«Спастикалық диплегия» термині церебральды сал ауруының ең жиі диагноз қойылған түрін білдіреді. Патологияның тағы бір атауы - Литтл ауруы. Ауру спастикалық тетрапарезбен сипатталады, ол төменгі аяғындағы ең айқын көрінеді. Сонымен қатар, науқастарда бас сүйек нервтерінің жұмысында бұзылулар, сөйлеу бұзылыстары бар. Оқшауланған жағдайларда жеңіл ақыл-ой кемістігі диагнозы қойылады. Церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясының болжамы аурудың ауырлығына және пациенттің медициналық ұсыныстарды қаншалықты жауапкершілікпен орындайтынына тікелей байланысты.
Патогенез
ICP – монопатогенетикалық және полиэтиологиялық сипаттағы ауру. Патологиялық процестің дамуын бастау баланың миы әртүрлі жағымсыз факторлардың әсеріне ұшыраған кезде пайда болады. Церебральды сал ауруының алғашқы белгілері ұрықтың дамуы кезінде және кезінде пайда болуы мүмкінбосану, және өмірдің алғашқы апталарында. Ауру прогрессивті емес курспен сипатталады. Аурудың клиникалық көрінісі қозғалыс, психикалық және сөйлеу бұзылыстарына байланысты.
ДЦП түрлері:
- Спастикалық диплегия. Төменгі аяқтың зақымдануымен сипатталады, қолдар үйлестірілген және жеткілікті белсенді болып қалады. Көп жағдайда интеллект әсер етпейді, бала оңай жаттығады. Аурулардың халықаралық классификациясында (ICD-10) церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясына G80.1 коды берілген.
- Қос гемиплегия. Жоғарғы және төменгі аяқтардың екеуі де зардап шегеді. Бұл пішін сонымен қатар сөйлеу бұзылыстарының болуымен, көру нервтерінің атрофиясымен, бұлшықет тінінің қаттылығымен сипатталады. Бұл церебральды сал ауруының ең ауыр түрі. ICD коды - G80.2.
- Гемиплегия. Дененің бір жағы зардап шегеді. Балалардың интеллектуалдық және психикалық дамуында ауытқулар бар. Бұл форма эпилепсия ұстамаларының мерзімді пайда болуымен сипатталады. ICD коды - G80.2.
- Дискинетикалық көрініс. Бұл формаға тән белгілер: төменгі аяқтың дұрыс орнатылмауы, аяқтың еріксіз тартылуы, конвульсиялар, сөйлеудің бұзылуы. Церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясындағыдай интеллект іс жүзінде әсер етпейді. ICD-10 коды - G80.3.
- Атаксикалық пішін. Бұл бұлшықет тінінің тонусының төмендеуімен, айқын сіңір рефлекстерімен, сөйлеудің бұзылуымен, қозғалыстарды үйлестірудің толық болмауымен және интеллектуалды саладағы артта қалумен сипатталады. Олигофрения жиі диагноз қойылады. G80.4 - ICD-10 коды.
Спастикалық диплегия церебральды сал ауруы – адамда болатын патология.әлеуметтік бейімделуі мүмкін. Науқас ақпаратты және басқа адамдармен байланыстарды оңай қабылдайды. Алайда ауыр жағдайларда ол күнделікті өмірде өзіне қызмет ете алмайды.
Этиология
Спастикалық диплегия церебральды сал ауруы көптеген қоздырғыш факторлардың әсерінен пайда болуы мүмкін. Аурудың дамуының негізгі себептері:
- Шала туған. Бұл жеткізу процесінің мерзімінен бұрын басталуының салдары. Бұл фетоплацентарлы жеткіліксіздікпен, плацентаның бөлінуімен, ана мен ұрық арасындағы резус қақтығысында болады. Мерзімінен бұрын босанудың себептері жүкті әйел ауыратын аурулар болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады: қант диабеті, бүйрек қызметінің бұзылуы, жүрек ауруы. Преэклампсия да арандату факторы болып табылады.
