білімі бар өнімдер;
- инфекциялық сипаттағы патологиялар;
- психо-эмоционалды және физикалық шамадан тыс жүктеме.
Симптомдар
Пурин алмасуының бұзылыстарының белгілері метаболикалық бұзылулардың типтік көріністеріне ұқсайды. Патология креатининкиназа деңгейінің жоғарылауымен сипатталады, ол барлық дерлік науқастарда пайда болады. Аурудың басқа спецификалық емес белгілерін электромиографиялық зерттеу арқылы анықтауға болады.
Пуриндік метаболизмі бұзылған науқастарда аммиактың өте төмен өндірілуі байқалады, соның салдарынан ол айтарлықтайтиімділігі төмендейді және аппетит толығымен дерлік жоқ. Науқастар жалпы әлсіздік, летаргия, депрессияны сезінеді. Кейбір жағдайларда айқын әлсіздік дамиды.
Ұзақ уақыт бойы пурин алмасуының бұзылуынан зардап шегетін балалардың психикасы дамымай қалады және аутизмге бейімділігі жоғарылайды. Сирек жағдайларда кішкентай және ересек емделушілерде эпилепсиялық ұстамаларға ұқсайтын құрысулар, сондай-ақ құрысулар байқалады. Басқа нәрселермен қатар, науқас адамның психомоторлы дамуы баяулайды немесе мүлдем тоқтайды.
Мүмкіндіктер
Пурин алмасуының ең таңғаларлық бұзылыстарына подагра мен Леш-Нихан синдромында байқалатын несеп қышқылының шамадан тыс түзілуі және одан әрі жиналуы жатады. Соңғысы белгілі бір ферменттің тұқым қуалайтын жетіспеушілігінде жатыр, бұл қайта босатылған пуриндерді қолданбауға әкеледі. Нәтижесінде олар тотығады, несеп қышқылына айналады.
Диагностика
Ауруды анықтау өте қиын және әрқашан дәл нәтиже бермейді, өйткені бұл патология гомеостаздағы басқа бұзылуларға ұқсас көптеген белгілерге ие. Дегенмен, науқастың жағдайын ұзақ уақыт бойы бақылау және жалпы талдаулар арқылы пурин алмасуындағы сәтсіздіктерді және оның пайда болу себептерін анықтауға әбден болады.
Диагнозды ең алдымен бүйрек функциясының толық болмауы негізінде қоюға болады.ферменттер, бауыр мен қаңқа бұлшықеттерінің белсенді заттары. Зертханалық зерттеулердің көмегімен лимфоциттер мен фибробласттарда жартылай тапшылықты анықтауға болады.
Фермент дисфункциясын жоюға бағытталған арнайы ем әлі әзірленбеген, сондықтан тек кешенді терапияға сенуге болады.
Емдеу
Пурин алмасуының бұзылыстары күрделі емді қажет етеді, ол негізінен қатаң диетаға, соның ішінде несеп қышқылы төмен тағамдарға және дәрілік терапияға негізделген.
Фармакологиялық әдістер бірнеше қадамдарды қамтиды:
- бекіту көмегімен метаболикалық процестерді теңестіру және қалыпқа келтіру;
- метаболикалық ацидозды белгілеу және зәрдегі қышқыл ортаны бақылау;
- гиперлипидемияның қалыпты деңгейін орнату және жалғастыру;
- науқастың күндізгі қан қысымын бақылау және қалыпқа келтіру;
- патологияның ықтимал асқынуларын емдеу.
Салдарын емдеу
Гут – дер кезінде анықталмаған және емделмеген пурин алмасуының бұзылуы. Бұл аурулар өте тығыз байланысты. Сондықтан подаграның белгілері мен емі метаболикалық бұзылыстары бар адамдардан айтарлықтай ерекшеленбейді. Жалпы, бұл патологияны емдеу пурин алмасуын түзетуге келеді. Ол үшін пациентке ұсынылады:
- өрлеу кезінде физикалық белсенділікті шектеу;
- белгілі бір диетаны ұстану;
- ішу режимі, соның ішіндеКүніне 2 литр су;
- "Dimexide" көмегімен жергілікті компресстерді қолдану;
- ҚҚСП тағайындалған дозаларын қолдану.