- Туылу жарақаты. Баланың тууының күрделі процесі церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясының дамуының ең көп тараған себебі болып табылады. Жарақаттар тез толғақтан, тар жолдармен, арқа сүйегінен болуы мүмкін.
- Жаңа туылған нәрестедегі асфиксия. Кейбір жағдайларда туылғаннан кейін нәрестелер өздігінен тыныс ала алмайды. Асфиксияның себептері: амниотикалық сұйықтықты ингаляциялау, пренатальды кезеңде баланың дамуындағы ауытқулар, жұқпалы аурулар, ана мен нәресте арасындағы иммунологиялық сәйкессіздік, пневмопатия.
- Генетикалық бейімділік. Көп жағдайда церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясы бар балалар аурудан зардап шегетін адамдардан туады.
- Ұрықтың дамуы кезіндегі гипоксия немесе ұрықтың ишемиясы. Сағатоттегінің жетіспеушілігі және қан айналымы бұзылған, баланың миы зақымдалған. Көбінесе оның салдары церебральды сал ауруының ауыр түрлерінің дамуы болып табылады.
- Тірек-қимыл аппаратының инфекциялық зақымдануы.
- Ұрыққа физикалық әсер ету. Тәуекел факторы жүктілік кезінде рентгендік немесе радионуклидтік зерттеулер жүргізу болып табылады.
Сонымен қатар, жүкті әйелдің өмір салты да маңызды емес. Егер болашақ ана темекі шегуді, алкогольді және есірткіні ішуді ұнатса, сондай-ақ оның күнделікті қызметі зиянды қосылыстармен үнемі байланыста болса, патологияның даму қаупі айтарлықтай артады.
Клиникалық көріністер
ДЦП-ның спастикалық диплегиясының типтік симптомы – тетрапарез, негізінен төменгі аяғын зақымдайды. Бұлшықет гипертониясы ұрықтың жатырішілік даму кезеңінде қажетті жағдай болып табылады. Бала туылғаннан кейін көп ұзамай оның қарқындылығы төмендей бастайды. Әдетте, бұлшықеттердің толық гипертониясы максимум алты айға дейін жоғалады. Спастикалық диплегия болған кезде ол әлсіремейді.
Гипертониялық күй аяқтың иілгіш бұлшықеттерінде байқалады. Нәтижесінде аяқтың нақты позициясы қалыптасады. Науқас балада тізе біріктіріліп, жамбас ішке қаратып, жіліншік басылады немесе айқастырылады.
Басқа клиникалық көріністер:
- Дене дамуы жағынан қатарластарынан артта қалу. Олардыңауру балалар алғашқы қадамдарын 3-4 жаста ғана жасай бастайды.
- Бүгілген аяқтары бар саусақтарда ерекше жүру. Бұл кезде төменгі аяқ-қолдар жіліншік аймағында бір-біріне үйкеледі.
- Қол бұлшықеттерінде тонус әдетте қалыпты. Кейде ол сәл көтеріледі.
- Окуломоторлы бұзылулар.
- Көрудің нашарлауы.
- Қысық.
- Есту қабілетінің жоғалуы.
- Мұрын-ерін аймағындағы қатпарлардың тегістігі.
- Тілдің дұрыс емес орналасуы, ол ортаңғы сызықтан ауытқыған.
- Псевдобульбарлы сал ауруы.
- Науқастардың 75% сөйлеуінің дамуы кешіктірілді.
- Сенсорлық функциялары сақталады.
- Жоғарғы аяқ-қолдардың еріксіз қимылдары.
- Әрбір 5-ші науқастың психикалық дамуы тежелген.
12 айға дейінгі балаларға спастикалық диплегия диагнозы, егер оларда келесі белгілер болса:
- Бала басын өзі көтеріп, осы қалыпта ұстай алмайды.