Пурин алмасуының бұзылуын емдеу стационарлық жағдайда да, үйде де жүргізілуі мүмкін. Дегенмен, соңғы нұсқа маманмен кеңесіп, диагнозды растағаннан кейін ғана қабылданады.
Дәрілік терапия
Негізгі емдеу қандағы зәр қышқылының мөлшерін қалыпқа келтіретін дәрілерді ұзақ уақыт қабылдауға негізделген. Сіз дәрі-дәрмектерді ремиссия кезеңінде ғана пайдалана аласыз. Әсеріне байланысты ұсынылатын дәрілердің бірнеше түрі бар:
- Аллопуринол сияқты зәр қышқылының түзілуін төмендететін препараттар;
- құрамында этбенецид бар препараттар - организмнен несеп қышқылының шығарылу жылдамдығын арттырады;
- аралас препараттар.
Ұзақ дәрілік терапия жиі ұстамаларға, аурудың айқын клиникалық көрінісіне, топидің пайда болуына және бүйрек жарақатына сәйкес келеді.
Ремиссия кезеңдерінде пациенттерге әртүрлі физиотерапиялық процедуралар да көрсетіледі: массаж, парафинді ванналар, УДЗ.
Пурин алмасуын бұзатын диета
Барлық дерлік патологияны емдеу режимінде дәрігерлер атап өтедібелгілі бір диетаны сақтау. Арнайы диета науқасқа метаболикалық бұзылулардың теріс әсерін тиімді жоюға көмектеседі. Әдетте, теңдестірілген диета тиімді түрде жеңетін бірінші асқыну - бұл май алмасуының бұзылуы. Осы патологияның фонында науқас тез салмақ қосады, кейде атеросклерозбен, жүректің ишемиялық ауруымен, сондай-ақ қан қысымының тұрақты жоғарылауымен кездеседі.
Барлық сипатталған жағдайларда сарапшылар пуринге бай тағамдардың мөлшері шектеулі немесе мүлдем жоқ пациенттерге диеталар тағайындайды. Оларға: саңырауқұлақтар, ет, бұршақ, балық жатады. Сонымен қатар пациенттерге көкөніс, сүт немесе жеміс мәзірі бар ораза күндері көрсетіледі.
Пурин алмасуының бұзылуына арналған диетаны ұзақ уақыт бойы қолдану керек екенін айта кеткен жөн. Науқастың диетасы күніне 4-5 рет бөлшек тамақтануды қарастырады.
Мәзірге қымыздық қышқылы мен пуриндері бар өнімдер кірмейді, тұзға, ақуыздарға, майларға және көмірсуларға қатысты белгілі бір шектеулер бар. Күнделікті диетаның энергетикалық құндылығы 2700-2800 калория аралығында болуы керек. Күнделікті мәзірде 80 г ақуыз, 90 г май, 400 г көмірсу бар.
Ұсынылатын өнімдер:
- майсыз ет пен балық;
- сүт ингредиенттері;
- бірінші сортты ұннан жасалған нан;
- жарманың барлық түрлері;
- кез келген пішіндегі көкөністер мен жемістер.
Алынып тастау керек:
- майлы балық және ет;
- таңқурай;
- күшті шай және кофе;
- шоколад;
- какао ұнтағы;
- бұршақ;
- мүкжидек;
- қымыздық.
Әртүрлі тағамдық майларға да тыйым салынады.
Дұрыс таңдалған диета және кешенді емдеудің басқа компоненттері арқылы пациент бірнеше апта ішінде айтарлықтай жеңілдік сезінеді.