- Бала көмексіз аударыла алмайды.
- Жаңа туған нәресте ойыншықтарға немесе басқа да жарқын заттарға мүлде қызықпайды.
- Бала өздігінен отыра алмайды.
- Нәресте бір жерден екінші орынға қозғалуға әрекет жасамайды. Оның жорғалағысы келмейді.
- Бала тұра алмайды.
- Нәресте зақымдалған аяқ-қолды қолданбайды.
Егде жастағы балаларда ата-аналар бұлшықеттердің бақыланбайтын жиырылуын байқауы мүмкін. Сонымен қатар, нәрестелерде баяу қозғалыстар өткір қозғалыстармен және керісінше ауыстырылады.
Ауырлық дәрежесі
Аурудың дамуының бірнеше нұсқасы бар. Олар төмендегі кестеде сипатталған.
| Патологияның ауырлығы | Сипаттамалы клиникалық көріністер |
| Оңай | Алғашқы 6 айда баланың денсаулығына күмәнданбайды. Ол қалыпты дамып келеді. Церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясының жеңіл дәрежесімен төменгі аяқтардың парезінің белгілері біраз уақыттан кейін пайда болады. Сонымен қатар, бала өз бетінше қозғала алады және үшінші тұлғалардың көмегіне жүгінбейді. Психикалық және психикалық даму барлық нормаларға сәйкес келеді. |
| Орташа | Бұл дәреже төменгі аяғындағы айқын спастикалықпен сипатталады. Адам өз бетінше қозғала алмайды. Жаяу жүргенде балдақ, таяқ немесе басқа қолжетімді құралдарды қолдануға мәжбүр болады. Когнитивтік салада шамалы өзгерістер орын алады. Әлеуметтік бейімделу мүмкін. |
| Ауыр | Сипаттамалы белгілер бала туылғаннан кейін бірден айтылады. Нәрестеде төменгі аяғындағы біріншілік зақымдануы бар тетрапарез бар. Болашақта бала өздігінен қозғала алмайды. Әлеуметтік бейімделу де бұзылған. |
Егер сізде алаңдатарлық белгілер болса, дәрігерге қаралу керек. Симптомдарды елемеу омыртқа бағанындағы кез келген жүктеменің оған біркелкі бөлінбеуіне әкеледі. Бұл, өз кезегінде, асқынулардың барлық түрлерінің дамуы үшін триггер болып табылады.
Диагностика
Невропатолог церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясын емдейді. Алғашқы қорқынышты белгілер пайда болған кезде сіз оған хабарласуыңыз керек. Анамнез мен физикалық тексеру деректеріне сүйене отырып, маман кешенді тексеруге жолдама береді, оның ішінде:
- Офтальмологтың тексеруі.
- ЛОР дәрігерінің кеңесі.
- Электроэнцефалография.
- Электроневромиография.
- Нейросонография.
- Мидың ультрадыбыстық немесе МРТ. Ультрадыбыстық зерттеу ашық фонтанельмен көрсетіледі. Басқа жағдайларда МРТ жасалады.
Барлық алынған деректер пациенттің медициналық жазбасында көрсетіледі. Дәрігер оған тек зерттеу нәтижелерін ғана емес, сонымен қатар ICD-10 коды бар болжамды диагнозды енгізеді.
ДЦП-ның спастикалық диплегиясын церебральды сал ауруының басқа түрлерінен, орталық жүйке жүйесінің патологияларынан, сондай-ақ тұқым қуалайтын бейімділікке байланысты басқа аурулардан ажырату керек. Сондай-ақ дәрігер генетикпен кеңесу үшін жолдаманы ұйымдастыруы мүмкін.
Дәрілік емдеу
Қазіргі уақытта аурудың арнайы этиопатогенетикалық терапиясы әзірленбеген. Патологияны емдеу тек дәрі-дәрмектерді қабылдауды және оңалту курсын өтуді қамтиды.
Дәрілік терапияның классикалық схемасы төмендегі кестеде берілген.
| Дәрілер тобы | Ағзаға әсері | Қорлардың мысалдары |
| Тамырлықаражат | Белсенді ингредиенттер ми қан айналымын айтарлықтай жақсартуға ықпал етеді. Сонымен қатар, ми тінін қоректік заттармен қамтамасыз ету процесі қалыпқа келеді. | Циннаризин |
| Нейрометаболиттер | Орталық жүйке жүйесінің жұмысын жақсарту үшін тағайындалған. | "Глицин", "тиамин", "пиридоксин" |
| Бұлшық ет босаңсытқыштары | Белсенді ингредиенттер бұлшықет спазмылығын азайтуға көмектеседі. | баклофен |
| Ноотропты препараттар | Қабылдау фонында когнитивтік функциялар іске қосылады. | Пирацетам |
| Ботулиндік токсин | Бұл құрал бұлшықет ішіне енгізіледі. Спастикалық кернеуді жеңілдету үшін ботулиндік токсин препараттары тағайындалады, бұл бұлшықет контрактурасының қаупін айтарлықтай төмендетеді. |
Дәрілік емдеудің мақсаты асқынулардың барлық түрлерінің дамуын болдырмау болып табылады.
Оңалту терапиясы
Барлық науқастарға тағайындалған. Оңалту шараларын жүргізу әлеуметтік бейімделуді жақсартуға бағытталған. Сонымен қатар, терапия пациенттерге өзін-өзі күту дағдыларын үйретуді қамтиды.
Оңалту емі келесі элементтерді қамтиды:
- жаттығу. Сабақтарды үйде де, дәрігерлік кабинетте де өткізуге болады. Жаттығулар кешенін тек невропатолог әзірлейді. Жобалау бойынша маманнауқастың денсаулығының барлық жеке ерекшеліктерін ескереді. Церебральды сал ауруының спастикалық диплегиясына арналған жаттығу терапиясы қозғалыс ауқымын сақтауға көмектеседі. Сонымен қатар, жаттығу терапиясы асқынулардың дамуының тамаша алдын алады.
- Массаж. Зақымдалған бұлшықеттердегі қан айналымын жақсартуға көмектеседі. Сонымен қатар, емдеу кезінде бұлшықет релаксациясы орын алады.
- Сөйлеуді түзету. Логопедпен жеке сеанстарды қамтиды.
Олигофренияның белгілері анықталса, психологтың кеңесі қосымша жүргізіледі. Маман көбінесе ойын терапиясының көмегімен бұзушылықтарды түзетеді.
Ықтимал асқынулар
ДЦП ағымы жиі жағымсыз салдарға әкеледі.
Келесі асқынулар жиі диагноз қойылады:
- Тірек-қимыл аппараты қызметінің бұзылуы.
- Эпилепсия.
- Ауыр когнитивтік бұзылыс.
- Есту және көру қабілетінің бұзылуы.
Асқынудың дамуын болдырмау үшін емдеуші дәрігердің барлық нұсқауларын қатаң сақтау қажет.
Болжам
Аурудың нәтижесі невропатологпен дер кезінде байланысуына тікелей байланысты. Емдеу болмаған жағдайда баланы аяғына дейін көтеру мүмкін емес. Статистикаға сәйкес, пациенттердің тек 20% -ы өз бетінше қозғала алады. Қалғандары төсек тартып жатыр.
Ауруды дер кезінде анықтап, емдегенде әлеуметтік бейімделу мүмкін.
Қорытынды
Спастикалық диплегияцеребральды сал ауруының ең таралған түрі. Медициналық әдебиеттерде оны көбінесе «Кішкентай ауруы» деп атайды. Ауру негізінен төменгі аяқтардың зақымдалуымен сипатталады. Спастикалық диплегия, церебральды сал ауруы ICD-де G80.1 коды тағайындалады.
